（優(yōu)選）呼吸科疑難病例分享白塞氏病發(fā)熱伴肺部結(jié)節(jié)進(jìn)行性惡化現(xiàn)在是1頁\一共有40頁\編輯于星期五病史特點外院抗感染治療無緩解，2011-06-27肺部CT示兩肺多發(fā)小結(jié)節(jié)，以“兩肺結(jié)節(jié)待查：真菌性肺炎？肺結(jié)核？”收住。個人史、婚姻史、家族史均無特殊。既往史:確診“白塞氏病”4年，曾口服甲強(qiáng)龍1片TID，沙利度胺1片TID半年?，F(xiàn)在是2頁\一共有40頁\編輯于星期五病史特點既往史：4年前因“腸穿孔”及“小腸出血”先后兩次行“小腸切除術(shù)”，共切除約1.5m小腸。2年前在我院診斷為“抑郁癥”，口服中藥治療；1月前鮮血便，外院結(jié)腸鏡檢查未見異常，考慮為“下消化道出血”，對癥治療后出血停止?，F(xiàn)在是3頁\一共有40頁\編輯于星期五入院體格檢查T38.4℃,P80次/min,R19次/min,BP110/66mmHg神志清楚，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大，口唇無紫紺，未見杵狀指趾，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音；心率80次/min，律齊，未聞及心臟雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾未及，移動性濁音陰性，雙下肢不腫，神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。

現(xiàn)在是4頁\一共有40頁\編輯于星期五輔助檢查WBC3.0千/uL,N75.2%,L18%,Hb10.1g/dL；CRP39.1mg/L，ESR38mm/h，LDH260U/L；RF319IU/mL；鐵蛋白703ng/mL；尿常規(guī)、糞常規(guī)、肝腎功能、凝血譜正常；現(xiàn)在是5頁\一共有40頁\編輯于星期五輔助檢查免疫球蛋白、補體、ANA、ANCA等自身抗體正常；乙肝、丙肝、梅毒及艾滋病抗體、抗結(jié)核抗體陰性；血腫瘤標(biāo)記物正常。2011-06-27胸部CT肝膽脾及泌尿系超聲，心臟超聲，心電圖均正常。全身淺表淋巴結(jié)、腹膜后超聲均正?！，F(xiàn)在是6頁\一共有40頁\編輯于星期五診斷？肺炎？侵襲性肺真菌??？肺結(jié)核？韋格納肉芽腫？

現(xiàn)在是7頁\一共有40頁\編輯于星期五下一步的檢查？氣管鏡BAL（細(xì)胞分類，CD4/CD8,細(xì)菌、真菌涂片，培養(yǎng)）、TBLB、刷檢經(jīng)皮肺穿刺檢查

現(xiàn)在是8頁\一共有40頁\編輯于星期五初步治療方案？

首先考慮肺部感染性疾病，予以抗感染：哌拉西林/他唑巴坦針4.5ivgttQ8h；希舒美針0.5ivgttQD

現(xiàn)在是9頁\一共有40頁\編輯于星期五入院第2天經(jīng)皮肺穿刺

現(xiàn)在是10頁\一共有40頁\編輯于星期五左下肺肺組織慢性炎，局灶纖維化穿刺組織涂片未見細(xì)菌、真菌現(xiàn)在是11頁\一共有40頁\編輯于星期五入院第3天氣管鏡檢查肺泡灌洗液細(xì)胞分類：N5%，L85%；灌洗液培養(yǎng)陰性；刷檢涂片未找到細(xì)菌、真菌及抗酸桿菌；

TBLB極少許支氣管黏膜組織伴退變及壞死現(xiàn)在是12頁\一共有40頁\編輯于星期五抗感染治療4天患者仍持續(xù)高熱

診斷？下一步檢查及治療？現(xiàn)在是13頁\一共有40頁\編輯于星期五2011-07-01入院第4天復(fù)查胸部HRCT

兩肺結(jié)節(jié)短期內(nèi)較前明顯增多06-2707-01現(xiàn)在是14頁\一共有40頁\編輯于星期五復(fù)查血常規(guī)、CRP、血沉較前無明顯改變。痰培養(yǎng)見白色念珠菌，痰涂片見革蘭氏陽性球菌。

目前診斷及治療？

——侵襲性肺曲菌?。俊窝祝℅-桿菌、金黃色葡萄球菌？）

——抗生素更改為美羅培南+利奈唑胺+伏立康唑現(xiàn)在是15頁\一共有40頁\編輯于星期五

抗生素調(diào)整后患者仍持續(xù)高熱，下一步如何治療？現(xiàn)在是16頁\一共有40頁\編輯于星期五加用甲強(qiáng)龍針后體溫復(fù)常，由于大便隱血，停用甲強(qiáng)龍針體溫再度升高，遂再予以甲強(qiáng)龍針治療現(xiàn)在是17頁\一共有40頁\編輯于星期五患者出現(xiàn)便血，大便隱血++++，停用甲強(qiáng)龍針后體溫再度升高。現(xiàn)在是18頁\一共有40頁\編輯于星期五診斷？下一步檢查及治療？現(xiàn)在是19頁\一共有40頁\編輯于星期五強(qiáng)力抗感染治療（細(xì)菌+真菌）已經(jīng)12天患者對激素治療敏感

——下一步治療方案？

現(xiàn)在是20頁\一共有40頁\編輯于星期五——非感染性肺部疾病？停用抗生素；再次復(fù)查胸部HRCT?，F(xiàn)在是21頁\一共有40頁\編輯于星期五2011-07-12再次復(fù)查胸部HRCT07-0107-12現(xiàn)在是22頁\一共有40頁\編輯于星期五07-0107-12現(xiàn)在是23頁\一共有40頁\編輯于星期五07-0107-12現(xiàn)在是24頁\一共有40頁\編輯于星期五患者持續(xù)高熱；持續(xù)便血；——診斷及下一步如何治療？現(xiàn)在是25頁\一共有40頁\編輯于星期五2011-07-12再次經(jīng)皮肺穿刺檢查

病理初步報告：淋巴瘤樣肉芽腫現(xiàn)在是26頁\一共有40頁\編輯于星期五現(xiàn)在是27頁\一共有40頁\編輯于星期五免疫組化結(jié)果：CD20-,CD30+,CD15++,EBV+,CD3+++,CD4-,CD8+++,ALK-,T1A1+++,Granzyme-B+++,CD56-；原位雜交示EBER1/2陰性；

病理診斷：考慮T細(xì)胞淋巴瘤，非特指

現(xiàn)在是28頁\一共有40頁\編輯于星期五美國加州大學(xué)洛杉磯分校（

UCLA）遠(yuǎn)程會診顯微鏡下檢查是肺組織內(nèi)浸潤異性淋巴樣細(xì)胞，這些細(xì)胞包括大的多形性細(xì)胞，具有開放的染色質(zhì)、明顯的核仁和中等量的細(xì)胞質(zhì)，異型細(xì)胞浸潤并破壞血管壁，呈血管中心性和血管破壞性生長模式，可見纖維素性壞死和大量的細(xì)胞凋亡碎屑。診斷：節(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型。

現(xiàn)在是29頁\一共有40頁\編輯于星期五骨髓穿刺及骨髓活檢：嗜血細(xì)胞綜合征?；颊叱掷m(xù)高熱，便血進(jìn)行性加重，血小板進(jìn)行性下降，出現(xiàn)休克，轉(zhuǎn)入ICU對癥支持治療?；颊呦莱鲅M(jìn)行性進(jìn)一步惡化，相繼出現(xiàn)心、肺、肝、腎和胃腸道等多個臟器功能衰竭，于2011-7-25臨床死亡。

現(xiàn)在是30頁\一共有40頁\編輯于星期五最終診斷原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤消化道大出血失血性休克DIC白塞氏病現(xiàn)在是31頁\一共有40頁\編輯于星期五討論患者為中年男性，“發(fā)熱1周”入院。有白塞氏病基礎(chǔ)，肺部結(jié)節(jié)短期內(nèi)迅速進(jìn)展。患者經(jīng)過2次經(jīng)皮肺穿刺才確診：兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)需多次穿刺，條件允許需開胸方能確診。原發(fā)性肺淋巴瘤臨床罕見，原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤非常罕見?，F(xiàn)在是32頁\一共有40頁\編輯于星期五原發(fā)性肺淋巴瘤起源于肺或僅侵犯肺及其區(qū)域性淋巴結(jié)的淋巴瘤；占全部淋巴瘤0.4%，占結(jié)外淋巴瘤1%～3.6%；原發(fā)性肺淋巴瘤絕大多數(shù)為NHL，其中約85%來自成熟B細(xì)胞，小部分來源于T細(xì)胞，而結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤非常罕見?，F(xiàn)在是33頁\一共有40頁\編輯于星期五肺淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)節(jié)、腫塊型：此型最常見；肺炎或肺泡型；間質(zhì)型：最少見，表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)狀影或小結(jié)節(jié)影，或呈磨玻璃樣變；粟粒型。現(xiàn)在是34頁\一共有40頁\編輯于星期五該病例病理學(xué)初步結(jié)果提示淋巴瘤樣肉芽腫：肺淋巴瘤樣肉芽腫更為罕見，與原發(fā)性肺淋巴瘤同屬于系統(tǒng)性肉芽腫性疾病。由血管中心性淋巴組織增生和血管炎性浸潤引起，介于良性淋巴增生和惡性淋巴瘤之間。與原發(fā)性肺淋巴瘤的病理特征不同。預(yù)后極差，確診之日起平均存活期14個月。現(xiàn)在是35頁\一共有40頁\編輯于星期五鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的發(fā)病機(jī)制EB病毒與該病密切相關(guān)；所有鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤EB病毒檢測均呈陽性，可通過原位雜交檢測到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2;本例患者原位雜交示EBER1/2陰性。現(xiàn)在是36頁\一共有40頁\編輯于星期五鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的臨床特點鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤好發(fā)于中年男性，男女之比4∶1；病變部位以鼻腔及面部中線多見，可伴全身發(fā)熱，血細(xì)胞減少或肝脾腫大等癥狀；鼻外NK/T淋巴瘤可見于皮膚、胃腸道、上腭、扁桃體、睪丸、肺和其他軟組織；原發(fā)于肺部時常出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難、發(fā)熱或者無明顯癥狀?，F(xiàn)在是37頁\一共有40頁\編輯于星期五鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷病變發(fā)生在鼻腔、面部中線、皮膚、胃腸道、睪丸、肺和其他軟組織；原位雜交檢測EBER陽性;；病變部位彌漫性異型淋巴細(xì)胞浸潤,伴有血管中心浸潤性生長和顯著的壞死是重要的組織學(xué)特征;；免疫表型:CD56+、CD3+、TIA1+或顆粒酶B+,CD20-?，F(xiàn)在是38頁\一共有40頁\編輯于星期五原發(fā)性肺鼻NK/T細(xì)胞淋巴瘤的診斷根據(jù)上述四點即可診斷鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤；病理組織學(xué)和免疫表型是主要診斷依據(jù)；病變僅限于肺