醛固酮增多癥的診斷治療及護(hù)理修慶霞長(zhǎng)春市中心醫(yī)院主要內(nèi)容概述及定義病因和病理臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療護(hù)理概述1.原發(fā)性醛固酮增多癥:腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤,致醛固酮自主性的分泌增多,引起潴鈉排鉀,體液容量擴(kuò)張而抑制了腎素-血管緊張素系統(tǒng)的活性。臨床表現(xiàn)為高血壓和低血鉀綜合征群。占高血壓患者10%2.繼發(fā)性醛固酮增多癥:腎上腺皮質(zhì)以外的因素,如血容量減少或腎臟缺血等引起腎素-血管緊張熱導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮分泌增多定義醛固酮增多癥是以體內(nèi)醛固酮分泌增多和引起腎素分泌被抑制為主要表現(xiàn)的綜合癥識(shí)臨床潑高血壓、低血鉀為特征原發(fā)性醛固酮增多癥的類型及發(fā)生率腎上腺醛固酮瘤65%~85%(aldosterone-producingadenoma,APA特發(fā)性醛固酮增多癥15%~40%(idopathichyperaldosteronism,IHA糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(glucocorticoid-remediablealdosteronismGRA)原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生〈1%ryadrenalhyperplasia,PAF產(chǎn)生醛固酮的腎上腺癌〈1%廣概固酮的外位令病因與病理特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA):占15%~40%;雙腎上腺球狀帶增生可伴有結(jié)節(jié)機(jī)制、存在醛固酮刺激因子,對(duì)AngI的敏感性作用增強(qiáng);ACEI可抑制、血清素拮抗劑可致醛固酮降低垂體促醛固酮分泌因子發(fā)病機(jī)制正常解剖學(xué):球狀帶-醛固酮合成酶;束狀帶-11β-羥化酶;醛固酮合成酶和11β-羥化酶基因同在第8號(hào)染色體。DNA編碼區(qū)有95%相同同源染色體之間遺傳物質(zhì)不等交換。醛固酮合成酶基因與11羥化酶基因5'端調(diào)控序列(均在8號(hào)染色體)的編碼序列融合(嵌合體)基因產(chǎn)物具醛固酮合成酶活性,束狀帶表達(dá),受ACTH控制4、原發(fā)性腎上腺增生:雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)樣增生5、醛固酮癌:大多直徑>5cm腎上腺皮質(zhì)癌,約1%;可分泌糖皮質(zhì)激素、雄激素病理學(xué)難明確診斷。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可鑒別6、產(chǎn)生醛固酮的異位腫瘤:少見(jiàn)臨床表現(xiàn)1、高血壓:主要的表現(xiàn),早期可出現(xiàn)。一般不呈惡性經(jīng)過(guò)。BP:170/100mmg左右早期高血壓、醛固酮增多、腎素-血管緊張素被抑制第二期:高血壓、輕度低鉀第三期高血壓、嚴(yán)重低鉀肌麻痹2、神經(jīng)肌肉功能障礙1)肌無(wú)力(典型者為周期性麻痹)誘因:勞累、久坐、利尿劑、嘔吐、腹瀉常見(jiàn)在下肢,可累及四肢,呼吸、吞咽困難■低鉀程度重、細(xì)胞內(nèi)外鉀濃度差大者癥狀愈重)肢端麻木