先天性疼痛不敏感:應(yīng)如何管理麻醉

疼痛是一種信使防御機制，可以表達(dá)身體的任何損傷或惡化。因為疼痛的感覺，身體保護自己免受有害刺激。這種機制在先天性疼痛不敏感中被破壞。先天性疼痛不敏感屬于遺傳性感覺和自主神經(jīng)病變(HSAN)。在HSAN名稱下有五個子類型。它也可以被觀察到在不同的意義上，以及在每個疾病實體的疼痛感覺的缺乏。患者所屬的HSAN類型需要周圍神經(jīng)活檢和詳細(xì)的神經(jīng)評估。先天性疼痛不敏感是一種罕見的常染色體隱性自主神經(jīng)病變。預(yù)后較差，43%的患者在3年內(nèi)因高熱和敗血癥死亡。臨床表現(xiàn)為完全無汗、疼痛和熱不敏感、反復(fù)無故發(fā)熱和不同程度的智力遲鈍。在這些患者中可以看到自殘、肢體損傷和體溫升高。1.麻醉方式麻醉一詞可以進(jìn)行拆分?！奥椤保褐傅氖亲屓耸ブX；“醉”：指的是讓人沉睡。麻醉醫(yī)師需要有著非常豐富的知識面，需要對藥理學(xué)、內(nèi)科學(xué)、生理學(xué)以及病理學(xué)知識都有著深刻的理解，并且還需要了解各種外科手術(shù)的特點，能夠在患者進(jìn)行手術(shù)的過程中，能夠處理患者各種生理以及病理變化的能力。每一種麻醉對應(yīng)的操作方法以及形式都有所不同，區(qū)分三種麻醉的主要方法是看麻醉作用于人體的哪些部位，麻醉通過藥物切斷人體特定部位疼痛信號的傳遞，可以將人體的神經(jīng)系統(tǒng)理解為思維導(dǎo)圖，大腦是導(dǎo)圖中最中心的位置，身體的各個器官和部位是分框，中心和分框通過線段相連，這個線段就是人體神經(jīng)。1.1局部麻醉對于淺表手術(shù)的麻醉方式可以采用局部麻醉。這類手術(shù)的患者在整個手術(shù)過程中都處于清醒狀態(tài)，且麻醉藥物都作用于外周神經(jīng)，。而對于如腹腔鏡手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)、無痛胃腸鏡檢查等手術(shù)方式，我們臨床需要用到全身麻醉。1.2全身麻醉全身麻醉是通過靜脈注射、肌肉注射、吸入等方式使麻醉藥物進(jìn)入血液，進(jìn)而到達(dá)腦部發(fā)揮鎮(zhèn)靜、鎮(zhèn)痛等作用。這是運用麻醉藥物產(chǎn)生的一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)的可逆性功能抑制，從而使你的感覺和知覺喪失，也就是大家所理解的“睡著了”。只是這種“睡著了”還伴有痛覺的消失，可使患者在接受手術(shù)或有創(chuàng)操作時不會感到疼痛和不適。全身麻醉分為靜脈麻醉與吸入麻醉。靜脈麻醉是指將靜脈全身麻醉藥物注入靜脈，通過血液循環(huán)作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)而產(chǎn)生全身麻醉作用的一種臨床麻醉方法。目前臨床常用的靜脈麻醉藥都是效果快速、成熟和安全的藥物，如丙泊酚、氯胺酮、依托咪酯等鎮(zhèn)靜藥物，也包括像嗎啡、芬太尼、舒芬太尼及瑞芬太尼等鎮(zhèn)痛藥物?，F(xiàn)在很多患者在接受胃鏡、腸鏡及宮腔鏡等檢查均采用的是靜脈麻醉。靜脈麻醉是藥物經(jīng)靜脈血管注入，通過血液循環(huán)作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)而產(chǎn)生全身麻醉的方法。靜脈麻醉包括多種藥物，可以同時發(fā)揮各個藥物的特點，以達(dá)到麻醉平穩(wěn)、起效快、安全性高、代謝快、對生理擾亂少、副作用少、蘇醒快，可用于不做氣管插管的短小手術(shù)或檢查操作。吸入麻醉是指麻醉藥經(jīng)呼吸道吸入，產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制，使患者暫時意識喪失而不感到疼痛的麻醉方法。目前常用于小兒麻醉誘導(dǎo)及術(shù)中的麻醉維持，臨床上常用的藥物包括：一氧化氮、七氟烷與地氟烷等。這些藥物被吸入到體內(nèi)后，絕大多數(shù)是以氣體原形排出體外。2.先天性疼痛不敏感患者的麻醉管理在進(jìn)行手術(shù)之前：麻醉醫(yī)生需要對患者的用藥情況以及身體情況作出評估，根據(jù)患者當(dāng)前的身體情況和手術(shù)具體的內(nèi)容，選擇最合適的麻醉方案。在患者麻醉后進(jìn)行手術(shù)的過程中，麻醉醫(yī)生還需要對患者的生命體征情況進(jìn)行監(jiān)控，及時對各種異常情況進(jìn)行處理。在鎮(zhèn)靜下進(jìn)行內(nèi)窺鏡干預(yù)。靜脈給予咪達(dá)唑侖2mg，阿托品0.2mg，氯胺酮10mg后，患者被送入手術(shù)室。除標(biāo)準(zhǔn)監(jiān)測外，還進(jìn)行溫度監(jiān)測。通過注射20mg異丙酚實現(xiàn)深度鎮(zhèn)靜，并保持自主呼吸?；颊邲]有接受任何阿片類藥物或任何其他鎮(zhèn)痛藥的圍術(shù)期鎮(zhèn)痛。患者通過2L/min的鼻導(dǎo)管輸氧。血流動力學(xué)和體溫維持在正常范圍內(nèi)。干預(yù)持續(xù)了十分鐘。內(nèi)窺鏡檢查發(fā)現(xiàn)食管入口有出血。無惡心、嘔吐、誤吸等并發(fā)癥發(fā)生。術(shù)后沒有疼痛和發(fā)燒。由于對疼痛缺乏敏感性，患者因自殘需要進(jìn)行多次麻醉。雖然沒有疼痛，但患者有觸覺痛覺過敏，這是不舒服的過程中。由于這類患者智力低下，觸覺敏感，建議監(jiān)測體溫，并將手術(shù)室溫度穩(wěn)定在恒定水平，以避免麻醉過程中可能出現(xiàn)體溫過低或體溫過高的情況。據(jù)報道，壓力和焦慮可能使體溫升高，因此建議適當(dāng)?shù)男g(shù)前藥物治療。盡管在文獻(xiàn)中可能存在患者熱療的發(fā)生與使用抗膽堿能藥物之間的關(guān)系，但也有一些病例報告顯示，安全使用這些藥物并不會引起熱療。該患者在圍手術(shù)期使用0.2mg阿托品是安全的，沒有引起高熱。盡管心血管反射被保留，但患者的腎上腺素和去甲腎上腺素水平降低。這些患者由于自主神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的胃嵌套延遲，建議快速、連續(xù)氣管插管和全身麻醉。由于內(nèi)窺鏡檢查是一個簡單的程序，且患者的禁食時間充足，因此計劃在鎮(zhèn)靜下進(jìn)行該程序。盡管內(nèi)鏡檢查是一種被強烈認(rèn)為會引起惡心和嘔吐的手術(shù)，但麻醉期間患者的另一個問題是，由于對手術(shù)刺激的自主反應(yīng)減弱，很難預(yù)測麻醉的深度。雙譜指數(shù)(BIS)是一種重要的麻醉藥物鎮(zhèn)靜催眠監(jiān)測方法，它能從數(shù)值上揭示麻醉藥物的鎮(zhèn)靜催眠作用。BIS表示麻醉的深度，可用于確定麻醉的劑量和持續(xù)時間。我們認(rèn)為，即使患者感覺不到疼痛，也應(yīng)給予足夠的鎮(zhèn)靜，以便進(jìn)行手術(shù)。如果BIS監(jiān)測在長時間的手術(shù)中用于鎮(zhèn)靜，可能對該特定患者更好。在手術(shù)完成之后：麻醉醫(yī)生需要及時對麻藥的使用進(jìn)行調(diào)整，讓患者能夠在安全的情況下盡快的恢復(fù)意識，并且脫離麻醉的狀態(tài)。醫(yī)生需要對術(shù)后的復(fù)蘇室的設(shè)備進(jìn)行準(zhǔn)備，并準(zhǔn)備相應(yīng)的應(yīng)急藥物。3.結(jié)語總之，先天性疼痛不敏感患者雖然罕見，但代表了麻醉管理獨特的特殊人群。由于這種疾病的罕見性，關(guān)于這些患者的安全麻醉管理的數(shù)據(jù)是有限的。其實不管哪種類型的患者，麻醉風(fēng)險的大小和很多因素都有著關(guān)系，其中關(guān)系最大的還是患者的身體狀態(tài)以及進(jìn)行手術(shù)的內(nèi)容。麻醉醫(yī)師在進(jìn)行麻醉之前，都會采取一些防止意外的措