紅斑狼瘡中醫(yī)外科學第1頁/共50頁紅蝴蝶瘡

[紅斑狼瘡（LE）]分類SLEDLESCLE第2頁/共50頁中醫(yī)文獻病名《金匱要略》：“陰陽毒”“溫毒發(fā)斑”、“痹癥”、“日曬瘡”、“蝴蝶斑”、近年有些學者認為其與古代之“腎臟風毒”相似，并用磁石丸加減治療，良效。因其皮損對稱分布，好發(fā)于面部，如蝴蝶般，且皮損為水腫性紅斑----紅蝴蝶瘡第3頁/共50頁中醫(yī)病因病機正虛為本毒熱為標第4頁/共50頁正虛為本肝腎虧虛：主要是腎陰虛腎為先天之本、為五臟之根本、與五臟在功能上還有必要的聯系腎病變時可累及其它臟器而出現其它癥狀第5頁/共50頁毒熱為標正氣不足，陰虛火旺肌表不固，或感日光曝曬或受六淫之邪氣“熱毒”第6頁/共50頁熱毒頭面------紅斑臟腑（各臟之功能失常）經絡蝶形紅斑盤狀紅斑耗陰血瘀陰損及陽相互作用反復發(fā)作虛、熱、瘀第7頁/共50頁西醫(yī)病因遺傳因素約0.4％～5％的患者親屬患病內分泌因素雌激素精神因素物理因素藥物因素如異煙肼、甲基多巴第8頁/共50頁病機遺傳素質的人各種誘因機體的免疫功能紊亂免疫系統調節(jié)缺陷T淋巴細胞自身抗原致敏Ⅳ型變態(tài)反應B淋巴細胞自身抗體Ⅲ、Ⅱ型變態(tài)反應第9頁/共50頁DLE最輕的亞型發(fā)病年齡、發(fā)病率及發(fā)病人群部位

1、局限型皮損僅累及頭面

2、播散型尚累及手、足、四肢及軀干第10頁/共50頁表現為慢性皮膚的盤狀紅斑可累及粘膜很少累及內臟第11頁/共50頁盤狀紅斑初為丘疹盤狀暗紅紅斑上有角化粘著性鱗屑（難去除），下有刺狀角質栓入毛囊口內日久中央萎縮遺留色素減退的萎縮性瘢痕頭皮可見永久性脫發(fā)第12頁/共50頁一般無全身癥狀。少數患者可有低熱、乏力、關節(jié)酸痛等。第13頁/共50頁第14頁/共50頁第15頁/共50頁第16頁/共50頁第17頁/共50頁第18頁/共50頁第19頁/共50頁第20頁/共50頁第21頁/共50頁實驗室檢查播散型白細胞減少血沉可增快丙球增高類風濕因子陽性30%的患者抗核抗體陽性第22頁/共50頁SLE發(fā)病以青中年女性多見常由日曬、妊娠、勞累及感染等因素誘發(fā)全身結締組織和多器官炎癥性自身免疫性疾病除皮膚和粘膜有皮損外，可累及器官出現相應的癥狀。第23頁/共50頁早期改變多種多樣，可有長期低熱、間斷性不明原因的高熱、倦怠乏力、關節(jié)酸痛以及體重減輕等。（提高警惕）部分患者長期患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結節(jié)性紅斑等皮膚病第24頁/共50頁皮膚及粘膜分特征性與非特征性特征性：蝶形紅斑（水腫性紅斑，表面光滑，不留瘢痕也無萎縮。）、盤狀紅斑、手足部甲周紅斑及毛細血管擴張，唇紅粘膜可見充血或出血性斑片非特征性：多形紅斑、風團、網狀青斑、狼瘡發(fā)等?？捎欣字Z征第25頁/共50頁狼瘡發(fā)：額部毛發(fā)枯萎，變細，易折斷雷諾現象：雙手出現陣發(fā)性蒼白，發(fā)冷、麻木，其后變青紫，再轉為發(fā)紅第26頁/共50頁第27頁/共50頁第28頁/共50頁第29頁/共50頁第30頁/共50頁第31頁/共50頁其它表現腎臟損害心血管損害關節(jié)癥狀中樞神經系統癥狀消化系統血液系統第32頁/共50頁實驗室檢查血常規(guī)：血細胞的減少。尿常規(guī)：腎炎或腎病綜合癥：蛋白尿、血尿、管型尿。24小時蛋白定量是判斷病情活動的重要指標。大便常規(guī)：一般正常。C3、C4、免疫球蛋白?？膳袛嗖∏榛顒覣NA：90%，大于1：80時有診斷價值。（1）均質型。（2）周邊型（3）斑點型（4）核仁型第33頁/共50頁抗DS-DNA，95%，其滴度與病情活動相平行，判斷病情活動的重要指標。標志有腎臟的損害ENA多肽（抗Sm抗體、抗RNP抗體、抗SS-A、抗SS-B等）其它如血沉、類風濕因子等。沒有特異性。狼瘡帶試驗：DLE（皮損90%陽性、非皮損處為陰性）SLE（皮損90%陽性，非皮損處暴露部位70%，非暴露部位50%）心電圖、胸片第34頁/共50頁診斷1982年美國風濕病學會SLE分類標準1、蝶形紅斑；2、盤狀狼瘡；3、光敏；4、口腔潰瘍；5、關節(jié)炎；6、漿膜炎；7、出現癲癇等精神神經癥狀；8、尿蛋白定量每日超過0.5g或有細胞管型；9、血液學異常，主要表現為白細胞、紅細胞和血小板減少等溶血性貧血改變第35頁/共50頁10、免疫學異常，包括LE細胞、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陽性；11、抗核抗體陽性11項中有4項就可診斷為SLE第36頁/共50頁治療中西醫(yī)結合治療第37頁/共50頁西醫(yī)治療首選激素:根據嚴重程度選用免疫抑制劑其它對癥治療藥物外用中效皮質類固醇激素第38頁/共50頁中醫(yī)辨治從標本論治“急治其標、緩治其本”第39頁/共50頁熱毒熾盛證皮損高熱擾心神熱傷津液、耗營陰治其標：清熱解毒，兼養(yǎng)陰益氣犀角地黃湯加減第40頁/共50頁陰虛火旺證病略減輕低熱熱愈盛，陰愈虛，熱毒去，虛火外現。標本兼治，重在治本滋陰降火－六味地黃丸合大補陰丸加減第41頁/共50頁脾腎陽虛證陽虛失溫：陽不化氣行水，水液停聚腎陽虛之表現脾陽虛之表現多見舌淡胖，苔少，脈沉細溫腎助陽、健脾利水－桂附八味丸合真武湯第42頁/共50頁脾虛肝旺皮膚紫斑胸脅脹滿等頭暈頭痛、月經不調舌紫暗或有瘀斑，脈弦細健脾清肝－四君子湯和丹梔逍遙散第43頁/共50頁氣滯血瘀多見于DLE及SCLE紅斑暗滯舌暗紅，苔白，脈沉細澀疏肝理氣，活血化瘀－逍遙散合血府逐瘀湯第44頁/共50頁SCLE特殊的中間類型主要偏向于皮膚損害，很少累及臟器。好發(fā)于女性，多見于青壯年皮損廣泛分布，但不一定對稱皮損為鱗屑性的紅斑樣損害，似銀屑病或糠疹樣，形狀多樣?；颊呖捎嘘P節(jié)疼痛、發(fā)熱、等癥狀。也可有臟器的損害。第45頁/共50頁第46頁/共50頁第47頁/