（優(yōu)選）虹膜角膜內皮綜合征課件本文檔共36頁；當前第1頁；編輯于星期二\21點4分概念指多單眼發(fā)病，表現(xiàn)為角膜內皮異常，進行性虹膜基質萎縮，廣泛的虹膜周邊前粘連，房角關閉及繼發(fā)性青光眼的一組疾病。它包括原發(fā)性進行性虹膜萎縮，Chandler綜合征和Cogen-Reese綜合征（虹膜色素痣綜合征）.本文檔共36頁；當前第2頁；編輯于星期二\21點4分歷史及命名一歷史及命名

1886年Johnson首次報告一例單眼虹膜萎縮伴有虹膜孔和青光眼

1902年Hess報告1例虹膜萎縮，觀察6年后繼發(fā)青光眼。

1903年Hams報告1例原發(fā)性虹膜萎縮。

1956年Chandler報告6例合并明顯角膜水腫的病例，并與原發(fā)性虹膜萎縮作了鑒別，Gorin稱其為Chandler綜合征。

1969年Cogen-Reese報道了伴有色素結節(jié)的虹膜萎縮。

1979年Scheie和Yanoff報道14例同樣病例，并稱其為Cogen-Reese綜合征（又名虹膜色素痣綜合征）

因為三種病變的基本損害均位于角膜內皮，兼有多變的虹膜異常，因而Yanoff建議用虹膜角膜內皮綜合征一名，Yanoff的建議為目前大多數(shù)學者接受。本文檔共36頁；當前第3頁；編輯于星期二\21點4分發(fā)病機制ICE綜合征確切的病因不情楚，遺傳罕見，組織病理學顯示角膜變化開始于出生后，是后天獲得性疾病，而不是遺傳或先天性疾病。雖然ICE綜合征的基本病損是由角膜內皮的異常所致，但角膜內皮異常的精確概念以及如何產生此種異常至今尚有爭論。目前有以下幾種學說：本文檔共36頁；當前第4頁；編輯于星期二\21點4分發(fā)病機制1Campbell膜學說

Rochart與Mulder(1924)觀察到由于虹膜根部與周邊角膜相貼粘連，致瞳孔向粘連側移位，對側虹膜因牽拉變薄，萎縮，并在移位側的前房角及虹膜表面見到一層內皮細胞組成的玻璃膜覆蓋。Campbell（1978）發(fā)現(xiàn)ICE綜合征開始表現(xiàn)為角膜內皮異常，由此產生角膜水腫，并在前房角可見表面細胞膜的增生。這種膜收縮，導致虹膜前粘，瞳孔移位及色素膜外翻。瞳孔移位的方向朝著虹膜牽引側，被認為是虹膜萎縮和孔洞形成的原因。本文檔共36頁；當前第5頁；編輯于星期二\21點4分發(fā)病機制2缺血學說認為原發(fā)性虹膜萎縮與虹膜血管供血不足有關，熒光血管造影揭示進行性虹膜基質萎縮病例的實質后葉血管以及瞳孔緣和虹膜萎縮的無血管區(qū)有熒光滲漏，Waite,Chandler,Verhoff等支持該學說。本文檔共36頁；當前第6頁；編輯于星期二\21點4分發(fā)病機制3神經(jīng)嵴細胞學說Bahn(1984)提出神經(jīng)嵴細胞系間葉組織，分化成角膜內皮和實質層。顯微鏡檢查發(fā)現(xiàn)早期的ICE綜合征角膜內皮細胞明顯小，與嬰兒時期的相似。因而推測由于原始的神經(jīng)嵴細胞異常增生，導致各型ICE綜合征本文檔共36頁；當前第7頁；編輯于星期二\21點4分發(fā)病機制4病毒病原學理論Alvarado(1986)在8個角膜移植和14個小梁切出術ICE綜合征病人的標本中發(fā)現(xiàn)角膜內皮層淋巴細胞內有輕度慢性炎癥。Rodrigues(1986)對13例具有ICE綜合征的病人血清學研究表明，具有一種Epstein-barr病毒，對25例ICE綜合征病人的角膜內皮標本用PCR方法檢測，其中16例發(fā)現(xiàn)有皰疹病毒DNA。本文檔共36頁；當前第8頁；編輯于星期二\21點4分臨床特征——共同特征一一般表現(xiàn)：本病多見兒童和中年婦女，男女比1：2~5，白人發(fā)病較多，我國罕見報道。臨床幾乎單眼發(fā)病，呈慢性，進行性，從早期到晚期需要十多年。本文檔共36頁；當前第9頁；編輯于星期二\21點4分臨床特征——共同特征二臨床體征1）角膜病變ICE綜合征共同存在的特點是角膜內皮異常，裂隙燈下可見角膜后部有細小銀屑樣特征改變（圖1）。角膜內皮鏡檢查呈現(xiàn)彌漫性角膜內皮異常，微細橘皮樣外觀，表現(xiàn)為不同大小，形態(tài)及密度的多形性細胞，細胞可呈盤狀，圓形或半圓形增大，細胞數(shù)目顯著減少或局灶性缺失，細胞中央具有顆粒面或變暗區(qū)和缺乏均勻一致的多邊六角形態(tài)。這些變異的角膜內皮細胞稱為ICE細胞。角膜病變以Chandler綜合征最突出。本文檔共36頁；當前第10頁；編輯于星期二\21點4分裂隙燈顯示角膜內皮異常細小金屬屑樣改變

（返回）本文檔共36頁；當前第11頁；編輯于星期二\21點4分臨床特征——共同特征二臨床體征2）前房角病變廣泛的虹膜周邊前粘連是ICE綜合征的另一特征。它是導致青光眼的病理基礎。周邊前粘連可以達到或超過Schwable線。前房角的組織病理學研究顯示有一個由單層內皮細胞與Descemet膜的基底膜連接組成的膜，延伸到周邊角膜，橫跨前房角。（圖2）3）虹膜病變虹膜變化是ICE綜合征的第三個主要體征，也是辨別ICE綜合征的臨床變化最基本的依據(jù)。但在ICE綜合征三個類型中表現(xiàn)程度有不同差異。在虹膜上Descemet樣膜形成是這三類ICE綜合征共同具有的組織學特征。

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本文檔共36頁；當前第12頁；編輯于星期二\21點4分ICE綜合征：周邊虹膜向前移位，形成假房角，表面有纖維膜，膜表面有內皮細胞覆蓋（↑）（返回）本文檔共36頁；當前第13頁；編輯于星期二\21點4分臨床病理特征變異1原發(fā)性進行性虹膜萎縮虹膜萎縮從中周部開始呈斑塊狀，虹膜以實質層進行性消失為表現(xiàn)，同時伴有瞳孔移位和葡萄膜外翻的改變，后兩種改變通常在一個象限中，周邊虹膜前粘連可超過一個象限。虹膜孔洞形成是進行性虹膜萎縮的標志。有兩種形式孔洞；1）牽引性孔洞，2）溶解性孔洞（圖3）。前角檢查，有不同程度的周邊前粘連。角膜變化最輕。有的甚至完全正常。

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本文檔共36頁；當前第24頁；編輯于星期二\21點4分臨床病理特征變異3Cogen-Reese綜合征可有不同程度虹膜萎縮，突出表現(xiàn)是虹膜表面粗糙，呈現(xiàn)彌漫的色素小結節(jié)及痣，伴有彌漫性角膜內皮細胞增生，并累及房角和虹膜。由于內皮增生，周邊前粘連導致繼發(fā)性閉角性青光眼，且瞳孔向周邊前粘連處移位?？砂橛型拙壣貙油夥缒ち芽咨僖?。根據(jù)虹膜色素改變分兩型：1）虹膜表面出現(xiàn)帶莖的結節(jié)，此種結節(jié)一般出現(xiàn)較晚，早期虹膜表面見稀疏細小，淺褐色或淡黃色隆起，數(shù)量增加則變?yōu)榘底厣＝Y節(jié)下面虹膜實質層現(xiàn)特殊的鋪席狀外觀，正常虹膜隱凹消失。2）虹膜實質面上有一個如同天鵝絨樣環(huán)繞的鋪席狀外觀，虹膜隱凹消失。（圖4）

本文檔共36頁；當前第25頁；編輯于星期二\21點4分本文檔共36頁；當前第26頁；編輯于星期二\21點4分晚期Cogan—Reese綜合征：虹膜顳側（8~9點）失去正常隱窩外觀，可見棕色小結節(jié)。(NEXT)本文檔共36頁；當前第27頁；編輯于星期二\21點4分臨床診斷

臨床上分為下述3種情況

1原發(fā)性進行性虹膜萎縮

(1)多見于年輕女性。

(2)角膜水腫，內皮細胞增生，向虹膜面延伸，累及房角。

(3)虹膜呈慢性進行性萎縮，可形成穿孔、瞳孔緣色素外翻、瞳孔變形。

(4)房角粘連，其范圍隨病情進展而逐漸擴大。

(5)眼壓升高，在房角粘連到一定程度時，即可導致繼發(fā)性青光眼。

本文檔共36頁；當前第28頁；編輯于星期二\21點4分臨床診斷2．Chandler綜合征

(1)多見于年輕女性。

(2)角膜水腫，內皮營養(yǎng)不良，可發(fā)生大泡性角膜炎。

(3)虹膜萎縮較輕不形成穿孔，瞳孔緣色素外翻不突出。

(4)房角關閉，當角膜內皮細胞增生向虹膜面延伸形成膜狀時，可致房角關閉。

(5)眼壓升高。

本文檔共36頁；當前第29頁；編輯于星期二\21點4分臨床診斷

3．虹膜色素痣綜合征(Cogan—Reese綜合征)

(1)多見于中年女性。

(2)持續(xù)性角膜水腫，角膜內皮細胞向虹膜延伸，房角受累而關閉。

(3)虹膜很少穿孔，其表面有彌漫性結節(jié)。瞳孔緣色素外翻，虹膜異色。

(4)眼壓升高或正常。本文檔共36頁；當前第30頁；編輯于星期二\21點4分鑒別診斷角膜內皮疾病1）后部多形性營養(yǎng)不良（Posteriorpolymorphousdystro-phy,PPMD):可以合并青光眼，前房角和虹膜變化類似ICE綜合征。后角膜異常，家族史和雙側特征有助于鑒別這兩種病。角膜內皮鏡檢查能幫助ICE綜合征和PPMD和其他后部角膜混濁的區(qū)別。2）Fuchs內皮營養(yǎng)不良：角膜變化類似ICE綜合征，但缺乏前房角和虹膜的特征性改變。本文檔共36頁；當前第31頁；編輯于星期二\21點4分Fuch營養(yǎng)不良：基質水腫伴后彈力層皺褶，角膜中央內表面有棕色色素。本文檔共36頁；當前第32頁；編輯于星期二\21點4分鑒別診斷虹膜溶解性疾病1）Axenfeld-Rieger綜合征：本病是一中胚葉發(fā)育不良的疾病。虹膜基質發(fā)育不全，具有瞳孔移位、多瞳、色素外翻、虹膜萎縮及孔洞形成：多為雙側、先天性、有家族史、非進行性、伴全身異常：虹膜索條跨過前房角并可見顯著的Schwalbe線環(huán)前移，房角畸形，廣泛的虹膜周邊前粘連，合并閉角性青光眼者占50%。（見圖）2）無虹膜(aniridia):本病多為雙眼發(fā)病，合并其他眼部異常：小眼球、小角膜、晶體缺失、小視乳頭等，也可有全身先天異常。

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本文檔共36頁；當前第34頁；編輯于星期二\21點4分鑒別診斷虹膜結節(jié)及彌漫性色素病變1）彌漫性虹膜惡性色素瘤：本病虹膜較厚，很少瞳孔變形，臨床上對可疑者可行虹膜透照試驗、超聲波、CT檢查等，用32磷同位素掃描可確定腫瘤是否為惡性。2）先天性黑色素細胞瘤：此病可有單眼青光眼，臨床表現(xiàn)先天性虹膜異色，明顯眼瞼色素沉著，虹膜除色暗外，基質組織均正常。本文檔共36頁；當前第35頁；編輯于星期二\21點4分治療主要是針對繼發(fā)性青光眼及角膜水腫。1）部份病例的青光眼和角膜水腫可通過藥物或手術（激光小梁成形術或引流管植入術）降低眼壓治療得到控制或改變。2）部份病例角膜水腫,需要使用高滲溶液和軟性接觸鏡。3）疾病后期,青光眼和角膜水腫的藥物治療會越來越困