心內(nèi)膜墊缺損超聲診斷第1頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六心內(nèi)膜墊缺損概念：曾用名：心內(nèi)膜墊缺損（從胚胎發(fā)育來源命名）房室間隔缺損（較常應(yīng)用于心臟外科）其他：房室缺損、房室管畸形、房室管間隔缺損、永存房室管、共同房室通道連接房室間隔的中心組織即心內(nèi)膜墊組織發(fā)育不全或失敗形成四腔房室左右相通、上下共道。第2頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六房室間隔的正常解剖房室隔：分開右心房與左心室之間的組織正常心臟的三尖瓣瓣環(huán)于室間隔面附著位置低于二尖瓣瓣環(huán)第3頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六房室間隔的正常解剖房間隔右側(cè)面：包含解剖學(xué)房間隔及房室間隔，二者合成功能性房間隔房間隔左側(cè)面：與解剖學(xué)房間隔完全一致，即房室間隔完全位于心室腔內(nèi)第4頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六房室間隔缺損分型部分型：1.原發(fā)孔型房缺2.原發(fā)孔房缺合并二尖瓣前葉裂和/或三尖瓣裂（多見）3.室間隔缺損合并房室瓣裂4.左室-右房通道完全型：原發(fā)孔房缺+共同房室瓣+室缺（多見）第5頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六部分型房室間隔缺損

房室交界示意圖第6頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六2D超聲第7頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六2D超聲第8頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六3D超聲第9頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六實時3D超聲第10頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六完全型房室間隔缺損

房室交界示意圖ABL前橋瓣P(guān)BL后橋瓣LPL左壁瓣RAL右前瓣RLL右側(cè)瓣第11頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六1966年Rastelli根據(jù)共同房室瓣的形態(tài)及其腱索與室間隔和右室內(nèi)乳頭肌的關(guān)系將完全型心內(nèi)膜墊缺損進(jìn)一步分為以下三型：RastelliA型共同房室瓣前瓣分成二尖瓣和三尖瓣成分，房室瓣的腱索附著在流入道室間隔缺損的嵴上。此型占75%。RastelliB型共同房室瓣前瓣可分成二尖瓣和三尖瓣，房室瓣的腱索附著在室間隔右室面的一個異常的乳頭肌上。此型少見。常合并復(fù)雜的先天性畸形，如完全性大血管轉(zhuǎn)位等。RastelliC型共同房室瓣無二尖瓣和三尖瓣成分，無腱索附著而呈漂浮狀。此型占25%。常伴有肺動脈瓣狹窄。第12頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六第13頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六病理解剖第14頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六2D超聲第15頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六2D超聲第16頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六完全型房室間隔缺損

血流分流多樣性左方-右房左室-右室左室-右房房室瓣反流因此，早期出現(xiàn)雙房壓肺壓早期心衰第17頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六彩色多普勒超聲第18頁，共20頁，2023年，2月20日，星期六房