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兒科學(xué)急性腎小球腎炎第一頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五急性腎小球腎炎AGN—感染后免疫反應(yīng)性腎小球疾病急性起病,血尿,少尿,水腫,高血壓急性腎炎綜合征急性鏈球菌感染后腎炎(APSGN)(acutepoststreptococcalglomerulonephritis)占兒科泌尿系疾病的首位第二頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五一、致病原細(xì)菌⑴A組β-溶血性鏈球菌中的致腎炎菌株12型:呼吸道感染49型:皮膚感染致腎炎抗原:M蛋白內(nèi)鏈球菌素腎炎菌株協(xié)同蛋白自身IgG抗原病因(1)第三頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五⑵葡萄球菌、肺炎球菌、傷寒桿菌病毒:流感病毒、柯薩奇病毒等其他:真菌、原蟲(chóng)、支原體等二、機(jī)體因素AGN發(fā)病與遺傳易感因素有關(guān)—“腎炎素質(zhì)”病因(2)第四頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五植入毛細(xì)血管壁+Ab 原位ICAPSGN發(fā)病機(jī)理與臨床表現(xiàn)的關(guān)系
Ab+鏈球菌抗原(Ag) 自身IgG抗原(Ag) CIC沉積GBM上 皮側(cè)
腎臟免疫性炎癥反應(yīng) 激活補(bǔ)體、釋放炎癥介質(zhì)第五頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五白、RBC、WBC、激活補(bǔ)體、釋放炎癥介質(zhì)腎小球內(nèi)皮C↑、系膜C↑GBM斷裂尿改變(尿蛋 管型)毛細(xì)血管腔狹窄/閉塞 GFR↓,Kf↓→尿少/無(wú)尿水鈉潴留 血容量↑氮質(zhì)血癥 ARF
高血壓/高血壓腦病 循環(huán)充血 水腫過(guò)敏毒素第六頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五
病理(1)彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎特光電點(diǎn):彌漫、增生、滲出、駝峰形成鏡:腎小球增大,毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 和系膜細(xì)胞增生,有WBC浸潤(rùn)鏡:上皮細(xì)胞下電子致密物呈駝峰狀
沉積免疫熒光:沿毛細(xì)血管壁和系膜區(qū)有顆粒狀
C3和IgG沉積第七頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五病理(2)正常腎小球毛細(xì)血管袢第八頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五AGN的毛細(xì)血管袢免疫復(fù)合物內(nèi)皮細(xì)胞白細(xì)胞系膜細(xì)胞第九頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五第十頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五第十一頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五第十二頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五
臨床表現(xiàn)(1)發(fā)病年齡:5~10歲多見(jiàn),<2歲者罕見(jiàn)性季別:男多于女節(jié):四季散發(fā),秋、冬季發(fā)病高峰㈠前驅(qū)感染
呼吸道感染:間歇期1~2W
皮膚感染:間歇期2~3W第十三頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五㈡典型病例●水腫:下行性、緊張性●尿改變血尿:肉眼血尿(30~50%):茶色、洗肉水樣鏡下血尿:1~3m,數(shù)月至1年甚至1年尿少:較平時(shí)少1/3~1/2標(biāo)準(zhǔn):<250ml/m2/d●高血壓:學(xué)齡兒童BP>17.5/12kpa(130/90mmHg)學(xué)齡前兒童BP>16.0/10.5kpa(120/80mmHg)臨床表現(xiàn)(2)第十四頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五第十五頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五第十六頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五(三)嚴(yán)重病例1.循環(huán)充血原因:水鈉潴留,血容量↑,循環(huán)負(fù)荷↑表現(xiàn):胸悶,呼吸困難,端坐呼吸,肺底濕性羅音,心率↑,奔馬律,心臟擴(kuò)大,肝大,頸靜脈怒張臨床表現(xiàn)(3)第十七頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五
臨床表現(xiàn)(4)2.高血壓腦病原因:全身高血壓腦血管痙攣腦小動(dòng)脈擴(kuò)張腦缺氧腦水腫表現(xiàn):血壓急驟升高,煩躁、頭痛、惡心嘔吐 若伴視力障礙、驚厥或昏迷三癥狀之一, 可確診第十八頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五3.急性腎衰竭原因:腎小球?yàn)V過(guò)率↓表現(xiàn):少尿(<250ml/m2.d)、無(wú)尿(<30~50ml/d)
水過(guò)多:水腫、高血壓、肺水腫氮質(zhì)血癥:BUN≥15mmol/L,Cr≥176umol/L GFR<30ml/1.73m2/分電解質(zhì)紊亂:高鉀、低鈉、低鈣、高磷血癥代謝性酸中毒:CO2CP↓臨床表現(xiàn)(5)第十九頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五臨床表現(xiàn)(6)㈢非典型病例●無(wú)癥狀病例:亞臨床經(jīng)過(guò),鏡下血尿●腎外癥狀性腎炎:以水腫、高血壓起病尿改變輕微或無(wú)改變●具腎病表現(xiàn)的急性腎炎:大量蛋白尿、低 蛋白血癥、高膽固醇血癥、水腫可凹陷性第二十頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五實(shí)驗(yàn)室檢查●尿常規(guī):RBC++~+++,WBC+~++、蛋白+~++RBC管型、顆粒/透明管型●血常規(guī):輕度貧血,WBC正常或增加●ESR↑●腎功能:GFR↓,BUN↑,Cr↑●有關(guān)鏈球菌感染的細(xì)菌學(xué)和免疫學(xué)檢查感染灶細(xì)菌培養(yǎng)陽(yáng)性率僅20%-30%ASO↑,ADNaseB↑,ADPNase↑,AHase↑●血補(bǔ)體:起病2W內(nèi)C3↓,4~8W恢復(fù)正常第二十一頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五診斷AGN◆臨床急性起病,有少尿、水腫、血尿、高血壓◆尿檢查有蛋白、紅細(xì)胞和管型APSGN◆起病前1~3W有鏈球菌前驅(qū)感染◆血清C3降低◆ASO或ADNaseB↑第二十二頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五鑒別診斷(1)1.以急性腎炎綜合征起病的某些原發(fā)性腎炎急進(jìn)性腎炎:病程2~3周時(shí)病情急劇惡化持續(xù)少尿或無(wú)尿,高血壓顯著進(jìn)行性腎功能減退ASO不高,C3不低腎活檢:>50%腎小球有新月體形成第二十三頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五鑒別診斷(2)IgA腎?。焊腥就窖?反復(fù)發(fā)作無(wú)水腫,高血壓,血補(bǔ)體不低膜增生性腎炎:蛋白尿明顯,血清補(bǔ)體持續(xù)低下第二十四頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五鑒別診斷(3)2.慢性腎炎急性發(fā)作前驅(qū)感染期短,腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)營(yíng)養(yǎng)不良,貧血,生長(zhǎng)發(fā)育滯后3.繼發(fā)性腎炎
HS、SLE、HBV等4.特發(fā)性腎病綜合征
有無(wú)鏈球菌感染證據(jù)血清補(bǔ)體的規(guī)律性變化第二十五頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五治療(1)自限性疾病,無(wú)特異療法一、一般處理休息:臥床1~2WESR正常,尿常規(guī)好轉(zhuǎn)可復(fù)學(xué)尿Addiss計(jì)數(shù)正??烧;顒?dòng)飲食:低鹽飲食(鈉鹽60~120mg/kg/d)低蛋白飲食(蛋白0.5g/kg/d)第二十六頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五治療(2)二、抗生素PG:5萬(wàn)μ/kg/d,分二次肌注,用7~10天紅霉素或其他有效抗生素三、對(duì)癥治療●利尿:HCT1~2mg/kg/次,Bid~tid,poLasix1~2mg/kg/次,q6~8hpoorimoriv第二十七頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五禁用:保鉀利尿劑(安體舒通、氨苯喋啶)
滲透性利尿劑(低分子右旋糖)●降壓:休息、限水、鈉的攝入舒張壓>90mmHg時(shí)用藥Nifedipine0.2~0.3mg/kg/次,q6-8h舌下含服Hydralazine1~2mg/kg/d,分三次poReserpin0.07mg/kg/次(最大≯1.5mg/次)im后按0.02mg/kg/d,分三次po治療(3)第二十八頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五5%GS500ml
1μg/kg/分≯8μg/kg/分 二氮嗪(diazoxide):3~5mg/kg/次IV●鎮(zhèn)靜、止驚:Valium,10%ChlorHydrate●脫水、利尿:高張GS、Lasix●吸氧
治療(4)四、嚴(yán)重病例的治療1.高血壓腦病●降壓:硝普鈉(SodiumNitroprusside) 硝普鈉25mgivdrip第二十九頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五2.嚴(yán)重循環(huán)充血●嚴(yán)格限水、鈉攝入量●利尿:Lasixiv●降壓:SodiumNitroprusside●快速?gòu)?qiáng)心藥:Cediland●透析、血液濾過(guò)治療(5)第三十頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五3.急性腎衰竭●嚴(yán)格控制入液量攝入量=前一天尿量+不顯性失水量+異性丟失量-內(nèi)生水●利尿劑:Lasix2mg/kg/次5mg/kg/次iv●減輕高分解代謝狀態(tài)(控制感染、供給足夠的能量)●維持電解質(zhì)和酸堿平衡●透析:腹膜透析、血液透析治療(6)第三十一頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五●10%葡萄糖酸鈣:0.5ml/kgiv●5%碳酸氫鈉:3-5ml/kgivdrip●25%葡萄糖0.5g/kg+胰島素0.15ü/kg●陽(yáng)離子交換樹(shù)脂0.5~1g/kg/d●透析治療
治療(7)高鉀血癥的處理 ●限制鉀的攝入第三十二頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五代謝性酸中毒的處理輕、中度酸中毒:不補(bǔ)堿重度酸中毒:5%NaHCO35ml/kgivdirp低鈉血癥的處理血鈉<120mmol/L,有癥狀才予補(bǔ)鈉3%NaCl12ml/kg提高血清鈉10mmol/L治療(8)第三十三頁(yè),共三十六頁(yè),編輯于2023年,星期五透析治療指征●嚴(yán)重水潴留,有肺水腫、腦水腫傾向●血鉀>6.5mmol/L●BUN>43mmol/L或每日以10mmol/L遞增●難以糾正酸中毒:CO2CP<10mmol/L治療(9)第三十四頁(yè),共三十六頁(yè)
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