2023年兒科住院醫(yī)師考試:神經(jīng)系統(tǒng)疾病真題模擬匯編(共689題)_第1頁(yè)
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2023年兒科住院醫(yī)師考試:神經(jīng)系統(tǒng)疾病真題模擬匯編(共689題)1、男孩,13歲。胸背部疼痛15天,右下肢無(wú)力5天加重伴左下肢無(wú)力2天,尿潴留。體檢:兩上肢肌力5級(jí),左下肢肌力3級(jí),右下肢肌力1級(jí),肌張力低,腱反射消失,未引出病理反射,第6胸椎水平以下深、淺感覺(jué)消失,第6胸椎壓痛,該患兒最可能的診斷是()(單選題)A.吉蘭-巴雷綜合征B.急性脊髓灰質(zhì)炎C.急性脊髓炎D.進(jìn)行性脊肌萎縮癥E.脊髓腫瘤試題答案:E2、在神經(jīng)纖維瘤?、裥椭凶畛R?jiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤為()(單選題)A.視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤B.聽(tīng)神經(jīng)瘤C.視神經(jīng)膠質(zhì)瘤D.腦膜瘤E.Wilms瘤試題答案:C3、男孩,11歲。因近2個(gè)月來(lái)反復(fù)發(fā)生全身性驚厥3次,伴意識(shí)喪失,每次持續(xù)10min。腦電圖上示兩側(cè)有對(duì)稱性尖慢波陣發(fā),CT無(wú)異常。給服卡馬西平0.2g,每天3次,服藥10d后出現(xiàn)面部與軀干部呈高出皮面的皮疹,且有融合成片伴發(fā)熱38.8℃,擬診卡馬西平藥疹。停用卡馬西平,改用苯巴比妥90mg,每晚頓服。當(dāng)用苯巴比妥7d時(shí),小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥半天,其意識(shí)并未恢復(fù)。該病例停用卡馬西平,改用苯巴比妥時(shí),下列哪項(xiàng)處理方案正確()(單選題)A.苯巴比妥先給15~20mg/kg,負(fù)荷劑量肌內(nèi)注射,然后每天給4~5mg/kg維持B.苯巴比妥每天3~5mg/kg,分2次口服C.繼用卡馬西平,同時(shí)應(yīng)用苯巴比妥3~5mg/kgD.卡馬西平與苯巴比妥同時(shí)服用2~3周,再停用卡馬西平E.苯巴比妥每天5~10mg/kg,每晚服1次試題答案:A4、關(guān)于急性小腦共濟(jì)失調(diào)下列說(shuō)法不正確的是()(單選題)A.病毒可直接侵犯或經(jīng)感染后免疫損傷引起急性小腦共濟(jì)失調(diào)B.后顱凹腫瘤也可導(dǎo)致急性小腦共濟(jì)失調(diào)C.步態(tài)不穩(wěn)、震顫、語(yǔ)言障礙是本病的3個(gè)主要癥狀D.腦脊液檢查有顯著的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象E.頭顱MRI檢查有助于除外顱內(nèi)占位性病變及出血試題答案:D5、以下發(fā)作類型中,哪項(xiàng)屬于全身性發(fā)作()(單選題)A.精神癥狀性發(fā)作B.復(fù)雜部分性發(fā)作C.感覺(jué)性發(fā)作D.自主神經(jīng)性發(fā)作E.失張力發(fā)作試題答案:E6、有關(guān)急性播散性腦脊髓炎的臨床表現(xiàn),以下說(shuō)法正確的是()(單選題)A.發(fā)生于任何年齡,常見(jiàn)于兒童與老年B.根據(jù)臨床特征可分為脊髓型和腦型C.腦電圖可見(jiàn)癇性放電D.常呈復(fù)發(fā)緩解形式,病程大于1個(gè)月,緩解期必須大于1個(gè)月E.一般呈單相性病程試題答案:E7、7歲男孩,發(fā)作性發(fā)呆、凝視,無(wú)摔倒,腦電圖示全腦3Hz棘-慢復(fù)合波,其首選抗癲癇藥物是()(單選題)A.丙戊酸鈉B.卡馬西平C.苯巴比妥D.地西泮E.托吡酯試題答案:A8、男,6歲,2日來(lái)四肢癱瘓,肌張力減退,深反射減低,但大小便能自控,無(wú)明顯的感覺(jué)障礙,腦脊液檢查,白細(xì)胞8×109/L,蛋白1.0g/L,糖2.9mmol/L,氯化物115mmol/L,該患兒可能的診斷是()(單選題)A.病毒性腦炎B.脊髓灰質(zhì)炎C.格林-巴利綜合征D.重癥肌無(wú)力E.周期性麻痹試題答案:C9、女孩,8歲。近7d來(lái)先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力,后出現(xiàn)雙上肢無(wú)力,雙下肢發(fā)麻。檢查:腦神經(jīng)無(wú)異常,心、肺無(wú)異常,呼吸每分鐘30次,雙上肢肌力Ⅳ級(jí),雙下肢肌力Ⅲ級(jí),張力低下,膝腱反射消失,巴氏征陰性,雙下肢痛覺(jué)、觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。入院后腦脊液壓力正常,蛋白定量1.5g/L,細(xì)胞數(shù)4×106/L(4/mm)。該病例系急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎,其臨床主要特點(diǎn)是()(單選題)A.急性弛緩性癱瘓B.進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓C.上升性松弛性肢體癱瘓D.周期性肢體松弛性癱瘓E.對(duì)稱肢體癱瘓和呼吸肌麻痹試題答案:B10、關(guān)于急性小腦共濟(jì)失調(diào)下列說(shuō)法不正確的是()(單選題)A.病毒可直接侵犯或經(jīng)感染后免疫損傷引起急性小腦共濟(jì)失調(diào)B.后顱凹腫瘤也可導(dǎo)致急性小腦共濟(jì)失調(diào)C.步態(tài)不穩(wěn)、震顫、語(yǔ)言障礙是本病的3個(gè)主要癥狀D.腦脊液檢查有顯著的蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象E.頭顱MRI檢查有助于除外顱內(nèi)占位性病變及出血試題答案:D11、瑞氏綜合征最常見(jiàn)的誘發(fā)因素為()(單選題)A.口服阿司匹林B.進(jìn)食黃曲霉菌污染食物C.病毒感染D.接觸有機(jī)磷殺蟲劑E.全身性肉堿缺乏試題答案:C12、女孩,10歲,因四肢無(wú)力,晨輕晚重,考慮為重癥肌無(wú)力。具有診斷價(jià)值的試驗(yàn)是()(單選題)A.肌注新斯的明后30分鐘內(nèi)肌力改善B.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低C.肌電圖見(jiàn)肌肉動(dòng)作電位波幅降低D.血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性E.血清CPK升高試題答案:A13、蛛網(wǎng)膜下隙出血最常見(jiàn)的癥狀是()(單選題)A.劇烈頭痛B.噴射性嘔吐C.意識(shí)模糊D.抽搐E.肢體活動(dòng)不靈試題答案:A14、控制癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選止驚藥物是()(單選題)A.氯硝西泮B.苯妥英鈉C.地西泮D.利多卡因E.苯巴比妥試題答案:C15、女孩,9歲。兩下肢進(jìn)行性無(wú)力伴尿潴留10天。體檢:兩上肢肌力5級(jí),兩下肢肌力0級(jí).肌張力高,腱反射(+++),病理反射(+),第5胸椎水平以下深、淺感覺(jué)消失,膀胱充盈,位于臍下2cm。患兒最可能的臨床診斷是()(單選題)A.急性橫貫性脊髓炎B.急性脊髓灰質(zhì)炎C.吉蘭-巴雷綜合征D.脊髓震蕩E.脊髓腫瘤試題答案:A16、吉蘭-巴雷綜合征腦脊液改變的特點(diǎn)()(單選題)A.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量正常B.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量增高C.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量降低D.白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,蛋白含量正常E.白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,蛋白含量增高試題答案:B17、錢先生,23歲,在校大學(xué)生。上午第2節(jié)課時(shí)突然倒地,意識(shí)喪失,全身抽搐,口吐白沫,尿失禁。約15分鐘后逐漸清醒,對(duì)所發(fā)生的事情全無(wú)記憶。發(fā)作后病人最可能的心理反應(yīng)是()(單選題)A.焦慮B.興奮C.恐懼D.緊張E.自卑試題答案:E18、引起急性小腦共濟(jì)失調(diào)的常見(jiàn)病原是()(單選題)A.水痘病毒B.大腸桿菌C.空腸彎曲菌D.巨細(xì)胞病毒E.EB病毒試題答案:A19、男孩,12歲,胸背部疼痛1天,伴雙下肢進(jìn)行性無(wú)力,尿潴留。體檢:雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力0級(jí),肌張力低,腱反射消失,未引出病理反射,劍突以下深、淺感覺(jué)消失,膀胱充盈(臍下2cm),脊柱無(wú)叩痛。首先考慮的治療是()(單選題)A.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物B.大劑量B族維生素C.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療D.針灸治療E.高壓氧治療試題答案:C20、男孩,12歲,胸背部疼痛1天,伴雙下肢進(jìn)行性無(wú)力,尿潴留。體檢:雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力0級(jí),肌張力低,腱反射消失,未引出病理反射,劍突以下深、淺感覺(jué)消失,膀胱充盈(臍下2cm),脊柱無(wú)叩痛。首先考慮的治療是()(單選題)A.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物B.大劑量B族維生素C.甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療D.針灸治療E.高壓氧治療試題答案:C21、9個(gè)月小兒,生后至今抬頭無(wú)力,喂養(yǎng)困難,伸舌,流涎,體檢見(jiàn)肌張力低下,膝腱反射存在,雙側(cè)巴氏征陰性,診斷為腦性癱瘓,請(qǐng)判斷其類型()(單選題)A.肌張力低下型B.強(qiáng)直型C.痙攣型D.共濟(jì)失調(diào)型E.手足徐動(dòng)型試題答案:A22、保持急性意識(shí)障礙病人呼吸道通暢的護(hù)理,錯(cuò)誤的措施是()(單選題)A.仰臥位B.肩下墊高C.及時(shí)吸痰D.抽搐者進(jìn)行適當(dāng)約束E.有幻覺(jué)者要防止走失和傷人毀物試題答案:A23、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于以下哪類疾?。ǎ▎芜x題)A.溶酶體病B.過(guò)氧化物體病C.線粒體病D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷E.氨基酸、有機(jī)酸病試題答案:B24、女,產(chǎn)重3kg,現(xiàn)體重3.8kg,頭圍35cm,可注視人臉,可自發(fā)微笑,尚不能豎頸和抬頭。若該兒童神經(jīng)精神發(fā)育正常,10個(gè)月后,下列有關(guān)神經(jīng)反射的描述中正確的是()(單選題)A.克氏征陽(yáng)性B.布氏征陽(yáng)性C.雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性D.擁抱反射陽(yáng)性E.握持反射陽(yáng)性試題答案:C25、吉蘭巴雷綜合征不包括下列哪種類型()(單選題)A.急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病B.急性感染性脫髓鞘性多神經(jīng)根炎C.急性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)軸性神經(jīng)根炎D.急性感覺(jué)軸性神經(jīng)病E.Miller-Fisher綜合征試題答案:D26、哪種病原感染后急性播散性腦脊髓炎的發(fā)生率最高()(單選題)A.麻疹病毒B.巨細(xì)胞病毒C.空腸彎曲菌D.流感嗜血桿菌E.輪狀病毒試題答案:A27、魏先生,55歲。高血壓病史20年,不規(guī)則服藥??措娨晻r(shí)突發(fā)頭痛,煩躁,隨后意識(shí)不清,30分鐘后送到醫(yī)院。體檢:昏迷,血壓210/120mmHg,雙眼向右側(cè)凝視,左足外旋。最可能的臨床診斷是()(單選題)A.暈厥B.腦出血C.腦血栓形成D.蛛網(wǎng)膜下隙出血E.腦栓塞試題答案:B28、女孩,10歲,因四肢無(wú)力,晨輕晚重,考慮為重癥肌無(wú)力。具有診斷價(jià)值的試驗(yàn)是()(單選題)A.肌注新斯的明后30分鐘內(nèi)肌力改善B.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低C.肌電圖見(jiàn)肌肉動(dòng)作電位波幅降低D.血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性E.血清CPK升高試題答案:A29、哪種疫苗預(yù)防接種后發(fā)生急性播散性腦脊髓炎的幾率最高()(單選題)A.牛痘B.狂犬疫苗C.麻疹疫苗D.乙腦疫苗E.腮腺炎疫苗試題答案:B30、女孩,12歲。4個(gè)月前開(kāi)始眼皮睜不開(kāi),視物成雙,自覺(jué)休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無(wú)力,經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重,并出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳。近2d不能下床,憋氣,咳嗽有痰。來(lái)院時(shí)體溫38℃,神志清,唇、甲稍有紫紺,呼吸肌明顯無(wú)力,痰量不多。最急需的適當(dāng)治療是()(單選題)A.氣管插管B.氣管切開(kāi)C.肌內(nèi)注射洛貝林D.正壓人工呼吸E.肌肉注射新斯的明試題答案:E31、6歲男孩,近日家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)患兒陣發(fā)性意識(shí)模糊,答非所問(wèn),伴解衣扣、摸索行為,時(shí)有自言自語(yǔ)和沖動(dòng)行為,其癲癇發(fā)作類型是()(單選題)A.精神癥狀性發(fā)作B.復(fù)雜部分性發(fā)作C.部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作D.不典型失神發(fā)作E.自主神經(jīng)性發(fā)作試題答案:B32、5個(gè)月小兒,近1個(gè)月反復(fù)點(diǎn)頭哈腰發(fā)作,每天數(shù)十次,腦電圖示高峰失律,其首選藥物是()(單選題)A.丙戊酸鈉B.托吡酯C.氯硝西泮D.ACTH或潑尼松E.拉莫三嗪試題答案:D33、男嬰9個(gè)月,咳嗽、發(fā)熱5d伴嘔吐,已接種過(guò)卡介苗。嗜睡,兩肺散在中小水泡音,前囟飽滿,頸無(wú)抵抗,白細(xì)胞16.5×109/L(16500/mm3),桿狀0.06,分葉0.6,淋巴0.34。腦脊液外觀混濁,WBC750×106/L(750/mm3),中性0.8,糖1.4mmol/L(25mg/dl),蛋白400mg/L(400mg/dl),氯化物700mmol/L,腦脊液涂片找細(xì)菌(-),OT試驗(yàn)1:2000(+),最可能的診斷是()(單選題)A.結(jié)核性腦膜炎B.肺炎、中毒性腦病C.病毒性腦膜炎D.化膿性腦膜炎E.隱球菌性腦膜炎試題答案:D34、急性播散性腦脊髓炎最常累及的脊髓節(jié)段是()(單選題)A.骶髓B.頸髓C.胸髓D.腰髓E.馬尾試題答案:C35、沈先生,55歲。腦血栓形成后遺留左側(cè)偏癱,實(shí)施康復(fù)治療。目前病人肢體能抬起,但抗阻力運(yùn)動(dòng)能力稍差,活動(dòng)時(shí)需要他人幫助、監(jiān)護(hù)和指導(dǎo)。該病人平素體質(zhì)較弱。目前該病人的肌力狀況為()(單選題)A.0~1級(jí)B.1~2級(jí)C.2~3級(jí)D.3~4級(jí)E.4~5級(jí)試題答案:D36、患兒1歲半。高位產(chǎn)鉗助產(chǎn),產(chǎn)時(shí)蒼白、窒息,生后4個(gè)月沖頭發(fā)呆發(fā)作,每天10余次,智力發(fā)育落后,還不能獨(dú)坐,臨床診斷為L(zhǎng)ennoX-Gastaut綜合征。其腦電圖改變應(yīng)是()(單選題)A.3Hz棘慢波B.0.5-2.5Hz多棘-慢波C.高峰節(jié)律紊亂D.T3/C3有棘-慢波放電灶E.雙側(cè)同步尖-慢波棘-慢波陣發(fā)試題答案:B37、發(fā)作時(shí)有運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)異常,伴意識(shí)混濁及自動(dòng)癥者,屬以下哪種發(fā)作類型()(單選題)A.部分繼發(fā)全身性發(fā)作B.復(fù)雜部分性發(fā)作C.不典型失神發(fā)作D.局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作E.局灶性感覺(jué)發(fā)作試題答案:B38、肖先生,32歲?;贾刖W(wǎng)膜下隙出血,經(jīng)治療2周病情好轉(zhuǎn),突然不明原因病情惡化,并出現(xiàn)意識(shí)障礙和偏癱、失語(yǔ)。最可能發(fā)生的情況是()(單選題)A.繼發(fā)腦出血B.蛛網(wǎng)膜下隙再出血C.遲發(fā)性腦血管痙攣D.正常顱壓腦積水E.腦疝試題答案:C39、吉蘭-巴雷綜合征的發(fā)病與哪種細(xì)菌的感染有關(guān)()(單選題)A.空腸彎曲菌B.大腸桿菌C.流感嗜血桿菌D.B族溶血性鏈球菌E.金黃色葡萄球菌試題答案:A40、下列有關(guān)急性脊髓炎的實(shí)驗(yàn)室檢查,正確的是()(單選題)A.腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白增加,糖和氯化物降低B.腦脊液隱血試驗(yàn)陽(yáng)性C.體感誘發(fā)電位正常D.神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢E.脊髓MRI檢查可見(jiàn)異常信號(hào)試題答案:E41、對(duì)神經(jīng)纖維瘤病具有診斷價(jià)值的牛奶咖啡斑是()(單選題)A.6塊或6塊以上,直徑>5mmB.5塊或5塊以上,直徑>4mmC.6塊或6塊以上,直徑>4mmD.3塊或3塊以上,直徑>5mmE.4塊或4塊以上,直徑>5mm試題答案:A42、9歲女孩,1周前腹瀉,3天后四肢乏力,說(shuō)話口齒不清,逐漸加重而不能行走入院。檢查:雙眼瞼閉合不全,不能皺額,鼓腮,四肢弛緩性癱瘓,肌力2級(jí),病理征陰性。該患者最可能的診斷是()(單選題)A.急性腦干腦炎B.急性脊髓灰質(zhì)炎C.全身型重癥肌無(wú)力D.吉蘭-巴雷綜合征E.急性播散性腦脊髓炎試題答案:D43、男孩,9歲,來(lái)自農(nóng)村。今晨起感雙下肢無(wú)力,疼痛不能行走,6小時(shí)后雙上肢也出現(xiàn)無(wú)力,無(wú)明顯二便障礙。查體:四肢肌力1級(jí),肌張力低,腱反射消失,巴氏征陰性,深、淺感覺(jué)無(wú)異常。該患兒最可能的診斷是()(單選題)A.急性脊髓灰質(zhì)炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.急性脊髓炎D.良性肌炎E.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良試題答案:B44、提示吉蘭-巴雷綜合征患兒伴有膈肌麻痹的表現(xiàn)是()(單選題)A.陣發(fā)性呼吸困難B.吸氣性三凹征C.呼氣性呻吟D.呼吸節(jié)律不整齊E.矛盾呼吸試題答案:E45、男孩,2歲。生后8個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)發(fā)作性面部漲紅,大汗淋漓,表情緊張,雙大腿夾緊,且上下摩擦外陰部,尤其在床上臨睡前更明顯,在室外玩耍時(shí)消失。腦電圖檢查陰性。其診斷可能性最大的為()(單選題)A.暈厥B.扉氣發(fā)作C.癔病性發(fā)作D.習(xí)慣性陰部擦腿E.多發(fā)性抽動(dòng)試題答案:D46、病變同側(cè)面部感覺(jué)缺失和對(duì)側(cè)肢體痛、溫覺(jué)障礙。此種感覺(jué)障礙稱之為()(單選題)A.末梢型B.后根型C.節(jié)段性D.傳導(dǎo)束型E.交叉型試題答案:E47、巨女士,34歲。2周來(lái),常在刷牙時(shí)出現(xiàn)左側(cè)面頰和上牙部疼痛,每次持續(xù)3~4分鐘,神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。應(yīng)考慮的診斷是()(單選題)A.牙痛B.三叉神經(jīng)痛C.面神經(jīng)炎D.鼻竇炎E.單純部分性發(fā)作試題答案:B48、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的生化代謝特點(diǎn)是()(單選題)A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)C.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常增高D.血漿中極長(zhǎng)鏈脂肪酸異常降低E.血漿中短鏈脂肪酸異常增高試題答案:C49、女,2歲半,落日眼,耳聾,牙齒深褐色,流涎,對(duì)外界反應(yīng)遲鈍,伴手足徐動(dòng)。其最可能的診斷為()(單選題)A.苯丙酮尿癥B.繼發(fā)性癲癇C.核黃疸后遺癥D.甲狀腺功能低下E.21-三體綜合征試題答案:C50、男孩,7歲,因雙手震顫、步態(tài)不穩(wěn)3天就診。病前2周有水痘病史。查體:神志清楚,雙眼可見(jiàn)水平粗大眼震,無(wú)面癱,咽反射正常,四肢肌張力稍低,腱反射正常,肌力正常,指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性,閉目難立征陽(yáng)性,病理征陰性。該患兒應(yīng)該采取的治療措施是()(單選題)A.使用廣譜抗生素B.使用腎上腺皮質(zhì)激素C.血漿置換D.宜早期進(jìn)行功能鍛煉E.呼吸機(jī)輔助治療試題答案:B51、患兒,男,8歲,不自主眨眼、歪嘴1年,加重伴四肢舞動(dòng)、喉中發(fā)聲1個(gè)月就診。眨眼在看電視或?qū)懽鳂I(yè)或注意力分散時(shí)有減輕,可自行控制數(shù)分鐘,做腦電圖檢查正常?;純涸诜幒蟪霈F(xiàn)眼斜視、張口、舌不能伸出、頸強(qiáng)直、肢體僵硬,神志清楚,考慮為()(單選題)A.顱內(nèi)壓增高B.共濟(jì)失調(diào)C.急性肌張力不全D.癲癇發(fā)作E.去大腦強(qiáng)直試題答案:C52、患兒,女,10歲,因發(fā)作性面部肌肉抽動(dòng)就診,發(fā)作時(shí)神志清楚,抽動(dòng)有時(shí)可自行控制,入睡后消失。在下列檢查中,該患兒最應(yīng)該做的檢查是()(單選題)A.頭顱CTB.頭顱MRIC.腦電圖D.電解質(zhì)E.銅藍(lán)蛋白試題答案:C53、急性脊髓炎的典型臨床表現(xiàn)為()(單選題)A.截癱、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙B.四肢癱瘓,末梢型感覺(jué)障礙一過(guò)性自主神經(jīng)功能障礙C.截癱、末梢型感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙D.偏癱、傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙、一過(guò)性自主神經(jīng)功能障礙E.四肢弛緩性癱瘓,末梢型感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙試題答案:A54、8歲女孩,因頻繁發(fā)呆凝視2個(gè)月就診,發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為患兒突然停止正在進(jìn)行的活動(dòng),意識(shí)喪失,無(wú)摔倒,數(shù)秒后緩解,發(fā)作后不能回憶,體檢無(wú)異常。其發(fā)作屬于以下哪種類型()(單選題)A.暈厥發(fā)作B.精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作C.典型失神發(fā)作D.不典型失神發(fā)作E.部分繼發(fā)全身性發(fā)作試題答案:C55、急性脊髓炎的典型臨床表現(xiàn)為()(單選題)A.截癱、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙B.四肢癱瘓,末梢型感覺(jué)障礙一過(guò)性自主神經(jīng)功能障礙C.截癱、末梢型感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙D.偏癱、傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙、一過(guò)性自主神經(jīng)功能障礙E.四肢弛緩性癱瘓,末梢型感覺(jué)障礙、持續(xù)性自主神經(jīng)功能障礙試題答案:A56、女孩,8歲。近7d來(lái)先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力,后出現(xiàn)雙上肢無(wú)力,雙下肢發(fā)麻。檢查:腦神經(jīng)無(wú)異常,心、肺無(wú)異常,呼吸每分鐘30次,雙上肢肌力Ⅳ級(jí),雙下肢肌力Ⅲ級(jí),張力低下,膝腱反射消失,巴氏征陰性,雙下肢痛覺(jué)、觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。入院后腦脊液壓力正常,蛋白定量1.5g/L,細(xì)胞數(shù)4×106/L(4/mm)。其典型的腦脊液細(xì)胞、蛋白分離,可出現(xiàn)于哪一時(shí)期()(單選題)A.起病后1~3d內(nèi)B.起病后4~7d內(nèi)C.起病后1周~1個(gè)月D.起病后1~2個(gè)月E.起病后1~3個(gè)月試題答案:C57、下列關(guān)于極重度智力低下的描述,正確的是()(單選題)A.IQ為20~34B.理解能力低下,可理解簡(jiǎn)單事物C.有簡(jiǎn)單的語(yǔ)言能力D.缺乏自我保護(hù)本能.不能躲避危險(xiǎn)E.生活可以部分自理試題答案:D58、患兒,男,7個(gè)月,因頻發(fā)四肢抽搐2周入院,每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因,發(fā)作形式為嬰兒痙攣,母孕期無(wú)家禽接觸史,現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似,家族中無(wú)遺傳病史記載。查體:T36.3℃,眼距增寬明顯,前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處,與周邊皮膚分界清楚,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。該病主要為()(單選題)A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖顯性遺傳D.X連鎖隱性遺傳E.線粒體遺傳(65~67共用題干)試題答案:A59、女孩,8歲。近7d來(lái)先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力,后出現(xiàn)雙上肢無(wú)力,雙下肢發(fā)麻。檢查:腦神經(jīng)無(wú)異常,心、肺無(wú)異常,呼吸每分鐘30次,雙上肢肌力Ⅳ級(jí),雙下肢肌力Ⅲ級(jí),張力低下,膝腱反射消失,巴氏征陰性,雙下肢痛覺(jué)、觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。入院后腦脊液壓力正常,蛋白定量1.5g/L,細(xì)胞數(shù)4×106/L(4/mm)。假設(shè)該病人腦神經(jīng)受累時(shí),其最常見(jiàn)的受累腦神經(jīng)應(yīng)是()(單選題)A.副神經(jīng)B.動(dòng)眼神經(jīng)C.面神經(jīng)D.迷走神經(jīng)E.舌咽神經(jīng)試題答案:C60、女,1歲半,因發(fā)熱3小時(shí)來(lái)院,在門診就診時(shí)出現(xiàn)驚厥發(fā)作,送入急診室時(shí)發(fā)作仍未停止。若患兒既往有2次熱驚厥病史,本次腦電圖檢查正常,建議短程預(yù)防其驚厥復(fù)發(fā),可選用以下哪種藥物()(單選題)A.丙戊酸鈉B.氯硝安定C.地西泮D.苯妥英鈉E.拉莫三嗪試題答案:C61、注意缺陷多動(dòng)綜合征診斷最主要的是依據(jù)是()(單選題)A.父母及教師對(duì)孩子的行為評(píng)估B.智力測(cè)定C.圍生期異常病史D.EEG檢查E.注意力測(cè)試試題答案:A62、女孩,12歲。4個(gè)月前開(kāi)始眼皮睜不開(kāi),視物成雙,自覺(jué)休息后好轉(zhuǎn)。3個(gè)月前感四肢無(wú)力,經(jīng)中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重,并出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳。近2d不能下床,憋氣,咳嗽有痰。來(lái)院時(shí)體溫38℃,神志清,唇、甲稍有紫紺,呼吸肌明顯無(wú)力,痰量不多。該患兒最急需的檢查是()(單選題)A.腰椎穿刺送常規(guī)+生化檢查B.血清抗乙酰膽堿受體的抗體測(cè)定C.血清鉀測(cè)定D.血?dú)夥治鯡.肌電圖+重復(fù)電刺激檢查試題答案:A63、正常小兒前囟閉合的時(shí)間是()(單選題)A.4~6個(gè)月B.6~9個(gè)月C.9個(gè)月~1歲D.1~1.5歲E.1.5~2歲試題答案:D64、女孩,10歲,近6天來(lái)先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、發(fā)麻,繼之出現(xiàn)雙上肢無(wú)力。檢查:呼吸每分鐘20次,顱神經(jīng)無(wú)異常,心、肺無(wú)異常,雙上肢肌力4級(jí)。雙下肢肌力3級(jí),肌張力低下,膝腱反射消失,巴氏征陰性,雙下肢痛覺(jué)、觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。腦脊液壓力正常,蛋白定量1.0g/L,細(xì)胞數(shù)8×106/L。病程第6天,患兒出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳,伴呼吸淺快,有"矛盾呼吸"現(xiàn)象,應(yīng)首先考慮()(單選題)A.合并呼吸肌麻痹B.合并吸入性肺炎C.合并低鉀危象D.合并第Ⅸ、Ⅹ腦神經(jīng)受累E.合并呼吸肌麻痹和第Ⅸ、Ⅸ腦神經(jīng)受累試題答案:E65、腦栓塞最常見(jiàn)的病因是()(單選題)A.冠心病B.亞急性感染性心內(nèi)膜炎C.風(fēng)心病二尖瓣狹窄合并心房顫動(dòng)D.敗血癥E.氣胸試題答案:C66、患兒,男,4歲8個(gè)月,因發(fā)熱2天,左上下肢癱瘓1天入院。2天前無(wú)明顯誘因發(fā)熱,體溫40.3℃,伴頭痛、嘔吐2次,為胃內(nèi)容物,非噴射性,于外院輸液對(duì)癥治療,體溫降至正常。入院前1天,患兒出現(xiàn)左側(cè)上下肢無(wú)力,不能站立,無(wú)發(fā)熱及抽搐。查體:雙下肢對(duì)稱分布針尖大小紫紅色皮疹,不高出皮面,壓之不退色,左上下肢肌力4級(jí),右上下肢肌力5級(jí),四肢痛溫覺(jué)存在。入院后最需要進(jìn)行的檢查為()(單選題)A.腦電圖B.肌電圖C.神經(jīng)傳導(dǎo)速度D.頭顱MRIE.體感誘發(fā)電位試題答案:D67、男,2歲,診斷為痙攣型腦性癱瘓,不可能出現(xiàn)的體征是()(單選題)A.腱反射亢進(jìn)B.巴氏征陽(yáng)性C.肌張力減低D.踝陣攣陽(yáng)性E.霍夫曼(Hoffmann)征陽(yáng)性試題答案:C68、2/3的結(jié)節(jié)性硬化癥患者心臟都有()(單選題)A.血管肌脂瘤B.星形細(xì)胞瘤C.咖啡牛奶斑D.橫紋肌瘤E.纖維瘤試題答案:D69、患兒,女,10歲,因發(fā)作性面部肌肉抽動(dòng)就診,發(fā)作時(shí)神志清楚,抽動(dòng)有時(shí)可自行控制,入睡后消失。在下列檢查中,該患兒最應(yīng)該做的檢查是()(單選題)A.頭顱CTB.頭顱MRIC.腦電圖D.電解質(zhì)E.銅藍(lán)蛋白試題答案:C70、男孩,12歲,胸背部疼痛1天,伴雙下肢進(jìn)行性無(wú)力,尿潴留。體檢:雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力0級(jí),肌張力低,腱反射消失,未引出病理反射,劍突以下深、淺感覺(jué)消失,膀胱充盈(臍下2cm),脊柱無(wú)叩痛。與其他疾病鑒別最有意義的臨床體征是()(單選題)A.合并感覺(jué)障礙B.進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性麻痹C.腱反射消失D.存在明顯的感覺(jué)損害平面E.病理反射陰性試題答案:D71、4歲小兒,既往有3次熱性驚厥史,2小時(shí)前出現(xiàn)發(fā)熱,在家中突發(fā)驚厥發(fā)作,發(fā)作時(shí)家長(zhǎng)可給予哪項(xiàng)緊急處理()(單選題)A.口服地西泮B.口服苯巴比妥C.口服丙戊酸鈉D.直腸注入安定溶液E.口服降溫藥試題答案:D72、5個(gè)月小兒,近1個(gè)月反復(fù)點(diǎn)頭哈腰發(fā)作,每天數(shù)十次,腦電圖示高峰失律,其首選藥物是()(單選題)A.丙戊酸鈉B.托吡酯C.氯硝西泮D.ACTH或潑尼松E.拉莫三嗪試題答案:D73、符合單純性熱性驚厥發(fā)作特點(diǎn)的是()(單選題)A.1次熱程中僅有一次驚厥發(fā)作B.發(fā)作形勢(shì)呈局限性發(fā)作或不對(duì)稱發(fā)作C.Reye綜合征所致驚厥D.上呼吸道感染伴有熱驚厥E.中毒性菌痢所致驚厥試題答案:A74、急性播散性腦脊髓炎病理特點(diǎn)是()(單選題)A.神經(jīng)細(xì)胞變性或壞死,軸索和髓鞘變性,形成空洞,伴有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)B.腦實(shí)質(zhì)廣泛病變,以大腦皮質(zhì)、腦干及基底核最明顯,脊髓病變最輕C.細(xì)菌由鼻咽部入血,經(jīng)血源性播散,定居于腦膜及脊髓膜,形成腦脊髓膜炎性病變D.腦室、脊髓中央管周圍的白質(zhì)、視神經(jīng)、視交叉等處多個(gè)散在的硬化斑塊E.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的中小靜脈周圍散在脫髓鞘病灶,袖套狀淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)試題答案:E75、男嬰9個(gè)月,咳嗽、發(fā)熱5d伴嘔吐,已接種過(guò)卡介苗。嗜睡,兩肺散在中小水泡音,前囟飽滿,頸無(wú)抵抗,白細(xì)胞16.5×109/L(16500/mm3),桿狀0.06,分葉0.6,淋巴0.34。腦脊液外觀混濁,WBC750×106/L(750/mm3),中性0.8,糖1.4mmol/L(25mg/dl),蛋白400mg/L(400mg/dl),氯化物700mmol/L,腦脊液涂片找細(xì)菌(-),OT試驗(yàn)1:2000(+),最可能的診斷是()(單選題)A.結(jié)核性腦膜炎B.肺炎、中毒性腦病C.病毒性腦膜炎D.化膿性腦膜炎E.隱球菌性腦膜炎試題答案:D76、治療重癥肌無(wú)力的有效藥物是()(單選題)A.丙戊酸鈉B.氟哌啶醇C.阿司匹林D.吡哌酸E.溴吡斯的明試題答案:E77、下列哪項(xiàng)屬于熱性驚厥復(fù)發(fā)的高危因素()(單選題)A.首發(fā)年齡6個(gè)月~3歲B.首次發(fā)作為單純性熱性驚厥C.有癲癇家族史D.首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常E.以上都不是試題答案:C78、吉蘭-巴雷綜合征腦脊液改變的特點(diǎn)()(單選題)A.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量正常B.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量增高C.白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,蛋白含量降低D.白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,蛋白含量正常E.白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高,蛋白含量增高試題答案:B79、吳女士,28歲。跳舞時(shí)突發(fā)頸枕部劇烈疼痛,嘔吐,一度意識(shí)不清,醒來(lái)后仍訴頭痛難忍。檢查:右側(cè)眼瞼下垂,右瞳孔散大,頸硬,克氏征陽(yáng)性,無(wú)肢體癱瘓。為緩解頭痛,需絕對(duì)臥床休息()(單選題)A.1周B.2~3周C.3~4周D.4~6周E.6~8周試題答案:D80、關(guān)于流行性腦脊髓膜炎的臨床表現(xiàn),下列哪些正確()(多選題)A.感染后絕大多數(shù)表現(xiàn)為敗血癥或腦膜炎B.腦膜炎的性質(zhì)屬于化膿性C.皮膚瘀點(diǎn)和瘀斑是診斷流行性腦脊髓膜炎的必備體征D.外周血白細(xì)胞增高,中性粒細(xì)胞為主E.腦膜刺激征均陽(yáng)性試題答案:B,D81、急性小腦共濟(jì)失調(diào)的好發(fā)年齡是()(單選題)A.嬰兒期B.幼兒期C.學(xué)齡前期D.學(xué)齡期E.青春期試題答案:B82、5歲男孩,3年前開(kāi)始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深,2歲半時(shí)智力逐漸落后且倒退,言語(yǔ)含糊,行走困難。1年來(lái)出現(xiàn)驚厥,不伴發(fā)熱。查體:神志清,反應(yīng)遲鈍,站立不穩(wěn),無(wú)法行走。全身皮膚顏色呈褐色,無(wú)皮疹,面部對(duì)稱,四肢肌張力高,膝反射(+++),雙側(cè)巴氏征(+)。在以下診斷中,可能性最大的是()(單選題)A.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良B.異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良C.苯丙酮尿癥D.神經(jīng)皮膚綜合征E.Canavan病試題答案:A83、未服過(guò)脊髓灰質(zhì)炎疫苗的幼兒與脊髓灰質(zhì)炎患者有密切接觸,為預(yù)防應(yīng)采取的措施是()(單選題)A.立即口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗B.立即口服脊髓灰質(zhì)炎滅活疫苗C.口服丙種球蛋白D.肌注丙種球蛋白E.肌注三氮唑核苷試題答案:D84、表現(xiàn)為非對(duì)稱性肢體癱瘓,不伴有感覺(jué)障礙的是()(單選題)A.吉蘭-巴雷綜合征B.急性脊髓炎C.脊髓灰質(zhì)炎D.周期性麻痹E.多發(fā)性硬化試題答案:C85、MRI是臨床上能夠協(xié)助早期診斷腦血管疾病的方法,在腦梗死后幾小時(shí)后即可見(jiàn)缺血改變()(單選題)A.1~3小時(shí)B.3~6小時(shí)C.6~12小時(shí)D.12~24小時(shí)E.24~36小時(shí)試題答案:C86、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的病理特點(diǎn)為()(單選題)A.髓鞘蛋白編碼基因缺陷B.β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖腦苷脂沉積于腦內(nèi)C.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘和(或)腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良D.腎上腺皮質(zhì)萎縮或發(fā)育不良E.中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘試題答案:C87、急性小腦共濟(jì)失調(diào)常見(jiàn)的體征是()(單選題)A.跨越步態(tài)B.靜止震顫C.眼球震顫D.弛緩性癱瘓E.巴氏征陽(yáng)性試題答案:C88、男孩,1歲。為瑞氏綜合征,且有明顯顱內(nèi)壓增高。下列處理哪項(xiàng)不妥當(dāng)()(單選題)A.20%甘露醇靜脈注射,每次1g/kg每4~6h1次,可同時(shí)應(yīng)用地塞米松B.可用硬膜下或硬膜外的測(cè)壓計(jì)監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓,使顱內(nèi)壓維持在2.67kPa以下C.監(jiān)測(cè)血?dú)?,保持呼吸道通暢。盡量保持PaO2>6.65kPa(50mmHg),PaCO<6.65kPa(50mmHg)D.維持正常血壓,以保證顱內(nèi)灌注壓6.67kPa以上E.在腦電圖監(jiān)護(hù)和人工呼吸器條件下,按3~5mg/kg苯巴比妥降低顱內(nèi)高壓試題答案:B89、典型失神發(fā)作首選的抗癲癇藥物是()(單選題)A.丙戊酸鈉B.苯妥英鈉C.氯硝西泮D.托吡酯E.苯巴比妥試題答案:A90、下列有關(guān)急性脊髓炎的描述哪項(xiàng)正確()(單選題)A.典型者表現(xiàn)為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓B.脊髓休克期可表現(xiàn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓C.高位脊髓病變可出現(xiàn)呼吸肌麻痹D.雙側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙不對(duì)稱E.均為截癱,不會(huì)出現(xiàn)四肢癱試題答案:C91、以下哪種說(shuō)法符合小兒急性偏癱臨床特點(diǎn)()(單選題)A.半數(shù)以上患兒有偏癱對(duì)側(cè)肢體的局限性驚厥發(fā)作B.嬰幼兒常以驚厥開(kāi)始,然后出現(xiàn)對(duì)側(cè)肢體偏癱C.病初偏癱可為遲緩性癱瘓,以后表現(xiàn)為痙攣性D.嬰幼兒常伴有不能恢復(fù)的失語(yǔ)E.常伴對(duì)側(cè)舌肌和下部面肌癱瘓?jiān)囶}答案:C92、男孩,12歲,胸背部疼痛1天,伴雙下肢進(jìn)行性無(wú)力,尿潴留。體檢:雙上肢肌力5級(jí),雙下肢肌力0級(jí),肌張力低,腱反射消失,未引出病理反射,劍突以下深、淺感覺(jué)消失,膀胱充盈(臍下2cm),脊柱無(wú)叩痛。首先考慮的輔助檢查是()(單選題)A.頸胸CT掃描B.頸椎正側(cè)位X線片C.肌電圖D.頸胸脊髓MRIE.腰椎穿刺+壓頸試驗(yàn)試題答案:D93、錢先生,23歲,在校大學(xué)生。上午第2節(jié)課時(shí)突然倒地,意識(shí)喪失,全身抽搐,口吐白沫,尿失禁。約15分鐘后逐漸清醒,對(duì)所發(fā)生的事情全無(wú)記憶。該病人最可能的診斷是()(單選題)A.低血糖昏迷B.癔癥C.暈厥D.癲癇E.短暫性腦缺血發(fā)作試題答案:D94、最主要的臨床特征為進(jìn)行性、對(duì)稱性、弛緩性癱瘓的疾病是()(單選題)A.急性橫貫性脊髓炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.脊髓灰質(zhì)炎D.惱干腦炎E.重癥肌無(wú)力(全身型)試題答案:B95、符合單純性熱性驚厥特點(diǎn)的發(fā)作類型是()(單選題)A.強(qiáng)直一陣攣發(fā)作B.限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作C.限局性感覺(jué)性發(fā)作D.自主神經(jīng)性發(fā)作E.精神癥狀性發(fā)作試題答案:A96、服脊髓灰質(zhì)炎三聯(lián)疫苗下列哪項(xiàng)做法是錯(cuò)誤的()(單選題)A.每次服三型白色糖丸一粒,每次隔1個(gè)月,共3次B.可于1、2、7歲入學(xué)前后服1次加強(qiáng)免疫力C.吞服糖丸時(shí)必須用冷開(kāi)水送服D.發(fā)熱、活動(dòng)性肺結(jié)核、免疫缺陷者均應(yīng)忌服本疫苗E.為了增強(qiáng)免疫力在口服本疫苗的同時(shí)可肌注丙種球蛋白試題答案:E97、以下哪項(xiàng)檢查不是瑞氏綜合征的特點(diǎn)()(單選題)A.血氨升高B.血糖降低C.腦電圖彌漫性慢波D.腦脊液常規(guī)異常E.肝組織活檢異常試題答案:D98、女孩,5歲。近2周來(lái)出現(xiàn)兩眼瞼下垂,朝輕暮重。新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性,診斷為少年型重癥肌無(wú)力。下列哪點(diǎn)是其最主要特點(diǎn)()(單選題)A.骨骼肌無(wú)力經(jīng)休息后好轉(zhuǎn)B.雙眼瞼下垂C.起病多在2歲后,女多于男D.可同時(shí)伴有呼吸困難和吞咽困難E.眼外肌麻痹可引起復(fù)視試題答案:A99、男,1歲,大哭時(shí)即出現(xiàn)青紫,“上不來(lái)氣”,約半分鐘后出現(xiàn)吸氣動(dòng)作,青紫漸緩解,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)意識(shí)喪失,肢體抽動(dòng),腦電圖無(wú)異常,可能的診斷是()(單選題)A.高熱驚厥B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染C.低血糖癥D.屏氣發(fā)作E.癲癇試題答案:D100、男,4歲,自2歲起發(fā)現(xiàn)患兒行走無(wú)力,上樓困難,智力發(fā)育稍差。檢查發(fā)現(xiàn)步行呈鴨步狀態(tài),從仰臥位起立困難,腓腸肌有肥大。其診斷最可能為()(單選題)A.DMD/BMDB.線粒體肌病C.脊髓肌萎縮癥D.腦性癱瘓E.先天性肌病試題答案:A101、程女士,25歲??诜裁咚幹卸窘?jīng)搶救病情好轉(zhuǎn),目前病人能睜閉眼,眼球能活動(dòng),瞳孔對(duì)光反射及角膜反射存在,但對(duì)外界的刺激不能產(chǎn)生有意識(shí)的反應(yīng),肌張力增高,病理反射陽(yáng)性,大小便失禁,存在醒覺(jué)與睡眠周期。該病人的意識(shí)狀態(tài)為()(單選題)A.意識(shí)模糊B.昏睡C.無(wú)皮質(zhì)狀態(tài)D.睜眼昏迷E.閉鎖綜合征試題答案:C102、女孩,8歲。近7d來(lái)先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力,后出現(xiàn)雙上肢無(wú)力,雙下肢發(fā)麻。檢查:腦神經(jīng)無(wú)異常,心、肺無(wú)異常,呼吸每分鐘30次,雙上肢肌力Ⅳ級(jí),雙下肢肌力Ⅲ級(jí),張力低下,膝腱反射消失,巴氏征陰性,雙下肢痛覺(jué)、觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。入院后腦脊液壓力正常,蛋白定量1.5g/L,細(xì)胞數(shù)4×106/L(4/mm)。該患兒與急性橫斷性脊髓炎鑒別時(shí),下列哪項(xiàng)是后者最主要的特點(diǎn)()(單選題)A.雙下肢對(duì)稱性松弛性麻痹B.四肢對(duì)稱性松弛性麻痹C.合并感覺(jué)障礙D.深腱反射消失E.脊髓休克解除后,弛緩性麻痹變?yōu)閺?qiáng)直性麻痹試題答案:E103、男孩,13歲。近1年半來(lái)反復(fù)發(fā)作發(fā)呆凝視,持物落地,每天3~5次,學(xué)習(xí)成績(jī)下降。近日發(fā)生1次兩眼上翻,四肢抽動(dòng),口吐白沫,神志不清,歷時(shí)3min。腦電圖示兩側(cè)有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波陣發(fā)。其首選的抗癲癇藥物應(yīng)是()(單選題)A.卡馬西平B.苯巴比妥C.苯妥英鈉D.乙琥胺E.丙戊酸鈉試題答案:E104、男孩,13歲。發(fā)作性意識(shí)喪失5年,發(fā)作時(shí)雙目瞪視,一手捂頭或突然站起來(lái)走動(dòng),每次持續(xù)2min或更長(zhǎng),發(fā)作過(guò)后不能追憶,發(fā)作無(wú)一定規(guī)律性。(假設(shè)信息):假設(shè)該患兒最近來(lái)診,主訴有頭暈,行走不穩(wěn),雙手振動(dòng)。下列哪項(xiàng)檢查最有助于明確病因()(單選題)A.血藥濃度測(cè)定B.重復(fù)腦電圖檢查C.腦電地形圖檢查D.頭顱CT掃描E.血糖與血鈣測(cè)定試題答案:A105、痙攣型腦性癱瘓中可見(jiàn)到下列哪項(xiàng)體征()(單選題)A.肌張力低下B.膝腱反射減弱C.巴氏征陽(yáng)性D.共濟(jì)失調(diào)E.手足徐動(dòng)試題答案:C106、以步態(tài)不穩(wěn)、震顫、眼球異常運(yùn)動(dòng)為主要癥狀的是()(單選題)A.急性小腦共濟(jì)失調(diào)B.腦干腦炎C.急性脊髓炎D.吉蘭-巴雷綜合征E.腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良試題答案:A107、6個(gè)月男孩,出生時(shí)有重度窒息史,近1個(gè)月出現(xiàn)點(diǎn)頭哈腰狀發(fā)作,體檢:目光呆滯,無(wú)追視,不能豎頸,不能翻身,看到玩具無(wú)表情,不能伸手抓物。其治療首選以下哪種藥物()(單選題)A.魯米鈉B.托吡酯C.氯硝西泮D.拉莫三嗪E.ACTH或潑尼松試題答案:E108、急性脊髓炎脊髓休克期運(yùn)動(dòng)障礙的特點(diǎn)為()(單選題)A.肌張力減低、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性B.肌張力降低、腱反射消失、病理征陰性C.肌張力增高、腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性D.肌張力減低、腱反射亢進(jìn)、病理征陰性E.肌張力增高、腱反射消失、病理征陽(yáng)性試題答案:B109、最主要的臨床特征為截癱、括約肌功能障礙、傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙的疾病是()(單選題)A.急性橫貫性脊髓炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.脊髓灰質(zhì)炎D.惱干腦炎E.重癥肌無(wú)力(全身型)試題答案:A110、患兒男,9歲,因水痘后2周,發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無(wú)力、大小便困難2天入院。查體:神志清,精神萎靡,雙下肢肌力2級(jí),肌張力低,雙足下垂,第6胸椎以下感覺(jué)消失,留置尿管。頭顱MRI示:雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號(hào)。首選的治療方案為()(單選題)A.足量敏感抗生素治療B.氣管插管,保持氣道通暢C.抗病毒治療D.甲潑尼龍沖擊后,口服潑尼松E.高壓氧治療試題答案:D111、關(guān)于吉蘭-巴雷綜合征正確的是()(單選題)A.四肢癱瘓、眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)為Miller-Fisher綜合征的主要表現(xiàn)B.最常見(jiàn)的臨床類型是急性運(yùn)動(dòng)軸性神經(jīng)根炎C.最主要的臨床特征是進(jìn)行性、弛緩性、非對(duì)稱性的肢體癱瘓D.最常見(jiàn)的死亡原因?yàn)楹粑÷楸訣.常出現(xiàn)持續(xù)性、頑固性的自主神經(jīng)功能障礙試題答案:D112、11個(gè)月患兒,表情呆滯,反應(yīng)遲鈍,顏面、眼瞼水腫,眼距寬,舌大而厚,伸舌,腹部膨隆,身材矮小不勻稱,為明確病因需做哪項(xiàng)篩查試驗(yàn)協(xié)助診斷()(單選題)A.血常規(guī)B.染色體核型分析C.頭顱MRID.血清T3、T4、TSH測(cè)定E.尿三氯化鐵試驗(yàn)試題答案:D113、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性病變引起的肌肉僵硬、活動(dòng)受限,其肌張力的變化稱之為()(單選題)A.折刀樣強(qiáng)直B.不隨意運(yùn)動(dòng)C.共濟(jì)失調(diào)D.扭轉(zhuǎn)痙攣E.鉛管樣強(qiáng)直試題答案:A114、未經(jīng)治療的化膿性腦膜炎,其腦脊液變化最多見(jiàn)為()(單選題)A.細(xì)胞數(shù)增高,蛋白正常,糖,氯化物減少B.細(xì)胞數(shù)增高,蛋白,糖正常,氯化物減少C.細(xì)胞數(shù)增高,蛋白,糖,氯化物正常D.細(xì)胞數(shù)正常,蛋白正常,糖減少,氯化物增高E.細(xì)胞數(shù)增高,蛋白增高,糖,氯化物減少試題答案:E115、臨床上急性播散性腦脊髓炎主要表現(xiàn)為以下哪種病程()(單選題)A.單相性B.雙相性C.三相性D.無(wú)規(guī)律性E.波動(dòng)性試題答案:A116、魏先生,55歲。高血壓病史20年,不規(guī)則服藥??措娨晻r(shí)突發(fā)頭痛,煩躁,隨后意識(shí)不清,30分鐘后送到醫(yī)院。體檢:昏迷,血壓210/120mmHg,雙眼向右側(cè)凝視,左足外旋。最主要的護(hù)理診斷或合作性問(wèn)題是()(單選題)A.軀體移動(dòng)障礙B.意識(shí)障礙C.疼痛:頭痛D.焦慮E.潛在并發(fā)癥:顱內(nèi)壓增高試題答案:E117、男孩,11歲。因近2個(gè)月來(lái)反復(fù)發(fā)生全身性驚厥3次,伴意識(shí)喪失,每次持續(xù)10min。腦電圖上示兩側(cè)有對(duì)稱性尖慢波陣發(fā),CT無(wú)異常。給服卡馬西平0.2g,每天3次,服藥10d后出現(xiàn)面部與軀干部呈高出皮面的皮疹,且有融合成片伴發(fā)熱38.8℃,擬診卡馬西平藥疹。停用卡馬西平,改用苯巴比妥90mg,每晚頓服。當(dāng)用苯巴比妥7d時(shí),小兒出現(xiàn)反復(fù)驚厥半天,其意識(shí)并未恢復(fù)。當(dāng)該患兒呈驚厥持續(xù)狀態(tài)來(lái)急診時(shí),應(yīng)首選下列哪個(gè)處理方案()(單選題)A.靜脈注射地西泮,每次0~0.5mg/kgB.肌內(nèi)注射苯巴比妥,每次5~10mg/kgC.靜脈滴注苯妥英鈉每天10~20mg/kgD.肌內(nèi)注射地西泮,每次0.2~0.3mg/kgE.肌內(nèi)注射氯硝西泮,每次0.05~0.1mg/kg試題答案:A118、蛛網(wǎng)膜下隙出血最常見(jiàn)的并發(fā)癥是()(單選題)A.遲發(fā)性腦血管痙攣B.正常顱壓腦積水C.心律失常D.腦疝E.泌尿道感染試題答案:A119、男孩,10歲。8歲起發(fā)作性意識(shí)喪失,伴四肢抽搐,服藥后已2年未發(fā)。近來(lái)自行停藥,今晨開(kāi)始又有頻繁連續(xù)抽動(dòng)。在2次發(fā)作之間意識(shí)不清,來(lái)院急診時(shí)有頻繁發(fā)作伴昏迷。出院后繼續(xù)服藥至下列哪種情況時(shí)可以停藥()(單選題)A.發(fā)作完全控制2~5年后可逐步停藥B.持續(xù)用藥半年左右,不發(fā)作就可以停藥C.發(fā)作完全控制后1~2個(gè)月就可以停藥D.發(fā)作控制后2年停藥E.需終身服藥試題答案:A120、男孩,13歲。昨天受涼,今晨起感雙下肢無(wú)力,1小時(shí)后雙上肢也無(wú)力,四肢酸脹,因病情逐漸加重而入院。2年前曾發(fā)生四肢乏力,行走困難,2天后自愈。檢查:四肢癱瘓,肌力1級(jí),肌張力低,腱反射消失,其余無(wú)陽(yáng)性體征,血清鉀3.0mmol/L??赡艿脑\斷是()(單選題)A.周期性癱瘓B.急性感染性多神經(jīng)根炎C.急性脊髓炎D.病毒性肌炎E.重癥肌無(wú)力試題答案:A121、在急性脊髓炎的治療中,最為重要的是()(單選題)A.盡早進(jìn)行康復(fù)治療B.勤翻身,防止墜積性肺炎C.保持皮膚清潔、按摩受壓部位,防止壓瘡D.留置導(dǎo)尿管,定期沖洗膀胱,防止尿路感染E.盡早使用甲潑尼龍沖擊治療試題答案:E122、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于以下哪類疾?。ǎ▎芜x題)A.溶酶體病B.過(guò)氧化物體病C.線粒體病D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷E.氨基酸、有機(jī)酸病試題答案:B123、不符合腦性癱瘓臨床表現(xiàn)的是()(單選題)A.痙攣性癱瘓B.共濟(jì)失調(diào)C.可伴智力低下D.進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)倒退E.可伴癲癇試題答案:D124、抗癲癇藥物的使用原則,錯(cuò)誤的是()(單選題)A.嚴(yán)格按照癲癇發(fā)作類型選藥B.以單種藥物治療為主C.應(yīng)了解藥物的代謝動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)D.注意用藥的個(gè)體差異E.驚厥控制后即停藥試題答案:E125、9個(gè)月小兒,因發(fā)熱2小時(shí),驚厥1次就診,發(fā)作時(shí)面色發(fā)紺,雙目凝視,口吐白沫,四肢強(qiáng)直,呼之不應(yīng),持續(xù)約2~3分鐘緩解。體檢:T39.5℃,熱病容,神清,反應(yīng)可,前囟平軟,張力不高,咽充血,心肺腹無(wú)異常,腦膜刺激征陰性,雙側(cè)巴氏征陰性,該患兒最可能的診斷是()(單選題)A.顱內(nèi)感染B.中毒性腦病C.單純性熱性驚厥D.復(fù)雜性熱性驚厥E.Reye綜合征試題答案:C126、異常改變可早于臨床癥狀,有助于多發(fā)性硬化的早期診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查是()(單選題)A.腦電圖B.頭顱MRIC.誘發(fā)電位D.頭顱CTE.腦脊液試題答案:C127、以下有關(guān)癲癇病因的描述,哪項(xiàng)正確()(單選題)A.原發(fā)性癲癇與遺傳因素?zé)o關(guān)B.先天性腦發(fā)育異??蓪?dǎo)致繼發(fā)性癲癇C.圍生期腦損傷可導(dǎo)致原發(fā)性癲癇D.腦內(nèi)神經(jīng)遞質(zhì)γ-氨基丁酸、GABA與癲癇發(fā)病無(wú)關(guān)E.隱源性癲癇是經(jīng)仔細(xì)檢查可找到確切病因者試題答案:B128、關(guān)于氟哌啶醇治療多發(fā)性抽動(dòng)正確的是()(單選題)A.急性肌張力不全是常見(jiàn)的嚴(yán)重副作用,常造成不可逆腦損害B.有效率達(dá)95%以上,停藥常復(fù)發(fā)C.有效劑量1~2mg/d,無(wú)效時(shí)不能再增加劑量D.治療應(yīng)從有效劑量開(kāi)始E.可以同時(shí)服用苯海索預(yù)防急性肌張力不全的發(fā)生試題答案:E129、7歲男孩,不自主手舞動(dòng)、步態(tài)不穩(wěn)2個(gè)月,查體肝臟肋下2cm,肝功能轉(zhuǎn)氨酶增高,血銅藍(lán)蛋白減低,該患兒診斷為()(單選題)A.注意力缺陷多動(dòng)癥B.多發(fā)性抽動(dòng)C.癲癇肌陣攣發(fā)作D.睡眠肌陣攣E.肝豆?fàn)詈俗冃栽囶}答案:E130、邢女士,38歲,教師。既往身體健康。上午上課時(shí)發(fā)病,四肢無(wú)力,進(jìn)行性加重,中午來(lái)診。體檢:腦神經(jīng)正常,四肢肌力0級(jí),腱反射弱,病理反射陰性,無(wú)感覺(jué)障礙。病人和家屬情緒十分緊張。最主要的護(hù)理診斷或合作性問(wèn)題是()(單選題)A.軀體移動(dòng)障礙B.語(yǔ)言溝通障礙C.吞咽困難D.焦慮E.潛在并發(fā)癥:顱內(nèi)壓增高試題答案:A131、有關(guān)小兒(不包括新生兒)腦脊液的正常值,正確的描述是()(單選題)A.壓力80~220mmHO2B.潘氏試驗(yàn)陽(yáng)性C.WBC10~30×106/LD.蛋白0.2~0.4g/LE.糖1.2~2.4mmol/L試題答案:D132、5個(gè)月男孩,“點(diǎn)頭哈腰”狀發(fā)作1個(gè)月,頭顱CT示前腦無(wú)裂畸形,其腦電圖改變可能為()(單選題)A.爆發(fā)-抑制腦電圖B.全腦3Hz棘慢復(fù)合波C.高峰失律D.全腦慢波背景上重疊1.5~2.5Hz棘-慢復(fù)合波E.慢波睡眠期棘慢波持續(xù)發(fā)放試題答案:C133、患兒治療效果不佳,出現(xiàn)四肢肌張力低下,腱反射不能引出,心率變慢、血壓降低,患兒處于哪一期()(單選題)A.Ⅰ期B.Ⅱ期C.Ⅲ期D.Ⅳ期E.Ⅴ期試題答案:E134、男孩,1歲,發(fā)熱1d,體溫39℃,伴有輕咳,在兒科門診就診過(guò)程中突然發(fā)生驚厥,即刻給予吸氧,即刻止驚的藥物首選()(單選題)A.苯巴比妥肌注B.地西泮肌注C.地西泮靜推D.氯丙嗪肌注E.維生素D3肌注試題答案:C135、患兒,男,7個(gè)月,因頻發(fā)四肢抽搐2周入院,每次發(fā)作前無(wú)明顯誘因,發(fā)作形式為嬰兒痙攣,母孕期無(wú)家禽接觸史,現(xiàn)智能發(fā)育與同齡兒相似,家族中無(wú)遺傳病史記載。查體:T36.3℃,眼距增寬明顯,前胸散在分布大小不等的色素脫失斑5處,與周邊皮膚分界清楚,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征。對(duì)診斷最有意義的檢查是()(單選題)A.腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位異常B.頭顱CT側(cè)腦室旁散在鈣化灶C.MRI示雙側(cè)腦室周圍對(duì)稱性蝶翼狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)D.白細(xì)胞ASA活性增高E.腦脊液堿性髓鞘蛋白陽(yáng)性試題答案:B136、以下哪種藥物可作為預(yù)防熱性驚厥復(fù)發(fā)的長(zhǎng)程用藥()(單選題)A.丙戊酸鈉B.卡馬西平C.乙琥胺D.苯妥英鈉E.拉莫三嗪試題答案:A137、驚厥持續(xù)狀態(tài)所致小兒偏癱的首要治療()(單選題)A.控制驚厥發(fā)作B.手術(shù)治療C.抗感染D.腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑E.抗病毒試題答案:A138、5歲男孩,3年前開(kāi)始出現(xiàn)面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深,2歲半時(shí)智力逐漸落后且倒退,言語(yǔ)含糊,行走困難。1年來(lái)出現(xiàn)驚厥,不伴發(fā)熱。查體:神志清,反應(yīng)遲鈍,站立不穩(wěn),無(wú)法行走。全身皮膚顏色呈褐色,無(wú)皮疹,面部對(duì)稱,四肢肌張力高,膝反射(+++),雙側(cè)巴氏征(+)。以下哪項(xiàng)檢查對(duì)確立診斷最有意義()(單選題)A.血糖5.4mmol/LB.血清鈉128mmol/LC.腦電圖為廣泛θ波D.MRI示雙側(cè)腦室旁和后角周圍枕、頂葉白質(zhì)區(qū)呈對(duì)稱性蝶翼狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)E.白細(xì)胞ASA活性增高試題答案:D139、下列哪項(xiàng)屬于熱性驚厥復(fù)發(fā)的高危因素()(單選題)A.首發(fā)年齡6個(gè)月~3歲B.首次發(fā)作為單純性熱性驚厥C.有癲癇家族史D.首次發(fā)作前神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育正常E.以上都不是試題答案:C140、腦血栓形成最重要的危險(xiǎn)因素是()(單選題)A.短暫性腦缺血發(fā)作B.心臟病C.糖尿病D.高脂血癥E.心理社會(huì)因素試題答案:A141、男孩,2歲。因左下肢不能站立,左下肢肌力Ⅱ級(jí),診斷為脊髓灰質(zhì)炎。請(qǐng)問(wèn)脊髓灰質(zhì)炎的臨床經(jīng)過(guò)應(yīng)為()(單選題)A.潛伏期,前驅(qū)期,癱瘓期,恢復(fù)期,后遺癥期B.潛伏期,前驅(qū)期,癱瘓前期,恢復(fù)期,后遺癥期C.潛伏期,前驅(qū)期,癱瘓前期,癱瘓期,后遺癥期D.前驅(qū)期,癱瘓前期,癱瘓期,恢復(fù)期,后遺癥期E.潛伏期,前驅(qū)期,癱瘓前期,癱瘓期,恢復(fù)期,后遺癥期試題答案:E142、注意缺陷多動(dòng)綜合征診斷最主要的是依據(jù)是()(單選題)A.父母及教師對(duì)孩子的行為評(píng)估B.智力測(cè)定C.圍生期異常病史D.EEG檢查E.注意力測(cè)試試題答案:A143、小兒重癥肌無(wú)力的臨床特點(diǎn)是()(單選題)A.眼外肌最常受累B.受累的肌肉持續(xù)無(wú)力C.常有肌肉萎縮D.抗膽堿酯酶藥物無(wú)效E.血鉀偏低試題答案:A144、2歲男孩,診斷為化膿性腦膜炎,經(jīng)抗生素治療仍高熱不退,反復(fù)驚厥,呼吸節(jié)律不整,前囟隆起,張力明顯增高,以下處理哪項(xiàng)不妥()(單選題)A.物理降溫B.立即腰穿放腦脊液C.地西泮緩慢靜注止驚D.地塞米松靜注E.甘露醇靜推試題答案:B145、關(guān)于多發(fā)性抽動(dòng)正確的是()(單選題)A.該病呈慢性波動(dòng)性病程,周期緩解及復(fù)發(fā)B.該病主要與顱內(nèi)感染后存在基底節(jié)區(qū)可逆性損害有關(guān)C.運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)由四肢開(kāi)始逐漸波及各方面,出現(xiàn)聳肩、伸手臂、搖頭、眨眼、張口等D.該病常伴有注意力不集中、學(xué)習(xí)障礙、智能下降E.發(fā)聲性抽動(dòng)的發(fā)生都晚于運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)試題答案:A146、最主要的臨床特征為非對(duì)稱性弛緩性癱瘓的疾病是()(單選題)A.急性橫貫性脊髓炎B.吉蘭-巴雷綜合征C.脊髓灰質(zhì)炎D.惱干腦炎E.重癥肌無(wú)力(全身型)試題答案:C147、關(guān)于癲癇持續(xù)狀態(tài)的護(hù)理,錯(cuò)誤的措施是()(單選題)A.用中樞抑制劑靜脈注射B.脫水劑宜快速靜脈滴注C.高熱時(shí)用冰水保留灌腸D.注意安全,加用床檔E.給低熱量高蛋白飲食試題答案:E148、腦橋出血的特征性表現(xiàn)是()(單選題)A.三偏征B.失語(yǔ)C.兩側(cè)瞳孔呈“針尖樣”D.共濟(jì)失調(diào)E.抽搐試題答案:C149、9歲女孩,1周前腹瀉,3天后四肢乏力,說(shuō)話口齒不清,逐漸加重而不能行走入院。檢查:雙眼瞼閉合不全,不能皺額,鼓腮,四肢弛緩性癱瘓,肌力2級(jí),病理征陰性。該患兒病情仍在加重,為防止進(jìn)展可考慮使用()(單選題)A.大劑量甲基強(qiáng)的松龍B.大劑量人血免疫球蛋白C.大劑量B族維生素D.膽堿酯酶抑制劑E.大劑量第三代頭孢菌素試題答案:B150、多發(fā)性抽動(dòng)的發(fā)病有重要作用的是()(單選題)A.病毒感染B.心理因素C.圍生期腦損傷D.進(jìn)行性腦部病變E.遺傳因素試題答案:E151、錢先生,23歲,在校大學(xué)生。上午第2節(jié)課時(shí)突然倒地,意識(shí)喪失,全身抽搐,口吐白沫,尿失禁。約15分鐘后逐漸清醒,對(duì)所發(fā)生的事情全無(wú)記憶。發(fā)作時(shí)不正確的護(hù)理措施是()(單選題)A.使病人就地平臥B.磨牙間塞入牙墊C.用力按壓肢體,制止抽搐發(fā)作D.不喂食、喂水E.移去身邊危險(xiǎn)物品試題答案:C152、關(guān)于腦性癱瘓的治療原則,正確的是()(單選題)A.早發(fā)現(xiàn),早治療B.促進(jìn)正常運(yùn)動(dòng)發(fā)育,抑制異常運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)C.對(duì)語(yǔ)言障礙、智力低下、癲癇、行為異常也需干預(yù)D.醫(yī)生指導(dǎo)與家庭訓(xùn)練相結(jié)合E.以上都正確試題答案:E153、5個(gè)月,女孩,發(fā)熱,嗜睡3d。腦脊液細(xì)胞敏4000×10/L,中性粒細(xì)胞92%,糖1.67mmol/L(30mg/dl)。經(jīng)抗生素治療10d,熱退,復(fù)查腦脊液接近正常,3d后又發(fā)熱,嘔吐,需首先行何種檢查最有助于診斷()(單選題)A.血培養(yǎng)+藥物敏感試驗(yàn)B.腦室穿刺C.硬膜下穿刺D.X線顱骨攝片E.顱腦B超檢查試題答案:C154、患兒,男,1歲9個(gè)月,步態(tài)不穩(wěn),智力倒退20余天入院。查體:下肢肌張力低,巴氏征陽(yáng)性。發(fā)病前行走自如,能進(jìn)行簡(jiǎn)單對(duì)話,近來(lái)言語(yǔ)明顯減少。輔助檢查:頭顱CT示腦白質(zhì)對(duì)稱性低密度灶,MRI示腦白質(zhì)對(duì)稱性T1W低信號(hào)、T2W高信號(hào),白細(xì)胞ASA活性降低,DNA分析無(wú)PD等位基因,腓腸肌活檢見(jiàn)到異染顆粒。首先應(yīng)考慮的診斷是()(單選題)A.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良B.異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良C.苯丙酮尿癥D.Alexander病E.Canavan病試題答案:B155、熱性驚厥發(fā)作中最首要的處理是()。(單選題)A.給氧、保持氣道通暢B.降低顱內(nèi)壓C.降低體溫D.控制感染E.控制驚厥發(fā)作試題答案:E156、6歲男孩,不自主眨眼、歪嘴、聳肩8個(gè)月,神經(jīng)系統(tǒng)查體無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn),腦電圖正常,該患兒診斷為()(單選題)A.注意力缺陷多動(dòng)癥B.多發(fā)性抽動(dòng)C.癲癇肌陣攣發(fā)作D.睡眠肌陣攣E.肝豆?fàn)詈俗冃栽囶}答案:B157、男孩,9個(gè)月,10天來(lái)發(fā)熱、咳嗽伴腹瀉、嘔吐,每天10余次,近幾日好轉(zhuǎn),2天前嗜睡,繼而出現(xiàn)全身性驚厥4次,每次歷時(shí)1~2分鐘,神志不清。檢查:患兒呈昏迷狀態(tài),頸軟,四肢活動(dòng)對(duì)稱,心、肺無(wú)異常,肝肋下3.5cm,質(zhì)中韌感。查血白細(xì)胞數(shù)12.0×109/L.中性粒細(xì)胞0.70.血小板計(jì)數(shù)為110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。腦電圖的基本電活動(dòng)為1~2Hz高幅δ波。該病引起死亡的主要原因?yàn)椋ǎ▎芜x題)A.血氨過(guò)高,引起肝性腦病B.電解質(zhì)紊亂引起心臟驟停C.肝壞死D.嚴(yán)重顱內(nèi)高壓引起腦疝E.重癥感染引起休克試題答案:D158、男,11歲。生時(shí)即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊,此后腫塊緩慢生長(zhǎng),2歲時(shí)影響視物。生長(zhǎng)發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。??魄闆r:左側(cè)頭皮下、顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊,約23cm×15cm;視覺(jué)功能喪失;軀干及四肢可見(jiàn)散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑,受侵犯部位的顱骨、下頜骨、胸部可觸及2、3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示:左側(cè)面頰中及額顳部,左側(cè)顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊,左眼球及左側(cè)顱中凹發(fā)育畸形??紤]診斷為()(單選題)A.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良B.結(jié)節(jié)性硬化癥C.苯丙酮尿癥D.Sturge-Weber綜合征E.神經(jīng)纖維瘤病試題答案:E159、男孩,2歲。生后13個(gè)月開(kāi)始出現(xiàn)右側(cè)面部及右上肢陣攣性發(fā)作,持續(xù)不斷,意識(shí)無(wú)障礙。其診斷應(yīng)是()(單選題)A.強(qiáng)直性陣攣性癲癇狀態(tài)B.連續(xù)性部分性癲癇狀態(tài)C.復(fù)雜部分性癲癇狀態(tài)D.失神癲癇狀態(tài)E.不典型失神癲癇狀態(tài)試題答案:B160、未服過(guò)脊髓灰質(zhì)炎疫苗的幼兒與脊髓灰質(zhì)炎患者有密切接觸,為預(yù)防應(yīng)采取的措施是()(單選題)A.立即口服脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗B.立即口服脊髓灰質(zhì)炎滅活疫苗C.口服丙種球蛋白D.肌注丙種球蛋白E.肌注三氮唑核苷試題答案:D161、結(jié)節(jié)性硬化癥重要體征()(單選題)A.異常色素增生B.面部血管纖維瘤C.面部血管痣D.先天性皮膚魚鱗病E.Lisch小體試題答案:B162、腦脊液鱟珠溶解物試驗(yàn)有助于下列哪種疾病的診斷()(單選題)A.革蘭陰性細(xì)菌腦膜炎B.革蘭陽(yáng)性細(xì)菌腦膜炎C.病毒性腦膜炎D.結(jié)核性腦膜炎E.真菌性腦膜炎試題答案:A163、女孩,10歲,近6天來(lái)先出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、發(fā)麻,繼之出現(xiàn)雙上肢無(wú)力。檢查:呼吸每分鐘20次,顱神經(jīng)無(wú)異常,心、肺無(wú)異常,雙上肢肌力4級(jí)。雙下肢肌力3級(jí),肌張力低下,膝腱反射消失,巴氏征陰性,雙下肢痛覺(jué)、觸覺(jué)及深感覺(jué)存在。腦脊液壓力正常,蛋白定量1.0g/L,細(xì)胞數(shù)8×106/L。典型的腦脊液細(xì)胞一蛋白分離現(xiàn)象一般出現(xiàn)于()(單選題)A.起病后1~3天內(nèi)B.起病后4~7天內(nèi)C.起病后1周~1個(gè)月D.起病后1~2個(gè)月E.起病后1~3個(gè)月試題答案:C164、一側(cè)面部和肢體運(yùn)動(dòng)障礙。稱之為()(單選題)A.單癱B.偏癱C.交叉性癱瘓D.截癱E.局限性癱瘓?jiān)囶}答案:B165、男孩,2歲半。出生時(shí)蒼白、窒息,生后第3天出現(xiàn)前囟隆起,反復(fù)驚厥,不發(fā)熱,經(jīng)搶救好轉(zhuǎn)出院。生后14個(gè)月起出現(xiàn)反復(fù)沖頭發(fā)作伴發(fā)呆,有時(shí)伴有大發(fā)作,每日發(fā)作10余次,尤以臨醒時(shí)明顯。至今不會(huì)獨(dú)坐,不會(huì)叫爸爸、媽媽。CT示腦萎縮。腦電圖示兩半球背景活動(dòng)變慢,兩側(cè)有大量高幅尖波、尖慢波和1.5Hz棘-慢波及多棘慢波陣發(fā)。該患兒的癲癇發(fā)作屬于下列哪項(xiàng)()(單選題)A.嬰兒痙攣B.失張力發(fā)作C.肌陣攣性發(fā)作D.LennoX-Gastaut綜合征E.良性肌陣攣性癲癇試題答案:D166、有助于瑞氏綜合征診斷的實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果是()(單選題)A.血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、谷丙轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素增高B.血氨增高、凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),膽紅素增高C.血氨增高、血乳酸、丙酮酸增高D.高膽固醇、高脂蛋白血癥E.血清游離脂肪酸降低試題答案:C167、3歲患兒,診斷為痙攣型腦性癱瘓,下列關(guān)于體征的描述中哪項(xiàng)是正確的()(單選題)A.肌張力減低B.膝腱反射亢進(jìn)C.巴氏征陰性D.手足徐動(dòng)E.共濟(jì)失調(diào)步態(tài)試題答案:B168、對(duì)有適應(yīng)性行為缺陷的兒童,以下哪種情況考慮智力低下()(單選題)A.IQ<70B.IQ<80C.IQ<85D.IQ<90E.IQ<95試題答案:A169、男,1歲1個(gè)月,現(xiàn)豎頸差,不會(huì)坐。體檢見(jiàn)四肢松軟,肌張力低下,膝腱反射存在,病情無(wú)進(jìn)行性加重。2年后,患兒再次就診,體檢發(fā)現(xiàn)四肢痙攣,肌張力明顯增高,膝腱反射亢進(jìn),雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性,其可能轉(zhuǎn)變?yōu)槟囊活愋停ǎ▎芜x題)A.痙攣型B.手足徐動(dòng)型C.共濟(jì)失調(diào)型D.強(qiáng)直型E.混合型試題答案:A170、男孩,9個(gè)月,10天來(lái)發(fā)熱、咳嗽伴腹瀉、嘔吐,每天10余次,近幾日好轉(zhuǎn),2天前嗜睡,繼而出現(xiàn)全身性驚厥4次,每次歷時(shí)1~2分鐘,神志不清。檢查:患兒呈昏迷狀態(tài),頸軟,四肢活動(dòng)對(duì)稱,心、肺無(wú)異常,肝肋下3.5cm,質(zhì)中韌感。查血白細(xì)胞數(shù)12.0×109/L.中性粒細(xì)胞0.70.血小板計(jì)數(shù)為110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。腦電圖的基本電活動(dòng)為1~2Hz高幅δ波。該患兒最可能的診斷是()(單選題)A.瑞氏綜合征B.病毒性腦炎C.腦中線結(jié)構(gòu)上腫瘤D.化膿性腦膜炎E.結(jié)核性腦膜炎試題答案:A171、巨女士,34歲。2周來(lái),常在刷牙時(shí)出現(xiàn)左側(cè)面頰和上牙部疼痛,每次持續(xù)3~4分鐘,神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)異常。首選的治療藥物是()(單選題)A.苯妥英鈉B.卡馬西平C.氯硝西泮D.激素E.大量維生素B6試題答案:B172、有關(guān)智力低下的診斷標(biāo)準(zhǔn),正確的是()(單選題)A.智力明顯低于同齡水平B.對(duì)社會(huì)環(huán)境日常要求的適應(yīng)能力有明顯缺陷C.在發(fā)育時(shí)期內(nèi),智力明顯低于同齡水平D.在14歲以下,智力明顯低于同齡水平,伴適應(yīng)性行為缺陷E.在18歲以下,智力明顯低于同齡水平,伴適應(yīng)性行為缺陷試題答案:E173、男孩,10個(gè)月,頻繁嘔吐2天,抽搐4次、昏迷1天,經(jīng)檢查確診為瑞氏綜合征。提示其預(yù)后不良的因素是()(單選題)A.呈去大腦強(qiáng)直狀態(tài)B.體溫高熱C.腦脊液壓力增高D.腦膜刺激征陽(yáng)性E.腦電圖呈彌漫性慢波試題答案:A174、生后25天的足月新生兒,因哭鬧就診,以下哪項(xiàng)臨床表現(xiàn)為異常()(單選題)A.巴氏征陽(yáng)性B.克氏征陽(yáng)性C.覓食反射陽(yáng)性D.擁抱反射陰性E.腹壁反射陰性試題答案:D175、帕金森病病人在接受左旋多巴及其混合制劑治療時(shí),不宜同時(shí)使用的藥物是()(單選題)A.維生素AB.維生素CC.維生素B6D.維生素B2E.維生素B1試題答案:C176、以下哪項(xiàng)描述符合兒童失神癲癇()(單選題)A.以青春期發(fā)病最多見(jiàn)B.多見(jiàn)于有廣泛性腦損傷的患兒C.失神發(fā)作可由過(guò)度換氣所誘發(fā)D.腦電圖呈1.5~2.5Hz的全腦慢-棘慢復(fù)合波E.首選苯巴比妥治療試題答案:C177、6個(gè)月男孩,主因發(fā)熱3d,驚厥2次收入院。入院查體:體溫38.7℃,煩躁不安,心率120/min,心音有力,雙肺呼吸音清,未聞啰音,腹軟,前囟膨隆,張力較高,為明確診斷,此患兒首先應(yīng)做的檢查是()(單選題)A.頭顱B超B.血?dú)夥治鯟.超聲心動(dòng)圖D.胸片E.腦脊液檢查試題答案:E178、男,5歲。2歲開(kāi)始面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深;半年后智力逐漸倒退,行走困難。近1年來(lái)反復(fù)無(wú)熱驚厥4次。其舅父4歲時(shí)死亡。查體:反應(yīng)遲鈍,不能獨(dú)站。全身皮膚呈褐色,無(wú)皮疹,四肢肌張力高,雙側(cè)巴氏征(十)。血糖5.4mmol/L,血清鈉128mmol/L。MRI示雙側(cè)腦室周圍,呈對(duì)稱性蝶翼狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。應(yīng)考慮的診斷是()(單選題)A.腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良B.異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良C.苯丙酮尿癥D.神經(jīng)皮膚綜合征E.Canavan病試題答案:B179、腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于哪種類型的疾?。ǎ▎芜x題)A.溶酶體病B.過(guò)氧化物體病C.線粒體病D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷E.氨基酸、有機(jī)酸病試題答案:B180、5歲男孩,因頻繁發(fā)作性發(fā)呆1個(gè)月就診,腦電圖示全腦同步3Hz棘-慢復(fù)合波爆發(fā),過(guò)度換氣可誘發(fā),其首選抗癲癇藥物是()(單選題)A.丙戊酸鈉B.氯硝西泮C.乙琥胺D.托吡酯E.卡馬西平試題答案:A181、急性播散性腦脊髓炎的首選治療是()(單選題)A.腎上腺皮質(zhì)激素B.神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子C.維生素D.抗生素E.抗病毒藥物試題答案:A182、11個(gè)月嬰兒,大哭后突然“上不來(lái)氣”,伴青紫,約30秒后恢復(fù)呼吸,青紫隨之緩解,嚴(yán)重時(shí)可有意識(shí)喪失,腦電圖無(wú)異常,其可能的診斷是()(單選題)A.兒童失神癲癇B.暈厥C.癔病D.抽動(dòng)癥E.屏氣發(fā)作試題答案:E183、急性脊髓炎最常見(jiàn)的自主神經(jīng)紊亂癥狀是()(單選題)A.尿潴留和便秘B.Horner綜合征C.心律失常D.持續(xù)性高血壓E.以上均是試題答案:A184、男孩,2歲半。系瑞氏綜合征,病程3~4d。為了明確診斷進(jìn)行肝穿刺送病理切片,光鏡下其主要特征性改變應(yīng)為()(單選題)A.肝細(xì)胞脂肪變性B.肝細(xì)胞充血、水腫C.肝細(xì)胞明顯腫脹D.肝細(xì)胞玻璃樣變性E.肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)增加試題答案:A185、男孩,9個(gè)月,10天來(lái)發(fā)熱、咳嗽伴腹瀉、嘔吐,每天10余次,近幾日好轉(zhuǎn),2天前嗜睡,繼而出現(xiàn)全身性驚厥4次,每次歷時(shí)1~2分鐘,神志不清。檢查:患兒呈昏迷狀態(tài),頸軟,四肢活動(dòng)對(duì)稱,心、肺無(wú)異常,肝肋下3.5cm,質(zhì)中韌感。查血白細(xì)胞數(shù)12.0×109/L.中性粒細(xì)胞0.70.血小板計(jì)數(shù)為110×1012/L,血糖1.68mmol/L(30mg/dl),GPT178U。腦電圖的基本電活動(dòng)為1~2Hz高幅δ波。下列哪項(xiàng)檢查可以確診()(單選題)A.硬膜下穿刺B.血氨及血乳酸C.凝血酶原時(shí)間D.頭顱MRIE.肝臟穿刺活檢試題答案:E186、男孩,1歲。進(jìn)行性四肢無(wú)力,骨骼肌萎縮,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌電圖見(jiàn)失神經(jīng)支配改變。下列哪項(xiàng)不是嬰兒脊髓肌萎縮癥的主要臨床特點(diǎn)()(單選題)A.對(duì)稱性肌無(wú)力,自主運(yùn)動(dòng)減少,近端肌肉受累最重B.肌肉弛緩,張力極低,肌肉萎縮明顯C.病程呈進(jìn)行性,預(yù)后不良D.肌電圖示神經(jīng)元受損,肌肉活組織檢查見(jiàn)成片萎縮肌纖維與正?;蚍蚀罄w維同時(shí)存在E.病兒由仰臥位起立時(shí),Cower征均陽(yáng)性試題答案:E187、9個(gè)月小兒,因發(fā)熱2小時(shí),驚厥1次就診,發(fā)作時(shí)面色發(fā)紺,雙目凝視,口吐白沫,四肢強(qiáng)直,呼之不應(yīng),持續(xù)約2~3分鐘緩解。體檢:T39.5℃,熱病容,神清,反應(yīng)可,前囟平軟,張力不高,咽充血,心肺腹無(wú)異常,腦膜刺激征陰性,雙側(cè)巴氏征陰性,該患兒最可能的診斷是()(單選題)A.顱內(nèi)感染B.中毒性腦病C.單純性熱性驚厥D.復(fù)雜性熱性驚厥E.Reye綜合征試題答案:C188、吳女士,28歲。跳舞時(shí)突發(fā)頸枕部劇烈疼痛,嘔吐,一度意識(shí)不清,醒來(lái)后仍訴頭痛難忍。檢查:右側(cè)眼瞼下垂,右瞳孔散大,頸硬,克氏征陽(yáng)性,無(wú)肢體癱瘓。最可能的臨床診斷是()(單選題)A.急性腦膜炎B.腦出血C.小腦出血D.腦干出血E.蛛網(wǎng)膜下隙出血試題答案:E189、男孩,10歲。系多動(dòng)癥。治療時(shí)除了心理治療外,下列藥物治療方案中,哪點(diǎn)不妥當(dāng)()(單選題)A.鹽酸哌醋甲酯(利他林)10mg,早、中午服用B.苯丙胺5mg,早、中午服用C.匹莫林20mg,早、晚服用D.米帕明(丙咪嗪)25mg,每晚服1片E.阿米替林,每天2次(早、中午)試題答案:E190、14歲患兒,語(yǔ)言少而含糊,表情幼稚,動(dòng)作笨拙,有簡(jiǎn)單的生活和衛(wèi)生習(xí)慣,但需要人照顧,IQ為30,請(qǐng)判斷患兒智力低下的程度()(單選題)A.輕度B.中度C.重度D.中重度E.極重度試題答案:C191、女孩,2歲,系瑞氏綜合征入院。呈深昏迷,去皮質(zhì)強(qiáng)直狀態(tài),過(guò)度換氣。瞳孔對(duì)光反應(yīng)存在,雙巴氏征陽(yáng)性,肝肋下4cm,質(zhì)中。血清GPT150U,血糖為0.95mmol/L,凝血酶原時(shí)間為18秒,血清鈉130mmol/L,鉀4mmol/L,氯108mmol/L,鈣2.3mmol/L,血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg),BE4mmol/L。為了糾正其代謝紊亂,下列哪項(xiàng)不正確()(單選題)A.糾正低血糖,每日靜脈輸入10%葡萄糖溶液1200~1600ml/m2B.可用腹膜透析及新鮮血液交換輸血降低血氨C.維持電解質(zhì)和酸堿平衡,糾正低血糖D.維生素K靜脈注射,糾正低凝血酶原E.靜脈應(yīng)用廣譜、對(duì)肝腎無(wú)影響的抗生素試題答案:E192、女孩,12歲,4個(gè)月前開(kāi)始雙眼先后睜不開(kāi),視物成雙,自覺(jué)休息后好轉(zhuǎn),下午癥狀重于上午,未特殊治療而自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重,近2天出現(xiàn)吞咽困難,飲水嗆咳,聲音低微為較快地使病情緩解、穩(wěn)定,最好的方法是()(單選題)A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素B.胸腺切除C.靜脈注射丙種球蛋白D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明E.靜脈注射環(huán)磷酰胺試題答案:C193、男孩,10個(gè)月。每天嘔吐5~6次已3天,伴嗜睡、淡漠,無(wú)驚厥及昏迷發(fā)生。頸軟,四肢活動(dòng)對(duì)稱,克氏征、巴氏征均陰性,肝肋下3cm,瞳孔雙側(cè)0.3cm,對(duì)光反應(yīng)佳。診斷瑞氏綜合征,其病程處于哪一期()(單選題)A.Ⅰ期B.Ⅱ期C.Ⅲ期D.Ⅳ期E.Ⅴ期試題答案:A194、異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良屬于哪種類型的疾?。ǎ▎芜x題)A.溶酶體病B.過(guò)氧化物體病C.線粒體病D.髓鞘蛋白編碼基因缺陷E.氨基酸、有機(jī)酸病試題答案:A195、關(guān)于小兒急性偏癱病因下面哪種說(shuō)法正確()(單選題)A.半數(shù)以上找不到確切病因B.以左側(cè)椎動(dòng)脈血管病變最為多見(jiàn)C.小兒股動(dòng)脈梗塞的病因以感染免疫病、代謝病、凝血異常、心臟病等多見(jiàn)D.股動(dòng)脈血栓形成的部位一般不累及錐體束供血E.以右側(cè)椎動(dòng)脈血管病變最為多見(jiàn)試題答案:C196、6個(gè)月男孩,主因發(fā)熱3d,驚厥2次收入院。入院查體:體溫38.7℃,煩躁不安,心率120/min,心音有力,雙肺呼吸音清,未聞啰音,腹軟,前囟膨隆,張力較高,為明確診斷,此患兒首先應(yīng)做的檢查是()(單選題)A.頭顱B超B.血?dú)夥治鯟.超聲心動(dòng)圖D.胸片E.腦脊液檢查試題答案:E197、不符合LennoX-Gastaut綜合征特點(diǎn)的是()(單選題)A.3~8個(gè)月多發(fā)B.具有多種形式發(fā)作C.智力發(fā)育落后D.預(yù)后不良E.多數(shù)治療困難試題答案:A198、男孩,6歲。系腦性癱瘓。其進(jìn)行治療時(shí),下列哪項(xiàng)不是主要的()(單選題)A.全面關(guān)心病孩,注意合理營(yíng)養(yǎng)和護(hù)理B.早期發(fā)現(xiàn),早期治療C.運(yùn)動(dòng)障礙應(yīng)采用綜合糾正治療D.對(duì)有語(yǔ)言障礙、智力低下者,進(jìn)行語(yǔ)言訓(xùn)練、特殊教育E.靜脈注射或肌內(nèi)注射腦活素試題答案:E199、出現(xiàn)第一個(gè)條件反射的時(shí)間是()(單選題)A.生

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