子宮發(fā)育畸形演示文稿現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二生殖器的胚胎發(fā)育胚胎時(shí)期，在生殖嵴的外側(cè)中腎有兩條縱形管道，是內(nèi)生殖器的始基。中腎管——發(fā)育成男性?xún)?nèi)生殖器副中腎管——發(fā)育成女性?xún)?nèi)生殖器這些由細(xì)胞核內(nèi)性染色體決定

XX-中腎管退化，副中腎管發(fā)育

XY-中腎管發(fā)育，副中腎管退化?，F(xiàn)在是2頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二女性生殖器的發(fā)育胚胎10周兩側(cè)副中腎管在中線(xiàn)融合形成宮體、宮頸。胚胎12周兩側(cè)副中腎管間的中隔吸收發(fā)展為子宮腔與陰道上段（上2/3），未融合的頭端則發(fā)展為輸卵管尿生殖竇形成陰道下段（下1/3）現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二

美國(guó)生殖協(xié)會(huì)于1988年將子宮畸形分為以下7種主要類(lèi)型：

classⅠ：子宮發(fā)育不良/不發(fā)育（uterushypoplasia/agenesis）無(wú)子宮、始基子宮、幼稚子宮

classⅡ：?jiǎn)谓亲訉m（unicornuateuterus）

classⅢ：雙子宮（didelphysuterus）

classⅣ：雙角子宮（bicornuateuterus）

classⅤ：縱隔子宮（seperateuterus）

classⅥ：弓形子宮（arcuateuterus）

classⅦ：己烯雌酚（DES）相關(guān)的子宮畸形（diethylstilbestrol-relatedabnomaly）現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二先天性無(wú)子宮形態(tài)基礎(chǔ)：兩側(cè)副中腎管中段及尾段未發(fā)育或未匯合所致，常合并無(wú)陰道，但卵巢發(fā)育正常。臨床癥狀原發(fā)性閉經(jīng)，第二性征正常。超聲表現(xiàn)：經(jīng)腹、經(jīng)直腸超聲縱切，橫切檢查均探查不到膀胱后方子宮圖像，常合并先天性無(wú)陰道，但可見(jiàn)雙側(cè)正常卵巢。較正常卵巢明顯小。因?yàn)闊o(wú)陰道，所以也看不到陰道內(nèi)氣體回聲。現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二先天性無(wú)子宮，常合并無(wú)陰道，但卵巢發(fā)育正?！，F(xiàn)在是7頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二始基子宮（痕跡子宮）形態(tài)基礎(chǔ)：兩側(cè)副中腎管早期融合后即停止發(fā)育，多數(shù)無(wú)宮腔，又稱(chēng)痕跡子宮。臨床癥狀原發(fā)性閉經(jīng)，第二性征正常。超聲表現(xiàn)1.子宮為一窄小的條索狀低回聲肌性結(jié)構(gòu)，長(zhǎng)徑<2.0cm，宮體、宮頸分界不清。2.無(wú)宮腔回聲線(xiàn)和內(nèi)膜回聲。3可見(jiàn)正常卵巢結(jié)構(gòu)。（經(jīng)直腸超聲探查的診斷價(jià)值更大）現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二始基子宮：子宮極小，僅長(zhǎng)1-3cm，無(wú)宮腔。

現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二幼稚子宮形態(tài)基礎(chǔ)正常女性子宮宮體：宮頸嬰幼兒期為:1：2

青春期為:2：1幼稚子宮指青春期后的子宮仍表現(xiàn)為嬰幼兒期子宮(宮體：宮頸為1：2)臨床癥狀原發(fā)性閉經(jīng)，初潮延期，月經(jīng)量少，痛經(jīng)或婚后不孕。超聲表現(xiàn)

1.子宮各徑線(xiàn)明顯小于正常2.前后徑（厚度）常<2.0cm3.宮頸相對(duì)較長(zhǎng)，宮頸：宮體為2：1，內(nèi)膜較薄，可見(jiàn)正常卵巢結(jié)構(gòu)?，F(xiàn)在是10頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二子宮發(fā)育不良（幼稚子宮）：子宮較正常小，宮體與宮頸之比為1：1或2：3。見(jiàn)菲薄的內(nèi)膜。

現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙子宮形態(tài)基礎(chǔ)副中腎管未融合或融合不完全，形成兩個(gè)分離的宮體、宮頸，常伴有陰道縱隔。左、右子宮各具有一輸卵管和卵巢。臨床癥狀常無(wú)臨床癥狀，可伴有腎臟異常，孤立腎畸形最常見(jiàn)。超聲表現(xiàn)

縱切：可見(jiàn)兩個(gè)完全分開(kāi)的完整子宮，均有子宮內(nèi)膜、肌層和漿膜層橫切：尤為清楚，完全分開(kāi)的宮體之間有深凹陷，分別見(jiàn)宮腔、內(nèi)膜回聲，合并雙宮頸時(shí)見(jiàn)宮頸橫徑增寬，兩個(gè)宮頸管回聲，彼此相鄰，但完全分開(kāi)?，F(xiàn)在是12頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙子宮副中腎管未融合或融合不完全，形成兩個(gè)分離的宮體、宮頸，常伴有陰道縱隔。左、右子宮各具有一輸卵管和卵巢。常無(wú)臨床癥狀，可伴有腎臟異常，孤立腎畸形最常見(jiàn)?，F(xiàn)在是13頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙子宮，子宮輪廓和宮腔完整的分隔成兩個(gè)相同的宮體回聲，婦科檢查能確認(rèn)兩個(gè)宮頸，常有陰道隔膜存在

現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙子宮：雙子宮、雙宮頸、雙陰道；

雙子宮、單宮頸、單陰道，或陰道內(nèi)有一縱隔。

現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙子宮，一側(cè)子宮妊娠現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙子宮，左右宮腔分別見(jiàn)節(jié)育器現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙子宮雙幅縱切現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙宮頸現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙陰道現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙角子宮形態(tài)基礎(chǔ)：

因副中腎管融合不全所致，約占25%●1個(gè)宮頸●分開(kāi)達(dá)宮頸內(nèi)口處為完全性雙角子宮；●分開(kāi)達(dá)宮頸內(nèi)口以上任何部位均稱(chēng)為不完全性雙角子宮●雙角距宮頸內(nèi)口距離不一，分開(kāi)程度也不相同。臨床癥狀常無(wú)臨床癥狀超聲表現(xiàn)：應(yīng)在子宮橫切面時(shí)觀察：可見(jiàn)子宮底部增寬，中間凹陷，呈“馬鞍形”或“Y”型。宮腔內(nèi)膜的回聲也呈“Y”型雙角子宮含兩個(gè)分開(kāi)的宮角，即子宮上段完全分開(kāi)，子宮下段仍有部分融合。現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙角子宮

不完全性雙角子宮完全性雙角子宮現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙角子宮：宮底部有隔分隔各自的宮腔，使得宮底部呈雙角樣。

現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙角子宮現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙角子宮現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙角子宮并宮頸占位現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二縱膈子宮形態(tài)基礎(chǔ)：雙側(cè)副中腎管融合后中間的中隔吸收失敗所致。是最常見(jiàn)的子宮發(fā)育異常類(lèi)型，約占75%?？v隔中止在宮頸內(nèi)口以上任何部位即為不完全性縱隔子宮。縱隔中止在宮頸內(nèi)口處即完全性縱隔子宮，常伴有陰道縱隔。臨床癥狀常無(wú)臨床癥狀，婚后易形成不孕或流產(chǎn)超聲表現(xiàn)：子宮外形正常，但宮底橫徑增寬橫切時(shí)，可見(jiàn)兩個(gè)宮腔內(nèi)膜回聲，中央間隔以一條狀低回聲，若低回聲隔延續(xù)至宮頸，則為完全性縱隔子宮；若兩側(cè)的宮腔內(nèi)膜回聲在宮腔中部或下部匯合，則為不完全性縱隔子宮?？v膈有時(shí)可延伸至陰道，同時(shí)形成陰道縱膈?，F(xiàn)在是28頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二縱膈子宮示意圖現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二縱隔子宮，顯示不同程度的子宮縱隔，注意：宮底部的輪廓是保持連續(xù)的?，F(xiàn)在是30頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二雙子宮雙角子宮縱隔子宮兩側(cè)副中腎管完全未融合兩側(cè)副中腎管大部分已融合，末端中隔已經(jīng)吸收兩側(cè)副中腎管完全融合，中隔未吸收或吸收不全宮底裂開(kāi)為兩角宮底向內(nèi)凹陷呈“鞍形”或全部裂開(kāi)為兩角宮底無(wú)凹陷現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二單角子宮（或合并殘角）單角子宮：一側(cè)副中腎管發(fā)育完好，而另一側(cè)未發(fā)育單角合并殘角子宮：一側(cè)副中腎管發(fā)育正常另一側(cè)在發(fā)育過(guò)程中發(fā)生停滯.現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二殘角子宮I類(lèi)：殘角子宮有宮腔，并與發(fā)育側(cè)殘角子宮腔相通。

II類(lèi)：殘角子宮有宮腔，但不與發(fā)育側(cè)殘角子宮腔相通。

III類(lèi)：殘角子宮無(wú)宮腔，似一實(shí)體始基子宮，以一纖維素帶與發(fā)育側(cè)子宮中下側(cè)相連?，F(xiàn)在是39頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二殘角子宮形態(tài)基礎(chǔ)包括三種情況

I類(lèi)：殘角子宮有宮腔，并與發(fā)育側(cè)殘角子宮腔相通。

II類(lèi)：殘角子宮有宮腔，但不與發(fā)育側(cè)殘角子宮腔相通。

III類(lèi)：殘角子宮無(wú)宮腔，似一實(shí)體始基子宮，以一纖維素帶與發(fā)育側(cè)子宮中下側(cè)相連。殘角子宮有正常的輸卵管卵巢。臨床癥狀

I類(lèi)：有功能性子宮內(nèi)膜，由于相通，一般無(wú)臨床癥狀

II類(lèi)：有功能性子宮內(nèi)膜，但不相通，月經(jīng)來(lái)潮后，有周期性腹痛，并易形成殘角子宮肌腺癥及腹腔內(nèi)膜異位，痛經(jīng)加重。III類(lèi)：由于無(wú)宮腔內(nèi)摸，臨床一般無(wú)癥狀。超聲表現(xiàn)根據(jù)殘角子宮內(nèi)膜腔與正常子宮內(nèi)膜腔是否相通分為1.相通型：則無(wú)癥狀，可能在妊娠時(shí)發(fā)現(xiàn)。2.不相通型：月經(jīng)初潮后殘角子宮腔即形成積血。表現(xiàn)為一側(cè)的無(wú)回聲包塊。現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二殘角子宮妊娠殘角子宮妊娠：早起多無(wú)癥狀，難發(fā)現(xiàn)，孕4-5個(gè)月時(shí)因子宮壁薄易發(fā)生破裂至大出血，危及生命，應(yīng)引起高度重視。需要及早診斷，及時(shí)處理，以免延誤治療重要時(shí)機(jī)。超聲表現(xiàn)：子宮一側(cè)上方圓形包塊，內(nèi)可見(jiàn)胎囊及胚胎結(jié)構(gòu)，周?chē)梢?jiàn)肌層回聲，較薄，妊娠囊周?chē)鷥?nèi)膜層與正常宮頸管不相通。應(yīng)注意與異位妊娠鑒別?，F(xiàn)在是41頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二弓形子宮宮腔底部發(fā)育不良臨床癥狀：一般無(wú)癥狀超聲表現(xiàn)：宮底外形正常，宮腔底部?jī)?nèi)膜凹陷，但深度小于10mm現(xiàn)在是43頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二弓形子宮，宮腔上緣可見(jiàn)一淺的凹陷切跡，宮底部肌層是平滑的現(xiàn)在是44頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二弓形子宮與縱膈子宮：弓形子宮：子宮底向?qū)m腔內(nèi)凸起：＞1cm縱膈子宮：子宮底向?qū)m腔內(nèi)凸起：<1cm現(xiàn)在是45頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二己烯雌酚（DES）相關(guān)的子宮畸形：二乙基己烯雌酚，在1940~1970年較為廣泛使用，據(jù)報(bào)道可致女性胎兒子宮異常，尤其是“T”形子宮。存在這樣異常的患者，自然流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和異位妊娠的風(fēng)險(xiǎn)都會(huì)增加。超聲顯示子宮體積小、宮腔呈“T”形不規(guī)則改變。三維超聲的多平面顯示可以輔助評(píng)估這些病例子宮內(nèi)部和外部輪廓。經(jīng)陰道超聲是首選的影像方法，超聲診斷困難時(shí)可選擇MRI檢查?，F(xiàn)在是46頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是47頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是48頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是49頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二現(xiàn)在是50頁(yè)\一共有52頁(yè)\編輯于星期二子宮畸形診斷思路（注重橫斷面診斷）：宮底宮腔宮頸陰道宮底是否凹陷宮底肌層是否增厚內(nèi)膜形態(tài)是否有分隔（低回聲或中等回聲）分隔到達(dá)位置（宮頸內(nèi)口以上或內(nèi)口以下）兩