蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝第1頁/共71頁蛋白質(zhì)代謝分解代謝合成代謝氨基酸氨基酸的一般代謝氨基酸的特殊代謝（第十四章翻譯）第2頁/共71頁

本章主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的生理功能和營養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗氨基酸的一般代謝氨基酸的特殊代謝第3頁/共71頁第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能和營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)主要生理功能結(jié)構(gòu)蛋白調(diào)節(jié)蛋白運(yùn)輸?shù)鞍啄蜃臃烙鞍资湛s和運(yùn)動蛋白受體蛋白氧化供能：10～15％第4頁/共71頁二、蛋白質(zhì)的需要量和氮平衡氮平衡蛋白質(zhì)代謝狀況攝入氮（食物）排出氮（尿、糞、汗）氮總平衡：攝入氮＝排出氮健康成年人氮正平衡：攝入氮＞排出氮兒童、孕婦、恢復(fù)期病人氮負(fù)平衡：攝入氮＜排出氮長期饑餓、消耗性疾病等最低補(bǔ)充量：30～45g/天推薦補(bǔ)充量：70g/天（成人）第5頁/共71頁三、蛋白質(zhì)的生理價值和必需氨基酸1.必需氨基酸：賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、纈氨酸2.半必需氨基酸：組氨酸、精氨酸（嬰幼兒）3.蛋白質(zhì)的生理價值：蛋白質(zhì)的利用率（保留量）取決于組成蛋白質(zhì)的必需氨基酸的種類、含量和比例。動物蛋白＞植物蛋白全雞蛋：生理價值最高第6頁/共71頁四、蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用生理價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需氨基酸相互補(bǔ)充，意義：綜合膳食，提高營養(yǎng)效果?？梢蕴岣呱韮r值。生理價值單獨(dú)食用混合食用食物玉米60小米57大豆64小麥67小米57大豆64牛肉697389第7頁/共71頁第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第8頁/共71頁一、消化1.蛋白質(zhì)消化的生理意義①由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。②消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。2.蛋白質(zhì)的消化過程①部位：胃、小腸（為主）②酶類：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶－－內(nèi)肽酶氨基肽酶、羧基肽酶－－外肽酶第9頁/共71頁氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶二肽酶氨基酸第10頁/共71頁第11頁/共71頁第12頁/共71頁三、腐敗1.腐敗作用未消化的蛋白質(zhì)未吸收的氨基酸和小肽腸菌有害物質(zhì)2.反應(yīng)和產(chǎn)物①脫羧反應(yīng)②還原脫氨基反應(yīng)第13頁/共71頁①脫羧反應(yīng)氨基酸胺類CO2苯丙氨酸組氨酸賴氨酸酪氨酸第14頁/共71頁胺類的毒性（假性神經(jīng)遞質(zhì)）與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)，從而影響腦功能，稱假性神經(jīng)遞質(zhì)。第15頁/共71頁氨基酸－NH3②還原脫氨基反應(yīng)＋2H苯酚、乙烷、甲烷、H2S、吲哚色氨酸酪氨酸第16頁/共71頁第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸脫氨基脫羧基氨（NH3）α-酮酸胺類食物蛋白（外源性）組織蛋白（內(nèi)源性）消化吸收分解代謝合成代謝非必需氨基酸氨基酸代謝庫（氨基酸的來源和去路）第17頁/共71頁一、氨基酸的脫氨基作用CHCOOHNH2RCCOOHORααNH3α-酮酸氨基酸1.氧化脫氨基作用2.轉(zhuǎn)氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用4.嘌呤核苷酸循環(huán)5.非氧化脫氨基作用氨基酸氨（NH3）α-酮酸第18頁/共71頁1.氧化脫氨基作用脫氫氧化水解脫氨－第19頁/共71頁a.內(nèi)催化氧化脫氨基作用的酶主要是L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸氧化脫氨基作用L-谷氨酸脫氫酶NAD＋NADH＋H＋＋H2O－H2O第20頁/共71頁①活力高、專一性強(qiáng)、分布廣（肝>腎>腦>心>肺>骨骼?。诖呋赡娣磻?yīng)，逆過程可合成谷氨酸b.L-谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)：c.氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經(jīng)此途徑脫氨第21頁/共71頁2.轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶磷酸吡哆醛（胺）氨基酸α-酮酸第22頁/共71頁a.體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶①丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT)②天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST或GOT)CH3CHNH2COOH+ALTCH3C=OCOOH+丙氨酸α-酮戊二酸丙酮酸谷氨酸COOH(CH2)2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2C=OCOOHCOOHCH2CHNH2COOH+ASTCOOHCH2C=OCOOHCOOH(CH2)2CHNH2COOH天冬氨酸α-酮戊二酸草酰乙酸谷氨酸+第23頁/共71頁b.ALT、AST的特點(diǎn)①

ALT↑：急性肝炎②

AST↑：心肌梗塞c.ALT、AST在臨床上的應(yīng)用①分布特異：ALT（肝）、AST（心?。诩?xì)胞內(nèi)酶d.轉(zhuǎn)氨基作用的意義體內(nèi)非必需氨基酸的重要合成途徑e.轉(zhuǎn)氨基作用的局限只轉(zhuǎn)移氨基，并沒有脫氨基第24頁/共71頁3.聯(lián)合脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用和L-谷氨酸的氧化脫氨基作用偶聯(lián)的過程。第25頁/共71頁①使體內(nèi)許多氨基酸能真正脫氨聯(lián)合脫氨基作用的意義：②其逆反應(yīng)是合成非必需氨基酸的主要途徑第26頁/共71頁4.嘌呤核苷酸循環(huán)a.部位：骨骼肌b.反應(yīng)：第27頁/共71頁c.意義：是肌肉組織中的氨基酸的主要脫氨方式嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基作用嘌呤核苷酸循環(huán)（肌肉）轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（其他組織）L-谷氨酸氧化脫氨基作用第28頁/共71頁5.非氧化脫氨基作用a.脫水脫氨基作用b.直接脫氨基作用含羥基的氨基酸：絲氨酸天冬氨酸延胡索酸天冬氨酸酶＋NH3第29頁/共71頁二、氨的代謝1.氨的來源和去路氨：毒性脂溶性，易通過細(xì)胞膜和血腦屏障分子量小氨基酸脫氨胺類氧化腸道吸收非必需氨基酸嘌呤、嘧啶尿素氨（NH3）谷氨酰胺NH4+第30頁/共71頁②血液中尿素擴(kuò)散到腸道，水解產(chǎn)生的氨①腸道內(nèi)蛋白質(zhì)的腐敗作用產(chǎn)生的氨腸道吸收的氨：NH3尿素腸道肝臟尿素尿素酶腐敗尿素的腸肝循環(huán)第31頁/共71頁肝功能障礙，血氨↑→肝昏迷②腸道抑菌藥①低蛋白飲食③禁用堿性肥皂液灌腸④不宜使用堿性利尿藥（腸道PH↑，NH4+→NH3，腸道吸收氨↑）（尿液PH↑，NH4+→NH3，腎小管上皮細(xì)胞泌氨↓）第32頁/共71頁2.氨的運(yùn)輸a.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用b.葡萄糖-丙氨酸循環(huán)氨在血液中主要運(yùn)輸形式：以谷氨酰胺、丙氨酸為氨基載體第33頁/共71頁a.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用氨谷氨酸谷氨酰胺＋谷氨酰胺合成酶（腦、肌肉）谷氨酰胺酶（肝、腎）CONH2CH2CH2CHNH2COOH谷氨酰胺酶H2OCOOHCH2CH2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酸谷氨酰胺第34頁/共71頁氨腦肌肉谷氨酰胺肝腎氨尿素氨H+NH4+隨尿排出意義：谷氨酰胺可以作為固氨、運(yùn)氨及腦組織解除氨毒的形式。臨床應(yīng)用：氨中毒，補(bǔ)充谷氨酸鹽。第35頁/共71頁b.葡萄糖-丙氨酸循環(huán)意義：①實(shí)現(xiàn)氨的無毒運(yùn)輸②為肌肉活動提供能量第36頁/共71頁3.尿素的合成a.部位：肝臟（線粒體及胞漿）b.反應(yīng)：鳥氨酸循環(huán)氨尿素（脂溶性，毒性）（水溶性，無毒）①氨基甲酰磷酸的合成②瓜氨酸的合成③精氨酸的合成④精氨酸水解生成尿素第37頁/共71頁①氨基甲酰磷酸的合成（線粒體）NH3

+

CO2

+H2O氨甲酰磷酸合成酶-IH2N-CO-O～PO3H22ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸鳥氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶H2N-(CH2)3-CH-COOHNH2PiH2N-C-NH-(CH2)3-CH-COOHO=NH2鳥氨酸瓜氨酸H2N-CO-O～PO3H2②瓜氨酸的合成（線粒體）H2O(CPS-I)第38頁/共71頁③精氨酸的合成NH2C=ONH(CH2)3CHNH2COOH+COOHCHNH2CH2COOH精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiCOOHCHCH2COOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸NH2C=NNH(CH2)3CHNH2COOH精氨酸代琥珀酸裂解酶NH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH+精氨酸延胡索酸=COOHCHCHCOOH(ASAS)(ASAL)第39頁/共71頁④精氨酸水解生成尿素精氨酸酶NH2C=ONH2+NH2(CH2)3CHNH2COOH尿素鳥氨酸H2ONH2C=NHNH(CH2)3CHNH2COOH第40頁/共71頁線粒體細(xì)胞漿經(jīng)腎排出鳥氨酸循環(huán)第41頁/共71頁CO2

+2NH3+2H2O+3ATPNH2CNH2

+2ADP+AMP+4PiO=小結(jié)部位：線粒體、胞液原料：游離氨、天冬氨酸提供氨、CO2耗能：3分子ATP（4個高能磷酸鍵）意義：是肝臟解除氨毒的主要方式第42頁/共71頁c.尿素合成的調(diào)節(jié)①

食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓②

CPS－Ⅰ的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑③

尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：精氨酸代琥珀酸合成酶－限速酶乙酰谷氨酸（AGA）乙酰CoA谷氨酸＋第43頁/共71頁5.谷氨酰胺的合成氨谷氨酸谷氨酰胺＋谷氨酰胺合成酶（腦）CONH2CH2CH2CHNH2COOHCOOHCH2CH2CHNH2COOH+NH3谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酸谷氨酰胺意義：是腦組織解除氨毒的主要方式。第44頁/共71頁三、α-酮酸的代謝α-酮酸轉(zhuǎn)氨基非必需氨基酸合成糖或脂類氧化分解CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸第45頁/共71頁生糖氨基酸：能夠形成糖代謝中酮酸的氨基酸。生酮氨基酸：可以轉(zhuǎn)變成乙酰CoA或乙酰乙酰CoA的氨基酸。生糖兼生酮氨基酸：第46頁/共71頁二、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸脫羧酶（磷酸吡哆醛）胺CO2（重要的生物活性物質(zhì)）谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）色氨酸——5-羥色胺（5-HT）組氨酸——組胺半胱氨酸——?；撬狲B氨酸、甲硫氨酸——多胺第47頁/共71頁1、γ-氨基丁酸（GABA）(腦)谷氨酸脫羧酶谷氨酸γ-氨基丁酸（GABA）色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO22、5-羥色胺（5-HT）作用：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)強(qiáng)外周血管收縮劑。作用：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)第48頁/共71頁3、牛磺酸作用：結(jié)合膽汁酸鹽的組分第49頁/共71頁4、組胺促進(jìn)胃粘膜分泌胃蛋白酶原及胃酸作用：有血管舒張作用，增加毛細(xì)血管通透性促進(jìn)平滑肌收縮，引起支氣管痙攣，產(chǎn)生哮喘第50頁/共71頁5、多胺作用：促進(jìn)核酸、蛋白質(zhì)的生物合成，利于細(xì)胞增殖。第51頁/共71頁第三節(jié)氨基酸的特殊代謝第52頁/共71頁一、一碳單位代謝定義：某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的有機(jī)基團(tuán)，稱為一碳單位。2.形式：甲基-CH3甲烯基-CH2-甲炔基-CH=甲?；?CH亞胺甲基-CH=NH

O＝第53頁/共71頁3.載體：四氫葉酸（FH4）一碳單位＋四氫葉酸活性一碳單位一碳單位的結(jié)合位點(diǎn)第54頁/共71頁4.來源：絲氨酸、甘氨酸、甲硫氨酸、色氨酸和組氨酸。絲氨酸

N5,N10-CH2-FH4甘氨酸

N5,N10-CH2-FH4組氨酸

N5-CH=NH-FH4色氨酸N10–CHO-FH4甲硫氨酸N5–CH3-FH4CH2CH3第55頁/共71頁5.互變：N10－CHO－FH4N5,N10=CH－FH4N5,N10－CH2－FH4N5－CH3－FH4N5－CH=NH－FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3逐步還原嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸第56頁/共71頁6.功能：①作為合成嘌呤和嘧啶的原料②把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來③補(bǔ)充合成甲硫氨酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸被四氫葉酸（FH4）結(jié)合攜帶一碳單位用于嘌呤和嘧啶的合成來源功能載體補(bǔ)充合成甲硫氨酸第57頁/共71頁二、含硫氨基酸代謝含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸）半胱氨酸胱氨酸第58頁/共71頁1.甲硫氨酸代謝+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素間接供體直接供體活性供體甲基供體甲硫氨酸S－腺苷甲硫氨酸（SAM）第59頁/共71頁甲硫氨酸循環(huán)RHR-CH3（VitB12）CH3-甲硫氨酸循環(huán)的生理意義①為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基②使四氫葉酸得到再生③甲硫氨酸再利用第60頁/共71頁2.半胱氨酸和胱氨酸代謝半胱氨酸胱氨酸第61頁/共71頁①互變（氧化還原）半胱氨酸胱氨酸－2H＋2H②半胱氨酸氧化脫羧半胱氨酸牛磺酸（結(jié)合膽汁酸組分）[O]CO2③合成谷胱甘肽（GSH）第62頁/共71頁④半胱氨酸脫氨、