腺樣囊性癌(adenoidcysticcarcinoma，ACC)，是頭頸部較少見惡性腫瘤，最常發(fā)生在涎腺組織，發(fā)病率居涎腺腫瘤第2位，是小涎腺最常見惡性腫瘤。概述頭頸部腺樣囊性癌第1頁ACC是一個侵襲性很強惡性腫瘤，主要分布頭頸部小涎腺，如上腭、鼻腔、鼻竇、舌、頰黏膜等部位，大涎腺以腮腺常見，其次為頜下腺，舌下腺少見。極少數(shù)分布在氣管、淚腺、乳腺、前庭大腺、子宮、食道和結(jié)腸等部位。頭頸部腺樣囊性癌第2頁頭頸部ACC通常發(fā)生于40～70歲左右，極少見于20歲之前。臨床表現(xiàn)為發(fā)病部位軟組織腫塊，伴局部疼痛、麻木等，發(fā)生于上腭、口底者可伴口腔異物感，鼻腔、鼻竇處腫瘤可伴鼻塞、血涕等，發(fā)生于腮腺者可伴面癱。臨床表現(xiàn)頭頸部腺樣囊性癌第3頁ACC病理組織學(xué)分型為管狀型、篩孔型和實體型。管狀型可見兩層細(xì)胞組成管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)層為上皮細(xì)胞，外層為肌上皮細(xì)胞；篩孔型是最常見類型，腫瘤細(xì)胞排列呈篩網(wǎng)狀，篩網(wǎng)內(nèi)含黏液樣物或透明樣物；實體型腫瘤細(xì)胞成層狀分布，只有少許小管或篩孔可見。這三型細(xì)胞密度依次增加，預(yù)后逐步變差。病理特點頭頸部腺樣囊性癌第4頁ACC含有遲緩生長，彌漫浸潤，易沿神經(jīng)、血管播散，局部易復(fù)發(fā)，晚期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等特點。局部復(fù)發(fā)常沿起源部位周圍黏膜下、纖維組織層和神經(jīng)周蔓延，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則與血行轉(zhuǎn)移相關(guān)，罕見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。ACC復(fù)發(fā)病變與原發(fā)灶常有相同影像學(xué)特征。ACC易復(fù)發(fā)，而且易轉(zhuǎn)移至肺、骨，其預(yù)后和復(fù)發(fā)相關(guān)原因包含：腫瘤分期，是否有神經(jīng)、血管浸潤，淋巴結(jié)受累等。手術(shù)治療聯(lián)合術(shù)后放療是本病最正確治療方案。頭頸部腺樣囊性癌第5頁ACC在CT上表現(xiàn)為規(guī)則或不規(guī)則軟組織腫塊，呈等或稍低密度。腫瘤較小時，往往與周圍正常組織對比差異小。ACC當(dāng)腫瘤較大時，其內(nèi)密度普通不均勻，可見不規(guī)則片狀低密度影，多個小囊狀低密度影形成篩孔狀改變?yōu)楸静√卣餍訡T表現(xiàn)，腫瘤內(nèi)往往無鈣化，極少見出血及脂肪密度，增強檢驗?zāi)[瘤普通有中等度強化，腫瘤較大時呈顯著不均勻強化。CT可較清顯示腫瘤對相鄰骨質(zhì)侵蝕和骨破壞改變，但不能判定腫瘤邊界和浸潤深度，不能區(qū)分軟組織腫脹和潴留液。影像學(xué)表現(xiàn)頭頸部腺樣囊性癌第6頁MRI表現(xiàn)各種多樣，但通常病變都是浸潤生長，無假包膜，見縫就“鉆”，周圍軟組織廣泛受累。在T1WI序列上病灶表現(xiàn)為低或稍低信號，T2WI序列上表現(xiàn)為等至高信號不等，病變內(nèi)部信號多不均勻，也可均勻，短T2分隔常見，增強后病變中等至顯著不均勻強化，分隔不強化。頭頸部腺樣囊性癌第7頁另外，腫瘤對神經(jīng)侵犯是ACC特征性表現(xiàn)，多見于三叉神經(jīng)和面神經(jīng)及其分支，產(chǎn)生麻木和疼痛臨床癥狀。腫瘤沿著神經(jīng)生長，可延伸至距主要瘤塊相當(dāng)長距離，主要表現(xiàn)受累神經(jīng)順行或逆行增粗，不規(guī)則異常強化。上頜竇、中耳ACC可直接侵蝕骨質(zhì)，向顱內(nèi)浸潤，侵犯眶尖、翼腭窩、海綿竇，也可直接在顱內(nèi)形成腫塊，此時硬膜常可見線樣強化，增強掃描可清楚顯示，但腦實質(zhì)內(nèi)均未見異常信號及強化。頭頸部腺樣囊性癌第8頁圈1男，38歲圖1a，1b左側(cè)腭部及上頜竇區(qū)見軟組織腫塊影，膨脹性生長，內(nèi)可見殘留骨質(zhì)密度影及小片狀低密度壞死圖1c，1e左上頜竇各壁骨質(zhì)侵蝕破壞圖1c，1d增強掃描顯示腫塊向周圍浸潤性生長，有顯著不均勻強化頭頸部腺樣囊性癌第9頁圖2女，52歲，右側(cè)舌下腫物10天圖2aMRI掃描見舌下右側(cè)類圓形結(jié)節(jié)，在T1WI病灶呈等信號圖2bT2WI呈稍長信號圖2c在T2wI冠狀位壓脂像上邊界清楚，信號均勻圖2d，2e增強掃描軸位及冠狀位壓脂像上病灶顯著均勻強化，與周圍組織境界清楚頭頸部腺樣囊性癌第10頁圖1右側(cè)上頜竇ACC，顯示上頜竇前、后壁骨質(zhì)破壞，左側(cè)翼腭窩開大圖2眶內(nèi)、翼腭窩、海綿竇受累，并可見硬膜強化圓3ACC彌漫浸潤，見縫就鉆，周圍組織廣泛受累，不易判斷腫瘤起源頭頸部腺樣囊性癌第11頁腺樣囊性癌判別診療本病發(fā)生在不一樣部位，需要與不一樣疾病相判別。①發(fā)生于口腔上腭、舌、頰黏膜等部位小涎腺ACC需與上皮起源其它惡性腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等病變判別?？谇簧掀て鹪雌渌鼝盒阅[瘤如鱗癌等經(jīng)?？梢娚掀€，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等征象，但少見神經(jīng)侵犯征象。轉(zhuǎn)移瘤多為老年人，常有原發(fā)腫瘤病史；判別診療頭頸部腺樣囊性癌第12頁②發(fā)生于腮腺、頜下腺及舌下腺ACC需與多形性腺瘤等判別，多形性腺瘤邊界多清楚，無骨質(zhì)破壞。多形性腺瘤惡變則與ACC難以判別；頭頸部腺樣囊性癌第13頁③發(fā)生于鼻竇、鼻腔ACC需要與鱗癌、淋巴瘤、內(nèi)翻乳頭狀瘤、慢性炎癥息肉等病變判別。鼻腔、鼻竇慢性炎癥及息肉多呈長T1、長T2信號，骨質(zhì)多無破壞，不累及血管、神經(jīng)等周圍結(jié)構(gòu)。內(nèi)翻乳頭狀瘤病變范圍更廣泛，