皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥【概述】皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥又稱川崎病是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變引起人們重視近年發(fā)病增多已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。川崎病的病因至今未明，它所引起的發(fā)熱、皮疹、淋巴結(jié)腫大均不足慮因?yàn)檫@都是一過(guò)性的其嚴(yán)重危害是對(duì)心臟血管的損害，是永久性的，發(fā)病率為13～0冠現(xiàn)，尿于8到4會(huì)有9?！勘綧CS（4臨續(xù)5側(cè)初，達(dá)m或更但如二聲或動(dòng)查狀或四癥性即可。近道性典增為10%～20%僅具有23條主要癥狀但有典型的冠狀動(dòng)脈病變多發(fā)生于嬰兒典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近。一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查?！局委煷胧考毙云谥委?.丙種球蛋白近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10之內(nèi)藥。法為日靜脈滴注種球白400mgkg2～4時(shí)輸續(xù)4時(shí)加服阿匹林50～100/g·d，分3～4次續(xù)4后至5/·d，頓。2.但天30～10m·k，分3～4日生于小，據(jù)是川崎病性大者急患阿林減清增大量才能效用14天日3～5mg/kg到。3.以故可質(zhì)。隨1.抗凝治療恢期病例阿司匹林日3～5mgk1血后6～8藥后6個(gè)、1切林3～·d動(dòng)日3～6mg/kg，分～3次服。每年心臟情況如超聲心動(dòng)圖臨床資料或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)提示心肌缺血應(yīng)做冠狀動(dòng)脈造影患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤應(yīng)長(zhǎng)期口服造影患者有多發(fā)或較大的冠脈瘤應(yīng)長(zhǎng)期口服阿司匹林及潘生丁有巨瘤的患者易形成血栓發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。這些病人應(yīng)限制活動(dòng)，不參加體育運(yùn)動(dòng)。每3～6月檢查心臟情況，如有心肌缺血表現(xiàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽(yáng)性，應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影了解狹窄病變進(jìn)展情況患有1支或多支主要冠狀動(dòng)脈閉塞的病人應(yīng)長(zhǎng)期接受抗凝治療反復(fù)檢查心臟情況包括心肌掃描運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)狀管影，并考外治。2.溶栓治療對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥促使冠脈再通心肌再灌注靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶20000u/kg，繼之以每小時(shí)30004000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg可鏈脈栓1時(shí)輸激酶10000u/k半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無(wú)不良反應(yīng)。3.冠狀動(dòng)脈成形術(shù)近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張已獲成功。4.閉行的62川患，其中7同二瓣術(shù)前70%病人有心絞痛心力衰或其他癥。術(shù)后4年活率87，10年存活率45%，大數(shù)于期肌或死。發(fā)心性克心衰及律常予應(yīng)療?！疽颉客评‥B毒逆錄毒（reroius），球、桿感1986年曾道患外周血巴細(xì)胞培養(yǎng)上液中逆錄酶性增高示該可能為轉(zhuǎn)錄毒引起多數(shù)究得?！孔餮猅細(xì)亞衡，4，CD8減，CDC8增加種病變3～5最至8周正。C/8值，使體系活態(tài)，CD4泌巴多進(jìn)B多克隆水活化增殖和分為漿細(xì)，導(dǎo)致血清IgMAIgGgE活化T細(xì)泌的胞（1L-1，456）、（Ir）壞（TNF這些淋巴因子活性介素均可誘導(dǎo)內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)和產(chǎn)生新抗原；另一方面又促進(jìn)B細(xì)胞分泌自身抗體，從而導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性作用，內(nèi)皮細(xì)胞損傷故發(fā)生血管炎1L-11L-6TNF增高尚可誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成急性反應(yīng)性蛋白質(zhì)，如C反應(yīng)蛋白αr抗胰蛋白酶、結(jié)合珠蛋白等，引起本病急性發(fā)熱（C50～70%病于第1可沒(méi)至第3～4峰。CC還部位清C3述觸。】本MCS研委員會(huì)1990年對(duì)217死病的結(jié)在形態(tài)上本血炎可為期：Ⅰ期約1～2周其特點(diǎn)為①小動(dòng)脈小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎；②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎；③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫。Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹鞫嘁?jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓③大動(dòng)脈少見(jiàn)血管性炎變④單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著。Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退；②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。Ⅳ期約7周或更久血管的急性炎變大多都消失代之以中等動(dòng)脈的血栓分其腺。膜則、Ⅲ。MCS的管病與嬰型結(jié)性動(dòng)脈非常似除狀脈或動(dòng)脈瘤和栓形外動(dòng)脈回動(dòng)或肺脈等管內(nèi)均改變熒抗體檢查可心肌脾、巴結(jié)動(dòng)壁均免疫蛋白IG著巴皮膚勻現(xiàn)，小維死胸萎心增，心大度性淋血泡球無(wú)顯變。本典性周（Kusu-er別下后者管明類壞（fibrinoidenecrosis而MCLS則見(jiàn)這種壞性變或僅輕微化；典型結(jié)節(jié)動(dòng)脈圍炎得涉肺動(dòng)?！玖鞑W(xué)】本病嬰兒兒童可病但80～85%在5于～18個(gè)月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～15∶1。無(wú)明顯季節(jié)性或謂夏較多。日本至1990年已有川病約10萬(wàn)例。并于1979、1982年已及1986年發(fā)生3次流行，流行期間4歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為17～194/10萬(wàn)世界地雖告例數(shù)不日本，北至典，蘭美國(guó)加拿，國(guó)，朝；南希臘，澳亞坡發(fā)國(guó)自198地9合220來(lái)遍全各183～1986年全國(guó)主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查共有住院病例965例。198～1991第二調(diào)查，院病增至1969例并有年增趨勢(shì)。4歲以內(nèi)者占78.1%，女1.6∶1。美國(guó)所見(jiàn)病例中日本裔較，日本報(bào)道同胞發(fā)病1～2%，提有傳向?！九R表】主要狀見(jiàn)續(xù)性熱5～11天或更（2周至1個(gè)月達(dá)39℃梅，10后出特性趾大片狀皮現(xiàn)于床膚交處還急非化性過(guò)性淋巴腫以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm上大多單側(cè)出，稍壓痛于熱后3約1～4）出斑或形斑樣疹偶疹皮，于干但皰及，一左退。其癥往現(xiàn)臟害生炎包和膜的狀患者可者X線胸片可見(jiàn)心影擴(kuò)大。偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹咳嗽流涕腹痛度黃疸或菌性腦脊膜炎的現(xiàn)。急性期約20%病例現(xiàn)陰肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年接介苗的部再斑結(jié)。期甲橫紡。長(zhǎng)不。的一為發(fā)期般程為1～11天癥狀于后續(xù)生肌第為性般程11～1持第4周程21～60狀性遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。【并發(fā)癥】由于心血管的病變既是本病自身的癥狀又是可致死亡的并發(fā)癥在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過(guò)情況，以期早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)適當(dāng)治療。1.冠狀脈病根日本1009例崎觀察果提示過(guò)冠狀脈擴(kuò)張占46%，狀脈占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)多數(shù)于3～6第6動(dòng)，第2～3第4周后少現(xiàn)的變冠動(dòng)瘤發(fā)率為15～30%，臨心炎存不示狀脈累與動(dòng)瘤明相關(guān)一危因包發(fā)齡在1以男續(xù)熱過(guò)14天貧血、白細(xì)胞總數(shù)在300L血過(guò)10mhC應(yīng)蛋明升血漿白蛋白減低和發(fā)生體動(dòng)脈瘤者。大多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤呈自限性經(jīng)過(guò)，多數(shù)于1～2年內(nèi)自行消退。本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端左前降支最多見(jiàn)其次為左回旋支少見(jiàn)罕見(jiàn)孤立的遠(yuǎn)端動(dòng)脈瘤一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度①正（0＜m為4～m度徑≥8mm，多為廣泛性累及1以上發(fā)率為5%，預(yù)后不良。故有冠狀動(dòng)脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖。通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次，以后2月、半年復(fù)查，然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次對(duì)有癥狀的病人及冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影檢查造影檢查可準(zhǔn)確評(píng)估冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞程度及遠(yuǎn)端病變因?qū)е露硕氯芮豢砂l(fā)生一過(guò)性心肌缺血心室顫動(dòng)等嚴(yán)重并發(fā)癥冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證為①有心肌缺血癥狀②持續(xù)心臟瓣膜病變③線平片示冠狀動(dòng)脈鈣化④超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤。2.可腸。3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見(jiàn)于20%病例，病情轉(zhuǎn)而愈。4.急其約25。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒意物白絕數(shù)。臨狀日失經(jīng)見(jiàn)患外麻可能是血反及近管脈成脈擴(kuò)張一壓經(jīng)由中狹塞的癱瘓容后，見(jiàn)。5.其他發(fā)癥血炎在X線胸片顯示肺紋一增多或有片狀陰影偶有發(fā)生肺梗塞急性期可有尿道炎尿沉渣可見(jiàn)白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿虹膜睫狀體炎較少見(jiàn)。約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤，以腋、髂動(dòng)脈多見(jiàn)。偶見(jiàn)指趾壞疽?！据o助檢查】急性期白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)增高核左移過(guò)半數(shù)病人可見(jiàn)輕度貧血。第1小時(shí)可達(dá)100mm尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少G、IA、IgA。在第2開(kāi)始。高態(tài)球血素O常濕和體均性。C白。體稍尿見(jiàn)胞和/或尿圖多，以ST段和T波異多見(jiàn)也顯示P-R、Q-R間期延，異常Q波心律紊。二維聲心動(dòng)適用于臟檢查長(zhǎng)期隨訪在半病中可現(xiàn)各種血管病如心包液左室擴(kuò)大二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。最好能在病程的急性期和亞急性期每周檢查1次是監(jiān)測(cè)冠狀動(dòng)脈瘤的最可靠的無(wú)創(chuàng)傷性檢查方法在出現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎的病例腦脊液中淋巴細(xì)胞可高達(dá)50～70/mm3有些病例可見(jiàn)血清膽紅素或谷丙轉(zhuǎn)氨稍高。細(xì)菌培養(yǎng)和病毒分離均為陰性結(jié)果?！捐b別診斷】應(yīng)與各種出疹性傳染病病毒感染急性淋巴結(jié)炎類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別。本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為①皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始皮形近麻和形；好年嬰兒小童期青素療。本與年濕不之①熱短皮較暫②手足硬腫，顯示常跖潮紅；③類風(fēng)濕因子陰性。皮。小。，但MCLS的發(fā)率較，病程短，后較。這種的相關(guān)系待研。足；；細(xì)及C。與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫；②無(wú)化膿病灶。與病毒性心肌炎不同之處為①冠狀動(dòng)脈病變突出②特征性手足改變③高熱持續(xù)不退。與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為①冠狀動(dòng)脈病變突出②無(wú)有意義的心臟雜音；③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主?！绢A(yù)后】絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好呈自限性經(jīng)過(guò)適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)這一點(diǎn)與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相比，差異很大。但15～30%的川病患可生冠的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟