（優(yōu)選）RhD陰性孕婦的圍產(chǎn)兒目前一頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)患者因“孕37＋1周，自覺胎動明顯減少2天”于2007年12月2日0：15入院。孕婦平時月經(jīng)規(guī)則，末次月經(jīng)2007年3月16日，預(yù)產(chǎn)期2007年12月23日。孕19周起在該院規(guī)律產(chǎn)檢，產(chǎn)檢共7次，檢查血型RH陰性，未發(fā)現(xiàn)其它異常。近二日自覺胎動明顯減少，感胸悶，無頭暈眼花氣促癥狀，無見紅、陰道流液及索狀物脫出，無腹痛、腹脹等不適。擬“孕37＋1周，孕2產(chǎn)0，宮內(nèi)單活胎；RH血型不合；胎兒窘迫？”收入院。孕婦10月26日B超提示：晚孕宮內(nèi)單活胎，頭位，胎盤成熟度Ⅱ，胎兒大小結(jié)構(gòu)未見明顯異常。目前二頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)入院體查：血壓110/78mmHg,心、肺無異常，肝脾肋下未捫及；宮高：33cm,腹圍：97.5cm,胎頭先露，未銜接，胎心音142次/分，胎監(jiān)評分5分，當(dāng)時值班醫(yī)師考慮胎兒可能睡眠狀態(tài)或胎兒窘迫，建議剖宮產(chǎn)終止妊娠，產(chǎn)婦及家屬考慮產(chǎn)婦RH陰性血型，擔(dān)心夜間手術(shù)時血源困難，不同意手術(shù)，故密切觀察。目前三頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)入院后予以吸氧、嚴(yán)密監(jiān)測胎心音，每2小時一次，夜間胎心波動于124～142次/分，12月2日上午7：00查胎心124次/分，上午8:30B超檢查：宮內(nèi)死胎。目前四頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)12月2日13:00行羊膜內(nèi)注射利凡諾引產(chǎn)術(shù)，12月3日23：55自娩一死女嬰，已送尸解。查產(chǎn)婦血抗－D抗體效價1:512,死胎臍血直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性，血型O型，游離抗體檢出抗D抗體，效價1:32，釋放試驗(yàn)檢出IgG抗D抗體，Rho（D）陽性，實(shí)驗(yàn)結(jié)果符合Rh-HDN血清學(xué)特征。死嬰尸解提示符合母胎RH血型不合。產(chǎn)婦產(chǎn)后5天痊愈出院。目前五頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)RH血型系統(tǒng)的發(fā)現(xiàn)1940年,發(fā)現(xiàn)多數(shù)人紅細(xì)胞上有一種血型抗原物質(zhì),與恒河猴（Rhesusmonkey)紅細(xì)胞的抗原物質(zhì)是相同的.1940年還發(fā)現(xiàn),三例ABO血型相同，同種輸血后卻發(fā)生了嚴(yán)重的輸血反應(yīng).同一年，一名O型孕婦產(chǎn)后大出血，輸入O型丈夫的血液后發(fā)生了溶血性輸血反應(yīng)，這是人類由于妊娠產(chǎn)生的同種免疫作用的第一例報告。這就表明除ABO血型系統(tǒng)外,還存在另外的血型系統(tǒng).目前六頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)RH血型系統(tǒng)的命名“Rh”是根據(jù)恒河猴英語單詞的前兩位字母而由來我們現(xiàn)在通常把紅細(xì)胞上含有D抗原的稱為RH陽性，而不含有D抗原的稱為RH陰性。RH系統(tǒng)還有C、c、E、e四種抗原，也有用1、2、3、4、5來表示，D+紅細(xì)胞有用RH1表示，而D-細(xì)胞用RH-1來表示，相應(yīng)的等位基因用R1和R-1來表示。目前七頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)RH血型的意義臨床意義很大!RH陰性的個體在亞洲漢族人當(dāng)中很稀有,比率為0.3%左右,在歐美等白種人中,比例較高為15%左右。RH血型不合的輸血,有可能產(chǎn)生危及生命的溶血性輸血反應(yīng),母子RH血型不合的妊娠有可能發(fā)生新生兒溶血病,嚴(yán)重者可導(dǎo)致新生兒死亡,或是使胎兒死于子宮內(nèi)。RH血型的檢查和ABO血型同等重要,已被列為血型的常規(guī)檢查之一。目前八頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)流行病學(xué)資料

目前人類有26個血型系統(tǒng)、400多個血型。

但引起新生兒溶血病血型以ABO血型最多，次為Rh血型。

目前九頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)新生兒溶血性疾病貧血高膽紅素血癥胎兒水腫肝脾腫大原因：母體內(nèi)IgG同種抗體引起溶血病目前十頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)

各種抗體和發(fā)生死胎及新生兒死亡的分布

目前十一頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)特異性抗體ABO-antibodiesAnti-DAnti-cAnti-KellAnti-EAnti-JkAnti-Js(a)Anti-KuAnti-Fy(a)Anti-MAnti-NAnti-sAnti-UAnti-PP1pkAnti-Di(b)Anti-LANAuto-antibodies(rare)目前十二頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)Rh溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制Rh基因編碼Rh抗原的兩個基因是RHD和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因;RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，C和E一起遺傳，排列為DCE；無d抗原;d表示D陰性表現(xiàn)型;RHD和RHCE基因編碼的單倍型中最常見的有8種形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。目前十三頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)Rh溶血病紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。RhD溶血病最常見其抗原性強(qiáng)弱依次為D＞E＞C＞c＞e。RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。目前十四頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎由于自然界無Rh血型物質(zhì)

首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過8～9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽性胎兒血>0.5～1ml胎兒已娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.05～0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第二胎溶血胎盤目前十五頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血。Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病（外祖母學(xué)說）。RhD血型不合者約1/20發(fā)病母親對胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。目前十六頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)病理生理◆

Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕目前十七頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)臨床表現(xiàn)

臨床特點(diǎn)ABO溶血病

Rh溶血病

發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)）一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕較重，嚴(yán)重者甚至死胎黃疸生后第2～3天出現(xiàn)24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有不同程度的肝脾增大晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后3～6周目前十八頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)診斷流程妊娠期診斷新生兒診斷高危因素血型抗體測定等血型檢查溶血癥狀致敏RBC血型抗體溶血檢查目前十九頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)新生兒溶血?。涸\斷和隨訪懷孕期間抗體效價超聲檢查大腦中動脈多普勒聲象法目前二十頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)目前二十一頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)目前二十二頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)ＲＨ免疫球蛋白針對Ｄ抗原的免疫可以被預(yù)防：免疫前適量注射抗Ｄ免疫球蛋白目前二十三頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)1224283240ABO,RhD抗體篩檢抗體篩檢72hAnti-DIgGABO,RhD抗體篩檢抗體篩檢28-30SSW300μgAnti-DIgG300μgAnti-DIgG目前二十四頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)抗Ｄ同種免疫的發(fā)生頻率沒有使用免疫球蛋白的孕婦 產(chǎn)后使用免疫球蛋白的孕婦 產(chǎn)前產(chǎn)后均使用免疫球蛋白的孕婦

13.2%perD+孕婦1.8%perD+孕婦0.14%perD+孕婦BowmanJ:Transfusion2003;43:1661-1666目前二十五頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)

治療方案妊娠期分娩期

一般治療(葡萄糖，Vit)中醫(yī)（茵陳湯）

孕婦血漿置換宮內(nèi)輸血新生兒治療

觀察貧血和黃疸進(jìn)展

光療、白蛋白、激素等

終止妊娠（時間、方式）目前二十六頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)產(chǎn)前治療血漿置換目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超下注入臍血管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒Hb＜80g/L，肺尚未成熟者目前二十七頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)產(chǎn)前治療酶誘導(dǎo)劑孕婦于預(yù)產(chǎn)期前1～2周口服苯巴比妥目的：誘導(dǎo)胎兒UDPGT產(chǎn)生增加，減輕新生兒黃疸提前分娩既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上用分光光度計(jì)測定羊水膽紅素增高羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟目前二十八頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)血型檢查對象包括：不良孕產(chǎn)史婦女再次妊娠前無高危因素產(chǎn)婦初次產(chǎn)科檢查孕婦血型為O型或Rh（-）配偶血型

夫婦血型相配臨床癥狀高度懷疑溶血Rh血型全套孕婦發(fā)現(xiàn)不規(guī)則抗體特殊血型

目前二十九頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)預(yù)防目前三十頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)血型抗體測定抗A/B抗體達(dá)到1：64可疑溶血滴度達(dá)到1：512高度懷疑溶血抗體滴度并非與胎兒溶血程度成正比（綜合判斷）抗D抗體達(dá)到1：2有意義滴度達(dá)到1：16溶血加重抗體滴度與胎兒溶血程度成正比ABO血型不合Rh血型不合目前三十一頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)取決於紅血球表面上是否有特定的蛋白質(zhì)抗原，即凝集原(Agglutinogens)遺傳決定至少50種，與輸血反應(yīng)最重要：A，B(及A、B、O)，D(或Rh)目前三十二頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)A型血型者不會具有a凝集素(Agglutinins)不相容的輸血捐血者的紅血球會受到受血者凝集素的攻擊，引起血球細(xì)胞凝集塞住微血管紅血球破裂並釋出血紅素溶血(Hemolysis)可能導(dǎo)致嚴(yán)重的腎病受損及死亡目前三十三頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)血型由恆河猴紅血球表面中發(fā)現(xiàn)此凝集原。紅血球表面有Rh凝集原Rh+。東方人幾乎均為Rh+，美國白人約85%Rh+，黑人約88%Rh-。正常情況下，人的血漿不含抗Rh的凝集素。然而當(dāng)Rh-的人接受Rh+的血液，其體內(nèi)便開始製造抗Rh的凝集素，並存在其血液中。當(dāng)他再次接受Rh+的血液時，則原先形成的抗Rh的凝集素會與第二次輸血引起嚴(yán)重的反應(yīng)。目前三十四頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)Rh血型—新生兒溶血病(HemolyticDiseaseofNewborn目前三十五頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)RhD陰性患者的輸血

RhD陰性是指紅細(xì)胞沒有Rh血型系列中的D抗原，在漢族人群中很少，約占3‰。Rh血型在臨床輸血中的重要性僅次于ABO血型，它是繼ABO血型發(fā)現(xiàn)后的另一個具有重要臨床意義的血型系統(tǒng)，也是最復(fù)雜的血型系統(tǒng)之一。目前三十六頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)Rh血型不合的輸血，可產(chǎn)生溶血性輸血反應(yīng)；母子Rh血型不合的妊娠，可發(fā)生新生兒溶血病，嚴(yán)重者可致新生兒死亡，或死胎。目前三十七頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)特殊情況下的RhD陰性血型輸注（一）原則上，RhD陰性患者應(yīng)輸注ABO血型相同的RhD陰性供者紅細(xì)胞。選用RhD陰性、ABO血型相容的其他血型洗滌紅細(xì)胞。從出現(xiàn)概率高的近親家屬中尋找合適的RhD陰性紅細(xì)胞的供者。目前三十八頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)特殊情況下的RhD陰性血型輸注（二）對第一次輸血或沒有被RhD抗原免疫的男性患者和不再生育的女性患者，經(jīng)檢測患者體內(nèi)沒有抗D抗體，可以緊急使用配血相合的ABO同型RhD陽性的供者紅細(xì)胞，但需要一次足量輸注，避免少量多次輸注。目前三十九頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)特殊情況下的RhD陰性血型輸注（三）對將來需要生育的女性患者、兒童或需要長期輸血的患者，輸注RhD陽性的紅細(xì)胞后可產(chǎn)生免疫，將影響到日后的懷孕和輸血治療，輸血時應(yīng)盡量避免含有RhD陽性紅細(xì)胞血型抗原的各種血液成分輸注（包括機(jī)采血小板）目前四十頁\總數(shù)四十四頁\編于十六點(diǎn)特殊情況下的RhD陰性血型輸注（四）體內(nèi)已產(chǎn)生抗D抗體的患者，不能輸注RhD陽性紅細(xì)胞，否則可能發(fā)生嚴(yán)重的溶血反應(yīng)。需要輸注血漿、冷沉淀時，可選用ABO同型RhD