新生兒溶血病第1頁(yè)/共26頁(yè)有報(bào)道:HDN均伴有程度不一的高未結(jié)合膽紅素血癥和貧血膽紅素腦病為HDN最嚴(yán)重的并發(fā)癥占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%新生兒溶血病(hemolyticdiseaseofnewborn,HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血。定義第2頁(yè)/共26頁(yè)

胎兒從父親遺傳而來(lái)的紅細(xì)胞抗原恰為母親所缺少,胎兒紅細(xì)胞通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應(yīng)的血型抗體（IgG）。此抗體又可通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒血循環(huán)中導(dǎo)致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應(yīng)，使紅細(xì)胞致敏單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。病因和發(fā)病機(jī)制第3頁(yè)/共26頁(yè)ABO溶血病血型特點(diǎn)：母親O型，嬰兒是A型或B型ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎ABO血型不合中約1/5發(fā)病第4頁(yè)/共26頁(yè)Rh溶血病血型特點(diǎn)：母親Rh陰性(無(wú)D抗原)，胎兒Rh陽(yáng)性注意：

1.母親Rh陽(yáng)性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。

2.RhD溶血病最常見(jiàn)，其次為RhE，Rhe溶血病罕見(jiàn)。第5頁(yè)/共26頁(yè)Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無(wú)Rh血型物質(zhì)

首次妊娠末期或胎盤(pán)剝離經(jīng)過(guò)8～9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽(yáng)性胎兒血>0.5～1ml胎兒已娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.05～0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第二胎溶血胎盤(pán)第6頁(yè)/共26頁(yè)Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過(guò)Rh陽(yáng)性血。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽(yáng)性，其母懷孕時(shí)已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)?。ㄍ庾婺笇W(xué)說(shuō)）。RhD血型不合者約1/20發(fā)病母親對(duì)胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。第7頁(yè)/共26頁(yè)◆

Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤(pán)娩出時(shí)黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清未結(jié)合膽紅素過(guò)高膽紅素腦病

血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕第8頁(yè)/共26頁(yè)臨床表現(xiàn)

黃疸:出現(xiàn)早，進(jìn)展快，程度重貧血：輕重不一，Rh溶血病出現(xiàn)早、重肝脾腫大膽紅素腦?。ê它S疸）第9頁(yè)/共26頁(yè)實(shí)驗(yàn)室檢查

血型檢查母子ABO和Rh血型溶血檢查 血常規(guī) 貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞增高、有核紅細(xì)胞增多血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加致敏紅細(xì)胞和血型抗體測(cè)定第10頁(yè)/共26頁(yè)診斷－產(chǎn)前診斷

既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史，孕婦及其丈夫均應(yīng)進(jìn)行ABO和Rh血型檢查。Rh血型不合者監(jiān)測(cè)孕婦血中Rh血型抗體和效價(jià)，B超監(jiān)測(cè)是否有胎兒水腫。第11頁(yè)/共26頁(yè)診斷－生后診斷母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查

Rh溶血?。焊牧糃oombs（+）

ABO溶血?。焊牧糃oombs（+）改良Coombs（-）者，需做抗體釋放試驗(yàn)（+）第12頁(yè)/共26頁(yè)鑒別診斷

先天性腎病新生兒貧血生理性黃疸第13頁(yè)/共26頁(yè)膽紅素腦病為新生兒溶血病最嚴(yán)重的并發(fā)癥早產(chǎn)兒更易發(fā)生多于生后4～7天出現(xiàn)癥狀臨床上分4期并發(fā)癥

第14頁(yè)/共26頁(yè)膽紅素腦病臨床分期及表現(xiàn)分期

表現(xiàn)持續(xù)時(shí)間警告期嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無(wú)力、擁抱反射減弱、肌張力減低12~24小時(shí)痙攣期抽搐、角弓反張和發(fā)熱輕者雙眼凝視；重者肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋12~48小時(shí)恢復(fù)期吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)后遺癥期手足徐動(dòng)、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等四聯(lián)癥2周2月第15頁(yè)/共26頁(yè)治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療第16頁(yè)/共26頁(yè)產(chǎn)前治療血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價(jià)明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者第17頁(yè)/共26頁(yè)產(chǎn)前治療酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦本次妊娠Rh抗體效價(jià)逐漸升至1︰32或1︰64以上用分光光度計(jì)測(cè)定羊水膽紅素增高羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟第18頁(yè)/共26頁(yè)光照療法降低血清未結(jié)合膽紅素簡(jiǎn)單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用※

見(jiàn)新生兒黃疸第19頁(yè)/共26頁(yè)藥物治療

白蛋白糾正代謝性酸中毒肝酶誘導(dǎo)劑靜脈用免疫球蛋白※

見(jiàn)新生兒黃疸第20頁(yè)/共26頁(yè)換血療法

作用換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。第21頁(yè)/共26頁(yè)指征產(chǎn)前已明確診斷，出生時(shí)臍血總膽紅素＞68μmol/L(4mg/dl)，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。生后12小時(shí)內(nèi)膽紅素每小時(shí)上升＞12μmol/L（0.7mg/dl）者。總膽紅素已達(dá)到342μmol/L（20mg/dl）者。不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。

※大部分Rh溶血病和個(gè)別嚴(yán)重ABO溶血病有任一指征者即應(yīng)換血;

小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴(yán)重者，應(yīng)適當(dāng)放寬指征。第22頁(yè)/共26頁(yè)換血療法

方法—血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.緊急時(shí)可選用Rh陽(yáng)性或O型血ABO溶血病母O型、子A或B型1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血2.抗A或抗B效價(jià)不高的O型血3.患兒同型血※有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血

第23頁(yè)/共26頁(yè)方法—換血量一般為患兒血量的2倍（約150～180ml/kg）換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體

方法—換血途徑臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血?jiǎng)印㈧o脈同步換血第24頁(yè)/共26頁(yè)預(yù)防