凝血luhua診斷附件正常止血機(jī)制血管因素血小板因素凝血系統(tǒng)抗凝血系統(tǒng)纖溶系統(tǒng)2021/4/272一．止血凝血和纖溶機(jī)制

㈠血管壁的作用

血管收縮血小板活化凝血系統(tǒng)激活局部血粘度增高

2021/4/273㈡血小板的作用粘附：GpIb/Ⅸ-vWF-Collagen聚集：GPⅡb/Ⅲa-Fg-GPⅡb/Ⅲa釋放反應(yīng)：致密顆?！狝DP、ATP、5-HTα-顆?！狿F4、β-TG、vWF、TSPTXA2↓↓↓白色血栓2021/4/274㈢凝血因子作用

⒈外源性凝血途徑：Ⅲ-Ⅶa：Ⅹ→Ⅹa⒉內(nèi)源性凝血途徑：Ⅻa-Ⅺa，Ⅸa-Ⅷa：Ⅹ→Ⅹa3.凝血共同途徑：Ⅹa-Ⅴa：Ⅱ→Ⅱa

↓Ⅰ→Ⅰa2021/4/2752021/4/276㈣抗凝血系統(tǒng)1、細(xì)胞抗凝：?jiǎn)魏?吞噬細(xì)胞系統(tǒng)肝細(xì)胞2、體液抗凝：

AT-Ⅲ：Ⅱa、Ⅸa、Ⅹa、Ⅺa、Ⅻa50-67%HCⅡ：Ⅱa、ⅩaPC→APC,PS→滅活Ⅴa/Ⅷa激活fibinolysisThrombin/TMTFPI：抑制Ⅶa/Ⅹa2021/4/2772021/4/278㈤纖維蛋白溶解（纖溶）系統(tǒng)

t-PA/u-PA2021/4/279二．血管壁檢測(cè)

㈠毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)(CRT）￠5㎝出血點(diǎn)，男性<5，女性<10

臨床意義：

⒈血管壁結(jié)構(gòu)和功能和缺陷；⒉血小板量和質(zhì)的異常；⒊vonWillebranddisease(vWD)

2021/4/2710

血液自然流出→自然停止出血時(shí)間測(cè)定器法>9minBT↑:1、Plt↓↓2、血小板功能異常3、凝血因子↓↓：vWD、DIC4、血管異常5、藥物：aspirin㈡Bleedingtime(BT)2021/4/2711

三.血小板檢測(cè)

㈠Plateletcount(Plt)100～300×109/L

⒈血小板減少<100×109/L①

血小板生成障礙②

血小板破壞或消耗增多③血小板分布異常⒉血小板增多>400×109/L

①

原發(fā)性:骨髓增生性疾病(MPD)②

反應(yīng)性:急性感染/溶血/癌癥<500×109/L2021/4/2712

㈡血小板相關(guān)免疫球蛋白(PAIg)臨床意義：⒈PAIg↑：免疫性血小板減少⒉觀察病情：好轉(zhuǎn)→PAIg↓復(fù)發(fā)→PAIg↑2021/4/2713㈢血小板聚集試驗(yàn)(PAgT)PRP：plateletrichplasmPPP：plateletpoorplasm致聚劑：ADP、RistocetinPAgT↑：血栓前狀態(tài)、血栓性疾病GTvWDPAgT↓：ADP↓NRistoN↓2021/4/2714㈣血塊收縮試驗(yàn)(CRT)血塊收縮率＝[血清(ml)/全血×[100%－Hct%]]×100%65.8±11.0%CRT↓：ITP,Plt↑,RBC↑,Fg↓,MMCRT↑：ⅩⅢ缺乏2021/4/2715㈣血塊收縮試驗(yàn)(CRT)

血塊收縮率＝[血清(ml)/全血×[100%－Hct%]]×100%參考值：65.8±11.0%CRT↓：ITP,Plt↑,RBC↑,Fg↓,MMCRT↑：ⅩⅢ缺乏2021/4/2716四.凝血因子測(cè)定

㈠

APTT(activatedpartialthromboplastintime)手工法：32～43秒,異常：>正常對(duì)照10秒

內(nèi)源凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)；

監(jiān)測(cè)肝素的首選指標(biāo)

臨床意義↑：血友?。虎?、Ⅰ↓；肝素應(yīng)用；FDP↑;抗凝物質(zhì)↑↓：高凝狀態(tài)

2021/4/27172021/4/2718㈡fibrinogen(Fg)參考值：2～4g/L臨床意義↑：DM,AMI,急性感染,MM,Cancer,手術(shù),血栓前狀態(tài)等↓：DIC、原發(fā)性纖溶,重癥肝炎,肝硬化2021/4/2719㈢血漿凝血酶原時(shí)間(PT)

外源性凝血系統(tǒng)篩選試驗(yàn)11～13秒，異常＞正常對(duì)照值3秒PTR：prothrombinratio1.0±0.05internationalnormalizedratio：PTRIsI1.0±0.05臨床意義⒈PT↑：①先天性Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏②后天性缺乏：如嚴(yán)重肝病、VitK缺乏、纖溶亢進(jìn)、DIC、口服抗凝劑等。⒉PT↓：高凝狀態(tài)⒊監(jiān)測(cè)口服抗凝劑的首選指標(biāo),INR2～3

2021/4/2720五．生理性抗凝蛋白、病理性抗凝物質(zhì)檢測(cè)

抗凝血酶Ⅲ、抗原測(cè)定血漿蛋白C抗原測(cè)定血漿游離蛋白S測(cè)定2021/4/2721六．纖溶活性測(cè)定

㈠纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物(FDP)正常值：<5㎎/L臨床意義：↑：原發(fā)性纖溶癥、DIC、惡性腫瘤、DVT、腎臟病、肝臟病、溶栓治療2021/4/27222021/4/2723㈡血漿凝血酶時(shí)間(TT)16～18秒，異常＞正常對(duì)照值3秒↑：①低（無）纖維蛋白原血癥、異常纖維蛋白原血癥②FDP↑③肝素、類肝素物質(zhì)2021/4/2724㈡血漿D-二聚體測(cè)定

膠乳凝集法：陰性ELISA法：<200μg/L。臨床意義：繼發(fā)性纖溶癥（如DIC）：陽性或增高原發(fā)性纖溶癥：陰性或不升高2021/4/2725七．血液流變學(xué)檢測(cè)

㈠全血粘度

臨床意義：⒈血液粘度↑：冠心病、心梗、高血壓病、腦血栓形成、DVT、糖尿病、高脂血癥、惡性腫瘤、肺心、真紅多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、糖尿病、高脂血癥⒉血液粘度↓：貧血2021/4/2726㈡血漿粘度

臨床意義：↑：血漿球蛋白和（或）血脂增高的疾病，如多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥、糖尿病、高脂血癥等。

2021/4/2727

八．檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用

㈠一期止血缺陷的選擇：血管壁及血小板缺陷

⒈篩選試驗(yàn)：Plt、BT

BTPlt疾病正常正常血管性紫癜、單純紫癜延長減少原發(fā)或繼發(fā)血小板減少性紫癜延長增高原發(fā)或繼發(fā)血小板增多癥延長正常血小板功能異常、低(無)纖維蛋白原血癥，VWD2021/4/2728㈡二期止血缺陷的選擇凝血因子缺陷篩選試驗(yàn)APTT、PTAPTTPT疾病正常正常ⅩⅢ缺乏癥：重癥疾病但尚未明顯累及內(nèi)、外凝過程延長正常

內(nèi)凝途徑因子缺陷：Ⅶ、Ⅸ、Ⅺ缺乏及抗體存在、DIC、肝病正常延長外凝途徑缺陷：Ⅶ缺乏延長延長共同途徑缺陷：Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺乏2021/4/2729㈢纖維蛋白溶解綜合征1篩選試驗(yàn)

FDP、DD

診斷試驗(yàn)

原發(fā)性纖溶繼發(fā)性纖溶2021/4/2730篩選試驗(yàn)FDPDD疾病

正常正常纖溶活性正常

陽性陰性纖維蛋白原降解、纖維蛋白未被降解—原發(fā)纖溶（屬FDP假陽性），見于肝病、術(shù)后大出血、重癥DIC、纖溶初期RF（+）、抗Rh(D)抗體存在等。

陰性陽性纖維蛋白原未降解，而纖維蛋白降解—繼發(fā)纖溶（屬FDP假陰性）見DIC、靜脈血栓、動(dòng)脈血栓和溶栓治療等。

陽性陽性纖維蛋白原和纖維蛋白同時(shí)被降解，見于繼發(fā)性纖溶，如DIC和溶栓治療。2021/4/2731診斷試驗(yàn)原發(fā)性纖溶亢進(jìn)纖溶酶原激活物增多或活性增強(qiáng)纖溶抑制物減少或活性降低繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)DIC二者鑒別表4-2-182021/4/2732DIC實(shí)驗(yàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)1、BPC進(jìn)行性下降或Plt活化分子標(biāo)志物↑2、FG<1.5G/L或>4.0G/L3、3P試驗(yàn)陽性或FDP、DD↑4、PT、KPTT延長或縮短5、AT-Ⅲ活性<60%或PC↓6、PLG↓7、Ⅷ：C<50%8、血漿內(nèi)皮素1>80ng/L或TM↑2021/4/2733㈣血栓前狀態(tài)1

基礎(chǔ)疾病

心血管病腦血管病妊娠、分娩、妊高癥腎小球腎炎、腎病綜合癥糖尿病腫瘤、手術(shù)、DIC

2021/4/2734㈣血栓前狀態(tài)2篩選試驗(yàn)