血液貧血的知識第1頁/共87頁

全身循環(huán)血中單位容積內(nèi)血紅蛋白（Hb）的濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC）或紅細(xì)胞比容（HCT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。在我國海平面地區(qū)判斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)是：

成年男性Hb＜120g/L，RBC＜4.0×1012/L或HCT＜40%

成年女性(非妊娠）Hb＜110g/LRBC＜3.5×1012/L或HCT＜40%

孕婦HB＜100g/L概念第2頁/共87頁貧血分度（嚴(yán)重程度）第3頁/共87頁分類（Classification）

按外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)分類2.按產(chǎn)生貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類

第4頁/共87頁按外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)分類

以紅細(xì)胞數(shù)、Hb量和HCT值計(jì)算MCV＝每升血紅細(xì)胞比容/紅細(xì)胞數(shù)，正常值80~94fl

MCH＝每升血血紅蛋白數(shù)/紅細(xì)胞數(shù)，正常值26~32pg

MCHC＝每升血血紅蛋白數(shù)/紅細(xì)胞比容，正常值0.31~0.35g/L平均紅細(xì)胞體積（meancorpuscularvolume

MCV）平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量（meancorpuscularhemoglobinMCH）平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度（meancorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC）第5頁/共87頁圖1圖2圖3圖1正細(xì)胞性貧血圖2大細(xì)胞性貧血圖3小細(xì)胞低色素性貧血第6頁/共87頁按紅細(xì)胞形態(tài)分類

類型MCV(fl)MCH(pg)常見疾病大細(xì)胞性貧血>10026～32巨幼細(xì)胞貧血溶血性貧血骨髓增生異常綜合癥(MDS)正細(xì)胞性貧血80～9426～32再生障礙性貧血(AA)

純紅再生障礙性貧血溶血性貧血

急性失血小細(xì)胞低色素性貧血<80<26缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血地中海貧血第7頁/共87頁1紅細(xì)胞生成減少性貧血32紅細(xì)胞破壞過多貧血（溶血性貧血）失血性貧血繼發(fā)性貧血骨髓造血功能衰竭造血物質(zhì)缺乏或利用障礙肝病、腎病、腫瘤、慢性感染性疾病再生障礙性貧血缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血

按病因和發(fā)病機(jī)制分類

第8頁/共87頁

血細(xì)胞的生成

第9頁/共87頁貧血分類方法的比較病因?qū)W分類

主要臨床類型

形態(tài)學(xué)分類

造血干祖細(xì)胞損傷再生障礙性貧血正細(xì)胞性貧血造血微環(huán)境異常骨髓纖維化正細(xì)胞性貧血葉酸、維生素B12缺乏巨幼細(xì)胞貧血大細(xì)胞性貧血鐵缺乏缺鐵性貧血小細(xì)胞低色素性貧血紅細(xì)胞破壞過多溶血性貧血正（大）細(xì)胞性貧血第10頁/共87頁臨床表現(xiàn)（Clinicalmanifestation）1.疲乏無力2.頭暈、頭痛3.活動(dòng)后心悸、氣短4.面色蒼白第11頁/共87頁臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)皮膚粘膜肌肉呼吸系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)內(nèi)分泌系統(tǒng)生殖系統(tǒng)免疫系統(tǒng)血液系統(tǒng)腦組織缺氧頭暈、頭疼、記憶力減退活動(dòng)后心悸、氣促,貧血性心臟病消化功能減低，舌炎舌萎縮,鏡面舌急性失血性貧血導(dǎo)致的腎功能不全,環(huán)磷酰胺導(dǎo)致的出血性膀胱炎男性特征減弱,女性月經(jīng)過多,藥物引起的性特征的改變貧血藥物引起的免疫系統(tǒng)的改變面色蒼白，疲乏無力第12頁/共87頁1.病史：現(xiàn)病史、既往史、家族史、營養(yǎng)史、月經(jīng)生育史、職業(yè)等。

2.體格檢查：發(fā)熱，皮膚、粘膜，淺表淋巴結(jié)、胸骨壓痛、肝脾觸診等。

診斷

(Diagnosis)第13頁/共87頁3.實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)（1）紅細(xì)胞形態(tài)（MCV,MCH）

（2）血涂片（3）網(wǎng)質(zhì)紅細(xì)胞診斷

(Diagnosis)第14頁/共87頁診斷

(Diagnosis)3.實(shí)驗(yàn)室檢查:骨髓涂片+活檢（1）確定診斷（2）支持診斷（3）提示診斷（4）髓外疾病的診斷第15頁/共87頁3.實(shí)驗(yàn)室：貧血的發(fā)病機(jī)制檢查（1）缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞性貧血時(shí)鐵、葉酸和

VitB12檢測和原發(fā)病的檢查。（2）失血性貧血的原發(fā)病檢查（3）溶血性貧血的檢查（4）骨髓造血細(xì)胞的染色體、基因及抗原的檢查診斷

(Diagnosis)第16頁/共87頁貧血的診斷思路貧血的診斷思路詢問病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的發(fā)病機(jī)制檢查血常規(guī)檢查骨髓檢查第17頁/共87頁缺鐵性貧血（Irondeficiencyanemia，IDA)第18頁/共87頁巨幼細(xì)胞貧血(Megaloblasticanemia)第19頁/共87頁再生障礙性貧血（Aplasticanemia，AA)第20頁/共87頁再生障礙性貧血第21頁/共87頁溶血性貧血（Hemolyticanemia)第22頁/共87頁骨髓轉(zhuǎn)移癌第23頁/共87頁貧血的治療對癥治療抗感染、止血保護(hù)臟器功能去鐵輸血治療對因治療激素免疫抑制劑細(xì)胞因子造血干細(xì)胞移植補(bǔ)充造血原料治療(Therapy)第24頁/共87頁缺鐵性貧血(IDA)

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科第25頁/共87頁

由于體內(nèi)鐵的不足（貯存鐵缺乏），血紅蛋白合成減少而形成的小細(xì)胞低色素性貧血，是臨床最常見的一種貧血。概念第26頁/共87頁

流行病學(xué)第27頁/共87頁

常見病因1.鐵攝入不足而需要量增加兒童、妊娠、哺乳2.鐵吸收障礙胃切除術(shù)后、慢性腸炎3.

鐵丟失過多胃腸道失血、月經(jīng)過多第28頁/共87頁

臨床表現(xiàn)頭暈、頭痛、活動(dòng)后心悸氣短、記憶力減退；皮膚、粘膜蒼白貧血表現(xiàn)小兒發(fā)育遲緩如低體重、體力下降、智力低下、易激惹、消化及免疫功能低組織缺鐵表現(xiàn)原發(fā)病表現(xiàn)第29頁/共87頁

實(shí)驗(yàn)室檢查

血象呈小細(xì)胞低色素性貧血第30頁/共87頁第31頁/共87頁第32頁/共87頁第33頁/共87頁鐵代謝血清鐵<8.95μmol/L總鐵結(jié)合力>64.4μmol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%血清鐵蛋白<12μg/L第34頁/共87頁診斷

體內(nèi)貯存鐵耗盡

irondepletion，ID

缺鐵性紅細(xì)胞生成irondeficienterythropoiesis，IDE缺鐵性貧血irondeficientanemia，IDA小細(xì)胞低色素第35頁/共87頁診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.小細(xì)胞低色素性貧血；

2.有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)；

3.血清鐵<8.95umol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽度<15%，總鐵結(jié)合力>64.44umol/L；

4.骨髓鐵染色外鐵消失，內(nèi)鐵減少；

5.血清鐵蛋白<12ug/L；

6.鐵劑治療有效。符合第1條和2-6條中任何2條以上者可診斷為缺鐵性貧血。

第36頁/共87頁鑒別診斷第37頁/共87頁治療原則:祛除病因，補(bǔ)充鐵劑，補(bǔ)足貯存鐵。

(一)病因治療★(二)補(bǔ)充鐵劑（Irontherapy）

(三)健康指導(dǎo)

1.口服鐵劑硫酸亞鐵：0.3tidpo右旋糖酐鐵：50mgtidpo3-5天網(wǎng)質(zhì)紅細(xì)胞(Rc)↑,7-10天達(dá)高峰。2W后Hb↑，當(dāng)Hb正常后繼續(xù)口服4-6個(gè)月以補(bǔ)足貯存鐵。第38頁/共87頁2、注射鐵劑（嚴(yán)格掌握適應(yīng)證）右旋糖酐鐵：首劑50mg，后100mgQd肌注or靜點(diǎn)鐵總需量（mg）=(140-實(shí)測Hb)×患者體重（Kg）×0.33

注射鐵劑適應(yīng)證

1不能耐受口服鐵劑

2原有消化道疾病，口服鐵劑加重病情

3消化道吸收障礙

4鐵丟失過快，口服鐵劑補(bǔ)充不及

5因治療不能維持鐵平衡（血液透析）治療第39頁/共87頁巨幼細(xì)胞貧血

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科第40頁/共87頁由于葉酸或維生素B12缺乏，細(xì)胞DNA合成障礙而引起的大細(xì)胞性貧血。臨床分為：營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血惡性貧血

概念第41頁/共87頁1.血液系統(tǒng)表現(xiàn)（主要是貧血的表現(xiàn)）2.非血液系統(tǒng)表現(xiàn)：

（1）消化系統(tǒng)：食欲不振、腹瀉、腹脹、便秘、舌炎：舌痛和舌質(zhì)絳虹（牛肉舌）。（2）神經(jīng)系統(tǒng)：周圍神經(jīng)病、亞急性脊髓聯(lián)合變性。（3）其他表現(xiàn)：部分患者可有體重減輕和低熱。

臨床表現(xiàn)第42頁/共87頁1.血象：大細(xì)胞性貧血，MCV>100fl，白細(xì)胞和血小板亦常減少。中性粒細(xì)胞核分葉過多(5葉者>5％或6葉者>1％)。2.骨髓象：呈典型的巨幼紅細(xì)胞生成，巨幼紅細(xì)胞>10％。粒細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨型變，特別是晚幼粒細(xì)胞改變明顯，核質(zhì)疏松，腫脹，巨核細(xì)胞有核分葉過多、血小板生成障礙。3.特殊檢查（1）血清葉酸測定（放射免疫法）＜6.81nmol/L（2）紅細(xì)胞葉酸測定（放射免疫法）＜227nmol/L實(shí)驗(yàn)室檢查第43頁/共87頁診斷依據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象檢查，診斷巨幼細(xì)胞貧血不難，再結(jié)合葉酸、維生素B12檢測，進(jìn)一步明確病因。第44頁/共87頁治療

1.病因治療。如因不良飲食習(xí)慣造成，需糾正。如因胃腸道疾病所致要治療原發(fā)病。2.補(bǔ)充葉酸，VitB12。

劑量：葉酸5-10mgtidpo，VitB12100微克qdim或500微克每周2次im3.對癥支持治療，貧血重者予輸血，神經(jīng)癥狀重者予神經(jīng)營養(yǎng)。第45頁/共87頁溶血性貧血(HA)

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科第46頁/共87頁定義

紅細(xì)胞破壞加速，超過骨髓造血代償能力時(shí)發(fā)生的一種貧血，稱為溶血性貧血。骨髓正常造血代償能力可達(dá)6～8倍。第47頁/共87頁

(一)按溶血發(fā)生場所分

1.血管內(nèi)溶血紅細(xì)胞直接在血液循環(huán)中破壞,Hb直接釋放到血漿中。

2.血管外溶血紅細(xì)胞在肝脾中單核-吞噬細(xì)胞中破壞。無效性紅細(xì)胞生成（又稱原位溶血）

分類第48頁/共87頁(二)按發(fā)病機(jī)制分類

1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜缺陷遺傳性球型細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓型細(xì)胞增多癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細(xì)胞酶陷葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏酮酸激酶缺乏珠蛋白異常海洋性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病血紅蛋白病S、C、D、E等分類第49頁/共87頁(二)按發(fā)病機(jī)制分類

2.紅細(xì)胞外在因素自身免疫性血性貧血（AIHA）同種免疫性溶血性貧血免疫性因素行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜大面積燒傷、放射損害物理和機(jī)械損傷磺胺類、苯類、砷和鉛等化學(xué)藥物和生物因素分類第50頁/共87頁急性慢性起病急慢癥狀腰背，四肢酸痛，高熱寒戰(zhàn)，嘔吐，Hb尿以貧血為主表現(xiàn)體征面色蒼白，黃疸貧血，黃疸，肝脾腫大并發(fā)癥循環(huán)衰竭，急性腎衰膽石癥，肝功損害臨床表現(xiàn)與緩急，程度和場所有關(guān)第51頁/共87頁

(一)肯定溶血證據(jù)

1.RBC破壞增加的證據(jù)

(1)血漿游離血紅蛋白增高

(2)血清結(jié)合珠蛋白降低

(3)血紅蛋白尿陽性

(4)含鐵血黃素尿陽性

(5)血清游離膽紅素增高為主

(6)尿膽原、糞膽原增高

(7)畸形紅細(xì)胞

(8)紅細(xì)胞吞噬現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)

(9)紅細(xì)胞壽命縮短

診斷第52頁/共87頁2.RBC代償性增生證據(jù)

(1)網(wǎng)質(zhì)紅細(xì)胞增高(2)外周血中出現(xiàn)幼稚紅細(xì)胞；(3)骨髓幼紅細(xì)胞增生，以中晚幼紅細(xì)胞為主。(4)紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片診斷第53頁/共87頁網(wǎng)質(zhì)紅細(xì)胞增高第54頁/共87頁

Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細(xì)胞碎片第55頁/共87頁(二)尋找溶血的原因

1.血片紅細(xì)胞形態(tài)

2.膜異常脆性實(shí)驗(yàn)、Ham試驗(yàn)

3.酶異常G-6PD缺乏癥

4.血紅蛋白異常海洋性貧血

5.免疫抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）

診斷第56頁/共87頁鐮狀紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了

第57頁/共87頁RBC破壞血管外溶血血管內(nèi)溶血間接膽紅素尿膽原糞膽原Coomb’實(shí)驗(yàn)（+）游離Hb結(jié)合珠蛋白血紅蛋白尿含鐵血黃素（+）與尿Rous（+）黃疸、脾大、貧血除黃疸、脾大、貧血外，嚴(yán)重的發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰背痛、腎功衰診斷要點(diǎn)第58頁/共87頁(一)去除病因(二)藥物治療糖皮質(zhì)激素：自身免疫性溶血性貧血，PNH

免疫抑制劑：自身免疫性溶血性貧血，(三)輸血嚴(yán)格掌握輸血的適應(yīng)癥(四)肝切除遺傳性球細(xì)胞增多癥自身免疫性溶血性貧血

治療第59頁/共87頁自身免疫性溶血性貧血

(AIHA)

第60頁/共87頁

因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血。溫抗體型AIHA冷抗體型AIHA臨床分型概念第61頁/共87頁分型(Clinicaltype)

第62頁/共87頁（一）去除病因、治療原發(fā)病

應(yīng)積極控制感染，立即停用可能相關(guān)的藥物。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可行手術(shù)切除（二）糖皮質(zhì)激素

溫抗體型AIHA的首選藥物治療。對激素療效最好的是原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血或SLE病人治療第63頁/共87頁（三）免疫抑制劑

用于對糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復(fù)發(fā)的患者（四）脾切除

糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg／天潑尼松長期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考慮脾切除（五）其它治療（六）支持治療治療第64頁/共87頁再生障礙性貧血(AA)

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科第65頁/共87頁

由于化學(xué)，物理，生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能的衰竭，導(dǎo)致外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。概念第66頁/共87頁肝炎病毒、微小病毒B19等氯霉素、磺胺類、抗腫瘤藥物等X射線、鐳等放射性核素病毒感染化學(xué)因素

物理因素病因第67頁/共87頁

(一)造血干祖細(xì)胞缺陷(種子學(xué)說)CD34＋細(xì)胞↓

CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓

(二)造血微環(huán)境缺陷(土壤學(xué)說)

骨髓基質(zhì)細(xì)胞培養(yǎng)生長差血竇破壞

(三)免疫功能紊亂(蟲子學(xué)說)Th1細(xì)胞、CD8＋T抑制細(xì)胞↑

CD25＋T細(xì)胞、γδTCR＋T細(xì)胞↑

IL－2、IFN－γ、TNF↑發(fā)病機(jī)制第68頁/共87頁皮膚粘膜出血臟器出血全血細(xì)胞減少（Pancytopenia)貧血細(xì)菌感染粒細(xì)胞減少血小板減少頭暈、乏力、活動(dòng)后心悸、氣短臨床表現(xiàn)第69頁/共87頁血常規(guī)

全血細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞比例相對升高，網(wǎng)織紅細(xì)胞比例和/或絕對值下降。骨髓象

增生明顯減低。造血有核細(xì)胞均減少，非造血細(xì)胞比例升高。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少，脂肪組織增加。其他

CD4＋/CD8＋、IL－2、IFN－γ、TNF，骨髓染色體核型正常。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分明顯增高，溶血檢查均陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查第70頁/共87頁重型再障血象（SAA)：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，白細(xì)胞僅見1個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少非重型再障血象（NSAA)：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，可見淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板第71頁/共87頁正常骨髓組織再障骨髓組織（脂肪組織填充）骨髓活檢第72頁/共87頁1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%,絕對值<15×109/L,淋巴細(xì)胞比例增高；2.一般無肝脾腫大；3.骨髓多部位增生低下，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高。骨髓活檢見造血組織均勻減少；4.除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾??；5.一般抗貧血治療無效。

診斷第73頁/共87頁如NSAA病情惡化，臨床、血象及骨髓象達(dá)SAAⅠ型時(shí)，稱SAAⅡ型。

再障分型第74頁/共87頁陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）骨髓增生異常綜合征（MDS）自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少白細(xì)胞不增高性白血病惡性組織細(xì)胞病急性造血功能停滯Fanconi貧血鑒別診斷第75頁/共87頁陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)(1)酸溶血試驗(yàn)(Ham試驗(yàn))(2)CD55+、CD59+細(xì)胞減少

第76頁/共87頁1.部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度不大2.血象：一系、二系或全血細(xì)胞減少，偶可有白細(xì)胞增多。血涂片可見幼稚細(xì)胞、巨大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞3.骨髓象：增生大多明顯活躍，少數(shù)增生低下。至少有二系病態(tài)造血.4.骨髓活檢：有時(shí)可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位（ALIP現(xiàn)象）5.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上6