（優(yōu)選）青年卒中的診斷與治療目前一頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)2概念青年人腦卒中一般是指18～40歲的急性腦血管病，包括急性缺血性腦血管病和急性出血性腦血管病病因較老年人有所不同目前二頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)3青年卒中常見病因動(dòng)脈病變腦靜脈血栓形成心源性腦卒中血液系統(tǒng)疾病其他病因及致病因素目前三頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)4一動(dòng)脈病變動(dòng)脈粥樣硬化(atherosclerosis)非動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈病血管發(fā)育異常和先天性疾病煙霧病感染性和非感染性腦動(dòng)脈炎外傷遺傳性疾病目前四頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)5腦血管肌纖維發(fā)育不良臨床表現(xiàn)頭痛,耳鳴眩暈,頭暈和暈厥TIA,黒曚癥,中風(fēng),Horner’s綜合征和顱神經(jīng)麻痹目前五頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)6detectionofcerebrovascular

fibromusculardysplasia超聲波檢查DSA數(shù)字減影掃描MRA磁共振血管成像術(shù)目前六頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)7（一）肌纖維發(fā)育不良是一種較少見的，原因不明的非炎癥性動(dòng)脈疾病，目前認(rèn)為是一種先天性中胚層疾病，可累及多處大中動(dòng)脈，頭頸部血管中頸內(nèi)動(dòng)脈受累較常見fibromusculardysplsia目前七頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)8腦血管肌纖維發(fā)育不良的治療管腔內(nèi)擴(kuò)張術(shù)球囊成形術(shù)(intraoperativeballoonangioplasty)placementofapolytetrafluoroethylene-coveredendograft病變部位的切除自身（隱）靜脈移植經(jīng)皮血管成形術(shù)（percutaneousangioplasty）

目前八頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)9（二）煙霧?。∕oyamoyaDisease）Moyamoyadiseaseisachronic,progressiveocclusionofthecircleofWillisarteriesthatleadstothedevelopmentofcharacteristiccollateralvesselsseenonimaging,particularlycerebralangiography.目前九頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)10Magneticresonanceangiographyofmoyamoyadisease目前十頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)11病理學(xué)adventitiawithoutaninternalelasticmembraneandmusclelayer目前十一頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)12（三）腦血管炎（Cerebralvasculitis）血管內(nèi)膜壞死和炎癥為主要特征Theprimaryangiitisofthecentralnervoussystem(PACNS)isararedisorderaffectingbothmedium-andsmall-sizedvesselsMajorsymptomsofcerebralvasculitisarestroke,headacheandencephalopathy目前十二頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)13Takayasu’sarteritis大動(dòng)脈炎（Takayasuarteritis）是指主動(dòng)脈及其主要分支的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞，并可繼發(fā)血栓形成，肺動(dòng)脈及冠狀動(dòng)脈亦常受累。病理改變：全層動(dòng)脈炎，常呈節(jié)段性分布。目前十三頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)14目前十四頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)15multilocularnarrowingoflarge-andmediumsizedvessels目前十五頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)16MRIfindingsincerebralvasculitis目前十六頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)17家族性Sneddon綜合征是以缺血性卒中和網(wǎng)狀青斑為特征的非炎性進(jìn)行性血管病，主要以腦和皮膚的中等動(dòng)脈病變?yōu)榛A(chǔ)，常與原發(fā)性抗磷脂綜合征相伴發(fā)，推測兩者有共同病變，即自身免疫性凝血性血管病具體機(jī)制尚不明確，兩者有時(shí)為家族性或遺傳性，在青年時(shí)發(fā)病，并與Binswanger病具有共同廣泛的白質(zhì)病變和皮質(zhì)下多發(fā)性腔隙目前十七頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)18目前十八頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)19感染因素鉤端螺旋體性血管閉塞性腦梗死肉芽腫性動(dòng)脈炎：結(jié)核，梅毒感染性動(dòng)脈炎：單純皰疹病毒，支原體肺炎，瘧疾，立克次體病，布魯桿菌熱，霉菌病，AIDS等寄生蟲感染：腦囊蟲，肺吸蟲等。目前十九頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)20自身變態(tài)反應(yīng)多發(fā)性大動(dòng)脈炎系統(tǒng)性動(dòng)脈炎：Wegener綜合征，風(fēng)濕性動(dòng)脈炎，結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎，潰瘍性結(jié)腸炎膠原病等目前二十頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)21CADASIL伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病是一種遺傳性小動(dòng)脈疾病目前二十一頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)22目前二十二頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)23線粒體腦肌病伴卒中樣發(fā)作mtDNA3243位A-G點(diǎn)突變所致

機(jī)制

神經(jīng)細(xì)胞自身代謝紊亂伴繼發(fā)能量生成障礙

血管源性障礙

發(fā)病年齡：4-11歲，最大40歲左右目前二十三頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)24臨床表現(xiàn)

運(yùn)動(dòng)不能耐受，活動(dòng)后肢體無力加重

卒中樣發(fā)作，以缺血性為多其他：身材矮小，小腦性共濟(jì)失調(diào)，智力下降，聽力下降，多毛、肝動(dòng)異常，內(nèi)分泌及心血管異常，可有手足掌特征性血療樣紫癜。

也可有無癥狀或僅有感音性耳聾為表現(xiàn)病例

10歲前發(fā)病，18歲前死亡

10歲后發(fā)病，30歲后仍存活目前二十四頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)25實(shí)驗(yàn)室檢查肌酶譜增高，提示肌源性損害

血腦脊液乳酸↑，特別是運(yùn)動(dòng)后↑↑肌肉活檢及肌酶譜

HE染色：散在發(fā)暗肌纖維，內(nèi)膜間隙擴(kuò)大及深染色

MGT染色：破碎肌纖維

(raggedredfibersRRF)琥珀酸脫氫酶（SDH）染色：血管濃染，SDH反應(yīng)性血管

NADH-TR染色：線粒體聚集現(xiàn)象目前二十五頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)26電鏡下：肌漿膜下和肌原纖維間線粒體灶狀增多，形態(tài)異常

腦活檢：腦呈海綿狀改變；皮質(zhì)層狀壞死（2-5層神經(jīng)元）；白質(zhì)脫髓鞘；神經(jīng)元內(nèi)線粒體異常增多PCR：白細(xì)胞、尿中上皮細(xì)胞

tRNAleu(uuR)基因上第3243號(hào)位核苷酸點(diǎn)突變目前二十六頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)27CT、MRI基底節(jié)鈣化白質(zhì)或灰質(zhì)腔梗樣改變沿腦回走行的線狀低密度或長T1長T2信號(hào)，反映皮質(zhì)層狀壞死DSA：無血管閉塞表現(xiàn)目前二十七頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)28診斷凡腦、肌肉癥狀，血腦脊液乳酸增高伴卒中樣發(fā)作者應(yīng)考慮MELAS肌肉活檢組化染色RRF基底節(jié)鈣化，皮質(zhì)梗死，沿腦回呈線狀分布等影像學(xué)改變均支持本病目前二十八頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)29治療增加ATP的產(chǎn)生：輔酶Q、維生素、激素

維生素類：K族維生素

皮質(zhì)類固醇

其他藥物目前二十九頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)30可逆性腦動(dòng)脈病多發(fā)性可逆性節(jié)段性狹窄的腦動(dòng)脈病

是否為一個(gè)獨(dú)立疾病尚不清楚，有爭議

本病二種形式

連續(xù)服用血管收縮藥，使用擬交感藥：麥角類、麻黃堿

特發(fā)性或產(chǎn)后性腦動(dòng)脈病

自發(fā)型女性多見

多有偏頭病蛛網(wǎng)膜口腔出血史，先于神經(jīng)功能障礙神經(jīng)功能障礙常為一過性

7天~6個(gè)月，少數(shù)致殘或死亡

典型腦動(dòng)脈病始于willis環(huán)的動(dòng)脈多發(fā)生狹窄，狹窄持續(xù)數(shù)天至數(shù)月后基本消失目前三十頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)31二心源性腦卒中少見的瓣膜病變：二尖瓣脫垂，瓣環(huán)鈣化，感染性心內(nèi)膜炎，惡液質(zhì)，無菌性心內(nèi)膜炎風(fēng)濕性心臟病，心房纖顫，病竇綜合征心房粘液瘤，心臟橫紋肌瘤，心臟毛細(xì)血管纖維彈性組織瘤，擴(kuò)張型心肌病心臟手術(shù)或?qū)Ч苄g(shù)后房間隔，室間隔缺損伴返流，附壁血栓形成目前三十一頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)32卵圓孔未閉

(patentforamenovale,PFO)胎兒時(shí)期，肺不能接受血流，返回到右心房的血液是通過開放的卵圓孔分流至左心房的。出生后，約75%的人卵圓孔自動(dòng)關(guān)閉，而25%的人發(fā)生卵圓孔未閉(patentforamenovale,PFO)。目前三十二頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)33病理機(jī)制靜脈系統(tǒng)的栓子通過動(dòng)靜脈系統(tǒng)之間的異常通道進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，造成動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞正常人在左右心房之間有壓力差，左房壓力略高于右房壓，在有些（Valsalva動(dòng)作、咳嗽等）情況下右房壓有可能高于左房壓而出現(xiàn)右向左分流目前三十三頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)34出現(xiàn)栓塞的情況慢性右心房壓力升高的疾病

（1、

肺動(dòng)脈高壓

2、

慢性阻塞性肺病

3、

肺栓塞并存在持續(xù)右向左分流）短暫右心房壓力的突然升高

如Valsalva動(dòng)作、咳嗽或潛水心房間有壓力階差并短暫的右向左分流目前三十四頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)35檢查經(jīng)胸超聲(TTE)經(jīng)食道超聲(TEE)經(jīng)食道超聲敏感于經(jīng)胸超聲經(jīng)食道超聲與TCD發(fā)泡實(shí)驗(yàn)相結(jié)合應(yīng)該作為診斷PFO的金標(biāo)準(zhǔn)目前三十五頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)36劍下四腔顯示穿隔血流(左向右分流)目前三十六頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)37治療通過X線引導(dǎo)的經(jīng)皮封堵卵圓孔未閉通過超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)手術(shù)最終必然會(huì)被大多數(shù)的中心所拋棄目前三十七頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)38三血液系統(tǒng)疾病原發(fā)性高凝綜合征凝血—纖溶異常

血小板異常血液流變學(xué)異常血管表面異常目前三十八頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)39鐮狀紅細(xì)胞病，血紅蛋白SC病，紅細(xì)胞增多癥，球蛋白異常血癥，血小板增多癥，血栓性血小板減少性紫癜，彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），抗磷脂抗體綜合征，抗凝血酶Ⅲ缺陷，蛋白C缺陷，游離蛋白S缺陷，纖維異常目前三十九頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)40毒品與腦血管病乙醇，可卡因，海洛因，擬交感藥物等可卡因與中風(fēng)相關(guān)目前四十頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)41抗磷脂抗體綜合征機(jī)制

APLA是一組存在于循環(huán)血清中能與磷脂特異性結(jié)合的多克隆免疫球蛋白。包括抗心磷脂抗體（aCL）和狼瘡抗凝物（LA）

aCL滴度持續(xù)升高，LA持續(xù)陽性→作用于β2糖I、β2GPI與體內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞，白小板及神經(jīng)元中的磷脂成分發(fā)生作用→促內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂結(jié)構(gòu)破壞，蛋白C及蛋白S功能降低，前列環(huán)素（PGI）分泌減少→血小板聚集→血栓形成。目前四十一頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)42臨床表現(xiàn)年輕女性多見

TIA或不伴視網(wǎng)膜動(dòng)脈、靜脈閉塞一過性黑朦多見

伴偏頭痛、高脂血癥、抗核心抗體陽性，而高血壓、高膽固醇血癥，糖尿病少見或缺如

發(fā)病具有多灶性及復(fù)發(fā)性特點(diǎn)

尚可有：網(wǎng)狀青斑，習(xí)慣性流產(chǎn)，血小板減少癥，舞蹈病，心瓣膜贅生物目前四十二頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)43治療

免疫抑制劑：激素；血漿置換

血小板減少者，需用γ-球蛋白

抗血小板抗凝劑目前四十三頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)44高同型半胱氨酸血癥機(jī)制

MTHFR基因突變

維生素類缺乏：葉酸

V12V6是同型半胱氨酸分解代謝的輔酶，缺乏→HHCY目前四十四頁\總數(shù)四十七頁\編于十六點(diǎn)45實(shí)驗(yàn)室檢查蛋氨酸負(fù)荷試驗(yàn)（+）PCR測定：MTHFR基因突變

治療：

VitB6