神經系統(tǒng)疾病ChenMaohuaiDept.ofPathology,ShantouUniversityMedicalCollege現在是1頁\一共有164頁\編輯于星期三第一節(jié)神經系統(tǒng)疾病的基本病變現在是2頁\一共有164頁\編輯于星期三NEURONS現在是3頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是4頁\一共有164頁\編輯于星期三一、神經元的基本病變

（一）中央性Nissl小體溶解神經細胞腫脹，核偏位，Nissl小體僅見于細胞周邊部分。是可逆性變化。見于病毒感染，VB缺乏，壞血病及神經元與軸突斷離時。

現在是5頁\一共有164頁\編輯于星期三Nisslbodylysis現在是6頁\一共有164頁\編輯于星期三（二）神經元急性壞死（紅色神經元）神經細胞核固縮，胞體縮小變形。Nissl小體消失，胞漿深染呈伊紅色，稱為紅色神經細胞。

現在是7頁\一共有164頁\編輯于星期三紅色神經元現在是8頁\一共有164頁\編輯于星期三鬼影細胞（ghostcell）：神經細胞壞死后細胞核溶解消失，胞漿淡染，隱約可見細胞輪廓的死亡細胞。常見于大腦皮層的錐體細胞和小腦蒲肯野氏細胞?，F在是9頁\一共有164頁\編輯于星期三（三）神經元慢性病變：一組特殊的病變1.單純性神經元萎縮神經元慢性漸進性變性以致死亡的過程?，F在是10頁\一共有164頁\編輯于星期三2.神經元纖維纏結(細胞結構蛋白異常)神經原纖維變粗在胞核周圍凝結卷曲呈纏結狀。鍍銀染色陽性，電鏡下為7-10nm雙螺旋微絲。為神經元趨向死亡的標志。常見于Alzheimer病等?，F在是11頁\一共有164頁\編輯于星期三3.特殊胞漿包含體Lewy小體―――見于病毒感染和變性疾病。如Parkinson病的黑質、藍斑等處的神經細胞胞漿內所見的圓形均質弱嗜堿性包含體，周圍可見空暈。Negri小體―――見于狂犬病時海馬和皮層的神經細胞漿中（具有診斷價值）?，F在是12頁\一共有164頁\編輯于星期三二、神經纖維的基本病變（一）Waller變性指神經纖維被切斷后，軸索與神經元胞體斷離，其遠端和部分近端軸索及其所屬髓鞘發(fā)生變性、崩解和被吞噬細胞吞噬的過程?，F在是13頁\一共有164頁\編輯于星期三過程：①軸索變性②髓鞘脫失③細胞增生反應現在是14頁\一共有164頁\編輯于星期三（二）脫髓鞘樣變由于雪旺細胞（Schwann）變性或髓鞘損傷導致髓鞘板層分離腫脹，斷裂崩解成脂質小滴進而完全消失。軸索相對保留。繼發(fā)性脫髓鞘―――創(chuàng)傷、感染、缺氧等原因引起的脫髓鞘。白質營養(yǎng)不良―――某些遺傳性髓鞘合成障礙性疾病?，F在是15頁\一共有164頁\編輯于星期三三、神經膠質細胞的基本病變神經膠質細胞包括星形膠質細胞、少突膠質細胞、室管膜細胞（一）星形膠質細胞病變現在是16頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是17頁\一共有164頁\編輯于星期三1、星形膠質細胞增生（反應性膠質化與膠質瘢痕）纖維型星形膠質細胞增生→膠質瘢痕（GFAP+++）膠質瘢痕與纖維瘢痕不同之處在于星形膠質細胞不產生膠原纖維及相應間質蛋白。見于缺氧、感染、中毒等腦損傷時。

現在是18頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是19頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是20頁\一共有164頁\編輯于星期三膠質細胞增生結節(jié)現在是21頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是22頁\一共有164頁\編輯于星期三2、星形膠質細胞肥大星形膠質細胞呈現體積增大、胞漿豐富、伊紅色、核偏位。電鏡下胞漿中充滿線粒體，內質網、溶酶體、膠質纖維等細胞器。這種肥胖星形膠質細胞常見于局部缺氧、水腫、梗死、腫脹、腫瘤周圍?，F在是23頁\一共有164頁\編輯于星期三（二）少突膠質細胞病變表現為髓鞘改變，白質營養(yǎng)不良（髓鞘形成不良）和脫髓鞘疾病。缺氧中毒時表現為急性腫脹核周空暈——自溶變化?，F在是24頁\一共有164頁\編輯于星期三衛(wèi)星現象（satellitosis）：神經元胞體周圍被5個或5個以上少突膠質細胞圍繞稱為衛(wèi)星現象?，F在是25頁\一共有164頁\編輯于星期三衛(wèi)星現象現在是26頁\一共有164頁\編輯于星期三(三)室管膜細胞各種致病因素引起局部室管膜細胞丟失，室膜下星形膠質細胞增生充填，形成突向腦室面的細小顆粒，稱為顆粒性室管膜炎。巨細胞病毒感染可引起室管膜細胞廣泛損傷，殘留細胞內可見包含體。

現在是27頁\一共有164頁\編輯于星期三(四)小膠質細胞小膠質細胞屬于單核巨噬細胞系統(tǒng)對損傷的反應：(1)增生形成膠質結節(jié)：小膠質細胞呈局灶性增生，聚集成團。常見于病毒感染時。(2)增生呈桿狀細胞(rodcell)：胞體變窄，胞突減少呈雙極桿狀。(3)噬神經細胞現象（neuronophagia）：壞死的神經元被增生的小膠質細胞或巨噬細胞吞噬的過程。(4)格子細胞(gittercell)也稱泡沫細胞（foamycell）：小膠質細胞或巨噬細胞吞噬神經組織崩解產物后，胞體增大，含大量脂滴，HE染色呈空泡狀，蘇丹Ⅲ染色陽性?，F在是28頁\一共有164頁\編輯于星期三噬神經元現象現在是29頁\一共有164頁\編輯于星期三第二節(jié)

中樞神經系統(tǒng)疾病常見的并發(fā)癥

現在是30頁\一共有164頁\編輯于星期三一、顱內壓升高及腦疝形成側臥位的腦脊液壓超過2kPa（正常為0.6～0.8kPa）即為顱內壓增高?？梢鹉X移位、腦室變形、腦疝形成（herniation）。

現在是31頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是32頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是33頁\一共有164頁\編輯于星期三1．扣帶回疝又稱大腦鐮下疝（Subfalcineherniation）

是因一側大腦半球特別是額、頂、顳葉的血腫或腫瘤等占位性病變，引起中線向對側移位，同側扣帶回從大腦鐮的游離邊緣向對側膨出，形成扣帶回疝。

現在是34頁\一共有164頁\編輯于星期三2．小腦天幕疝又稱海馬鉤回疝(Transtentorialherniation，uncinateherniation)位于小腦天幕以上的額葉或顳葉內側的腫瘤、出血、梗死等病變引起腦組織體積腫大，導致顳葉的海馬鉤回經小腦天幕孔向下膨出?，F在是35頁\一共有164頁\編輯于星期三3．小腦扁桃體疝又稱枕骨大孔疝（Tonsillarherniation）主要由于顱內高壓或后顱凹占位性病變將小腦和延髓推向枕骨大孔并向下移位而形成小腦扁桃體疝。現在是36頁\一共有164頁\編輯于星期三二、腦水腫腦組織中由于液體過多貯積而形成腦水腫（brainedema）。1．血管源性腦水腫最為常見，是血管通透性增加的結果。2．細胞毒性腦水腫多見于缺血或中毒引起的細胞損害?，F在是37頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是38頁\一共有164頁\編輯于星期三肉眼見腦體積和重量增加，腦回寬而扁平，腦溝狹窄，白質水腫明顯，腦室縮小，腦疝形成。鏡下，腦組織疏松，細胞和血管周圍空隙變大，白質中的變化較灰質更加明顯?，F在是39頁\一共有164頁\編輯于星期三三、腦積水腦脊液量增多伴腦室擴張稱為腦積水（hydrocephalus）。(thetotalCSFisabout140~150ml)腦積水的主要原因是腦脊液循環(huán)的通路被阻斷。onlyrarelydoesoverproductionofCSFbychoroidplexuspapillomas。腦室擴張，腦組織萎縮。

現在是40頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是41頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是42頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是43頁\一共有164頁\編輯于星期三1現在是44頁\一共有164頁\編輯于星期三SECTION3

ACUTEPYOGENIC(BACTERIAL)MENINGITIS

急性化膿性腦脊髓膜炎

/流行性腦脊髓膜炎

現在是45頁\一共有164頁\編輯于星期三1.INTRODUCTIONAcutepyogenicmeningitisreferstoaninflammatoryprocessoftheleptomeningesandCSFwithinthesubarachnoidspacewithpleocytosis軟腦膜化膿性炎癥現在是46頁\一共有164頁\編輯于星期三ETIOLOGYANDPATHOGENESIS

病因和發(fā)病機制

流行性腦脊髓膜炎:腦膜炎雙球菌

現在是47頁\一共有164頁\編輯于星期三2.1Causativeorganisms化膿性腦脊髓膜炎Varywiththeageofthepatient:Inneonates:Escherichiacoli,groupBstreptococciIninfantsandchildren:HemphilusinfluenzaeInadolescentsandyoungadults:NeisseriameningitidisIntheelderly:Streptococcuspneumoniae,Neisseriameningitidis(menigococcus)現在是48頁\一共有164頁\編輯于星期三2.2PathogeneticmechanismBacteria→spreadviathesputum(sneeze)→intotherespiratorysystem→blood(bacteremia,septicemia)→meningitis

經呼吸道傳染,引起的軟腦膜化膿性炎癥?，F在是49頁\一共有164頁\編輯于星期三MORPHOLOGY

病理變化

Grossly:---cloudyandsometimesfranklypurulentCSF---purulentexudatewithintheleptomeningesoverthesurfaceofthebrain---engorgedmeningealvessels

---腦脊膜血管充血，蛛網膜下腔充滿膿性滲出物，覆蓋腦溝腦回，可引起不同程度的腦室擴張現在是50頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是51頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是52頁\一共有164頁\編輯于星期三3.MORPHOLOGY(continued)Microscopically:

---hyperemiaintheleptomeninges---neutrophilsfilltheentiresubarachnoidspaceorarefoundpredominantlyaroundtheleptomeningealbloodvessels---蛛網膜血管擴張充血，蛛網膜下腔有大量中性粒細胞及纖維蛋白滲出和少量單核細胞、淋巴細胞浸潤現在是53頁\一共有164頁\編輯于星期三急性化膿性腦膜炎現在是54頁\一共有164頁\編輯于星期三CLINICALCOURSE

臨床病理聯(lián)系

4.1Generalsignsofinfection感染性全身性癥狀:---highfever,hepatolienomegaly,petechialhemorrhage(skinrash)

神經系統(tǒng)癥狀表現:4.2Symptomsofincreasedintracranialpressure---顱內壓升高癥狀：severeheadache,projectilevomiting4.3Signsofmeningealirritation:---腦膜刺激癥狀：photophobia,irritability,cloudingofconsciousness,episthotonus

andneckstiffness現在是55頁\一共有164頁\編輯于星期三Episthotonus角弓反張現在是56頁\一共有164頁\編輯于星期三CLINICALCOURSE4.4CranialnervesIIIthroughVIIparalysis顱神經麻痹4.5Spinaltap腦脊液檢查是本病診斷的一個重要依據:---cloudyorfranklypurulentCSF---increasedneutrophils---raisedproteinlevel---reducedglucosecontent---bacteriamaybeseenorcultured現在是57頁\一共有164頁\編輯于星期三5.OUTCOMESANDPROGNOSIS結局和并發(fā)癥

5.1Recoveryingeneral多可痊愈5.2Chronicmeningitisandsequela后遺癥:①腦積水；②顱神經受損麻痹；③腦底脈管炎致管腔阻塞，引起相應部位腦缺血和梗死---leptomeningealfibrosis---hydrocephalus---cerebralinfarction---cranialnervesparalysis5.3Afewcasesdieoffulminantmeningitis暴發(fā)性腦膜炎:---septicemia,DIC,shock敗血癥、彌漫性血管內凝血、休克---commonlyinchildren---pooroutcome病情兇險，一般在起病24小時內死亡現在是58頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是59頁\一共有164頁\編輯于星期三SECTION4

EPIDEMICENCEPHALITISB(VIRALENCEPHALITISB)

流行性乙型腦炎現在是60頁\一共有164頁\編輯于星期三1.DEFINITIONAparenchymalviralinfectionofthebraincausesneuronalandglialdamagewithassociatedinflammationandedema.Itisalmostinvariablyassociatedwithmeningealinflammation乙型腦炎病毒感染所致的急性傳染病Thehistologicfeatures:---perivascularandparenchymalmononuclearcellinfiltrates---glialnodules---neuronophagia---viralinclusionbodies現在是61頁\一共有164頁\編輯于星期三2.ETIOLOGYANDPATHOGENESIS病因及傳染途徑

EncephalitisBvirus(arbovirus)→byinoculationthroughtheskinviathemosquitobites→enterthebody→blood(viremia)→brain乙型腦炎病毒為RNA病毒，其傳播媒介為蚊和長期貯存宿主現在是62頁\一共有164頁\編輯于星期三3.MORPHOLOGY病理變化

Grossly:病變部位：中樞神經系統(tǒng)灰質，以大腦皮質及基底核、視丘最為嚴重

---hyperemiainmeninges,cerebraledema,brainnecrosis

腦膜充血，腦水腫明顯，切面見粟粒大小的軟化灶

Microscopically:---perivascularinflammatorycells血管變化和炎癥反應，

圍管狀浸潤

---manyfocalareasofnecrosis軟化灶形成---selectiveneuronaldegenerationandnecrosiswithneuronophagia、formationofsatellitosis神經細胞變性、壞死

出現衛(wèi)星現象，噬神經細胞現象---glialnodules膠質細胞增生、膠質細胞結節(jié)、膠質瘢痕

現在是63頁\一共有164頁\編輯于星期三乙腦，淋巴細胞套400倍現在是64頁\一共有164頁\編輯于星期三乙腦，篩狀軟化灶200倍現在是65頁\一共有164頁\編輯于星期三噬神經細胞現象現在是66頁\一共有164頁\編輯于星期三乙腦，膠質細胞結節(jié)400倍現在是67頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是68頁\一共有164頁\編輯于星期三4.CLINICALCOURSE

臨床病理聯(lián)系

4.1Generalizedneurologicdeficits:---seizures,confusion,delirium,stupororcoma嗜睡、昏迷4.2Focalsigns:---reflexasymmetry,ocularpalsies顱神經麻痹癥狀4.3CSF腦脊液中細胞數增多:---colorless,increasedlymphocytes,raisedproteinlevel,normalsugarcontent現在是69頁\一共有164頁\編輯于星期三

CLINICALCOURSE4.4Symptomsofincreasedintracranialpressure腦水腫和顱內壓升高，可引起腦疝:---headache,projectilevomiting,herniation4.5Signsofmeningealirritation腦膜刺激癥狀:

---neckstiffness現在是70頁\一共有164頁\編輯于星期三5.OUTCOMES5.1Recoveryingeneral:theillnesslastsforsomeweeks.5.2Sequela:---palsy,idiocy,dysphasia現在是71頁\一共有164頁\編輯于星期三SECTION5

DEGENERATIVEDISEASES神經系統(tǒng)變性疾病

Aheterogeneousgroupofdisorderscharacterizedbyspontaneous,progressivedegenerationofneuronsinaspecificregionofsysteminthebrain,spinalcord,orboth

一組原因不明的中樞神經系統(tǒng)疾病，為選擇性地累及某1-2個功能系統(tǒng)神經細胞，病變特點：受累神經元萎縮、死亡、星形膠質細胞增生。Puredementiaanddementiaplussyndromes(e.g.ADandPDwithdementia)

累及大腦皮層→癡呆，累及基底核錐體外系→運動障礙，累及小腦→共濟失調Sporadicorfamilial現在是72頁\一共有164頁\編輯于星期三（一）Alzheimer,sDisease(AD)

早老性癡呆/阿爾茨海默病Themostcommoncauseofdementiaintheelder(~60%)MostcasesofADoccuraftertheageof50起病在50歲以后，發(fā)病率呈增高趨勢

Progressiveimpairmentofmemoryandothercognitivefunctions以進行性癡呆為主要臨床表現的大腦變性性疾病現在是73頁\一共有164頁\編輯于星期三1.MORPHOLOGY病理變化

LOCATION:

Thecerebralcortex大腦皮層Grossly:---Corticalatrophy,narrowcerebralcorticalgyriandwideningsulci,ventricularsymmetricallyenlargement.腦萎縮明顯，腦回窄，腦溝寬；以頂、額、顳葉明顯?，F在是74頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是75頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是76頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是77頁\一共有164頁\編輯于星期三1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Neurofibrillarytangles:anintracellularlesion,pairedhelicalstrandsoftauproteinclosetonucleiofneurons.Mainlyaffectingpyramidalcellsofcortex

神經原纖維纏結：神經細胞內神經原纖維增粗扭曲形成纏結，電鏡下為雙螺旋纏繞的細絲構成；為神經元趨向死亡標志，多見于不同部位的錐體細胞。

現在是78頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是79頁\一共有164頁\編輯于星期三1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Senileplaques:acomplexextracellularlesionof15~100micon(um),aggregatesoffilamentswithacentralamyloidcoreinthecerebralcortex

老年斑：細胞外結構，直徑20-150μm斑塊中心為一均勻的嗜銀團，中心周圍有空暈，外圍有不規(guī)則嗜銀顆?；騾矤钗镔|，電鏡下：由多個異常擴張變性之軸索突觸終末構成

現在是80頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是81頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是82頁\一共有164頁\編輯于星期三1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Amyloidangiopathy---Granulovacuolardegeneration神經細胞內顆?？张葑冃?--Hiranobodies神經細胞樹突近端棒形嗜酸性包含體，生化證實為肌動蛋白現在是83頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是84頁\一共有164頁\編輯于星期三2.CAUSATION病因ThecauseofADremainsunknown病因及發(fā)病機制：不明

---themostcommonaremutationsinthepresenilin-1gene(onchromosome14)(早衰蛋白).

---expressionofspecificallelesofapoproteinE.---depositionofamyloid.可能有關因素：（1）受教育程度（2）遺傳因素，與第21對染色體等有關（與Down綜合癥基因接近）（3）神經細胞代謝改變（4）繼發(fā)性的遞質變化

現在是85頁\一共有164頁\編輯于星期三3.DIAGNOSIS診斷

thesimplepresenceofplaquesand/ortanglesisnotspecificforAD.thenumberofplaquesandtanglesinneocorticalareasinthesettingofdementiaallowsonetomakeadiagnosisofAD,mainlyforresearchpurposes.diagnosismaybeestablishedduringlifebyearlymemoryfailure,slowprogressionandexclusionofothercauses.必須根據老年斑和神經原纖維纏結的數目及部位并結合年齡及臨床表現作出診斷現在是86頁\一共有164頁\編輯于星期三阿爾茨海默病美國診斷標準Patientageplaques（×200，/mm2）tangles（×200，/mm2）<50歲

>2~5

>2~5

≤60

>8

>2~5

≤75

>10

>2~5

>75

>10

現在是87頁\一共有164頁\編輯于星期三4.PROGNOSIS

Deathusuallyresultsfromintercurrentbronchopneumoniaorotherinfections.5~6yearssurvivallengthafterdiagnosis.5-6年內死于繼發(fā)感染，全身衰竭

現在是88頁\一共有164頁\編輯于星期三

（二）Parkinson,sDisease

帕金森病/震顫性麻痹

Adegenerativedisorderinvolvingthedopamine-secretingneuronsofthesubstantianigraandthelocusceruleus與紋狀體、黑質多巴胺神經元變性有關

Mostcasesbecomemanifestbythesixthdecade,usuallysporadic.M:F=3:2是一種緩慢進行性疾病，50-80歲多見

Clinically,rigidity,expressionlessfacies,stoopedposture,gaitdisturbances,slowingofvoluntarymovements,andacharacteristic“pill-rolling”tremor臨床有震顫，肌強直，步態(tài)不穩(wěn)，運動困難，假面具樣面容

現在是89頁\一共有164頁\編輯于星期三1.MORPHOLOGYLOCATION:Thebrainstem,thebasalnucleusGrossly:---externallynormalormildlyatrophicbrain.---Pallorofthesubstantianigra(containspigmentedcells---“black”appearance)andlocusceruleus中腦黑質和藍斑脫色為特征性肉眼變化

現在是90頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是91頁\一共有164頁\編輯于星期三1.MORPHOLOGYMicroscopically:---Lossofthepigmented,catecholaminergicneurons.Remainingneuronscontainatypicaleosinophilicinclusionsinthecytoplasm---lewybodies

為該處神經黑色素細胞喪失。Lewy小體形成：胞漿內圓形，中心嗜酸性折光，邊緣色淺；電鏡下顯示由細絲構成

---theneuropilisglioticandcontainsscatteredaccumulationsofneuromelaninpigment.現在是92頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是93頁\一共有164頁\編輯于星期三2.ETIOLOGYANDPATHOGENESISThecause(s)ofPDisunknown病因及發(fā)病機制：不明Adisturbanceinthedopaminergicpathwaysconnectingthesubstantianigratothebasalganglia.Adisturbanceinmotorfunctions.現在是94頁\一共有164頁\編輯于星期三3.DIAGNOSISANDPROGNOSISThediagnosisintheearlystageisdifficult.Deathusuallyresultsfromintercurrentinfectionortraumafromfrequentfallscausedbyposturalinstability.Thecourseofthediseaseisoneofsteadyprogression,usuallyoveraperiodofabout10years.Treatmentissymptomaticanddoesnothaltthepathologicalprocess.抗膽堿及多巴胺前體藥作用有效

現在是95頁\一共有164頁\編輯于星期三3現在是96頁\一共有164頁\編輯于星期三SECTION6

TUMORS神經系統(tǒng)腫瘤

現在是97頁\一共有164頁\編輯于星期三1.INTRODUCTION1.1TheincidenceoftumorsoftheCNS:---10~17per100,000personsforintracranialtumors---1~2per100,000personsforintraspinaltumors---abouthalfareprimarytumorsandtherestaremetastatic現在是98頁\一共有164頁\編輯于星期三

INTRODUCTION1.2Location:---inchildhood:70%ofprimarytumorsariseintheposteriorfossa---inadults:acorrespondingproportionariseabovethetentorium現在是99頁\一共有164頁\編輯于星期三INTRODUCTION1.3Classification

1.3.1TumorsoftheCNS:------gliomas(40%),meningiomas(15%),neuronaltumors,medulloblastoma1.3.2Tumorsoftheperipheralnerve:------schwannoma(5%),neurofibroma1.3.3Metastatictumor現在是100頁\一共有164頁\編輯于星期三INTRODUCTION1.4intracranialtumorsymptoms1.Localnervoussymptoms:

palsy癱瘓，epilepsy癲癎2.Increasedintracranialpressure:headache,projectilevomiting現在是101頁\一共有164頁\編輯于星期三2.COMMONTUMORS2.1Gliomas膠質瘤2.1.1Tumortypes:Astrocytomas星形膠質細胞瘤:30%ofintracranialtumors,>78%ofgliomasOligodendrogliomas少突膠質細胞瘤:about5~10%ofgliomasEpendymomas室管膜（細胞）瘤:5~10%ofgliomas現在是102頁\一共有164頁\編輯于星期三COMMONTUMORS2.1.2Uniquecharacteristics不同于其它部位的腫瘤其生物學特性:

---thedistinctionbetweenbenignandmalignantlesionsislessevident(lackcapsule)thaninothersites良惡性的相對性，無包膜，均呈浸潤性生長，間變的界限反而清楚---theabilitytosurgicallyremovetheneoplasmisrestrictedbyfunctionalanatomicconsiderations---theprimaryCNSneoplasmsspreadbythecerebrospinalfluid(CSF)

.Itis

veryraretometastasizeoutsideoftheCNS轉移：①腦脊液轉移為常見方式②顱外轉移極少見現在是103頁\一共有164頁\編輯于星期三2.1.3Astrocytoma星形膠質細胞瘤

80%ofadultprimarybraintumorsLocation:cerebralhemispherescerebellumbrainstemspinalcord現在是104頁\一共有164頁\編輯于星期三AstrocytomaMorphology(grossly):腫瘤為結節(jié)狀、巨塊狀，瘤體灰白色，可呈膠凍狀外觀，形成大小不等的囊腔。---lowgrade:poorlydefined,gray-white,infiltrativetumors分化較好的腫瘤，境界不清---highgrade(glioblastomamultiforme):amixtureoffirm,whiteareasandsofter,yellowfociofnecrosisaswellascysticchangeandhemorrhage分化程度較低的腫瘤則境界分明現在是105頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是106頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是107頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是108頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是109頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是110頁\一共有164頁\編輯于星期三Astrocytoma星形膠質細胞瘤Microscopically分纖維型、原漿型和肥胖型，高度惡性的星形膠質細胞瘤稱為多形性膠質母細胞瘤（glioblastomamultiforme）。膠質纖維酸性蛋白（GFAP）呈陽性反應，是該腫瘤的特異標志。

---theunifyinghistologicfeature:

---thebackgroundoftheneoplasticastrocyticnuclei,hypercellularityandsomenuclearpleomorphism,mitosesandvascularproliferation---thepresenceofnecrosisisthedefininghistologicfeatureofglioblastomamultiforme現在是111頁\一共有164頁\編輯于星期三纖維型星形細胞瘤現在是112頁\一共有164頁\編輯于星期三纖維型星形細胞瘤現在是113頁\一共有164頁\編輯于星期三原漿型星形細胞瘤現在是114頁\一共有164頁\編輯于星期三惡性原漿型星形細胞瘤現在是115頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是116頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是117頁\一共有164頁\編輯于星期三AstrocytomaPrognosis:---verypoor,themeanlengthofsurvivalafterdiagnosisisonly8~10months---butpilocyticastrocytomasarealmostinvariablybenignbehavioramongthegliomas現在是118頁\一共有164頁\編輯于星期三2.1.4Oligodendroglioma

少突膠質細胞瘤

constituteabout5~10%ofgliomasLocation:cerebralhemispheres好發(fā)于大腦皮質的淺層，尤以左額葉為多見現在是119頁\一共有164頁\編輯于星期三

OligodendrogliomaGrossly:腫瘤呈灰紅色、邊界清楚的球形腫塊，可發(fā)生囊性變、出血和鈣化，其中鈣化灶對X線診斷有一定幫助---well-circumscribed,gelatinous,graymasses---oftenwithcysts,focalhemorrhage,calcificationMicroscopically:瘤細胞大小均勻，形態(tài)單一，彌漫排列，但有環(huán)繞神經元呈衛(wèi)星狀排列的傾向---sheetsofregularcellswithsphericalnucleisurroundedbyaclearhaloofcytoplasmPrognosis:betterprognosisthanastrocytomas,10-30yearssurvivallength.現在是120頁\一共有164頁\編輯于星期三少突膠質細胞瘤現在是121頁\一共有164頁\編輯于星期三2.1.5Ependymoma室管膜瘤

Location:oftenarisenexttotheependymallinedventricularsystem起源于室管膜細胞，可發(fā)生于腦室系統(tǒng)任何部位，以第四腦室最多見

---inthefirsttwodecadesgroup:nearthefourthventricle,whichconstitute5~10%oftheprimarybraintumors---inmiddlelife:inthespinalcordincludingtheoft-obliteratedcentralcanalofthespinalcord現在是122頁\一共有164頁\編輯于星期三

EpendymomaMorphologyGrossly:---inthefourthventricle:solidorpapillarymasses---intheintraspinalcord:masswithsharpdemarcation現在是123頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是124頁\一共有164頁\編輯于星期三

EpendymomaMorphology

Microscopically:---cellswithregular,roundtoovalnucleiwithabundantgranularchromatinwithafinefibrillarybackground---tumorcellsmayformgland-likestructureswithlong,delicateprocessesextendingintoalumen(ependymalrosettes,morefrequentlyperivascularpseudorosettes)(thatresembletheembryologicependymalcanal)現在是125頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是126頁\一共有164頁\編輯于星期三乳頭狀型現在是127頁\一共有164頁\編輯于星期三EpendymomaPrognosis:

Hydrocephalus:secondarytoprogressiveobstructionCSFdisseminationoftumorAnaveragesurvivalofabout4yearsfollowingtreatment(poorprognosis)現在是128頁\一共有164頁\編輯于星期三THESPECTRUMOFGLIOMASCLINICALTERMLOCATIONMAJORPATHOLOGICCHANGEPROGNOSISAstrocy-tomaBrain~spinalcordPoorlydefined,gray-white,infiltrativetumors,yellowfociofnecrosis,cysticchangeandhemorrhage.Neoplasticastrocyticnuclearpleomorphism,hypercellularity,mitoses,necrosis,vascularproliferationverypoor,8~10monthssurvivallengthOligo-dendro-gliomaCerebralhemispheresWell-circumscribed,gelatinous,graymasses,withcysts,focalhemorrhage,calcification.Sheetsofregularcells,sphericalnucleisurroundedbyaclearhaloofcytoplasmbetterprognosis,10~30yearssurvivallengthEpendy-momaVentricularsystemSolid,papillarymasses(4thventricle),masswithsharpdemarcation(intraspinalcord).Cellswithregular,roundtoovalnucleiwithafinefibrillarybackground

mayformependymalrosettes,pseudorosettesabout4yearssurvivallength現在是129頁\一共有164頁\編輯于星期三2.2Medulloblastoma髓母細胞瘤

Patients:---predominantlyinchildren中樞神經系統(tǒng)常見的原始神經上皮腫瘤。好發(fā)于兒童Location:---exclusivelyinthemidlineofthecerebelluminchildren---laterallocationsinadults多發(fā)于小腦蚓部，在成人則多見于小腦半球

現在是130頁\一共有164頁\編輯于星期三MedulloblastomaMorphologyGrossly:---wellcircumscribed,gray,andfriabletumor

瘤組織呈魚肉狀，色灰紅Microscopically:---usuallyextremelycellular,withsheetsofanaplasticcells(highlymalignant)---hyperchromatic,roundorelongatednuclei,abundantmitoses,littlecytoplasm

腫瘤細胞核深，核分裂像，胞漿少而邊界不清，細胞密集。典型的菊形團，對髓母細胞瘤的病理診斷有意義現在是131頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是132頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是133頁\一共有164頁\編輯于星期三MedulloblastomaComplicationExtensionintothesubarachnoidspaceDisseminationthroughtheCSF("drop"metastases)現在是134頁\一共有164頁\編輯于星期三MedulloblastomaPrognosisTheprognosisforuntreatedpatientsisdismal.Itisexquisitelyradiosensitive.Withtotalexcisionandradiation,the5-yearsurvivalratehasbeenreportedtobeashighas75%現在是135頁\一共有164頁\編輯于星期三2.3Meningiomas腦膜瘤

Theyarisefromtheeningothelialcellofthearachnoid多來源于埋在上矢狀竇兩側的蛛網膜絨毛的細胞巢Predominantlybenigntumorsofadults(M:F=2:3)本瘤大多為良性現在是136頁\一共有164頁\編輯于星期三

MeningiomasLocation:常見于上矢狀竇旁大腦鐮兩側，蝶骨嵴，嗅溝，小腦腦橋角---alonganyoftheexternalsurfacesofthebrainaswellaswithintheventricularsystem,wheretheyarisefromthestromalarachnoidcellsofthechoroidplexus---commonsites:theparasagittalaspectoftheconvexity,duraoverthelateralconvexity,thewingofthesphenoid,olfactorygrooveandtheforamenmagnum現在是137頁\一共有164頁\編輯于星期三MeningiomasMorphologyGrossly:

---solitary,roundedmasseswithawell-definedduralbasethatcompressunderlyingbrain,usuallyencapsulatedwiththin,fibroustissue

---anothergrowthpattern:thetumorspreadsinasheet-likefashionalongthesurfaceofthedura---thelesionsareusuallyfirmtofibrous---lackevidenceofnecrosisorextensivehemorrhage腫瘤呈球形，分葉狀或不規(guī)則形，質實或硬，邊界清楚有包膜，切面灰白色，呈顆粒狀、條索旋渦狀，有的質地似砂礫樣現在是138頁\一共有164頁\編輯于星期三腦膜瘤現在是139頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是140頁\一共有164頁\編輯于星期三

MeningiomasMorphologyMicroscopically:腦膜細胞型（融合細胞型），纖維細胞型，過度（混合）型(littleprognosticsignificance)

include:---syncytial:whorledclustersofcellsintightwithoutvisiblecellmembranes---fibroblastic:elongatedcellswithabundantcollagendeposition---transitional:sharesfeaturesofthesyncytialandfibroblastic現在是141頁\一共有164頁\編輯于星期三合體細胞型現在是142頁\一共有164頁\編輯于星期三纖維細胞型現在是143頁\一共有164頁\編輯于星期三

MeningiomasMorphology---psammomatous:withpsammomabodies,calcification---secretory:intracytoplasmicdropletsandintracellularlumina---microcystic:loose,spongyappearance---papillaryvariant:pleomorphiccellsarrangedaroundfibrovascularcores---angioblasticmeningioma現在是144頁\一共有164頁\編輯于星期三纖維型過渡細胞型砂粒體瘤型血管瘤型現在是145頁\一共有164頁\編輯于星期三MeningiomasMorphologyMalignantmeningiomas:---extremelyunusualtumorsandmaybedifficulttorecognizehistologically---featuresthatsupportthisdiagnosisinclude:singlecellinfiltrationofunderlyingbrainandabundantmitoseswithatypicalforms現在是146頁\一共有164頁\編輯于星期三MeningiomasPrognosisSlow-growingCompressionofunderlyingbrain現在是147頁\一共有164頁\編輯于星期三2.4Schwannoma神經鞘瘤

Reviews:ThetransitionzonebetweencentralmyelinationbyoligodendrocytesandperipheralmyelinationbySchwanncellsoccurswithinseveralmillimetersoftheexitofaxonsfromthesubstanceofthebrain現在是148頁\一共有164頁\編輯于星期三SchwannomaForcranialnervesIIIthroughXIIaswellasforallspinalroots,tumorderivedfromSchwanncellsandotherperineuralelementscanariseinlocationsthatcausepathologicchangesinadjacentbrainorspinalcord現在是149頁\一共有164頁\編輯于星期三

SchwannomaDefinition:---thebenigntumorsarisefromtheneuralcrest-derivedSchwanncellLocation:---mostcommoninthecerebellopontineangle(vestibularschwannomaor"acousticneuroma")---othercranialnerves(likesensorynerves)intherareinstances

可發(fā)生在周圍神經、顱神經或交感神經現在是150頁\一共有164頁\編輯于星期三MorphologyGrossly:---well-circumscribed,encapsulatedmassesthatareattachedtothenervebutcanbeseparatedfromit---tumorsarefirm,graymassesbutmayalsohaveareasofcysticchangeandayellow,xanthomatousappearance

神經鞘瘤有完整的包膜，質實，呈圓形或結節(jié)狀，常壓迫鄰近組織，與其發(fā)生的神經粘連在一起。切面為灰白或灰黃色略透明，可見旋渦狀結構現在是151頁\一共有164頁\編輯于星期三現在是152頁\一共有164頁\編輯于星期三MorphologyMicroscopicallyamixtureoftwo