急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathy

or

Guillain-BarreSyndrome6/5/20231

目錄

周圍神經病簡介多發(fā)性神經病基本特點AIDP-歷史回顧-流行病學-病因，機理，病理-癥狀-轉歸-輔助檢查-診斷與鑒別診斷-治療原則6/5/20232周圍神經病簡介6/5/20233周圍神經系統(tǒng)解剖生理是指除了腦和脊髓以外的所有神經結構-腦神經及其神經節(jié)<嗅、視神經除外>-脊神經根及神經節(jié)、周圍神經干、末梢分支-周圍自主神經系統(tǒng)一條周圍神經是由一個或多個神經纖維束組成神經纖維分無髓纖維和有髓纖維有髓神經纖維軸索外包繞著髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白質構成6/5/20234髓鞘的組織結構是由雪旺細胞極其細胞膜構成，每個細胞構成的髓鞘形成節(jié)段性結構稱郎飛結有髓纖維的神經沖動通過郎飛結行跳躍式傳導周圍神經有神經束膜和神經外膜的良好保護腦神經和脊神經通過珠網膜下腔時，缺乏完整的神經外膜，浸浴在腦脊液中在神經與血管之間構成血神經屏障，血神經屏障在神經根和神經節(jié)處不存在周圍神經有很強的再生能力6/5/20235

周圍神經病理華勒變性（Wallerian

Degeneratiaon）軸突變性（AxonalDegeneration）神經元變性（NeuronalDegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（SegmentalDemyelination）6/5/202366/5/20237

周圍神經癥狀學感覺障礙：感覺缺失，感覺異常，疼痛運動障礙：肌束震顫，肌痙攣，痛性痙攣，肌力減退或喪失，肌萎縮腱反射減低或消失自主神經障礙：無汗，豎毛障礙，直立性低血壓，心律失常，無淚，無涎，陽痿及膀胱直腸功能障礙其他：神經粗大，神經營養(yǎng)性改變6/5/20238

周圍神經輔助檢查神經傳導速度（NCV）和肌電圖（EMG）肌肉和神經活檢6/5/20239

周圍神經病分類單神經?。∕ononeuropathy）多數(shù)性單神經?。∕ultipleMononeuropathy）多發(fā)性神經?。≒olyneuropathy）6/5/202310多發(fā)性神經病基本特點

(polyneuropathy)

病因多樣性起病方式的多樣性臨床表現(xiàn)電生理檢查6/5/2023116/5/202312急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathyor

Guillain-BarreSyndrome6/5/202313歷史回顧

1859年，Landry首次報道1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-細胞分離現(xiàn)象1919年，Bradford提出急性感染性多神經炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，發(fā)現(xiàn)軸索型GBS6/5/202314

流行病學

性別:男>女人種：白人多于黑人年齡:在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現(xiàn)象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)遺傳：？6/5/202315

病因

感染因素：

-CMV，EBV,MP，CJ為GBS的常見感染因子(66%)-單泡病毒，帶泡病毒，流感病毒，HBV，HIV為少見感染因子免疫因素：

-GBS是免疫介導的自身變態(tài)反應性疾病

P2，GM16/5/202316

發(fā)病機理

分子模擬學說：病前感染因子是重要誘因，目前認為微生物的某些結構與宿主的某些結構具有共同表位，機體感染后針對病原微生物的保護性免疫反應在神經組織引起交叉反應，破壞神經結構或引起功能改變。6/5/202317病理

周圍神經中單核細胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘

6/5/202318

臨床表現(xiàn)前驅癥狀：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，或有受寒、過勞史多為急性或亞急性起病，多于數(shù)日至2周達高峰感覺癥狀：四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感,體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套樣痛覺減退或缺失，可以有肌肉痛和神經根痛6/5/202319運動癥狀：

四肢對稱性遲緩性癱瘓，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，可從肢體近端或遠端開始，腱反射減低或消失，無病理征。嚴重者呼吸肌受累。后期可見肌肉萎縮6/5/202320顱神經癥狀：雙側面神經麻痹最常見，其次延髓麻痹自主神經癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等6/5/202321

臨床分型經典格林-巴利綜合征：即AIDP急性運動軸索型神經病(AMAN)：為純運動型，病情重，進展快，多四肢癱伴呼吸肌麻痹，預后差急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)：與上相似Fisher綜合征：GBS的變異型，表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯(lián)征不能分類的GBS：包括“全自主神經功能不全”和復發(fā)型等變異型6/5/202322輔助檢查

腦脊液（CSF）：

蛋白-細胞分離現(xiàn)象，即蛋白含量增高而細胞數(shù)正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見6/5/202323NCVandEMG:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害:NCV減慢，遠端潛伏期延長，波幅正常或輕度異常；軸索損害：遠端波幅減低甚至不能引出而NCV正常6/5/202324診斷

病前4周內前驅感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退CSF：蛋白-細胞分離NCV和EMG：F波延遲,

NCV減慢,遠端潛伏期延長及波幅正常6/5/202325低鉀型周期性癱瘓全身型重癥肌無力多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經炎急性脊髓灰質炎急性脊髓炎肉毒中毒

鑒別診斷

6/5/202326治療