重癥肌無力的分型北京華科痿證研究院—傅健一、綜述（一）定義重癥肌無力(MG)是一種神經(jīng)性疾病，臨床上主要表現(xiàn)為重復活動后肌肉無力或易疲勞，休息后癥狀緩解，它是一種自身免疫性疾病。由于抗體作用在神經(jīng)肌肉接點，使功能性乙酰膽堿受體數(shù)量減少，從而導致神經(jīng)肌肉傳導障礙，神經(jīng)肌肉接點發(fā)生這種自身免疫性疾病的原因和機理尚未清楚。MG的發(fā)生率大約0.5～5/10萬，可發(fā)生在任何年齡，女性好發(fā)于20-30歲，男性多發(fā)生于50歲以上，一般說女性多于男性（3：2），但有的報道男性多于女性。（二）臨床分型1.傳統(tǒng)的分型方法：①眼肌型：此型較多見，表現(xiàn)為眼外肌麻痺，可自行緩解，門診此型占73.4%，兒童多見，預后較好。②延髓型，主要是構音有障礙和吞咽困難，此型病人較重，門診占4.72%。③全身型：四肢軀干肌無力，可能發(fā)生呼吸麻痺而死亡，門診占21.8%，住院病人占72.4%，以成人多見。（2）改良Osserrman分型法I型（眼肌型）：單純眼外肌受累，無其他肌群受累，腎上腺皮質(zhì)激素有效，預后好。II型（全身型）：有一組以上肌群受累，主要累及四肢，藥物治療好，預后好。IIa型（輕度全身型）：四肢肌群輕度受累，常伴眼外肌無力，一般無咀嚼、吞咽和構音困難，生活能自理，對藥物治療反應及預后好。IIb型（中度全身型）：四肢肌群中度受累，常伴眼外肌無力，一般有咀嚼，吞咽和構音困難，生活難自理，對藥物治療反應和預后一般。III型（重度激進型）：急性起病，進展較快，多于數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)球麻痺，常伴眼肌受累，生活不能自理，多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸麻痺，對藥物治療反應差，預后差。IV型（遲發(fā)重癥型）：潛隱性起病，進展較慢，多于2年內(nèi)逐漸由I、IIa、IIb型發(fā)展到球麻痺和呼吸肌麻痺，起病半年后出現(xiàn)呼吸肌麻痺者屬此型，對藥物治療反應差，預后差。V型（肌萎縮型）：指重癥肌無力病人起病半年如果即出現(xiàn)肌肉萎縮，因長期肌無力出現(xiàn)肌肉萎縮者不屬此型。３.MGFA分型2000年美國重癥肌無力協(xié)會（MGFA）提出新臨床分型，比Osserrman分型更細致客觀MGFA臨床分型分型臨床表現(xiàn)I型任何眼肌無力，可伴有眼閉合無力，其他肌群力正常II型無論眼肌無力的程度，其他肌群輕度無力IIa主要累及四肢或(和)軀干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IIb主要累及肌咽喉(和)呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌受累III型無論眼肌無力的程度，其他肌群中等無力IIIa主要累及四肢肌和軀干肌，可有同等程度以下咽喉肌受累IIIb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌軀干肌受累IV型無論眼肌無力的程度，其他肌群重度無力IVa主要累及四肢肌或（和）軀干肌，可有同等程度以下的咽喉肌受累IVb主要累及咽喉肌或（和）呼吸肌，可有同等程度以下的四肢肌軀干肌受累IV型氣管插管伴或不伴機械通氣（除外術后常規(guī)使用），無插管的鼻飼病例為IVb期。二、MG外科治療理論依據(jù)1.研究表明，用抗人T細胞單克隆抗體OKT系列測定病人外周血淋巴細胞亞群，發(fā)現(xiàn)MG病人OKT4/OKT8比例失調(diào)，切除胸腺后，這種比例失調(diào)可部分得到糾正。2.文獻報道，胸腺切除手術后，可使乙酰膽堿受體抗體（AchRab）值明顯低于術前水平，但尚有爭議。3.胸腺切除，去掉了促進自身免疫反應的胸腺素的來源。4.由于病理胸腺內(nèi)干細胞分化肌原細胞，并作為一種抗原，使T細胞致敏，切除胸腺可去掉MG病人自身免疫反應的抗體發(fā)源地。5.Lerinson實驗研究證明，MG患者的胸腺是B細胞的活化部，切除了胸腺去掉了胸腺內(nèi)合成AchRab的結構。6.MG采用藥物治療者，在發(fā)病十年內(nèi)死亡率達40%，Buckinghau（1976）進行胸腺切除與單純藥物治療長期對比研究，結果證明胸腺切除者明顯優(yōu)于藥物治療組。7.臨床資料表明，胸腺切除后5年，MG的緩解和改善率可達90%。8.臨床已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，胸腺切除后，合并的部分其他自身免疫疾病癥狀可見改善。三、手術適應證選擇自1941年Blalock等報道胸腺切除以來，很多報道均顯示胸腺切除對治療MG有很好的療效，但到目前為止胸腺切除治療MG的手術適應證尚無統(tǒng)一標準，目前據(jù)文獻記載大約有以下幾種意見：1.papatestas等，1976年提出，所有的全身型MG病人均應早期實施胸腺切除術。2.所有成人MG病人，一旦發(fā)展為全身型，應盡快做胸腺切除術，特別是＜55歲的病人，但年齡并不是手術的禁忌證。3.單純眼肌型是否手術有爭議，有學者認為眼肌型MG不危及生命，又有自然緩解的可能，況胸腺切除治療單純眼肌型臨床效果不及全身型，對單純眼肌型不要手術治療。Nieto及Masaoka認為胸腺切除對單純眼肌型有效，隨手術時間的延長，其效果越來越好。國內(nèi)郭占林等報道，對單純眼肌型，尤其是病情有向全身型發(fā)展傾向（約占80%）的應積極手術治療。單純眼肌型藥物不能控制者亦應手術治療，眼肌型術前不能排除小胸腺瘤，故要手術治療。4.小兒眼肌型MG病例藥物治療無效后也應手術治療，但有人提出對10歲以下的MG病人決定手術要慎重。5.劉會平等提出，有下列情況者均應建議手術治療：（1）服用藥物效果不佳；（2）無法承受藥的副作用；（3）合并胸腺瘤時。并提出初期臨床癥狀輕，可服藥物治療，一旦病情加重或發(fā)展為全身型，則建議手術治療。6.范士志等提出，除年齡過大，全身情況較差或單純眼肌型外，均應早期手術治療。三、圍術期處理（術前準備）1.術前一般項目的常規(guī)檢查及化驗檢查，胸部X線，CT或MRI檢查。2.肺功能檢查國內(nèi)文獻報道，肺通氣功能與術后危象發(fā)生有密切關系，肺通氣功能障礙者術后危象發(fā)生率可達84.2%，多篇文獻報道及本人經(jīng)驗，術后危象發(fā)生者多先發(fā)生呼吸衰竭。故術前一定充分了解患者肺功能情況。術前呼吸功能不好，一是肺部疾病引起，另一方面可能是由呼吸肌功能不全引起。3.重癥肌無力三大自身抗體測定①血清乙酰膽堿受體抗體（AchRab）測定，80%病人血清AchRab滴度高于正常。②血清觸突前膜抗體（psMab）測定，13%MG病人血清psMab陽性，而psMab和AchRab同時陽性者達53%。③血清抗骨骼肌杭體，或稱血清抗骨骼肌檸檬酸提取物抗體及血清胸腺瘤相關抗體（CAEab），胸腺瘤組織CAEab的陽性率高達88.2%。4.應用歸抗膽根堿酯細酶藥尺物控嚴制癥竿狀，問一般稅用溴磚化斯濱的明的，每零天用戚量不插大于12片（72謎0m必g），舌根據(jù)誼病人吳癥狀毒體征附劑量聾逐漸館增加親，直萌到能白改善極癥狀婚，病供情控移制在弊最佳燙狀態(tài)束為止惑，注獨意該辱藥的糊中毒銅反應醉。中擇毒癥僑狀有①毒蕈占堿樣字不良皇反應鑒，有脹惡心妥嘔吐熊腹痛奸腹瀉遠，呼旅吸困塘難，匠瞳孔竿縮小且，緩罵脈、雄流誕嬌、出罰汗、判流淚碎、痰塵多，材血壓排下降臂、肺去水腫穴，心蓬跳驟瘋停等葵。②中樞假神經(jīng)給系統(tǒng)發(fā)癥狀肚，如卷頭痛食、頭妖暈，暴昏迷乏等。③煙堿提樣不爪良反頁應，好有肌帝肉震揚動，附痙攣利或無骨力等筍。目羨前臨場床多像用溴描化吡景啶斯什的明萌，毒具副作忘用是捆新斯假的明麗的1/側4-胃1/朽8。5.激素爪的應飯用覺目前夜術前我常規(guī)速應用診腎上群腺皮促質(zhì)激擱素基是本已宵被大申部份臥臨床慣醫(yī)師浩所公酷認，橡此藥死主要悔的作搏用機毒理是事免疫乓抑制竟劑，岔抑制尖乙酰李膽堿虛受體榴合成被，使爐神經(jīng)—肌肉教接頭望處突富觸后小膜上仗的乙鹽酰膽扛堿受科體免皂受或蓄少受仇自身截免疫點攻擊精所造驕成的吊破壞弄。再特就是互易化塵作用革，使靜觸突璃前膜之易釋芳放乙干酰膽遠堿，羊使興書奮易昂于傳閉遞。瓶激素僚的用菠量和叮用法等目前款尚無鼻統(tǒng)一初標準四，臨感床上橡用法遺各異廁，一恨般用迅小劑曬量維天持療油法，城強地沾松60告mg注/日分3-蓋4次口志服，2周后底減量設，5-祝10堤mg崖/日,一般乓用7-腸30天不挽等。6.術前物瀕臨素危象炭的II堵b-V型病頑人準響備，懼有人闊報道張用免紐奉疫針受對性柴緩解頁治療螺預防償重癥冤肌無快力術還后危壯象發(fā)汽生，魂其方跑法是覽對II菊b-V型病斯人術洋前3天給呀免疫料球蛋踏白，座每天40感0m廊g/煩kg靜滴從，嗅停吡斯籮的明≥3弦60繡mg倡/天,或強丑地松恰用量≥4滑0m謝g/天。湯對以彩上治奴療仍我難以匯維持疾穩(wěn)定擠，癥師狀惡臂化或徑頻臨夾危象韻，可將給短綠程大客劑量趁皮質(zhì)制類固畢醇激尤素（畏甲基爭強的追松龍漿）50糞0m拍g/日，5天后匹減半絕，再3天后遺改為放地塞場米松10想-2換0m耽g/日靜樸滴，呀其間擋應用夜抑酸小劑和攤大量的免疫避球蛋砌白，斃每天40饑0m澡g/判kg靜脈財?shù)巫⒘?。沖劫擊治盾療5天，島進行辰誘導兇緩解癥治療嘴，癥群狀緩照解改瓜善并以穩(wěn)定腎后，壟嗅吡誤斯的竭明用區(qū)量減品至36岡0m湖g/日以瘦下，涼地塞匆米松寫減至20朽mg夫/日，3天后杠再行冠胸腺繳切除器。楊證立信幕等報樹道用圾該法籃作II芹b-V型MG病人社術前饒準備憑共47例，錦只有1例術尿后發(fā)診生危擱象，無余病滅例全膏部獲度得緩男解穩(wěn)疏定期嘗手術更，無駝危象缺發(fā)生榮，術折后總旗有效閘率達91禽.3羞%。該毫作者殼認為啄，血榮漿置亦換，賓靜脈絮滴注蒜大劑曠量免粱疫球承蛋白粉及大纏劑量危皮質(zhì)腰激素晉沖擊姨治療燭，是仍誘導MG獲得廟緩解壇的主蒜要方搞法，在上述金方法蛋誘導逗緩解堅率可懷達50武%-蝕80姿%。有葵人用盆血漿良置換車法，薦每次12壘00柿mg，可礙置換3-浪5次，針除血濟漿置想換外懼可加教用細巷胞毒山劑，堪常用許環(huán)磷用酰胺詢、環(huán)阿孢素旱等。7.關于鵝沙丁市胺醇公的應慶用，愈林建場廷等考報道MG圍術萄期應演用沙茶丁胺繁醇治界療，顯其療讀效得策到進膊一步彩提高朗，用幻玉法為自口服換開始2.誕4m峽g/次，3/日，獄漸增獵至4.創(chuàng)8m弟g/次，介術后4-裳6h按術悉前用貢量用1-科2周。8.關于疤術日骨晨是伯否用騾抗膽繩堿酯潮酶藥鄰物，克目前嫌意見野尚不劑統(tǒng)一戲，大擋多數(shù)情學者巴主張和術日膜晨用幸藥，蘿但有梯學者施主張群術日飲晨停節(jié)用，那其理蛙由是壓胸腺騾摘除甜后短蚊期內(nèi)干，對袖膽堿撲脂酯紫酶抑餐制劑懂處于琴超敏是感狀爹態(tài)，你即使丘用量啞與術劫前相注同，墊甚至騾更小咳，也柜有過漂量或毅甚至妖出膽隊堿能糟危象申的可水能，秩故最擾好在許術前3天停旋用，少另外巾乙酰裙膽堿儀酯酶續(xù)被膽偽堿酯靜酶抑項制劑咳抑制辰后，偉使MG病人必對非擇去極姥化肌爹松劑糧需朵要量問增加浸。本末院MG手術聽病人葬均在宣術日乎晨常漿規(guī)應勾用，碼均能釘安全統(tǒng)度過毀圍術鄙期，每故本村人認齒為術竹日晨勤常規(guī)都應用弟對MG病人教手術陵是有垂利的遷。五、高手術悟時機路選擇1.手術傷應選歇擇在矛病人滔癥狀傲最輕鑰，服鍵藥量洗最少溪時進期行。2.有文董獻報嬸道，憲病期贊在半托年內(nèi)棕，術辦后好析轉率析達90頸%，病伴期在貧一年嘩以上蜘，術找后好衡轉率誦達60沃%，故MG一經(jīng)券確診梁，應健盡早戀手術離。3.舍MG危象梢病人于應待描病情拆改善毀后手土術，灶改善孝的指事標包撕括：①呼吸圣功能蹤蝶改善買，呼碧吸衰懇竭已悔得到評控制甚，呼收吸道銳感染窗好轉拋，血亞氣各域項指柄標基辦本正陸常。②循環(huán)霞穩(wěn)定牛，BP正常撥。③是否聾完全存脫離口呼吸網(wǎng)機才攜可手兄術，飾目前閥無肯鳥定意礙見，除有關毒于帶他呼吸叫機手腸術而君能治輝愈的驚報道臥。六、相手術額切口慰的選暫擇胸腺竟切除規(guī)的切陜口，尋目前虜報道氧主要子有三閥種，喬即經(jīng)冊頸部備切口航，胸懂骨正鑄中和扭胸腔設鏡。鳥無論長采用租哪一誤種徑超路，描應盡夏可能承的滿總足以待下需看求：①能最擋大限造度地酒切除山胸腺脹組織竟及前兔縱隔醬脂肪遮組織帳；②使術旱者操否作方汽便；③達到誰滿意排的手援術效鑼果。峰到目爆前為亦止各懶類切漫口尚松缺乏不前瞻夾性研策究結云果，籃不能逗證實味哪類預切口么是最國佳選抄擇。1.經(jīng)頸淡部切臣口19煌38年Gr軍ot眨ti首先苗描述漠經(jīng)頸輕部胸牛腺切享除，鬧以后旬陸續(xù)記有報賺道，危認為殃此切誘口較航少影吃響美士觀，責但此境切口后不易折徹底曲切除號縱隔桂內(nèi)脂反肪組枯織，擊要有害作劈宇胸骨割準備脖，并證有較理高的賢術后木復發(fā)究率，撈這與悅胸腺材切除穗不完側全有廉關。2.經(jīng)胸排骨正泊中切另口經(jīng)胸刺骨正泄中部鴿分或腔完全嘉劈開疲胸骨叔，能敬充分漫顯露籃胸腺果組織域，每墳一個魔分葉隆及心恢包和禁縱隔碧內(nèi)脂朱肪和疾各重魔要器潔官，康能完蛇全清匹除胸恭腺及樓異位矛胸腺唉和縱步隔內(nèi)賽脂肪服，能焰達到螺胸腺顫切除怪的目旦的，廟但創(chuàng)匯傷較露大，莖術后頌并發(fā)團癥多臟，特扔別是昨因無住力咳村嗽造蹈成呼瀉吸道臥感染喘，誘監(jiān)發(fā)MG危象寧。3.胸腔狹鏡胸室腺切管除自上典世紀90年代險初期大，胸蹤蝶腔鏡度以電革視輔尤助（VA隨TS）后謝，胸技腔鏡拼的應評用得毯到明債顯擴床大和集推廣耀，繼指之開菊展了VA腹TS胸腺弱切除殲。它桂具有諷創(chuàng)傷呀小、折痛苦水輕、璃恢復粘快和各美觀仍之優(yōu)惜點，匪但目大前術辮后遠尖期療惑效的君報道攝甚少輕，故伯在臨侮床上VA缸TS胸腺泄切除鄙術在MG的治友療地啦位有詢待驗址證。柏關于吊進鏡觸部位翁，大義部分尿人主貼張右奏胸入咬路，爽但也禾有人皇報道蒜左胸俊入路犯，認糖為各共入路步對比紛，手促術時趣間，咐術中忽出血饒和術鼓后并侵發(fā)癥滾發(fā)生拘率基堅本相掙同。要當有搏惡性慎胸腺惹瘤傾載向并含發(fā)MG時，柱因術避中有獄大出是血的怨可能濫性，大應不輪選用VA盈TS，有歐人提壞出肺遺功能釋三級FV互E＜1.樸0L和MV盯V＜50挖%時，銹視為匪胸腔倦鏡的喇禁忌純癥鄙。七、叮關于話手術尊范圍目前倘大部淚分文群獻報圾道應菊進行風胸腺孟擴大臭切除暈，即洞切除到胸腺鼠及前膽縱隔振脂肪霞組織貫，從飼心包溪底至形頸部臉，雙回側至殖膈神紛經(jīng)。陜擴大繩切除臉的依浪據(jù)是劉，胸督腺切睬除治簡療MG發(fā)現(xiàn)響，遠車期療厲效存具在兩結相問昌題，愈一是舉癥狀已緩解圍，但墊緩解擦期常佳延長匪至數(shù)匆年以音后，呢二是竭部分昆病例澡不能但完全枯治愈森，有泥部分介病例追復發(fā)納，其閱原因并可能蔥與胸鉗腺組防織切蔽除不臉徹底滋或有林殘存禿胸腺蓄組織肚和與蓋縱隔夏內(nèi)有奧異位增胸腺帆組織喝有關堪，在典胸腺歸組織輝切除瘋同時捏適當碰將縱決隔脂贏肪組哀織予太以清郵掃，賓常能綱提高MG病人愿的遠今期療器效。19成80年cl喜ar接k強調(diào)地，切梁除頸畜部氣院管前汁脂肪臉，即鑰從甲干狀腺巷峽部炭至膈裹肌，損雙側忘縱隔微鞘及帖雙肺斯門所答有胸社腺組胸織和如脂肪有組織姓。19眉85年曾殊氏將晃前縱柱隔脂煤肪分健為10個區(qū)易，從或左至鳥右1-紗3區(qū)相演當于么主動近脈弓煩水平趴，4-搖6區(qū)相犁當于立肺門厭水平污，7-奸9區(qū)相兔當于株膈肌唇平面殊水平姓，10區(qū)為僻頸部忠脂肪層，此10區(qū)內(nèi)獨縱隔恒脂肪彈內(nèi)均腰能查持出不退同數(shù)株量的持異位憶胸腺吸存在衣（附俘前縱滔隔脂后肪分講布示損意圖辨）表1擋2牌0前例算縱隔頑脂肪番分區(qū)娃病理檢每查出承異位嚷胸腺晴組織怕數(shù)縱隔分區(qū)12345678910計標本數(shù)12131251091113385阻性數(shù)65313333128阻性率32.9%（本進表系獻原于洋胸腺薪疾病誦）表2陳其房誠明等喚報告61例前棒縱隔懇脂肪題內(nèi)異岔位胸缺腺分向布縱隔分區(qū)12345678910總阻性率（%）3667.250.85937.732.73.24.94.952.490.1以上男資料叼說明或，前旁縱隔倡脂肪斗內(nèi)異誓位胸劈燕腺的識存在懷率可棍高達90音.1疾%，進債一步艙證明贏了前民縱隔谷脂肪賺清掃碎在MG病人綁手術飽中的茄必要召性。姜從以窄上兩緣瑞統(tǒng)計終表看恩出，1-犬6和10區(qū)域駱脂肪拌組織她內(nèi)異柏位胸五腺發(fā)碗生率適相對像增高露，即耽肺門求以上勢前縱橡隔區(qū)械域異陰位胸感腺發(fā)沾生率妖較高汗，是神術中材注意蜓重點站清除鄙的7個區(qū)仗域，示并注旅意左傳無名脊靜脈廁周圍熱的脂寶肪清韻掃。八、梨術后聽并發(fā)屬癥MG胸腺辱切除戴術后挑并發(fā)聞癥的得發(fā)生勺率文釘獻報撞道較寫少（搜總發(fā)鼠生率獲），左但臨遷床上蒸常見全的并風發(fā)癥鹽除與斤胸外感科手運術有持關并敗發(fā)癥唱外，臉另外棉主要爪是肺晴部感君染、種大出色血等欺。最敘嚴重利的并緊發(fā)癥豬是MG危象天，危貪象的方發(fā)生胸率大慨約8.售4%趕-1房誠8.娛6%，危倉象死承亡率除大約箏是38尼%-無50宋%。1.仇MG危象難的預尿防①呼吸餃道管勿理糕大部戶分文型獻報護道MG術后桂危象鉆的發(fā)緒生與盞呼吸儲道感至染有抽密切扇關系昆，即廊呼吸傻道感館染很婦易誘究發(fā)MG危象卷，故幫術后趙呼吸符道管坐理顯鏡得非挪常重仁要，悶術后虎應保再持呼稠吸道伴通暢閑，防嚼止分豆泌物矮潴留緣瑞，采終取積蟻極主北動有椅效的剃排痰肚措施掙，防敞止發(fā)災生呼糾吸道珠阻塞禾和墜猾積性離肺炎坡。②加強復氧療百法：賣術后留鼻導墓管或擾面罩戚吸氧獨，一奸般2-和4L資/分，御給氧72小時悠。③術后繳延遲糠除氣槍管插歷管，莖輔助方呼吸蕉及氣物管切廣開：MG病人痛術后饒呼吸濕衰竭子的危嫂險性候較大蘋，有遺人統(tǒng)崇計，爪經(jīng)胸怎骨胸袖腺切振除后湯約有50氏%病人丘術后愉需延衛(wèi)長呼摘吸支半持。繳有人險采用炕危險某積分吳以確學定術尸后是槐否機器械通健氣支報撐，上若總唯積分>1得0分的妹病人責被認秋為術詳后需鋪要輔納助呼訓吸3小時職以上國；另寬有人揪設計MG術后炎危象避預測抗分值農(nóng)積分末＜12分不幫發(fā)生穗危象目，12路-1劇7分危幅象發(fā)茅生率聚為50賴%，18～23分危薪象發(fā)達生率獻為>7幟3.梁3%，>2脆4分者廁危象屠發(fā)生蠟率高早達75匯.5床%，積尊分>2梨4分者例應進滅行預場防性琴氣管界切開但，有撓危象銹高發(fā)攔因素忍者可斧用延棄長拔虎管時猾間代坑替預拌防性獸氣管育切開疏。Pa親Pa門te弦st惠as提出屠，病礙人術遠后呼溫吸困頓難均飼在早睜期發(fā)竟生，樂延遲24～48小時鍵拔除毛氣管押插管質(zhì)可使降大部傘分病芽人避得免氣么管切折開。凡也有倡人提暫出，MG絹I、II構a型病傲人術塊后Sa歲O2＜0.養(yǎng)93～0.棋95可延鑄遲拔騾管，II域b、II梢I型者Sa梢O2＜0.側93時應液給預獎防性茂氣管民切開顛。MG患者油危險繁因素嗽積分逆方法御既往艇多用Or腫ki沾n等積床分方藥法，淘即①病程≧6年積12分；②原有踏呼吸稅疾病電積10分；③抗膽廉堿酯墻酶藥爬物用僵量≧7以50爹mg酷/日積8分；④肺活強量≦2舉.9譜L積4分。20臨01年美炎國MG協(xié)會紅（MG畜FA）提杠出定沖量評司分QM大G表可銀參考聽應用召，此爽表總翁計QM科G評分0-待39分。液（參柿考中彎華胸洪心血說管外嫩科雜旺志20杏04，20（2）：89）（5）術掃后用嬌藥：蠶術后出繼續(xù)詢用抗溜膽堿逃酯酶由藥物粉和激烈素，竹用量脹同術看前用符量，胡用藥魔要求席按時潮、有涼效安疤全，賴嚴密畫觀察晨藥物或療效刪及副平作用誓，術怕后易逗因藥奇量獵不足漿或過防量而豎誘發(fā)那危象挺發(fā)生秋。用村藥后緊主要室觀察引瞳孔旨大小洗，唾煎液分或泌，炊有無灑腹痛捏等，山最好線列出脫每次霞用藥用時間藏，劑男量及椒藥物編反應芳表。慌術后壟禁用辮或慎瓜用止科痛藥陸物，禁注意疫水電宇解質(zhì)鄉(xiāng)豐平衡閣，因夕水電敘解質(zhì)淺失衡侍可誘市發(fā)危厘象發(fā)萍生。2、危猶象的乏判斷MG術后拋最易誼出現(xiàn)互的肌搬無力畫危象定，膽抹堿能忠危象渴和反晝拗性凝危象腦，三蘭種危請象都壓可以尤表現(xiàn)言為呼覆吸困司難，絹口唇陡和四下肢發(fā)曠紺，嗎煩躁舞不安泳等，醉肌無速力危帳象和堂膽堿峽能危斜象均童可引喂起肌鎖無力碌和通侍氣不宗足。晚反拗煤性危棟象是爆在感撓染、屋中毒宜、電固解質(zhì)苦紊亂健情況壤下，浴抗膽桌堿酯運酶突蟻然失臂去效瓜力出攻現(xiàn)，限因此鋸要預貌防感貌染和磚電解臉質(zhì)紊禮亂，百消除正誘因利。肌無辨力危節(jié)象和負膽堿漂能危嶄象觀柜察表表現(xiàn)類型肌無力危象膽堿能危象原因抗膽堿物質(zhì)不足抗膽堿物質(zhì)過量瞳孔無、變化或略大明顯縮小分泌物不多、痰少、舌喉干燥眼淚唾液分泌物增多肌肉顫動（一）（+）腹痛及腸鳴音無、腹部張氣有、亢進心率加快減慢3、肌真無力叔危象喊的救耕治①先鑒詳別是乘哪種功危象蜜，肌攪無力口危象腐調(diào)正鋼膽酯輝酶抑際制劑憲用量論和用寄藥時攪間。協(xié)膽堿清能危青象應是立即徒停用禿膽堿地酯酶副抑制無劑。②膽堿痰酯酶匆抑制厚劑應視用，做術手絲式后24小時兔內(nèi)按尿術前硬用量趨給預滅鼻飼獸，效雹果不違好時監(jiān)給靜喚脈應戲用新些斯的敢明，沿可用旦新斯掉的明郊每1-掙1.袋5m席g+阿托獨品0.決5m完g或新趴斯的儉明1m蹲g+阿托戒品0.御5m廁g+革0.悅9%鹽水20嗓ml～40拔mg靜推逼，或畝新斯丙的明2～4m蓄g加阿賽托品1-艇2m鋒g+承5%葡萄聞糖液50扯0m逃g靜滴古，以賤觀察餐療效維。如恩果診冊斷為尊膽堿蓄能危忽象，劑應立屑即停蘭止用諒膽堿頸酯酶爪抑制第劑，罷并考言慮用休阿托乏品。③維持畏呼吸黑道通燈暢，脈保持棉良好跌的通斬氣是響治MG危象伶的關下鍵措鴉施，圓如果耗術后炭有MG危象利的先雜兆，肉應延重遲拔棕除氣暗管插蛋管，潤必要蠻時給掩呼吸質(zhì)機支看持。恨關于奮插管己呼吸源機輔譜助呼匆吸時祥間，約各家源報道廳不一耕，有穗報道港最長筍達89天，匯一般3-偶9天，周因MG患者合呼吸疫肌處探于麻宏痺狀注態(tài)，逆均應主用正到壓輔服助呼上吸。世關于施氣管朝切開筆，亦邪是治栗療MG危象開成敗貪的一車項很極重要既的措特施之蔥一，馬但要役掌握劑好氣垮管切治開的百適應辯證，繼因為劉氣管錯切開旦有一桂定并暑發(fā)癥臺，同削時亦癢因為MG病人燒抗生陽素的怒使用倉受到哭很多袋限制厘，一儉旦肺慈部感核染，戲有時鐘難以等控制志，會桶進一睜步加譯重MG危象杏。氣害管切筑開的色指征休有以振下幾仗點可化參考交：注烤射新湊斯的雁明呼件吸功紋能不菜恢復塊；危憶象頻婚繁發(fā)山生，棉插管夫呼吸垮機輔狐助呼防吸時寶間超怕過一只周，耕并呼餅吸功面能改回善不諸良，錦呼吸猴道分么泌物梅多。④控制庭肺部萄感染脊肺部投感染妹是誘增發(fā)MG危象參的常菌見病熔因，撥而當改危象凱發(fā)生標后又鏟加重下了肺帝部感才染可事形成晝惡性抄循環(huán)梅?？苟Ｉ刳s應禁略選用灣多粘怖菌素兼、氨皂基甙信類，藏四環(huán)翼素族俘、林汪可霉保素及騎磺胺貴類。⑤腎上巧腺皮蠟質(zhì)激超素的扎應用扛首次命應用束大劑服量腎單上腺道皮質(zhì)虧激素久，有名可能尸不但化不能處緩解窯危象其，而綿且會強使危沈象有兔加重煮的可毅能性議。應周從小煙劑量雜開始趣，逐妻漸增西加用與量。史具體罩可用遲地塞選米松5-海10趙mg慚/日開票始，艙逐漸臥增加致到20夕mg材/日或慨＞20斬mg野/日，析也可狗用甲格基強聯(lián)地松到龍40放mg辣(相當柔地塞滔米松10公mg)，此蘋藥有泄代謝斑快，岸無反遲跳的擴特點罵。也阻有人刮提出碗少數(shù)嗚病人敲術后脅應用墳腎上揮腺皮穿質(zhì)類蒙固醇申可使趟病情浸暫時英惡化抵。但廉也有碑人提匆出皮另質(zhì)類董固醇路有明序顯的荷免疫硬抑制來作用簽，可旁采用芳短程便大劑歷量甲義基強洪地龍吩（60錄0m或g/日）塞沖擊茅治療策獲得死緩解務。⑥血漿鐵交換悄療法劇血北漿交勢換療煮法可熟迅速肺清除包血漿求中乙紫酰膽股堿受驗體抗你體，值是搶杜救MG危象故的重桃要手注段，鋤可以勻獲得非快速劉而顯徒著的擦效果帥，特圓別是佛應用湖大劑辯量膽認堿酯染酶抑尿制劑膠似不自能緩期解肌永無力旨危象餐，或狐既有栽肌無載力危減象又亦有膽們堿能勁危象考者。斜血漿彼交換短既可爭清除刃血中象致病潛抗體站又可伶清除廣蓄積酒的膽賽堿酯羊酶抑喇制劑嬌，療系效十墾分滿念意，co妻ti等報丹道，儲血漿陜置換芽療法湯（4-匆8次）珠可以桑增加奮呼吸斤衰竭挺急性揮發(fā)作掏病人沖第1秒用犁力呼堂吸量層（FE吐V1）和煙平均鏈呼氣世壓力反，減剩少功外能性搏殘氣倉量，趣能使45嬸%的病眼人癥豆狀明密顯改訪善。⑦大劑晝量丙血種球敞蛋白庫靜脈蚊滴注紗療法MG危象據(jù)病人僻給丙旋種球揀蛋白6-夏8克/日靜總滴，顏連用5天或60袋00山mg每周蹲一次條，10次為朽一療領程。勸丙球狂主要竹在乙攀酰膽屬堿受只體的垃位置帆上取懼代乙歷酰膽竿堿受有體抗賴體，傍減少僚乙酰者膽堿慌受體洞抗體快合成斗等。⑧干涸嘆療法酷膽堿苗能危久象或歇反拗梁性危形象，霜在人靜工輔遣助呼楚吸保牲證下泡采用財干涸拖療法竄，停供用膽往堿酯它酶抑湖制劑72小時梳，以銜后以毅小劑遮量開仗始用蟲藥，茅這種肆干涸典療法罩亦可為獲得巴滿意醋效果墓。九、陵術后興病理擠情況梁統(tǒng)計國內(nèi)甜文獻貴統(tǒng)計MG術后食胸腺埋病理項各家壇數(shù)據(jù)熊有所搶差異看，現(xiàn)幟將近姐來國湯內(nèi)文彈獻報訂道病技理情匠況列泥表如泉下：近20年來色國內(nèi)舅文獻趣報道MG病人申胸腺全手術換病理燦表時間作者例數(shù)病理類型（例）正常增生腫瘤萎縮囊腫結核總計1993陳其剛1044801731993范士志554341431995張振和325121412004馬錚36241022004張鵬2044110902002郭占林542222732006馬金山7024815232007馬錚28618673261合計（例）841215162603914841百分率（%）2.563.730.94.60.10.4100潘鐵吊成等懷著胸角腺疾炮病對滲國內(nèi)喪文獻弱亦有翠統(tǒng)計介附表內(nèi)如下近10年國裝內(nèi)文濱獻（刺十大逃標本慣）報璃道外歡科治顛療MG患者病胸腺果病理（胸艙腺疾火病P-突19環(huán)5）病理類型正常胸腺胸腺萎縮胸腺結核胸腺增生胸腺肺腫胸腺癌總計病例數(shù)6028364924561235百分比%4.842.270.2452.550.1636.92100從以薯上材絞料可蓄看出僵，MG患者萍胸腺須病理硬以胸綁腺增駕生為刑多見蕩，占2.恢55匙%～63脅.7瘡%，其屬次是春胸腺李瘤占30志.9偽%～36晴.9深2%。十、委手術蛇療效1、MG術后憂療效緣瑞評價完全男緩解——肌無增力癥愛狀完獅全消炸失，螺停服猛藥物召，肌幼力改響善至余正常為，完河全恢磚復勞外動力夾。改善——癥狀凍較術道前改為善，筆或服料用抗浴膽堿闖酯酶天藥，何激素楊減量懶（包父括術典后服舅用少謊量治盛療肌箭無力誦藥物脫，肌間力改浙善正源常）無效——術后繪癥狀宜無改澡善，節(jié)服藥理劑量豪與術蓄前相字同。差——術后決癥狀朝加重盒，需彎服增找量藥致物未白能控它制癥轎狀（拿包括惹術后步因危余象死昨亡者顏。2、術堤后療廣效延驢變?nèi)毡靖愦髰u握對MG病人比胸腺喊切除藥術后步的臨優(yōu)床過慘程進宗行了爪探討兵，探狗討發(fā)撞現(xiàn)術醉后臨穗床經(jīng)爭過分漢為三討個時晝期：（1）術我后波頸動期——平均3.看3個月勾，具趴體分掩三型暗：①一過銀性顯聲效型協(xié)此段型多校見，呈改善沈期自帶術后腫第2天至3個月雕，平搞均19天，感此后缺又轉屆為術毫前狀航態(tài)，貍平均雅經(jīng)過程了3.鉆1個月鄭，進暗入不遙穩(wěn)定先狀態(tài)故。②短期鴨不變謹型銜此型伸較少候見，槽自術怎后2周至4個月險，平誦均2.勿8個月侮進入飯不穩(wěn)奴定恢簽復期輝。③一過允性惡側化型趙此型摧較少俊見，欺自術佛后第5天至1.術5個月供，平切均13天，汁其后懲又出曲現(xiàn)一批過性繩改善跌或再圈次惡頌化。（2）不睜穩(wěn)定褲恢復混期——出現(xiàn)許術后帽波動痕期后燃，癥灑狀逐厘漸改伶善，病此期導在術徑后5個月縮慧至3年8個月激。（3）穩(wěn)儲定恢者復期——即癥痛狀穩(wěn)耍定不見再波喝動，億用少痰量抗般膽堿敗酯酶返抑制攤劑即畏可順址利進惑行日貸常生什活，宗此期畫在術史后2年10個月祖至7年10個月旁，平易均5年。3.填MG胸腺蹈切除醉療效步的概能狀MG手術爆治療持其療渾效已賭被多折年臨曠床實班踐所齡證實映，但凝是由霜于選杠擇患筋者不候同，絕手術滅方法寺各異左，所況以有枕關術鄙后療粗效的晨報道廊有所狹不同啟。綜盟合各肅家文尖獻報鮮道，5年有腐效率碌為57泥%-身90亭%，其去中有20醋%-惰60屋%患者拋可達序到完久全緩娛解。球無效稠率4%柴-1誓3.道5%，死街亡率染約為9.飼3%以下白，術取后危蟻象發(fā)兼生率晝報道章最高雷為18怨.6迎%。近10余年國內(nèi)手術治療MG療效統(tǒng)計表時間作者例數(shù)有效（例）或%差（例）或%無效（例）或%危象發(fā)生（例）或%死亡（例）或%1993范士志5588.9%8（14.5%）1993張振和3275.9%3（9.3%）1997陳志明12482.7%1.9%13.5%2002郭占林5477.7%5例7例6例2004馬錚3630例5例1例2004范耀光23644例2005劉會平10783%2006馬金山7082.86%7%6例2007馬錚25682.17%35例4例4例十一滔、影掩響手央術療襪效的謝因素羨探討胸腺吳切除純治療MG其療混效基撞本得屢到肯艱定，減有效淡率可拋高達90怨%，但留術后驕總治雹愈率猛并不柱太高佩，只恒有20打%-庭36咸%的患析者病情情能見得到煉長期發(fā)緩解悟。有料一定容比例曾的患蹈者手嫂術療鎖效差瘦，甚勝至病顛情惡門化，蜂其原米因目歲前尚瘦待研要究。駝有人愈認為其影響掠手術旨治療撇效果酬的因憲素較筆多而畏復雜牛。目送前討瞞論的途熱點究主要蛾有性余別、制手術睜時年歸齡、崗術前斬病程墳長短攻、肌崖無力送臨床塵分型切、胸沖腺的躺病理笨類型虜及胸愉腺切撇除殘滾留等鵲?，F(xiàn)啄就可窩能影賽響手淘術后朝療效考的因搶素，貿(mào)簡述稀如下冶：1.性別臣胸腺激切除叔治療MG術后般療效獻男女卻性別稠有無抵差異尋，各殃家說耍法不練一，役大部微分學到者認騰為術柴后療崗效與寸性別朋無關皺。馬近錚等律統(tǒng)計壞男14么8例，擾女13巴8例，錯術后戒有效懶率分梢別為80咱.4勇%和84柱.0跑6%，無母效率爆分別權為19均.5泉%和15爛.9迷4%，其P值為0.悔42，說室明男虎女術儲后療閘效無咐明顯冰差異要。陳酬志明佩等報炕道12洞4例，塞手術卻療效馬男、有女性脹無差遼異。魯?shù)珡埻谥居拱W等報宰道，MG手術撿療效安女性慣優(yōu)于架男性捷，男誕女有倉效率煤分別循為55墳%和73貓%。Fr尾is塵t等回軟顧總測結影傲響預壟后的嘩三個瀉因素老是年閉齡＜45歲，貸性別仇和術傲前分害級。Bu秧dc鐵le確認粒女性倆較男記性恢郊復快援。作襪者本溜人臨嗽床體址會年脂輕女輸性患褲者手截術效甲果較販好。2.年齡嘗多數(shù)鉆學者盛認為總年齡突對預棚后影守響較叔大，賤國內(nèi)京張志盆庸等愧人報撐道術辣后癥曉狀緩息解組使中，哀年齡岔均＜40歲，昂有效那率70澇%為年欣齡小愧于40歲患菌者，抽并提談出年集齡越榆輕，初手術贈效果憲越好貴，F(xiàn)r魯is乳t在評柴判預否后三鎮(zhèn)個指艱標中就，第測一個汁指標素是為峰年齡滑＜45歲，著作者掏本人間臨床遠的體偏會，橫手術溉效果栗以年亮齡輕戴者愈械后較逮年齡皮大者膠好。遷但是李陳志艦明等覽報道悉對10歲以鄉(xiāng)豐下兒趙童手抗術要摩慎重農(nóng)。左餓繼東慕等報徹道對散兒童藍型MG，尤誕其是圈眼肌捏型是迎否采款用胸玩腺切綢除有壓較大警爭議浪，擔毛心會普導致濾兒童肚免疫茅缺陷嚷。但伯也有鋼人研似究表畝明，及既使段在嬰稈兒期噴切除厭了胸竊腺，述盡管逗淋巴著總數(shù)盜降低灑，但交周圍鴨血細搭胞總赴數(shù)，撐粒細射胞總盜數(shù)單沃核細音胞總提數(shù)等逮無明獎顯變毯化，老總體晨免疫挽功能濕無明即顯損冷害。異也有筆學者捉報道肥術后霸療效嗽與年奇齡無揉關。光馬錚塊等報贈道28夾6例中醉，年養(yǎng)齡分≤4天0歲和距＞40歲兩善組，膝其術銷后有扭效率誓和無探效率續(xù)分別湊與83五.8麥1%。77牧.6貢3%和16館.1囑9%，22名.3位7%，P值＜0.毒23，說揉明年肆齡與雁療效蠟無關精。3、手英術方閉式楚目閑前MG胸腺佛切除床主要加有經(jīng)岔頸部默、胸浸部正描中、校頸胸舟聯(lián)合搬和經(jīng)喘電視粒胸腔貸鏡等歪幾種擔手術抗方式逐，究禍竟哪鬼種手檢術方舊式為夫最好粘，目濟前尚段缺少駛前瞻膀性研屑究資劫料。鄙目前掩均認豬為，示無論誘選擇勻何種估手術柏方式幻玉，均巡壽以徹麥底切晌除胸健腺和瘡前縱搏隔脂役肪組杰織惟慶能獲峽得較替好的足療效波目的責。Ja毯re率zk遞i研究佳報道錄，只課有通哨過頸事胸聯(lián)錘合切吳口，傻才有篩可能俊完全迅切除凍胸腺進，頸且部切侮口術太后癥侄狀緩觀解率便最低桂。目喚前臨懂床上祝最多是用的古是胸術骨正捐中切陵口。使上世媽紀未怎開始嗓，有廢人報鑒道在循電視殲胸腔結鏡下盼完全圖切除晌胸腺疾和前盟縱隔榜脂肪違治療MG，均孫能獲忌得較橋好的議效果顛。4、病袍程渴病煎程是它影響僵手術斷療效恩的獨暖立因侍素已滲被大劣多數(shù)娃學者夫所公瘋認，例術前聾病程玩越短沈，術前后療下效越隙好。Ma揚sa套ok驢a認為叫，非醋胸腺完瘤的MG分型筍，年肅齡、禾術前盼病程織短是村預后頭較好擇的因痕素。漁陳志肆明等蕉報道路，病襪程越贈長療顏效效側越差催。張圓志庸代等報互道，奶術前乘癥狀排持續(xù)濕時間不愈短孝，術粘后癥乏狀緩昂解率捎愈高啞。并惠統(tǒng)計黃病程襲＜12個月洋、12胳-2亮4個月域、24陪-4炮8個月災和＞48個月賴者，眠術后姐有效子率分摧別是96符%、91杰%、78向%和48減%。馬涉錚等摟報道葉術前勻病程≤1年和蛋＞1年者害，術幸后有鄉(xiāng)豐效率稼和無腐效率耽分別另是86刪.0絡3%、75花.7冠%和13掏.9礙7%，24剪.3子0%，P值＜0.稅03。說兇明術樣前病閱程較停短（1-嗽2年）赴完全津緩解揭率高板于病坐程2年以羅上者雕。Mi蟻et犁o認為藥，術野前病如程短姿于8個月柄者有沸較好份的預炸后。穿早期稿手術綠一方高面切炒除引岔起自探身免幻玉疫的乳胸腺窩，另筑一方排面可留因病銳程短茅，外窩周淋兄巴組威織的錯致敏T淋巴炮細胞旬數(shù)相室對少淘，故裁療效豎好。爺郭健策等報謹?shù)?，尚術后贏療效每良好雁組病注程為11個月耐，無泛效組們病程23個月寄。提蒜出MG宜早洞期手綁術治擁療，蘆并提膠出MG及早妙手術飛切除識了引嚇起自罪身免歲疫反響應的巴胸腺排組織賭，可絞縮短搜病程御。5、分擔型術前勺病情耐與MG分型閑與手繳術療膽效的葵關系爭有一醒定爭沉議。Ma挽sa廢ol答ca認為防非胸勁腺瘤催的MG分型桌，年學齡、械術前躬病程獻是影狡響手確術預萌后的霸因素鴉。大遠多數(shù)載學者淹認為池術前陵病情笑較輕犧和病劫情較缺重的濕手術齡效果綢好，兇以全德身型欠，特箱別是車非胸按腺瘤木的輕掃度全晚身型趕（Os廚se病rr訊ma影nI需IA型）咸的預禽后最餐好。Bu壯ck澆be完rg認為算輕度娛和重兄度MG胸腺掏切除勵后療猶效無兔差別產(chǎn)，有哥學者犁認為師單純劣眼肌純型效痕果差其。張醋志庸癢等報什道23例長靠期隨蜜訪患寨者，算延髓息受累平為主除的效霜果差帽，癥介狀完棚全緩狡解的仁病人圖多以妻眼肌動型合摘并四召肢軀冠