關于含氮小分子的代謝第1頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月本章主要內容

蛋白質的營養(yǎng)作用氨基酸的一般分解代謝氨的代謝

α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成個別氨基酸代謝核苷酸的合成代謝核苷酸的分解代謝第2頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

反映動物由飼料攝入的N和排出的N（從糞、尿等）之間的關系以衡量機體的蛋白質代謝狀況。氮的總平衡：攝入氮量=排出氮量（成年動物）氮的正平衡：攝入氮量＞排出氮量（生長，妊娠動物）氮的負平衡：攝入氮量＜排出氮量（營養(yǎng)不良，消耗性疾病，機體損傷等）1.蛋白質的營養(yǎng)作用1.1飼料蛋白質的生理功能組織細胞的生長、修補和更新轉變?yōu)樯砘钚苑肿友趸┠?.2氮平衡（nitrogenbalance）第3頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

對成年動物而言，在糖脂等能源物質供應充分的情況下，為維持N的總平衡所必需提供的蛋白質的量稱為蛋白質的最低需要量。蛋白質的最低需要量因動物的品種和生理狀況而異,尤其與飼料蛋白的種類有關.

蛋白質的生物學價值（biologicalvalue

）

指飼料蛋白質被動物機體合成組織蛋白質的利用率

必需氨基酸（essentialaminoacid）

動物體內不能合成或合成量不足而需要由飼料供給的氨基酸。約有10種，包括蘇氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、賴氨酸、蛋氨酸、組氨酸和精氨酸。對雛雞還有甘氨酸。1.3蛋白質的最低需要量1.4蛋白質的生理價值與必需氨基酸第4頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

飼料蛋白之所以有不同的生理價值是因為其氨基酸的組成不同，并且主要是其必需氨基酸的種類和比例不同。因為非必需氨基酸是可以通過糖代謝的中間產物在機體中自己合成的。飼料蛋白的氨基酸組成與動物機體蛋白的氨基酸組成越接近，其生物學價值也越高。如果其必需氨基酸的含量、比例與機體蛋白組成完全一樣，則生物學價值達到100。把不同生物學價值的飼料蛋白質混合使用，其必需氨基酸可以互相補充以提高飼料蛋白質的生理價值，稱為蛋白質的互補作用。1.5蛋白質的互補作用第5頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月2氨基酸的一般分解代謝2.1動物體內氨基酸的一般代謝概況第6頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

指氨基酸脫去氨基生成相應的α-酮酸的過程。動物的脫氨基作用主要在肝臟和腎臟中進行。脫氨基方式

轉氨基作用氧化脫氨基作用

聯合脫氨基作用2.2氨基酸的脫氨基作用（deamination）第7頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月2.2.1氧化脫氨基作用

動物體內有L-氨基酸和D-氨基酸的氧化酶，它們屬于需氧脫氫酶，其輔基分別是FMN和FAD,可以催化氨基酸的氧化脫氨。但是由于L-氨基酸氧化酶的活性低,D-氨基酸氧化酶又缺乏可利用的底物，它們的作用不大。第8頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月而L-谷氨酸脫氫酶能專一地使L-谷氨酸實現氧化脫氨,生成α-酮戊二酸，且活性強、分布廣。反應如下:第9頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月2.2.2轉氨作用在轉氨酶(transaminase)的催化下，一種氨基酸的α-氨基轉移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應的氨基酸和α-酮酸，這種作用稱為轉氨基作用。轉氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛。α-酮戊二酸常是氨基的受體而轉變成L-谷氨酸。第10頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月α-酮戊二酸+天冬氨酸谷氨酸+草酰乙酸α-酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+丙酮酸

谷草轉氨酶GOT(心肌,肝臟)

谷丙轉氨酶GPT(肝臟)在臨床診斷上有廣泛應用的酶GOTGPT第11頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

轉氨作用氧化脫氨基作用2.2.3聯合脫氨基作用（combinantdeamination）指轉氨基作用和氧化脫氨基作用聯合反應.氨基酸與α-酮戊二酸經轉氨作用生成α-酮酸和L-谷氨酸，后者經L-谷氨酸脫氫酶作用脫去氨生成α-酮戊二酸。大部分氨基酸的脫氨借助于轉氨酶和L-谷氨酸脫氫酶的協同作用或稱聯合轉氨基作用完成。第12頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月2.2.4嘌呤核苷酸循環(huán)(purinenucleotidecycle)

骨骼肌和心肌中存在的一種氨基酸的聯合脫氨基作用第13頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月氨基酸在脫羧酶的作用下形成胺類的反應。磷酸吡哆醛是脫羧酶的輔酶。生成的胺類常有特殊的生理和藥理作用。

2.3氨基酸的脫羧作用（decarboxylation）第14頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月來源胺類功能谷氨酸γ-氨基丁酸(GABA)抑制性神經遞質組氨酸組胺血管舒張劑，促胃液分泌色氨酸5-羥色胺抑制性神經遞質，縮血管半胱氨酸牛磺酸形成?；悄懼?，促進脂類消化鳥氨酸、精氨酸腐胺，精胺等促進細胞增殖等胺類的來源與功能第15頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月氨的來源

脫氨基作用嘌呤和嘧啶的分解飼料添加腸道細菌分解氨基酸

高水平的血氨是有毒性的，可以引起腦功能紊亂氨的去路再與α-酮酸合成氨基酸轉變成無毒的谷氨酰胺合成尿素合成嘌呤,再分解成尿酸排出直接排氨3.氨的代謝3.1氨的來源和去路第16頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月3.2.1谷氨酰胺的運氨作用

Gln無毒，腦和肌肉組織等可以合成Gln，它是動物血液中最豐富的氨基酸之一，氨的運載體,積極參與合成代謝。在腎中，Gln在谷氨酰胺酶的作用下釋放氨，然后與質子結合隨尿排出。3.2氨的轉運第17頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月3.2.2丙氨酸-葡萄糖循環(huán)（alanine-giucosecycle）

丙氨酸也是氨的運載體,它把氨從肌肉運送到肝臟,脫氨后生成的丙酮酸又異生轉變成葡萄糖運回到肌肉第18頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

Krebs的實驗證據

切除肝臟的狗的血液和尿中的尿素濃度顯著下降。切除狗的腎而保留肝，血液中的尿素濃度顯著增加。同時切除腎和肝臟，狗的血液氨濃度顯著上升。此外，臨床上急性肝壞死的患者，血液和尿中幾乎不含尿素，而含高濃度的氨。3.3尿素的合成第19頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月尿素合成過程氨甲酰磷酸的生成（線粒體中進行）瓜氨酸的生成（線粒體中進行）第20頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月精氨酸的生成（胞液中進行）

第21頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月精氨酸的水解和尿素的生成（胞液中進行）

尿素循環(huán)的總反應第22頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月尿素的生成

鳥氨酸/精氨酸循環(huán)第23頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

尿素合成的小結

尿素的生成是一個耗能的過程。氨甲酰磷酸合成酶I（線粒體)是關鍵酶。每生成1分子的尿素消耗4個高能磷酸鍵的能量。尿素分子中的1個氨基來自游離氨，另一個氨基來自天冬氨酸（實際上由其他氨基酸通過轉氨作用提供），碳原子來自CO2

尿素循環(huán)不僅消除了氨的毒性，也減少了CO2積累造成的酸性，因此對動物有重要的生理意義。第24頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

氨在家禽體內也可以合成谷氨酰胺以及用于其他一些氨基酸和含氮物質的合成，但不能合成尿素，而是首先利用氨基酸提供的氨基合成嘌呤，再由嘌呤分解產生出尿酸（詳見嘌呤的合成與分解）尿酸為微溶于水的白色粉狀物，可在禽類排泄物中見到。嘌呤合成代謝異常，引起血液尿酸水平過高，在人類導致痛風。動物以何種方式排除氨與其胚胎期的水環(huán)境有關。3.4尿酸的生成和排出第25頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月4α-酮酸的代謝和非必需氨基酸的合成

4.1α-酮酸的代謝

氨基酸脫氨生成的α-酮酸還可以經氨基化再轉變成相應的氨基酸或轉變成糖脂代謝的中間物,再進而異生成糖或轉變?yōu)橥w或進入糖代謝途徑分解供能第26頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月氨基酸碳骨架的代謝去向X第27頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

根據氨基酸碳骨架代謝的去向,有的可以異生轉變?yōu)樘?

有的則轉變?yōu)橥w,有的則是既生糖又生酮,是兼生的.

生糖氨基酸有14種Ser，Gly，Thr，Ala，Cys代謝轉變?yōu)楸酇sp，Asn代謝轉變?yōu)椴蒗Ｒ宜酠et，Val代謝轉變?yōu)殓晁酖lu，Gln，His，Pro，Arg代謝轉變?yōu)棣?酮戊二酸

生酮氨基酸2種Lys代謝轉變?yōu)橐阴Ｒ宜酟eu代謝轉變?yōu)橐阴Ｒ宜岷鸵阴oA

生糖生酮兼生氨基酸4種Ile代謝轉變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅oAPhe代謝轉變?yōu)橐阴Ｒ宜岷脱雍魉酺yr和Trp代謝轉變?yōu)橐阴Ｒ宜岷捅岬?8頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月4.2非必需氨基的合成4.2.1由α-酮酸氨基化生成（舉例：絲氨酸的合成）酸酸第29頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月4.2.2由氨基酸之間相互轉變生成

第30頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

一碳基團的代謝芳香族氨基酸的代謝含硫氨基酸的代謝5個別氨基酸的代謝第31頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月5.1一碳基團的代謝（不包括羧基）

1）亞氨甲基（-CH=NH，formimino-）

2）甲?；?CHO，formyl-）

3）羥甲基（-CH2OH，hydroxymethyl-）

4）甲烯基（-CH2-，methylene）

5）甲炔基或次甲基（-CH=，methenyl-）

6）甲基（-CH3-methyl-）第32頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳基團的的載體---四氫葉酸,FH4FH4是一碳單位的運載體，攜帶甲基的部位是在N5,N10

位

葉酸在葉酸還原酶作用下利用NADPH還原得到FH4第33頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳基團與四氫葉酸的連接方式第34頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月一碳基團的來源

一碳基團主要來源于色氨酸、甘氨酸、絲氨酸、組氨酸和蛋氨酸的代謝甘氨酸與一碳單位色氨酸與一碳單位第35頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月絲氨酸與一碳單位組氨酸與一碳單位第36頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月5.2

芳香族氨基酸的代謝包括Phe（F）;Tyr（Y）;Trp（W）第37頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月苯丙氨酸和酪氨酸的代謝兒茶酚胺第38頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月芳香族氨基酸的代謝轉變及代謝異常酪氨酸經碘化轉變?yōu)榧谞钕偌に豑3和T4。苯丙氨酸羥化酶缺陷引起苯丙酮酸尿癥。酪氨酸脫羧生成酪胺。黑色素細胞中酪氨酸酶缺陷引起白化病。酪氨酸經酪氨酸羥化酶作用轉變成多巴，再進一步轉變?yōu)閮翰璺影奉惣に?，如多巴胺、腎上腺素和去甲腎上腺素。尿黑酸氧化酶缺陷則酪氨酸代謝中間物2,5-二羥基苯乙酸(尿黑酸)不能分解,引起尿黑酸癥。苯丙氨酸和酪氨酸最終分解成延胡索酸和乙酰乙酸。第39頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月5.3含硫氨基酸代謝

體內的含硫氨基酸有三種，即甲硫氨酸、半胱氨酸。

第40頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月甲硫氨酸也是一個重要的甲基供體，其活性形式是S-腺苷甲硫氨酸（SAM）第41頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

谷胱甘肽(Glutathion)有還原(GSH)和氧化(GS-SG)兩種形式,是動物細胞中抗氧化系統的重要成分,是過氧化物酶的輔酶,也是重要的生物活性肽.對于保持血紅蛋白的亞鐵離子的還原狀態(tài),防止細胞膜受自由基的攻擊等有重要作用.它由谷氨酸,半胱氨酸和甘氨酸通過谷氨酰胺循環(huán)合成.第42頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

谷氨酰胺循環(huán)循環(huán)在合成GSH的同時實現對氨基酸的轉運第43頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

肌酸(creatine)，即甲基胍乙酸，存在于動物的肌肉、腦和血液，特別在骨骼肌中含量高。既可以游離存在，也可以磷酸化形式存在。后者稱為磷酸肌酸。肌酸和磷酸肌酸在儲存和轉移高能磷酸鍵中起重要作用。

5.4肌酸的代謝第44頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

核苷酸的生理功能嘌呤核苷酸的合成代謝嘧啶核苷酸的合成代謝脫氧核苷酸的合成代謝6核苷酸的合成代謝第45頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月核苷酸（NTP與dNTP）是合成RNA與DNA的原料.能量的利用形式，如ATP.參與代謝過程，如UTP參與糖原合成，CTP參與磷脂合成，GTP參與蛋白質的合成.輔酶（基）的組成成分，如CoA，NAD，FAD等.參與代謝調節(jié)，如第二信使cAMP和cGMP.6.1核苷酸的生理功能第46頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月

嘌呤堿環(huán)上原子的來源6.2嘌呤核苷酸的合成第47頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月IMP（次黃嘌呤核苷一磷酸）的從頭合成：經過11步反應

首先，5-磷酸核糖（磷酸戊糖途徑中產生）經過磷酸核糖焦磷酸合成酶作用，活化生成磷酸核糖焦磷酸（PRPP）；然后，谷氨酰胺提供酰氨基取代PRPP上的焦磷酸，形成5-磷酸核糖胺（PRA）；再由ATP供能，甘氨酸和PRA連接，生成甘氨酰胺核苷酸（GAR）；接著，N5，N10-甲炔四氫葉酸供給甲酰基，使GAR甲?；杉柞８拾滨０泛塑账幔‵GAR），注意此時環(huán)沒有封閉。下一步由谷氨酰胺提供酰氨氮，使FGAR成為甲酰甘氨咪核苷酸（FGAM），此反應消耗1分子ATP；FGAM脫水環(huán)化形成5-氨基咪唑核苷酸（AIR），此反應需ATP參與。至此，完成了合成嘌呤環(huán)中的咪唑環(huán)部分。（1）嘌呤核苷酸的從頭合成途徑第48頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月在形成相鄰的嘧啶環(huán)時，CO2連接到咪唑環(huán)上，作為嘌呤堿中C6的來源生成5-氨基咪唑-4-羧酸核苷酸（CAIR）；然后，在ATP存在下，天氡氨酸與CAIR縮合生成5-氨基咪唑-4（N-琥珀酸）-甲酰胺核苷酸（SAICAR）；SAICAR在裂解酶的催化下，脫去一分子延胡索酸生成5-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸（AICAR）；接著N10-甲酰四氫葉酸提供一碳單位，使AICAR甲酰化，生成5-甲酰氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸（FAICAR）；FAICAR脫水環(huán)化，生成次黃嘌呤核苷一磷酸（IMP）

第49頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月次黃嘌呤核苷酸的合成途徑第50頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月IMP可以轉變成AMP和GMP第51頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月由AMP和GMP可以得到ATP和GTPATP和GTP是合成RNA的原料第52頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月利用體內現有游離的嘌呤或嘌呤核苷經過簡單的反應可以合成嘌呤核苷酸（2）嘌呤核苷酸的補救合成第53頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月6.3嘧啶核苷酸的合成

嘧啶堿環(huán)上原子的來源第54頁，課件共63頁，創(chuàng)作于2023年2月（1）嘧啶核苷酸的從頭合成途徑（在胞液中）