復(fù)雜先心病的手術(shù)方式選擇

外科沈向東中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)阜外心血管病醫(yī)院中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院心血管病研究所整理ppt第一頁，共七十四頁。復(fù)雜先心病的病理形態(tài)學(xué)分類復(fù)雜先心病的病理生理學(xué)改變肺血增多(肺高壓)肺血減少(紫紺)體、肺循環(huán)分隔(TGA)梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加)回流性病變(容量負(fù)荷增加)整理ppt第二頁，共七十四頁。肺血增多(肺高壓)

手術(shù)禁忌癥全肺血管阻力＞10wood單位〔或800達(dá)因·秒·厘米-5〕正常值：2.5-4wood單位〔或200-300達(dá)因·秒·厘米-5〕手術(shù)年齡共干3月DORV或TGA+VSD3-6月TECD6-12月VSD＜2歲整理ppt第三頁，共七十四頁。肺血減少(紫紺)Nakata指數(shù)＝左+右肺動(dòng)脈橫截面積（mm2）體表面積（m2）

McGoon率＝左+右肺動(dòng)脈直徑（分叉部）胸降主動(dòng)脈（膈水平）

瓣徑Z值＝瓣徑實(shí)測值－正常均值正常均值標(biāo)準(zhǔn)差

正常值＞300，＜150是根治術(shù)的禁忌癥正常值＞2，＜0.8是根治術(shù)的禁忌癥＜－3是根治術(shù)的禁忌癥整理ppt第四頁，共七十四頁。體、肺循環(huán)分隔(TGA)間隔缺損，PDA和體肺側(cè)肢是存活的前提梗阻性病變(阻力負(fù)荷增加)主動(dòng)脈弓直徑60%，50%，40%左右心室容積指數(shù)回流性病變(容量負(fù)荷增加)整理ppt第五頁，共七十四頁。常見復(fù)雜先心病的

手術(shù)選擇整理ppt第六頁，共七十四頁。TGA的分類完全型TGA功能矯正型TGA解剖矯正型TGA解剖功能矯正型TGA整理ppt第七頁，共七十四頁。完全型TGA右房右室主動(dòng)脈左房左室肺動(dòng)脈整理ppt第八頁，共七十四頁。功能矯正型TGA〔CTGA〕右房左室肺動(dòng)脈左房右室主動(dòng)脈整理ppt第九頁，共七十四頁。解剖矯正型TGA右房左室主動(dòng)脈左房右室肺動(dòng)脈整理ppt第十頁，共七十四頁。解剖功能矯正型TGA右房右室肺動(dòng)脈左房左室主動(dòng)脈整理ppt第十一頁，共七十四頁。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔TGA〕TGA的解剖右房右室主動(dòng)脈左房左室肺動(dòng)脈TGA的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)由串聯(lián)變成并聯(lián)整理ppt第十二頁，共七十四頁。單純TGA約占TGA總數(shù)的75%新生兒選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)〔1975年Jatene〕動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的危險(xiǎn)因素冠狀動(dòng)脈畸形，尤其是冠脈單開口和冠脈壁間走行生后2-4周，是動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的最佳答案時(shí)期年齡＞4周的小嬰兒〔4-8周〕術(shù)中測壓，LV/RV〔收縮壓〕＞0.6-0.7行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)整理ppt第十三頁，共七十四頁。單純TGA嬰兒和大齡兒童肺動(dòng)脈環(huán)縮+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)左室訓(xùn)練1-2周LV／RV(收縮壓)≥0.7，行動(dòng)脈switch手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)Senning手術(shù)(1959)、Mustard手術(shù)(1963)最佳答案適應(yīng)證是解剖矯正型TGA〔極少〕即：左房右室肺動(dòng)脈右房左室主動(dòng)脈目前開展中國家仍在應(yīng)用，且效果得到肯定心房調(diào)轉(zhuǎn)的缺點(diǎn)：遠(yuǎn)期心律失?！睸VT〕、腔靜脈回流受阻、右心功能不全，三尖瓣關(guān)閉不全整理ppt第十四頁，共七十四頁。復(fù)雜TGA約占TGA總數(shù)的25%TGA合并VSD占20%TGA合并VSD+PS占5%其它少見的還有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及單心室等整理ppt第十五頁，共七十四頁。TGA合并VSD選用動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)+VSD修補(bǔ)最佳答案手術(shù)時(shí)期是生后3-6月內(nèi)手術(shù)禁忌癥是器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓合并器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的大齡兒童有人采用姑息心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)〔曠置VSD〕以局部緩解缺氧復(fù)雜TGA整理ppt第十六頁，共七十四頁。復(fù)雜TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狹窄)

Rastelli手術(shù)(Circulation，1969，39：83)又稱TGA的的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)生物材料的使用年限是長期效果的主要影響因素首次手術(shù)的年齡越小，再次手術(shù)的次數(shù)越多Nikaidoh手術(shù)

(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)整理ppt第十七頁，共七十四頁。Nikaidoh手術(shù)整理ppt第十八頁，共七十四頁。TGA合并RVOTO(主動(dòng)脈瓣下狹窄)Damus-kaye-stansel手術(shù)AnnThoracSurg，1975，20：724整理ppt第十九頁，共七十四頁。TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室發(fā)育不全Fontan手術(shù)+動(dòng)脈switch手術(shù)JThoracCardiovascSurg，1980，80：621整理ppt第二十頁，共七十四頁。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔CTGA〕CTGA的解剖右房左室肺動(dòng)脈左房右室主動(dòng)脈CTGA的病理生理體循環(huán)和肺循環(huán)維持串聯(lián)整理ppt第二十一頁，共七十四頁。DORV的臨床分類VSD類(主動(dòng)脈瓣下室缺)四聯(lián)癥類(主動(dòng)脈瓣下室缺+PS)TGA類Taussig-Bing局部TGA肺動(dòng)脈瓣下VSD合并肺動(dòng)脈騎跨VSD遠(yuǎn)離兩大動(dòng)脈開口類DORV合并心內(nèi)膜墊缺損整理ppt第二十二頁，共七十四頁。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔CTGA〕功能矯治術(shù)適用于CTGA合并VSD、PS等解剖矯治術(shù)：雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)〔Doubleswitch手術(shù)〕合并VSD，心房調(diào)轉(zhuǎn)+動(dòng)脈switch手術(shù)合并VSD+PS，心房調(diào)轉(zhuǎn)+Rastelli手術(shù)心房調(diào)轉(zhuǎn)的選擇一般用Senning手術(shù)右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手術(shù)Doubleswitch手術(shù)的其它適應(yīng)證TGA患者心房調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)后右心衰、三尖瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈環(huán)縮+Doubleswitch術(shù)左室訓(xùn)練時(shí)間6月-1年整理ppt第二十三頁，共七十四頁。Doubleswitch手術(shù)的動(dòng)脈水平調(diào)轉(zhuǎn)整理ppt第二十四頁，共七十四頁。Doubleswitch手術(shù)的心室水平調(diào)轉(zhuǎn)整理ppt第二十五頁，共七十四頁。右室雙出口(DORV)整理ppt第二十六頁，共七十四頁。TGA類DORV主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈前后排列、冠脈正常動(dòng)脈switch術(shù)+室缺修補(bǔ)術(shù)主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右排列心室內(nèi)隧道術(shù)動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)整理ppt第二十七頁，共七十四頁。TGA類DORV的心內(nèi)隧道手術(shù)McGoon手術(shù)(主動(dòng)脈在前，肺動(dòng)脈在后)〔JThoracCardiovascSurg，1972，64：430)Kawashima手術(shù)(主A在右，肺A在左)(JThoracCardiovascSurg，1971，62：825)整理ppt第二十八頁，共七十四頁。McGoon手術(shù)整理ppt第二十九頁，共七十四頁。Kawashima手術(shù)整理ppt第三十頁，共七十四頁。Kawashima手術(shù)整理ppt第三十一頁，共七十四頁。三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣的距離越大越好VSD與主動(dòng)脈瓣口的距離越小越好VSD大小〔不小于主動(dòng)脈瓣環(huán)徑〕三尖瓣腱索附著部位：圓錐間隔及內(nèi)隧道位置無重要腱索附著圓錐間隔發(fā)育的程度影響心室內(nèi)隧道術(shù)是否可行的解剖學(xué)因素整理ppt第三十二頁，共七十四頁。TGA類DORV主動(dòng)脈、肺動(dòng)左右排列心內(nèi)管道手術(shù)(現(xiàn)已少用)Rastelli手術(shù)REV手術(shù)Rastelli手術(shù)的替代手術(shù)，以防止外管道置換后再手術(shù)(JThoracCardiovascSurg，1982，84：727)Nikaidoh手術(shù)整理ppt第三十三頁，共七十四頁。REV手術(shù)整理ppt第三十四頁，共七十四頁。DORVwithnoncommittedVSD整理ppt第三十五頁，共七十四頁。單心室類手術(shù)

〔單一房室連接〕臨床指征單心室，三尖瓣閉鎖，二尖瓣閉鎖左心或右心發(fā)育不全綜合征內(nèi)臟異位綜合征〔多脾，無脾，心房異構(gòu)〕十字交叉心及其他雙心室矯治效果不好的各種復(fù)雜畸形整理ppt第三十六頁，共七十四頁。單心室雙心室矯治單心室矯治肺血減少肺血增多體肺分流無LVOTOLVOTO<3月PAB無SAoSAo6-12月雙向GleenCOA,<3月COA成形+PABCOA+SubAo無SAoSAo3歲完成FontanSubAo3月PAB+VSD擴(kuò)大Damus手術(shù)單心室類手術(shù)選擇整理ppt第三十七頁，共七十四頁。單心室類

〔單一房室連接〕單心室〔功能〕矯治雙心室〔解剖〕矯治整理ppt第三十八頁，共七十四頁。單心室〔功能〕矯治肺血減少〔PS〕肺血增多〔PH〕整理ppt第三十九頁，共七十四頁。肺血減少〔PS〕的單心室矯治1-3月體肺分流6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)整理ppt第四十頁，共七十四頁。肺血增多〔PH〕的單心室矯治無LVOTS有LVOTS1-3月PAB6-12月雙向Glenn手術(shù)2-4歲完成Fontan手術(shù)COACOA+SASSAS整理ppt第四十一頁，共七十四頁。單心室+COA矯治COA成形+PAB雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)1-3月6-12月2-4歲整理ppt第四十二頁，共七十四頁。單心室+COA+SAS矯治Damus-kaye-stansel+COA成形雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)整理ppt第四十三頁，共七十四頁。單心室+SAS矯治Damus-kaye-stansel手術(shù)VSD擴(kuò)大+PAB雙向Glenn手術(shù)完成Fontan手術(shù)整理ppt第四十四頁，共七十四頁。15例〔6天〕COA成形，PBA8例Gleen手術(shù)〔10月〕7例Damus手術(shù)〔4月〕5例Fontan完成〔5歲〕死亡2例，1例退回AnnThoracSurg，1999，68：962-6整理ppt第四十五頁，共七十四頁。體肺分流術(shù)目前主要選用的兩種術(shù)式改進(jìn)B-T分流術(shù)中心分流術(shù)共同優(yōu)點(diǎn)：簡便易行，再次手術(shù)易于操作血管材料：Gore-Tex血管改進(jìn)B-T分流術(shù)無名動(dòng)脈或右鎖骨下動(dòng)脈到右肺動(dòng)脈二級(jí)血管自控分流，不易分流過量中心分流升主動(dòng)脈到主肺動(dòng)脈中心血流，分流量難以掌握整理ppt第四十六頁，共七十四頁。體肺分流術(shù)血管大小選擇體重人工血管直徑<3kg3mm3-5kg3.5mm5-15kg4mm15-25kg5-6mm50kg8mm整理ppt第四十七頁，共七十四頁。體肺分流術(shù)

對(duì)Fontan類手術(shù)的潛在危險(xiǎn)肺動(dòng)脈變形肺血管阻力增加容量負(fù)荷增加導(dǎo)致心功能受損整理ppt第四十八頁，共七十四頁。肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)環(huán)縮帶的大致長度：20mm+體重(Kg)原那么動(dòng)脈氧飽和度和肺動(dòng)脈壓之間找到較理想的平衡點(diǎn)盡可能高的血氧飽和度盡可能低的肺動(dòng)脈壓整理ppt第四十九頁，共七十四頁。肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)的手術(shù)適應(yīng)證訓(xùn)練左室作為動(dòng)脈凋轉(zhuǎn)或心房+動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)備手術(shù)LV/RV收縮壓到達(dá)0.7以上血氧飽和度在75%—80%以上否那么加做體肺分流限制肺血流作為雙心室矯治的預(yù)備手術(shù)維持血氧飽和度＞90%的前提下，降低肺動(dòng)脈壓。為Fontan手術(shù)作準(zhǔn)備盡可能降低肺動(dòng)脈壓，MPAP＜18—20mmHg要求血氧飽和度80—85%，〔良好的麻醉，吸氧50%左右〕對(duì)Fontan手術(shù)的潛在危險(xiǎn)可加重左室流出道梗阻整理ppt第五十頁，共七十四頁。局部腔肺動(dòng)脈吻合術(shù)〔PCPC〕PCPC的病理生理學(xué)根底提高動(dòng)脈血氧飽和度：90％左右減輕心臟容量負(fù)荷雙向Gleen手術(shù)的指征最佳答案年齡：6－12月肺動(dòng)脈壓：平均肺動(dòng)脈壓低于18－20mmHg發(fā)育良好的右肺動(dòng)脈，右肺動(dòng)脈與上腔靜脈直徑相近肺動(dòng)脈附加血流的作用“肝因子〞對(duì)肺微循環(huán)血管的維護(hù)作用肺血流量和肺動(dòng)脈壓的調(diào)控：上腔靜脈壓不高于心房壓的2倍為宜Hemi-Fontan手術(shù)整理ppt第五十一頁，共七十四頁。Hemi-Fontan手術(shù)整理ppt第五十二頁，共七十四頁。

Fontan手術(shù)的適應(yīng)證肺血管阻力4wood單位，理想值2wood單位肺動(dòng)脈壓15mmHg肺動(dòng)脈發(fā)育良好Nakata指數(shù)200-250McGoon率≥1.8單側(cè)肺動(dòng)脈缺如,另一側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育好，不是手術(shù)禁忌LVEDP12mmHg心室肥厚，COA，subAS房室瓣無返流年齡等多因素決定整理ppt第五十三頁，共七十四頁。全腔靜脈肺動(dòng)脈吻合術(shù)〔TCPC〕TCPC的病理生理根底增加PCPC的效果“肝因子〞對(duì)肺小血管的維護(hù)作用TCPC的手術(shù)方式心內(nèi)隧道和心外管道開窗或不開窗手術(shù)年齡和管道的大小術(shù)后抗凝問題整理ppt第五十四頁，共七十四頁。單心室

合并左室流出道梗阻的手術(shù)選擇Dumas—Kaye—stansel手術(shù)球室孔擴(kuò)大＋肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)整理ppt第五十五頁，共七十四頁。單心室的室缺與傳導(dǎo)束的關(guān)系整理ppt第五十六頁，共七十四頁。單心室分隔術(shù)單心室的分隔術(shù)的手術(shù)指征VangraphAⅢ型單心室(SLL)左室容積＞正常值170%無房室瓣畸形無主動(dòng)脈瓣下梗阻無嚴(yán)重的心室肥厚單心室分隔術(shù)的一期矯治：2歲的兒童單心室分隔術(shù)的二期矯治嬰兒二期手術(shù)時(shí)間：6-12月后單心室分隔術(shù)是否是解剖矯治整理ppt第五十七頁，共七十四頁。單心室分隔術(shù)整理ppt第五十八頁，共七十四頁。左心排血受阻的復(fù)雜先心病左心發(fā)育不良綜合征(HLHS)(Hypoplasticleftheartsyndrome)主動(dòng)脈閉鎖合并室間隔缺損主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻整理ppt第五十九頁，共七十四頁。HLHS的解剖主動(dòng)脈狹窄或閉鎖+二尖瓣狹窄或閉鎖COA診斷標(biāo)準(zhǔn)左室舒張末容積指數(shù)20ml/m2左室長軸/心室長軸0.8主動(dòng)脈環(huán)徑5mm二尖瓣環(huán)徑8mm整理ppt第六十頁，共七十四頁。HLHS的病理生理由解剖右室同時(shí)負(fù)擔(dān)體、肺循環(huán)PDA和PFO的存在是循環(huán)維持的必要前提PFO：左向右分流；PDA：右向左分流PFO小PH重；PDA小體循環(huán)衰竭整理ppt第六十一頁，共七十四頁。HLHS的外科治療Norwood手術(shù)半Fontan手術(shù)Fontan手術(shù)新生兒期6-12月2歲Norwood手術(shù)：NEnglJMed，1983，308：23整理ppt第六十二頁，共七十四頁。Norwood手術(shù)的目的右室到主動(dòng)脈的體循環(huán)血流通暢限制肺血流降低肺動(dòng)脈壓擴(kuò)大ASD以利肺靜脈回流整理ppt第六十三頁，共七十四頁。Norwood手術(shù)12345678整理ppt第六十四頁，共七十四頁。主動(dòng)脈閉鎖合并室缺的雙心室矯治術(shù)AnnThoracSurg，1999，67：751整理ppt第六十五頁，共七十四頁。主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)JThoracCardiovasSurg，1975，70：909Konno手術(shù)整理ppt第六十六頁，共七十四頁。主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)Ross-Konno手術(shù)JThoracCardiovasSurg，1996，111：158整理ppt第六十七頁，共七十四頁。主動(dòng)脈瓣和瓣下梗阻的手術(shù)改進(jìn)Konno-Rastan手術(shù)JThoracCardiovasSurg1976,71：920整理ppt第六十八頁，共七十四頁。右心排血受阻的

復(fù)雜先心病整理ppt第六十九頁，共七十四頁。選擇