2023年上海住院醫(yī)師-上海住院醫(yī)師兒科考試題庫(kù)（含答案）（圖片大小可任意調(diào)節(jié)）卷I一.綜合密押題庫(kù)(共30題)1.21-三體綜合征的臨床表現(xiàn)為（）

A、眼距寬、眼外側(cè)上斜、舌常伸出口外

B、腳拇指球部脛側(cè)弓紋

C、通貫手、atd自增大，

D、關(guān)節(jié)可過(guò)度屈伸

E、角膜K-F環(huán)

正確答案:A,B,C,D2.試述新生兒缺氧缺血性腦病的臨床分度。

正確答案:缺氧缺血性腦病臨床分度：

3.中樞性性早熟的病因可為（）

A、單純?nèi)榉吭绨l(fā)育

B、睪丸間質(zhì)細(xì)胞瘤

C、腎上腺皮質(zhì)增生癥

D、McCune-Albright綜合征

E、原發(fā)性甲狀腺功能減低癥

正確答案:E4.患兒，3歲。因身材矮小就診，10個(gè)月會(huì)坐，近1歲10個(gè)月會(huì)走，平時(shí)少哭多睡，食欲差，常便秘。查體：頭大，皮膚較粗糙，前囟未閉，出牙兩顆，反應(yīng)較遲鈍，喜伸舌，有臍疝。心肺無(wú)明顯異常。為明確診斷。首先應(yīng)做的檢查是（）

A、智商測(cè)定

B、血鈣，血磷測(cè)定

C、T3、T4、TSH測(cè)定

D、染色體檢查

E、腦CT檢查

正確答案:C5.13歲女孩。多食、多飲、多尿，人漸消瘦2個(gè)月余。經(jīng)查空腹血糖明顯升高，尿糖陽(yáng)性，確診為糖尿病。為降低患兒血糖水平，應(yīng)首選（）

A、正規(guī)胰島素

B、中效胰島素

C、甲苯磺丁脲

D、阿卡波糖

E、二甲雙胍

正確答案:A6.先天性甲狀腺功能減低癥的最常見(jiàn)原因是（）

A、甲狀腺胚胎發(fā)育異常

B、甲狀腺激素的靶器官反應(yīng)性低下

C、促甲狀腺激素缺乏

D、甲狀腺素合成途徑缺陷

E、碘缺乏

正確答案:A7.男孩4歲。生后5個(gè)月見(jiàn)表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開(kāi)始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難。現(xiàn)見(jiàn)小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿?yàn)槭蟪粑叮蛉然F試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早開(kāi)始飲食控制。下列哪項(xiàng)不妥當(dāng)（）

A、出生后適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入，持續(xù)至成人

B、6個(gè)月以后輔食的增加與正常小兒相仿，要選擇含苯丙氨酸低的食品

C、最好采用低苯丙氨酸配方，達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入，又保證正常發(fā)育的需要

D、給予低苯丙氨酸飲食，以預(yù)防腦損害及智力低下

E、終生適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入

正確答案:A8.先天性甲狀腺功能低下用甲狀腺素適量治療后，向家長(zhǎng)交代最重要的一條是（）

A、經(jīng)常補(bǔ)充維生素

B、注意監(jiān)測(cè)身高

C、注意膳食營(yíng)養(yǎng)

D、加強(qiáng)智能訓(xùn)練

E、癥狀改善后不能自動(dòng)停藥

正確答案:E9.治療先天性甲狀腺功能減低癥的主要藥物是（）

A、動(dòng)物的甲狀腺干粉片

B、碘化鉀

C、T3和T4的混合制劑

D、L-T2制劑

E、L-甲狀腺素片

正確答案:E10.屬常染色體隱性遺傳的是（）

A、21-三體綜合征

B、苯丙酮尿癥

C、糖尿病

D、先天性甲狀腺功能減退癥

E、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥

正確答案:B,E11.女孩，1歲。父母親為表兄妹結(jié)婚，生后外表與常人無(wú)異，5月齡后頭發(fā)漸變棕色；以后色更淺，眼珠在4個(gè)月后也由黑色變棕色，至今不能獨(dú)坐，不會(huì)叫爸爸、媽媽；曾有過(guò)一次驚厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性。確診的首選檢查是（）

A、染色體檢查

B、測(cè)定血糖

C、測(cè)定血酪氨酸值

D、測(cè)定血苯丙氨酸濃度

E、肝臟活檢病理學(xué)檢查

正確答案:D12.女孩13歲。多食、多飲、多尿，人漸消瘦2個(gè)月余。經(jīng)查空腹血糖明顯升高，尿糖陽(yáng)性，確診為糖尿病。昨天下午，患兒出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽，精神萎靡，同時(shí)伴腹痛、惡心、嘔吐。患兒自服退熱片。今晨起患兒出現(xiàn)昏迷?；杳缘淖羁赡茉蚴牵ǎ?/p>

A、感染性休克

B、低血糖昏迷

C、糖尿病乳酸酸中毒

D、糖尿病酮癥酸中毒

E、高滲性非酮癥糖尿病昏迷

正確答案:D13.HbAc是目前監(jiān)測(cè)糖尿病控制情況的良好指標(biāo)，其所代表的血糖水平是近期（）

A、1～2周

B、2～4周

C、4～6周

D、6～12周

E、16～20周

正確答案:D14.5歲2個(gè)月女孩，身高84cm，身長(zhǎng)的中點(diǎn)位于臍下緣，腕骨骨化中心4個(gè)，智力落后，皮膚粗糙，眼瞼水腫，眼距增寬，鼻梁寬平，常吐舌。父母非近親結(jié)婚，住地非地方性甲狀腺腫流行地區(qū)。該患兒確診后，治療給予甲狀腺片10mg口服，準(zhǔn)備逐步加大甲狀腺片劑量，至出現(xiàn)下列表現(xiàn)時(shí)所用劑量即為維持量，除外（）

A、食欲改善，反應(yīng)靈活

B、便秘與腹脹緩解

C、TSH基本正常

D、T3、T4基本正常

E、骨齡和身高達(dá)到正常同齡兒水平

正確答案:E15.男孩，14歲。系足月兒，娩出經(jīng)過(guò)順利，出生體重2.8kg，身高47cm，頭圍33cm。母乳喂養(yǎng)，5個(gè)月起添加輔食，11個(gè)月斷乳。嬰兒期除偶患上呼吸道感染外，無(wú)其他疾病。但自1歲起，其生長(zhǎng)速度減慢，出牙亦較同年齡小兒為遲。7歲上學(xué)，學(xué)習(xí)成績(jī)中等。體檢：身高110cm，上、下部量比例為1.02，骨齡相當(dāng)于8歲，尚無(wú)第二體征，睪丸降至陰囊。為確診，先做哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查（）

A、測(cè)空腹血人生長(zhǎng)激素（GH）

B、做刺激生長(zhǎng)激素（GH）釋放試驗(yàn)

C、測(cè)ACTH

D、測(cè)T3、T4、TSH

E、測(cè)定促性腺激素

正確答案:D16.1個(gè)半月男嬰，出生后第3天出現(xiàn)黃疸至今未完全消退，吃奶量少，吸吮慢，平時(shí)安靜多睡，哭聲低啞，大便2天1次，色黃。腹脹，臍疝，肝右肋下2cm，質(zhì)軟，脾未捫及。最可能的診斷是（）

A、先天性膽道閉鎖

B、肝炎

C、敗血癥

D、先天性甲狀腺功能減低癥

E、先天性巨結(jié)腸癥

正確答案:D17.以下哪項(xiàng)檢查有助于診斷生長(zhǎng)激素缺乏癥（）

A、作智能篩查

B、染色體核型分析

C、長(zhǎng)骨攝片

D、胰島素刺激試驗(yàn)

E、TRH刺激試驗(yàn)

正確答案:D18.2歲患兒，不會(huì)獨(dú)立行走，智力落后。查體：皮膚細(xì)嫩，肌肉松弛，眼距寬，鼻梁低平，伸舌，雙眼外側(cè)上斜，通貫掌，小指端向內(nèi)側(cè)彎曲。該患兒除有特殊面容外，其他常見(jiàn)的畸形為（）

A、atd角增大、通貫手、心臟畸形、關(guān)節(jié)可過(guò)度彎曲

B、并指畸形、耳廓畸形、心臟畸形

C、眼發(fā)育不良、耳道閉鎖

D、睪丸小、乳房發(fā)育

E、翼頸、乳頭間距寬

正確答案:A19.篩查新生兒先天性甲狀腺功能減低癥最常用的方法是（）

A、干血滴紙片測(cè)定TSH

B、血清T4、TSH測(cè)定

C、TRH刺激試驗(yàn)

D、骨齡測(cè)定

E、放射性核素檢查

正確答案:A20.患兒，2歲，不會(huì)叫"媽媽"。查體：眼距寬，雙眼外側(cè)上斜，鼻梁低，小指短向內(nèi)側(cè)彎曲。為進(jìn)一步確診，應(yīng)做以下哪項(xiàng)檢查（）

A、染色體檢查

B、尿三氯化鐵試驗(yàn)

C、骨骼X線檢查

D、血清T3，T4測(cè)定

E、尿粘多糖測(cè)定

正確答案:A21.遺傳性疾病可分為（）

A、染色體病

B、單基因遺傳病

C、多基因遺傳病

D、線粒體遺傳病

E、DNA突變遺傳病

正確答案:A,B,C,D22.下列哪項(xiàng)不符合原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥（）

A、身材矮小

B、骨化中心發(fā)育正常

C、促進(jìn)糖的吸收、利用

D、促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育

E、抑制鈣磷在骨質(zhì)中的合成代謝

正確答案:B23.男孩，14歲。系足月兒，娩出經(jīng)過(guò)順利，出生體重2.8kg，身高47cm，頭圍33cm。母乳喂養(yǎng)，5個(gè)月起添加輔食，11個(gè)月斷乳。嬰兒期除偶患上呼吸道感染外，無(wú)其他疾病。但自1歲起，其生長(zhǎng)速度減慢，出牙亦較同年齡小兒為遲。7歲上學(xué)，學(xué)習(xí)成績(jī)中等。體檢：身高110cm，上、下部量比例為1.02，骨齡相當(dāng)于8歲，尚無(wú)第二體征，睪丸降至陰囊。明確診斷后，主要的治療藥物為（）

A、促蛋白合成激素

B、甲狀腺素片

C、糖皮質(zhì)激素

D、GH替代療法

E、絨毛膜促性腺激素

正確答案:D24.苯丙酮尿癥的遺傳形式為（）

A、常染色體顯性遺傳

B、常染色體隱性遺傳

C、X連鎖顯性遺傳

D、X連鎖隱性遺傳

E、X連鎖不完全顯性遺傳

正確答案:B25.疑為苯丙酮尿癥的兒童初篩應(yīng)做（）

A、Gutherie細(xì)菌生長(zhǎng)抑制試驗(yàn)

B、血清苯丙氨酸濃度測(cè)定

C、尿三氯化鐵試驗(yàn)

D、尿甲苯胺藍(lán)試驗(yàn)

E、苯丙氨酸耐量試驗(yàn)

正確答案:C26.男孩4歲。生后5個(gè)月見(jiàn)表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點(diǎn)頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開(kāi)始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見(jiàn)小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿?yàn)槭蟪粑?，尿三氯化鐵試驗(yàn)出現(xiàn)綠色。假如上述患兒系非經(jīng)典型苯丙酮尿癥，其發(fā)生的最主要機(jī)制是（）

A、高苯丙氨酸血癥

B、四氫生物蝶呤生成不足

C、血酪氨酸濃度下降

D、酪氨酸羥化酶被抑制

E、二氫生物蝶呤還原酶先天缺陷

正確答案:E27.男孩，3歲。尚不會(huì)獨(dú)立行走，智力亦落后于同齡兒。詢問(wèn)病史發(fā)現(xiàn)，患兒生后常便秘、腹脹、少哭。體檢：36℃，四肢稍涼，皮膚粗糙，毛發(fā)枯黃、稀疏，心率每分鐘72次，腹部膨隆臍疝。四肢粗短，唇厚，舌大。下述檢查哪一項(xiàng)對(duì)診斷有幫助（）

A、染色體核型分析

B、測(cè)血鈣、磷、堿性磷酸酶

C、腕部攝片測(cè)骨齡

D、尿三氯化鐵試驗(yàn)

E、作智能篩查

F、血清T3、T4

G、血清TSH

H、甲狀腺I(mǎi)吸收率測(cè)定

正確答案:C,F,G,H28.患兒1歲半，不會(huì)獨(dú)立行走，生后常便秘、腹脹、少哭。體檢：眼瞼水腫，皮膚粗糙，心率76次／分，腹部膨隆。最可能的診斷是（）

A、21-三體綜合征

B、苯丙酮尿癥

C、先天性甲狀腺功能減低癥

D、佝僂病活動(dòng)期

E、軟骨營(yíng)養(yǎng)不良

正確答案:C29.對(duì)于生長(zhǎng)激素的促生長(zhǎng)作用，下列描述不