關(guān)于結(jié)締組織病間質(zhì)性肺病的影像表現(xiàn)第1頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三什么是結(jié)締組織?。–TD)CTD是一組主要侵犯全身結(jié)締組織和血管的慢性系統(tǒng)性自身免疫性疾病肺和胸膜因富含膠原、血管等結(jié)締組織而易受累。早期診斷和分型是治療的關(guān)鍵第2頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三結(jié)締組織病可引起哪些肺部表現(xiàn)肺間質(zhì)疾病(ILD)；肺血管疾??；彌漫性肺泡出血；細(xì)支氣管炎；肺實質(zhì)結(jié)節(jié)；胸膜改變；其他，如呼吸肌無力、吸入性肺炎等第3頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三什么是間質(zhì)性肺?。↖LD）定義：以彌漫性肺泡單位炎癥伴間質(zhì)纖維化為基本病變的一組異質(zhì)性疾病。臨床特點(diǎn):1．進(jìn)行性呼吸困難；

2．X線胸片/HRCT顯示兩肺彌漫性浸潤陰影；

3．肺功能大多數(shù)呈限制性通氣功能障礙，DLCO降低和靜息/運(yùn)動時P（A-a）O2異常增大；

4．組織病理學(xué)顯示肺泡炎和間質(zhì)肺纖維化，伴或不伴肉芽腫或血管炎。第4頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三已知原因的DPLD，如藥物所致，膠原血管疾病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）肉芽腫所致DPLD，如結(jié)節(jié)病其他類型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、組織細(xì)胞增生癥特發(fā)性肺纖維化（IPF/UIP）除IPF以外的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺?。≧BILD）隱原性機(jī)化性肺炎（COP，BOOP）脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）急性間質(zhì)性肺炎（AIP）非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）彌漫性肺間質(zhì)疾?。―PLD）間質(zhì)性肺病的分類第5頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三影像-病理-臨床診斷

特發(fā)性肺纖維化/隱源性纖維性肺泡炎UIP/IPF

急性間質(zhì)性肺炎AIP

脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP

呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺疾病RBILD

非特異性間質(zhì)性肺炎NSIP

淋巴性間質(zhì)性肺炎LIP

隱源性機(jī)化性肺炎BOOP/COP2002年ERS/ATS分類組織學(xué)類型尋常型間質(zhì)性肺炎彌漫性肺泡損傷脫屑性間質(zhì)性肺炎呼吸性細(xì)支氣管炎非特異性間質(zhì)性肺炎淋巴性間質(zhì)性肺炎機(jī)化性肺炎第6頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三第7頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD－CTD北京協(xié)和醫(yī)院統(tǒng)計因肺間質(zhì)纖維化住院的病人中，繼發(fā)于CTD：1990年占20.1%1995年占40.7%2000年占56.7%發(fā)生率增加原因：ILD-CTD診斷意識提高；CTD存活時間延長。ILD可以是CTD首發(fā)表現(xiàn)第8頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD-CTD臨床表現(xiàn)癥狀勞力性呼吸困難；咳嗽；胸痛；體征雙肺底爆裂音；杵狀指，紫紺；嚴(yán)重者可有右心衰竭表現(xiàn)；CTD表現(xiàn)；第9頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三X線胸片/HRCT放射學(xué)評估類型－分布－疾病

臨床系統(tǒng)性評估（病史、病程、體檢、實驗檢查）宿主免疫：健全/缺陷肺/肺外多系統(tǒng)表現(xiàn)病因未明/已明ILD診斷程序支氣管鏡檢評估某些疾病的診斷某些疾病的提示組織病理學(xué)評估形態(tài)學(xué)變化與疾病特異性

肺功能評估限制性通氣障礙阻塞性通氣障礙第10頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三纖支鏡活檢與肺泡灌洗排除感染、腫瘤、出血、特殊物質(zhì)吸入等確診肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥、嗜酸細(xì)胞性肺炎對間質(zhì)性肺炎的亞型分類意義有限判斷預(yù)后：淋巴細(xì)胞肺泡炎療效好

中性粒和嗜酸性粒細(xì)胞肺泡炎療效差第11頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三HRCT區(qū)分急性與慢性病變了解病灶的分布特點(diǎn)，提示診斷分型指明鏡檢/活檢區(qū)域提供診斷線索（結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎、淋巴管平滑肌肉瘤、肺泡蛋白沉積癥、Langerhans組織細(xì)胞增生癥，肺結(jié)核、霉菌性肺炎）疾病隨訪的觀察指標(biāo)第12頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三胸部CT與常規(guī)X片RABiopsy60%ofpatients.functionimpairmentupto40%HRCTinupto50%ofpatients.radiographyinonly1-5%第13頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三普通CT

HRCT

第14頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD-HRCT基本表現(xiàn)斑片狀影（滲出）微小結(jié)節(jié)影

肉芽腫血管炎磨玻璃樣改變（肺泡滲出）線條、網(wǎng)狀或大結(jié)節(jié)影

水腫纖維化肺容積減少、支擴(kuò)蜂窩肺（纖維化）

肺泡炎肺損傷/修復(fù)肺纖維化第15頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三HRCT病理類型治療反應(yīng)UIP肺基底部和外周為主，網(wǎng)狀陰影，伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩肺，少見磨玻璃影，晚期肺結(jié)構(gòu)改變和容積縮小反應(yīng)差NSIP雙側(cè)對稱性胸膜下磨玻璃影，可伴有網(wǎng)狀陰影和牽拉性支擴(kuò)，少數(shù)蜂窩肺及實變多數(shù)可好轉(zhuǎn)BOOP雙或單側(cè)肺泡腔實變及空氣支氣管影，輕度支擴(kuò)改變，常分布與肺下野、胸膜下及支氣管周圍多可好轉(zhuǎn)DAD磨玻璃影，隨病變發(fā)展雙肺可出現(xiàn)彌漫性實變，支擴(kuò)和肺結(jié)構(gòu)破壞，反應(yīng)差LIP磨玻璃樣影及血管周圍的囊腔改變或蜂窩肺，半數(shù)有網(wǎng)狀影，也可見肺結(jié)節(jié)和廣泛實變影可有改善第16頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三開胸/胸腔鏡肺活檢確診的金標(biāo)準(zhǔn)HRCT明確的IPF/UIP不必活檢看似正常、明顯異常處、不同肺葉都要取活檢組織＞1cm×1cm2011年TherevisedATS/ERS/JRS/ALATdiagnosticcriteriaforidiopathicpulmonaryfibrosis第17頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三第18頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三第19頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三急性間質(zhì)性肺炎AIP影像學(xué)第20頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三呼吸性細(xì)支氣管炎RB-ILD影像學(xué)

第21頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三脫屑性間質(zhì)性肺炎DIP影像學(xué)

第22頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎LIP影像學(xué)

第23頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD-CTD第24頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD-SLESLE累及呼吸系統(tǒng)占50－60％，大多數(shù)以累及胸膜為主；10％有肺組織受累；3％在初期出現(xiàn)SLE累及肺組織包括：急性：肺出血、急性狼瘡性肺炎、肺水腫慢性：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化（較其他CTD相對少見）病理類型：UIP、NSIP、少數(shù)BOOP第25頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三NSIP-SLE第26頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三UIP-SLE51-year-oldwoman,SLEHRCTobtainedattheleveloftheliverdomeshowssubpleuralhoneycombing,Irregularlinearhyperattenuatingareas,andground-glassattenuationinthebasalareaofbothlung第27頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三彌漫性肺泡損傷DAD-SLE45-year-oldmanwithSLE,photomicrograph(HEstain)shows:prominentinterstialfirbroblasticproliferationandalveolartype2pneumocytehyperplasia(largearrow);intraalveolarmacrophagecollection(smallarrow)第28頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD-RARA-ILD常見于50－60歲、男性、高RF滴度、關(guān)節(jié)病變重、有皮下結(jié)節(jié)者大多為UIP、少數(shù)NSIP、BOOP，也有DAD個案報道RA發(fā)生ILD平均時間5年，先出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀或同時受累RA-ILD中位生存期3.5年，5年生存率39％第29頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三BOOP-RA第30頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三DAD-RAA68-year-oldman,RAHRCTshowpatchyground-glassattenuationandconsolidationbilaterallyintheupperandMiddlelungzones,asmallamountofbilateralpleuraleffusion.第31頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD-系統(tǒng)性硬化病硬皮病比其他CTD出現(xiàn)肺受累比例和嚴(yán)重程度更高，以肺間質(zhì)纖維化最常見大約發(fā)生在80％患者病理類型:NSIP、UIP、BOOP、DAD、BO，以NSIP最常見第32頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三NSIP-SSc第33頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三NSIP-SSc：隨訪NSIP進(jìn)展

(54months)第34頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三UIP-SSC第35頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD-PM/DM多發(fā)性肌炎/皮肌炎PM/DM胸部受累主要表現(xiàn)：呼吸肌受累出現(xiàn)低通氣和呼吸衰竭；間質(zhì)性肺炎；吞咽肌受累導(dǎo)致吸入性肺炎；肺動脈高壓；ILD-PM/DM發(fā)生率30％，女性、50歲作用多見，肌肉和皮膚病變的嚴(yán)重程度與ILD發(fā)生無相關(guān)性；抗Jo－1抗體陽性發(fā)生ILD比例更高；（66％VS13％）病理：主要表現(xiàn)為UIP、NSIP、BOOP、DADDAD、UIP預(yù)后差，5年存活率33％第36頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三NSIP-DM第37頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三ILD-SSILD-SS發(fā)生率8－38％；主要病理類型為LIP、其它包括UIP、BOOP；影像學(xué)：50例SS前瞻性研究從確診SS到HRCT出現(xiàn)ILD改變的平均時間12Y74％無呼吸系統(tǒng)癥狀第38頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三LIP-SS第39頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三UIP-SS第40頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三風(fēng)濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病解除原因

---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質(zhì)量第41頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三同影異病、同病異影

藥物引起的肺炎MTX（甲氨蝶呤）、CTX（環(huán)磷酰胺）、SASP（柳氮磺吡啶）均可引起間質(zhì)性肺炎病程中某些合并用藥如β-內(nèi)酰胺酶類抗生素、氟哌啶醇、胺碘酮、阿司匹林、NSAIDs、肼屈嗪、普魯卡因胺、中藥等也可引發(fā)肺炎第42頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三甲氨蝶呤-MTX第43頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三胺碘酮第44頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三過敏性肺炎第45頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三未分化小細(xì)胞肺癌第46頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三支氣管肺泡癌第47頁，講稿共57頁，2023年5月2日，星期三