讀片脫髓鞘假瘤第1頁(yè)/共37頁(yè)第2頁(yè)/共37頁(yè)第3頁(yè)/共37頁(yè)第4頁(yè)/共37頁(yè)第5頁(yè)/共37頁(yè)病例2；男性，24歲。突發(fā)右側(cè)肢體活動(dòng)無(wú)力伴言語(yǔ)不清12小時(shí)。

查體：神清，言語(yǔ)不清，雙側(cè)額紋對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)瞳孔等大等緣，直徑3mm，光反射靈敏，右側(cè)鼻唇溝變淺，伸舌右偏，頸軟，克布氏征（-），左側(cè)肌張力正常，右側(cè)肢體肌張力減低，左側(cè)肢體肌力5級(jí)，右側(cè)肢體肌力4級(jí)，右側(cè)偏身深淺感覺(jué)減退，右側(cè)腱反射稍活躍，右側(cè)側(cè)巴氏征(+)，共濟(jì)正常。

輔助檢查：ASO491IU/ml，CRP4.97mg/L，鉤端螺旋體陰性。免疫球蛋白IGG43mg/L,腦脊液生化檢查NJYDB0.56g/L；腦寄生蟲(chóng)系列檢查正常。

頸、椎動(dòng)靜脈彩超：雙側(cè)椎動(dòng)脈流速增快，雙側(cè)椎動(dòng)脈阻力指數(shù)增高。

顱腦CT、腦血管CTA示：左側(cè)側(cè)腦室旁及半卵圓中性心腦白質(zhì)密度減低，考慮脫髓鞘病變；腦血管CTA未見(jiàn)明顯異常，腦電圖正常。第6頁(yè)/共37頁(yè)第7頁(yè)/共37頁(yè)第8頁(yè)/共37頁(yè)第9頁(yè)/共37頁(yè)第10頁(yè)/共37頁(yè)第11頁(yè)/共37頁(yè)第12頁(yè)/共37頁(yè)

檢查所見(jiàn)：

（左額）灰白芝麻大組織三塊。

印象：

送檢（左額）活檢腦組織結(jié)合臨床和影像學(xué)檢查考慮脫髓鞘假瘤。

建議：

MGMT（+），NeuN（-），GFAP（+），LCA（+），CD68（++），ki-67（+2%）。第13頁(yè)/共37頁(yè)腦脫髓鞘性假瘤

第14頁(yè)/共37頁(yè)脫髓鞘性假瘤

(demyelinatingpseudotumor)關(guān)于這種臨床綜合癥是否屬于一種獨(dú)立的疾病仍然存在爭(zhēng)論。是一組介于急性彌漫性腦脊髓炎和多發(fā)性硬化的獨(dú)立中間型。有作者認(rèn)為假瘤型脫髓鞘病是多發(fā)性硬化的一種特殊類(lèi)型。第15頁(yè)/共37頁(yè)一、命名

脫髓鞘假瘤由VanderVelden1979年首次報(bào)道。病理機(jī)理目前尚未十分清楚，因此，命名不一。脫髓鞘性假瘤脫髓鞘假瘤病瘤樣脫髓鞘病變假瘤樣脫髓鞘病腫脹性脫髓鞘性病變假瘤樣多發(fā)性硬化瘤塊型脫髓鞘疾病第16頁(yè)/共37頁(yè)二、病因

尚不完全明確。有研究顯示早年的麻疹病毒感染與其發(fā)生有關(guān)。免疫組化證明病灶區(qū)有大量T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)支持脫髓鞘假瘤的發(fā)生與病毒感染誘發(fā)的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。另有報(bào)道認(rèn)為其發(fā)生與疫苗接種、應(yīng)用化療藥物也有一定關(guān)系。第17頁(yè)/共37頁(yè)病理學(xué)特點(diǎn)：(1)血管周?chē)馨图?xì)胞和漿細(xì)胞套袖樣浸潤(rùn)；(2)巨噬細(xì)胞吞噬的髓鞘殘片大部分降解為中性脂肪而成泡沫狀，這種胞漿內(nèi)含類(lèi)脂或髓鞘殘片的泡沫狀巨噬細(xì)胞（CD68+）廣泛浸潤(rùn)；(3)反應(yīng)性單核細(xì)胞和多核星形細(xì)胞增生；(4)出現(xiàn)大型原漿膠質(zhì)細(xì)胞，染色質(zhì)片斷化；(5)髓鞘脫失，軸索相對(duì)保留。(6)髓鞘染色可以見(jiàn)到巨噬細(xì)胞內(nèi)藍(lán)色髓鞘殘片。(7)特殊染色在本病的診斷中具有非常重要的價(jià)值第18頁(yè)/共37頁(yè)第19頁(yè)/共37頁(yè)第20頁(yè)/共37頁(yè)四、臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病年齡，各年齡段均可發(fā)病，多集中于l5～40歲。女性多于男性。部分患者有病毒感染和疫苗接種史起病形式：可急性、亞急性或慢性起病，以急性起病多見(jiàn)。具有病程易波動(dòng)，隨病程延長(zhǎng)．病情逐趨于穩(wěn)定。第21頁(yè)/共37頁(yè)臨床表現(xiàn)（二）脫髓鞘假瘤的病變累及額頂葉為多，臨床表現(xiàn)為頭痛、視盤(pán)水腫、偏癱、局灶性癲癇、共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、言語(yǔ)障礙、雙下肢截癱、尿失禁等。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。與經(jīng)典MS不同的是脫髓鞘假瘤在疾病較早期出現(xiàn)頭痛、惡心等顱內(nèi)高壓癥狀。

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影像表現(xiàn)；1、大部分孤立，少數(shù)為多發(fā)性病灶；累計(jì)腦白質(zhì)為主，少數(shù)累及灰質(zhì)。2、不同程度水腫，占位效應(yīng)突出，內(nèi)部可合并囊變或出血。3、平掃、增強(qiáng)、DWI、MRS：T1WI低或等信號(hào)，T2WI高信號(hào)；特征性強(qiáng)化：環(huán)狀非閉合性強(qiáng)化（半月征、開(kāi)環(huán)征），DWI均為高信號(hào);MRS：NAA峰減低，Glx升高；4、激素治療有效，治療后大部分病灶消失，DWI病灶高信號(hào)變等信號(hào)，或殘留軟化灶。第23頁(yè)/共37頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)——特征性在矢狀面及冠狀面病灶強(qiáng)化部位呈垂直分布傾向時(shí)，則應(yīng)高度懷疑脫髓鞘性假瘤。增強(qiáng)掃描有環(huán)行強(qiáng)化的病例中，出現(xiàn)非閉合性環(huán)行增強(qiáng)，即半月征(open-ringsign)對(duì)不典型脫髓鞘病診斷有高度特異性。與CT表現(xiàn)不同的是，MRI可以更好的顯示腦內(nèi)其他部位的脫髓鞘病變。如果病變性質(zhì)和主病灶相同，則更支持脫髓鞘病變。第24頁(yè)/共37頁(yè)第25頁(yè)/共37頁(yè)第26頁(yè)/共37頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)——局限性由于該病在CT上多呈單發(fā)性占位，影像上不具特征性改變，CT及MR上約80％以上誤診為膠質(zhì)瘤而行手術(shù)治療。因而僅從形態(tài)學(xué)角度診斷本病，CT、MRI都有一定的局限性。第27頁(yè)/共37頁(yè)第28頁(yè)/共37頁(yè)第29頁(yè)/共37頁(yè)鑒別診斷：顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化常見(jiàn)的顱內(nèi)環(huán)行強(qiáng)化的病變包括：膠質(zhì)瘤、腦膿腫、轉(zhuǎn)移瘤第30頁(yè)/共37頁(yè)

影像鑒別：膠質(zhì)瘤：膠質(zhì)瘤位于幕上時(shí)，WHO分類(lèi)中的II級(jí)星形細(xì)胞瘤通常無(wú)強(qiáng)化或僅有輕微強(qiáng)化，而脫髓鞘假瘤通常有明顯強(qiáng)化，可根據(jù)強(qiáng)化程度進(jìn)行鑒別，但I(xiàn)II—IV級(jí)星形細(xì)胞瘤強(qiáng)化明顯，與脫髓鞘假瘤鑒別很困難，DWI稍高或等信號(hào)，囊變壞死明顯低信號(hào)。DPTs病灶垂直于側(cè)腦室，內(nèi)部信號(hào)多均勻，DWI高信號(hào)；鑒別困難時(shí)可給予皮質(zhì)激素試驗(yàn)性治療，DPTs明顯縮小或消失，膠質(zhì)瘤改變不明顯或進(jìn)展。第31頁(yè)/共37頁(yè)淋巴瘤

位于白質(zhì)深部，斑片狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化；DPTs病灶垂直于側(cè)腦室；MRS:DPTsGlx峰明顯升高，其他腦腫瘤很少出現(xiàn)；第32頁(yè)/共37頁(yè)第33頁(yè)/共37頁(yè)第34頁(yè)/共37頁(yè)七、治療和預(yù)后脫髓鞘假瘤對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療敏感，預(yù)后較好。因脫髓鞘假瘤極易誤診為腫瘤，因此臨床上遇到有占位效應(yīng)的病灶時(shí)，應(yīng)考慮到脫髓鞘假瘤的可能，應(yīng)詳細(xì)地詢(xún)問(wèn)分析病史，