第八章蛋白質(zhì)降解和氨基酸代謝第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第三節(jié)氨基酸的一般代謝第四節(jié)氨代謝第五節(jié)個(gè)別氨基酸代謝

第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的需要量蛋白質(zhì)選擇性降解氮平衡：氮的總平衡，氮的正平衡，氮的負(fù)平衡生理需要量：80g/日（成人）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值必需氨基酸：8種：甲色賴?yán)i異亮苯蘇（假設(shè)來借一兩本書）非必需氨基酸食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的消化胃：胃蛋白酶原胃蛋白酶小腸：1、胰液：（1）內(nèi)肽酶：

胰蛋白酶：水解堿性氨基酸組成的肽鍵（Lys，Arg），產(chǎn)物為C-末端堿性氨基酸;

糜蛋白酶：水解芳香族氨基酸組成的肽鍵（Phe，Tyr，

Trp），產(chǎn)物為C-末端末端芳香族氨基酸;

彈性蛋白酶：水解脂族氨基酸組成的肽鍵（Val，Leu，

Ser，Ala）。（2）外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B，作用肽鍵外部。羧基肽酶A：水解中性aa為羧基末端構(gòu)成的肽鍵；羧基肽酶B：水解Lys、Arg等堿性aa為羧基末端構(gòu)成的肽鍵第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗脫下自N端的42個(gè)aa肽段2、小腸粘膜細(xì)胞：（1）外肽酶：氨基肽酶：從N端逐步水解肽鏈

羧基肽酶：從C端逐步水解肽鏈（2）二肽酶：水解最后的二肽胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧基肽酶原A及B羧基肽酶A及B蛋白質(zhì)的吸收載體轉(zhuǎn)運(yùn)：小腸，肌肉，腎小管細(xì)胞

1、中性氨基酸載體：轉(zhuǎn)運(yùn)芳香族、脂肪族的含硫氨基酸（His，Glu，Asu）

2、堿性氨基酸載體：轉(zhuǎn)運(yùn)Lys，Arg，鳥氨酸

3、酸性氨基酸載體：轉(zhuǎn)運(yùn)Glu，Asp4、亞氨基酸及甘氨酸載體：轉(zhuǎn)運(yùn)脯氨酸、羥脯氨酸和甘氨酸γ-谷氨酰基循環(huán)：小腸，腎小管細(xì)胞，腦細(xì)胞谷胱甘肽(GSH)是一種含γ－酰胺鍵的三肽，由谷氨酸、半胱氨酸及甘氨酸組成。GSH的合成通過γ－谷氨?；h(huán)。γ-谷氨?；h(huán)有雙重作用，一是GSH的再合成，二是通過GSH的合成與分解將外源氨基酸主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)到細(xì)胞內(nèi)。γ-谷氨酰基循環(huán)

蛋白質(zhì)的腐敗胺類的生成組氨酸組氨，賴氨酸尸胺等氨的生成其它有害物質(zhì)的生成苯酚，吲哚，甲基吲哚，硫化氫等。

第三節(jié)蛋白質(zhì)的一般代謝氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解合成合成脫氨基作用NH3α-

酮酸尿素糖氧化供能酮體脫羧基作用CO2胺類其他含氮化合物(purine,pyrimide)轉(zhuǎn)變氨基酸脫氨基作用

轉(zhuǎn)氨基作用-氨基轉(zhuǎn)移酶（轉(zhuǎn)氨酶）(Donoraminoacid)(Newaminoacid)(Newketoacid)(Accepterketoacid)(transaminase)一、脫氨作用（主要途徑）谷丙轉(zhuǎn)氨酶(GPT),

谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)

GluPyruvateα-Ketoglutarate(α-KG)AlaGPT聯(lián)合脫氨基作用α-KG谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶L-Glu氧化脫氨基作用酶：L-谷氨酸脫氫酶分布：肝，腎，腦不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+orNADP+(－)：GTP、ATP、NH3(＋)：GDP、ADP嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸延胡索酸草酰乙酸天冬氨酸谷氨酸α-酮戊二酸

次黃嘌呤核苷酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸二、脫羧作用氨基酸脫去羧基，生成相應(yīng)的一級(jí)胺和CO2：

氨基酸脫羧酶特異性高，并需要磷酸吡哆醛（His除外）Glu→γ-氨基丁酸：神經(jīng)遞質(zhì)His→

組胺：降血壓、促胃液分泌Tyr→

酪胺：升血壓有毒胺類：通過胺氧化酶，氧化成醛和氨三、α-酮酸的代謝生成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖類及脂類生糖氨基酸：丙酮酸途徑、α-酮戊二酸途徑、琥珀酸途徑、草酰乙酸途徑生酮氨基酸：乙酰乙酰-CoA途徑（

Phe、Tyr、Leu、Trp）生糖兼生酮氨基酸：Phe、Tyr氧化供能轉(zhuǎn)變成糖類及脂類氧化供能本小節(jié)要求掌握蛋白質(zhì)的生理功能、必需氨基酸的概念、種類。熟悉蛋白質(zhì)消化酶的特點(diǎn)；了解氨基酸的吸收、蛋白質(zhì)的腐敗作用。掌握氨基酸的一般代謝、轉(zhuǎn)氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用；熟悉嘌呤核苷酸循環(huán)。掌握生糖氨基酸、生酮氨基酸及生糖兼生酮氨基酸的概念；熟悉α-酮酸的代謝。復(fù)習(xí)題一、名詞解釋：1、營養(yǎng)必需氨基酸；2、食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用；3、蛋白質(zhì)的腐敗作用；4、氨基酸代謝庫；5、生糖氨基酸；6、生酮氨基酸二、問答1、簡述聯(lián)合脫氨基作用。2、以丙氨酸為例說明生糖氨基酸轉(zhuǎn)變成糖的過程。3、谷氨酸徹底分解成CO2、H2O和NH3，將產(chǎn)生多少分子ATP？測(cè)試題1、下列哪一種氨基酸經(jīng)過轉(zhuǎn)氨作用可生成草酰乙酸？

A、谷氨酸B、丙氨酸C、蘇氨酸D、天冬氨酸E、脯氨酸2、能直接轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮戊二酸的氨基酸為A、天冬氨酸B、丙氨酸C、谷氨酸D、谷氨酰胺E、天冬氨酸（D）（C）測(cè)試題3、催化聯(lián)合脫氨基作用所需的酶是

A、L-氨基酸氧化酶

B、轉(zhuǎn)氨酶

C、谷氨酰胺酶

D、谷氨酸脫氫酶（B、D）測(cè)試題4、α-酮酸的代謝途徑為

A、氨基化生成相應(yīng)的非必需氨基酸

B、轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?/p>

C、氧化成CO2和H2OD、合成某些必需氨基酸（A、B、C）第四節(jié)氨代謝體內(nèi)氨的來源氨基酸的脫氨基腸道細(xì)菌的腐敗作用與尿素(Urea)的分解腎小管上皮分泌—Gln的分解氨的轉(zhuǎn)運(yùn)-1丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)氨的轉(zhuǎn)運(yùn)-2Gln的運(yùn)氨作用Gln為中性無毒物質(zhì)，可透過細(xì)胞膜，由血液運(yùn)輸?shù)礁闻K，肝細(xì)胞的谷氨酰胺酶將其分解為谷氨酸和氨。尿素(urea)的生成實(shí)驗(yàn)：動(dòng)物切除肝臟，輸入氨基酸后，血氨濃度升高；動(dòng)物保留肝臟、切除腎臟，輸入氨基酸后，血中尿素濃度升高；動(dòng)物肝臟、腎臟同時(shí)切除，輸入氨基酸后，血中尿素含量較低，但血氨濃度升高；結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官尿素生物合成1932,德國學(xué)者HansKrebs提出尿素循環(huán)(ureacycle)或鳥氨酸循環(huán)(ornithinecycle)尿素生物合成-1氨甲酰磷酸(Carbamolphosphate)CPS-ⅠAGA1、氨甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ

(carbamoylphophatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)(N-acetylglutamaticacid,AGA,CPS-I的激活劑)過程見：p.312不可逆，為限速步驟尿素生物合成-22、瓜氨酸的合成(Carbamolphosphate)(Ornithine)(Citrulline)*至此是在線粒體內(nèi)進(jìn)行的尿素生物合成-33、精氨酸的合成(Citrulline)(Asp)(Argininosuccinate)(Argininosuccinate)(Arginine)(Fumarate)*在胞液中進(jìn)行尿素生物合成-44、精氨酸水解生成尿素(Arginine)(Urea)(Ornithine)*在胞液中進(jìn)行尿素生物合成循環(huán)尿素生物合成的要點(diǎn)尿素生成的要點(diǎn)亞細(xì)胞定位：線粒體和胞質(zhì)限速酶：CPS-Ⅰ、精氨酸代琥珀酸合成酶耗能過程：4ATP/ureaN與C的來源：氨基酸脫下的氨和CO2尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響CPS-Ⅰ的調(diào)節(jié)尿素合成酶系的調(diào)節(jié)高血氨癥與氨中毒血氨氨基酸脫氨腸道吸收腎小管分泌合成尿素合成合成氨基酸等含氮化合物銨鹽生成排出合成谷氨酰胺高血氨癥與肝昏迷氨中毒本小節(jié)要求掌握體內(nèi)氨的來源、轉(zhuǎn)運(yùn)及尿素的生成。了解尿素合成的調(diào)節(jié)。掌握血氨的來源與去路；了解高血氨癥與氨中毒。復(fù)習(xí)題一、名詞解釋：1、丙氨酸-葡萄糖循環(huán)；2、高氨血癥二、問答：1、試述血氨的來源與去路。2、肌肉中蛋白質(zhì)分解產(chǎn)生的氨基酸如何形成尿素？寫出代謝途徑的全過程。3、試述體內(nèi)清除血氨的機(jī)理。4、簡述肝昏迷氨中毒的機(jī)理。測(cè)試題1、成人體內(nèi)氨的最主要代謝去路為

A、合成非必需氨基酸

B、合成必需氨基酸

C、合成NH4+隨尿排出

D、合成尿素

E、合成嘌呤、嘧啶核苷酸（D）測(cè)試題2、氨升高的主要原因是

A、食入蛋白質(zhì)過多

B、肝功能障礙

C、肥皂水（堿性）灌腸，腸道氨的吸收增多

D、腎功能障礙

E、以上都不是（B）測(cè)試題3、鳥氨酸循環(huán)中，合成尿素的第二分子氨來源于

A、游離氨B、谷氨酰胺C、天冬酰胺D、天冬氨酸E、氨甲酰磷酸4、組織之間氨的主要運(yùn)輸形式

A、NH4ClB、尿素

C、丙氨酸D、谷氨酰胺（D）（C、D）第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝氨基酸的脫羧基作用1、γ-氨基丁酸(γ-GABA)：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)L-谷氨酸γ-氨基丁酸VB62、?；撬幔耗懼岬慕M成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸3、組胺：血管舒張劑4、5-羥色胺(5-HT)：腦內(nèi)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，外周組織收縮血管5、多胺—腐胺，精瞇，精胺S-腺苷-3-甲硫基丙胺的生成一碳單位(OCU)代謝概念：含一個(gè)碳原子的基團(tuán)種類：甲基、甲烯基、甲炔基、甲?；皝啺奔谆臍淙~酸(FH4)OCU與FH4OCU與氨基酸代謝OCU相互轉(zhuǎn)變與生理功能OCU與核苷酸合成甲硫氨酸循環(huán)葉酸與VB12的重要作用巨幼紅細(xì)胞貧血（惡性貧血）原始紅細(xì)胞早、中、晚幼紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞磺胺藥競爭性抑制機(jī)理(-)含硫氨基酸的代謝甲硫氨酸的代謝：甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用-1MetATPS-腺苷甲硫氨酸(S-adenosylmethionine,SAM)甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用-2甲硫氨酸循環(huán)肌酸的合成半胱氨酸與胱氨酸的代謝半胱氨酸有胱氨酸的互變硫酸根的代謝主要來源：半胱氨酸PAPS:3′-phospho-adenosine-5′-phospho-sulfate苯丙氨酸的和酪氨酸的代謝本小節(jié)要求熟悉γ-氨基丁酸、?；撬?、組胺、5-羥色胺的來源。掌握一碳單位的概念、運(yùn)載體及一碳單位的生理功能。熟悉SAM生成及甲硫氨酸循環(huán)反應(yīng)。熟悉合成肌酸的氨基酸前體、PAPS的生成。了解兒茶酚胺的生成過程、苯酮酸尿癥。復(fù)習(xí)題一、名詞解釋；

1、一碳單位2、SAM

二、問答：