腦灰質(zhì)異位

作者：d許迅本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第1頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分概述腦灰質(zhì)異位（heterotopicgraymatter,HGM)是較常見(jiàn)的神經(jīng)元移行異常，是胚胎期移行的神經(jīng)元中途受阻而使灰質(zhì)局灶性或大范圍停留在腦白質(zhì)或室管膜下的一種先天性畸形，可以單獨(dú)存在，也可以合并中樞系統(tǒng)其他畸形。本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第2頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分MRI診斷1.在MRI的各個(gè)序列上，異位的灰質(zhì)除了位置、形態(tài)不同外，其信號(hào)均與正常部位的灰質(zhì)信號(hào)相同，灶周無(wú)水腫，增強(qiáng)對(duì)病灶無(wú)強(qiáng)化作用，較易作出定性診斷。2.質(zhì)子密度加權(quán)成像和T2WI像相結(jié)合，是HGM定量診斷的最佳手段。3.HGM有占位效應(yīng)。本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第3頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分臨床表現(xiàn)（1）癲癇頻繁發(fā)作，藥物難以控制。（2）精神發(fā)育遲滯。（3）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)受損。本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第4頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分臨床表現(xiàn)與MRI的關(guān)系1.成人患者癥狀多較輕且發(fā)病晚，而兒童患者癥狀復(fù)雜、嚴(yán)重。2.臨床癥狀與異位灰質(zhì)的分布區(qū)域、本身的解剖形態(tài)和伴發(fā)的其他異常及其所處的功能區(qū)域有關(guān)。本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第5頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分分型（1）室管膜下型灰質(zhì)異位，是最常見(jiàn)的一種類(lèi)型，80%左右的病人有癲癇出現(xiàn)。（2）皮質(zhì)下型灰質(zhì)異位，即常稱(chēng)的板型或島型，發(fā)生率少于室管膜下型。（3）皮層下彌漫型或帶狀腦灰質(zhì)異位，是最少見(jiàn)的一種類(lèi)型。本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第6頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分鑒別診斷腦HGM主要與轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、結(jié)節(jié)性硬化（TS）及沿室管膜生長(zhǎng)的顱內(nèi)腫瘤。腦灰質(zhì)異位區(qū)有粗大血管時(shí)應(yīng)與腦血管畸形鑒別。1、轉(zhuǎn)移瘤：多位于灰白質(zhì)交界處，MRI多為長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，“小結(jié)節(jié)大水腫”是其特異征象，多數(shù)病灶呈環(huán)狀或不規(guī)則環(huán)狀強(qiáng)化。2、淋巴瘤：主要發(fā)生于腦內(nèi)，病灶較大多位于慕上，以深部白質(zhì)為主要部位。多為低或等T1、等T2信號(hào)，較典型形態(tài)表現(xiàn)如同“握拳”者。3、TS：CT及MRI顯示室管膜下結(jié)節(jié)，以MRI明顯，結(jié)節(jié)信號(hào)強(qiáng)度與腦白質(zhì)類(lèi)似。皮質(zhì)也可以發(fā)生結(jié)節(jié)，可能與膠質(zhì)增生或脫髓鞘有關(guān)，T1WI為等或低信號(hào)，T2WI為高信號(hào)，邊緣有時(shí)不清楚。本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第7頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分Case1女23歲放射號(hào)：00429860臨床癥狀及體征：四肢抽搐1次，產(chǎn)后46天。本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第8頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T2WI本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第9頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T2Flair本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第10頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T1WI本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第11頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分DWI本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第12頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T1+c本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第13頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分Case2女53歲病人號(hào)：2964508主述：左側(cè)肢體乏力半天。本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第14頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分CT本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第15頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T1本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第16頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T2WI本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第17頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分DWI本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第18頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T2Flair本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第19頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分Case3本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第20頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T1本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第21頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T2本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第22頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分DWI本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第23頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分T1本文檔共25頁(yè)；當(dāng)前第24頁(yè)；編輯于星期二\6點(diǎn)31分