關(guān)于運(yùn)動(dòng)障礙性疾病PPT第1頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三本章重點(diǎn)1.運(yùn)動(dòng)障礙疾病的兩種臨床類型&臨床特征2.帕金森病的生化病理基礎(chǔ)3.帕金森病主要的臨床特征3.帕金森病常用的藥物治療4.肝豆?fàn)詈俗冃灾饕呐R床特征5.肌張力障礙的概念,扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙的體征6.特發(fā)性震顫的臨床特征&治療第2頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三第一節(jié)概述第3頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少綜合征特征:靜止性震顫\運(yùn)動(dòng)遲緩\肌強(qiáng)直常見(jiàn)疾?。号两鹕〖埩档?運(yùn)動(dòng)過(guò)多綜合征特征:異常不自主運(yùn)動(dòng)常見(jiàn)疾病：肌張力障礙、舞蹈病、抽動(dòng)癥

運(yùn)動(dòng)障礙疾病(movementdisorder)是一組以隨意運(yùn)動(dòng)遲緩、不自主運(yùn)動(dòng)、肌張力障礙、姿勢(shì)步態(tài)障礙等運(yùn)動(dòng)癥狀為主要表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。主要表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)功能調(diào)節(jié)障礙，肌力、感覺(jué)以及小腦功能不受影響。病變部位為基底節(jié)(basalganglia)概念兩類臨床綜合征第4頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三基底節(jié)3個(gè)主要神經(jīng)環(huán)路

皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路:大腦皮質(zhì)尾狀核\殼核內(nèi)側(cè)蒼白球丘腦大腦皮質(zhì)

黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路:黑質(zhì)與尾狀核&殼核間往返聯(lián)系纖維

紋狀體-蒼白球環(huán)路:尾狀核\殼核外側(cè)蒼白球丘腦底核內(nèi)側(cè)蒼白球基底節(jié)神經(jīng)聯(lián)系環(huán)路圖11-1基底節(jié)的基本神經(jīng)元環(huán)路第5頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷路徑要點(diǎn)提示嬰兒期或童年早期起病的運(yùn)動(dòng)障礙提示產(chǎn)傷

\核黃疸\腦缺氧或遺傳性疾病成人早期出現(xiàn)震顫可能為良性特發(fā)性震顫中老年期震顫可能為帕金森病第6頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三第二節(jié)帕金森病Parkinsondisease,PD第7頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

帕金森病(Parkinson

disease,PD)--舊稱震顫麻痹(paralysisagitans)

中老年常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病臨床特征:靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩肌強(qiáng)直姿勢(shì)步態(tài)異常概念病理特征:黑質(zhì)多巴胺(DA)能神經(jīng)元變性缺失路易體(Lewybody)形成第8頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三MonographbyJamesParkinson(1817)Parkinson(1817)首先描述ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKINGPALSY(ParalysisAgitans)第9頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三第10頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三第11頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三65歲以上人群患病率1000/10萬(wàn)

兩性患病率無(wú)顯著差異，男性略多于女性

國(guó)內(nèi)資料:65歲以上患病率1700/10萬(wàn),

其中40%~70%未診斷流行病學(xué)

隨年齡患病率增高第12頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三特發(fā)性PD病因未明(IdiopathicParkinson

Disease)病因&發(fā)病機(jī)制1.遺傳PD多為散發(fā),約10%

有家族史不完全外顯的常染色體顯性&隱性遺傳PARK1~10等10個(gè)單基因與PD有關(guān)

已確認(rèn)3個(gè)基因產(chǎn)物與家族性PD有關(guān)α-突觸核蛋白(α-synuclein),

為PARK1基因突變,4q21-23Parkin,為PARK2基因突變,6q25.2-27

泛素蛋白C末端羥化酶-L1,

為PARK5基因突變,4p14第13頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三流行病學(xué):長(zhǎng)期接觸殺蟲(chóng)劑\除草劑\某些工業(yè)化學(xué)品與PD發(fā)病有關(guān)2.環(huán)境因素抑制黑質(zhì)線粒體呼吸鏈NADH-CoQ還原酶(復(fù)合物Ⅰ)活性病因&發(fā)病機(jī)制ATP↓自由基↑DA神經(jīng)元變性環(huán)境神經(jīng)毒素第14頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因&發(fā)病機(jī)制

3.年齡老化30歲后隨著年齡增長(zhǎng)黑質(zhì)DA能神經(jīng)元減少酪氨酸羥化酶(TH)活性下降多巴脫羧酶(DDC)活性下降紋狀體DA遞質(zhì)水平減少

生理性DA神經(jīng)元退變,是PD的促發(fā)因素第15頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因&發(fā)病機(jī)制

黑質(zhì)DA能神經(jīng)元死亡

PD發(fā)病可能與多種因素有關(guān),多種發(fā)病機(jī)制參與遺傳因素環(huán)境因素臨床癥狀

生理老化自由基線粒體功能衰竭鈣超載興奮氨基酸

細(xì)胞凋亡第16頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三PD:黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)多巴胺含量顯著減少(＞80%)病理生理基礎(chǔ)DA↓ACh功能相對(duì)亢進(jìn)肌張力↑,運(yùn)動(dòng)↓神經(jīng)生化改變與癥狀成正比

第17頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

多在60歲后發(fā)病,偶有20余歲發(fā)病

起病隱襲,緩慢進(jìn)展臨床表現(xiàn)PD的一般特點(diǎn)

首發(fā)癥狀:

靜止性震顫60%~70%

步態(tài)異常12%

肌強(qiáng)直10%

運(yùn)動(dòng)遲緩10%

癥狀不對(duì)稱第18頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.靜止性震顫3.運(yùn)動(dòng)遲緩2.肌強(qiáng)直4.姿勢(shì)步態(tài)異常PD主要的臨床癥狀臨床表現(xiàn)第19頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

拇指與食指“搓丸樣”動(dòng)作

(pill-rolling),4~6Hz靜止性震顫臨床表現(xiàn)1.靜止性震顫(statictremor)

多為首發(fā)癥狀，自一側(cè)上肢開(kāi)始,不對(duì)稱

靜止性震顫特點(diǎn):安靜時(shí)出現(xiàn),隨意運(yùn)動(dòng)減輕緊張時(shí)加劇,入睡后消失第20頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)70歲以上發(fā)病者,可不出現(xiàn)震顫部分患者可合并姿勢(shì)性震顫1.靜止性震顫(statictremor)姿勢(shì)性震顫第21頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷路徑要點(diǎn)提示臨床須高度注意震顫與活動(dòng)的關(guān)系震顫為靜止性或動(dòng)作性通常可提示病因帕金森病為靜止性震顫

第22頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

鉛管樣強(qiáng)直

(lead-piperigidity)

屈肌&伸肌均受累,

被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)阻力始終增高,似彎曲軟鉛管臨床表現(xiàn)2.肌強(qiáng)直(rigidity)

特點(diǎn):被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí)阻力增加鉛管樣強(qiáng)直第23頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三齒輪樣強(qiáng)直

(cogwheelrigidity)

肌強(qiáng)直＋靜止性震顫,均勻阻力有斷續(xù)停頓,似轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪臨床表現(xiàn)2.肌強(qiáng)直(rigidity)齒輪樣強(qiáng)直第24頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

與錐體束受損導(dǎo)致的肌張力增高或痙攣

(spasticity,折刀樣強(qiáng)直)鑒別折刀樣強(qiáng)直被動(dòng)運(yùn)動(dòng)關(guān)節(jié)時(shí),開(kāi)始阻力明顯,隨后迅速減弱,如開(kāi)水果刀樣常伴腱反射亢進(jìn)&病理征臨床表現(xiàn)2.肌強(qiáng)直(rigidity)折刀樣強(qiáng)直第25頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

面具臉(maskedface)表情肌活動(dòng)少,雙眼凝視,瞬目減少臨床表現(xiàn)3.運(yùn)動(dòng)遲緩(bradykinesia)

行走&轉(zhuǎn)身緩慢

運(yùn)動(dòng)遲緩特點(diǎn):隨意運(yùn)動(dòng)減少&緩慢第26頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三步態(tài):

早期:下肢拖曳(freezing),上肢擺動(dòng)消失后期:小步態(tài),啟動(dòng)困難,慌張步態(tài)

(festination)姿勢(shì):站-屈曲體姿臨床表現(xiàn)4.姿勢(shì)&步態(tài)異常第27頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

轉(zhuǎn)彎時(shí)軀干僵硬,用連續(xù)小步使軀干與頭部一起轉(zhuǎn)動(dòng)

自坐位\臥位起立困難行走時(shí)小步前沖(慌張步態(tài)festinationgait)臨床表現(xiàn)4.姿勢(shì)步態(tài)異?；艔埐綉B(tài)第28頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)5.其他癥狀

瞼陣攣:閉合的眼瞼輕顫動(dòng)

瞼痙攣:眼瞼不自主閉合第29頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

脂顏(oilyface):皮脂腺\汗腺分泌亢進(jìn)臨床表現(xiàn)5.其他癥狀

自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:多汗\頑固性便秘&直立性低血壓

輕度認(rèn)知功能減退:抑郁&視幻覺(jué)第30頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.基因檢測(cè):用DNA印跡技術(shù)(southernblot)\PCR\DNA序列分析檢查家族性PD基因突變輔助檢查2.PET&SPECT檢測(cè):早期可顯示腦內(nèi)DAT功能顯著↓,DA遞質(zhì)合成↓,可早期診斷&病情監(jiān)測(cè)3.血&CSF檢查無(wú)異常,CT\MRI檢查無(wú)特征性所見(jiàn)

第31頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三PD腦紋狀體DAT功能逐漸顯著降低基線22月34月46月125I-β-CIT示蹤DA轉(zhuǎn)運(yùn)體PET成像輔助檢查第32頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.PD臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷&鑒別診斷②四主征至少具備2項(xiàng)(前2項(xiàng)必備其一),癥狀不對(duì)稱靜止性震顫運(yùn)動(dòng)遲緩齒輪\鉛管樣肌強(qiáng)直步態(tài)異常①中老年發(fā)病,緩慢進(jìn)行性病程③左旋多巴治療有效④患者無(wú)眼外肌麻痹\小腦體征\體位性低血壓\錐體系損害&肌萎縮第33頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三(3)變性(遺傳性)帕金森綜合征(4)帕金森疊加綜合征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(1)特發(fā)性震顫(2)(繼發(fā)性)帕金森綜合征

彌散性路易體病(DLBD)

肝豆?fàn)詈俗冃?WD)

亨廷頓舞蹈病(HD)

多系統(tǒng)萎縮(MSA)

進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)

皮質(zhì)基底節(jié)變性(CBGD)第34頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

發(fā)病年齡早,姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫,常影響頭部引起點(diǎn)頭或搖晃,無(wú)肌強(qiáng)直&運(yùn)動(dòng)遲緩飲酒&服心得安震顫顯著減輕約1/3的患者有家族史(1)特發(fā)性震顫2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷第35頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三(2)(繼發(fā)性)帕金森綜合征病因明確,例如:

腦外傷腦卒中病毒性腦炎藥物\重金屬&CO中毒2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷第36頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三(3)變性(遺傳性)帕金森綜合征可引起帕金森綜合征青少年發(fā)病,一側(cè)或兩側(cè)上肢粗大震顫,隨意運(yùn)動(dòng)加重,靜止減輕,有肌強(qiáng)直\動(dòng)作緩慢或不自主運(yùn)動(dòng)肝損害&角膜K-F環(huán)血清銅\銅藍(lán)蛋白\銅氧化酶活性↓,尿銅↑CT/MRI可見(jiàn)雙側(cè)豆?fàn)詈水惓Ｔ\斷&鑒別診斷2.鑒別診斷1)肝豆?fàn)詈俗冃?Wilsondisease,WD)第37頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三(4)變性(遺傳性)帕金森綜合征

舞蹈-手足徐動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)如運(yùn)動(dòng)障礙以肌強(qiáng)直\運(yùn)動(dòng)減少為主,易誤診PD

家族史(常染色體顯性遺傳)

伴癡呆\精神癥狀可鑒別遺傳學(xué)檢查(HD基因4p16.3)可確診診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷2)亨廷頓舞蹈病(Huntingtondisease,HD)第38頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床癥狀體征:

錐體外系錐體系小腦自主神經(jīng)1)多系統(tǒng)萎縮(Multiplesystematrophy,MSA)

主要累及基底節(jié)\腦橋\橄欖\小腦\自主神經(jīng)系統(tǒng)左旋多巴治療不敏感根據(jù)臨床&病理分為:

紋狀體黑質(zhì)變性(SND)Shy-Drager綜合征(SDS)

橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)(5)帕金森疊加綜合征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第39頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三1)MSA:①紋狀體黑質(zhì)變性(SND)

病理改變:累及尾狀核\殼核\蒼白球

臨床特征運(yùn)動(dòng)遲緩&肌強(qiáng)直,震顫不明顯可有錐體系\小腦&自主神經(jīng)癥狀(5)帕金森疊加綜合征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第40頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三1)MSA:②Shy-Drager綜合征(SDS)

臨床特征:自主神經(jīng)癥狀最突出直立性低血壓性功能障礙排尿障礙(5)帕金森疊加綜合征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第41頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三1)MSA:③橄欖腦橋小腦萎縮(OPCA)

臨床特征:小腦\錐體系癥狀突出

MRI顯示:小腦&腦干萎縮(5)帕金森疊加綜合征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第42頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三2)進(jìn)行性核上性麻痹(PSP)

臨床特征:

核上性眼肌麻痹(垂直凝視不能)

常伴額顳癡呆/假性球麻痹構(gòu)音障礙&錐體束征對(duì)左旋多巴反應(yīng)差(5)帕金森疊加綜合征CT/MRI特征:腦干上部萎縮診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第43頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三帕金森病Hoehn-Yahr分級(jí)評(píng)分量表0=無(wú)體征1.0=單側(cè)患病1.5=單側(cè)患病，并影響到中軸的肌肉2.0=雙側(cè)患病，未損害平衡2.5=輕度雙側(cè)患病，姿勢(shì)反射稍差，但是能自己糾正3.0=雙側(cè)患病，有姿勢(shì)平衡障礙，后拉試驗(yàn)陽(yáng)性4.0=嚴(yán)重的殘疾，但是能自己站立或行走5.0=不能起床，或生活在輪椅上第44頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

神經(jīng)保護(hù)治療,減緩\阻斷神經(jīng)變性過(guò)程

避免\推遲\減輕藥物并發(fā)癥&不良反應(yīng)

緩解癥狀,減輕生活殘疾治療治療目的第45頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三2.手術(shù)治療3.康復(fù)治療1.藥物治療促進(jìn)DA釋放(金剛烷胺)L-Dopa替代(左旋多巴)DA受體激動(dòng)(普拉克索)抗乙酰膽堿(安坦)擬DA對(duì)癥治療,恢復(fù)DA-ACh平衡L-Dopa增效劑(恩托可朋)治療第46頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三副作用:

口干\視物模糊\便秘\排尿困難嚴(yán)重可有幻覺(jué)\妄想,可加重認(rèn)知障礙青光眼\前列腺肥大禁用

對(duì)震顫\強(qiáng)直均有效,對(duì)運(yùn)動(dòng)遲緩療效差安坦(artane)1~2mg,tid抗膽堿能藥老年患者應(yīng)慎用藥物治療第47頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三100mg,bid,不宜>300mg/d

使用延長(zhǎng)多巴胺能藥物半衰期的藥物或改進(jìn)多巴胺能藥物的給藥模式，以提供對(duì)多巴胺受體更加持續(xù)的非脈沖式刺激-持續(xù)性多巴胺能刺激（CDS)金剛烷胺

促進(jìn)DA突觸前膜釋放、減少DA再攝取,改善運(yùn)動(dòng)減少\強(qiáng)直、震顫等,單獨(dú)或與安坦合用,適于早期輕癥患者藥物治療第48頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三2)

復(fù)方L-Dopa

(L-Dopa+多巴脫羧酶抑制劑)1)L-Dopa控釋劑

息寧(SinemetCR)標(biāo)準(zhǔn)型美多芭(Madopar)--L-Dopa+芐絲肼帕金寧(Sinemet)--L-Dopa+卡比多巴目前治療本病最基本、最有效藥物DA替代藥物(L-Dopa,復(fù)方L-Dopa)藥物治療第49頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三首選藥物:標(biāo)準(zhǔn)劑型美多芭(Madopar)250,用法空腹用藥(餐前1h&餐后2h),不能與牛奶同服第50頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三禁用:狹角型青光眼、精神病慎用:活動(dòng)性消化道潰瘍

急性副作用:

惡心\嘔吐\體位性低血壓,偶有心律失常

遲發(fā)合并癥:

運(yùn)動(dòng)癥狀波動(dòng)\異動(dòng)癥\精神癥狀DA替代藥物(L-Dopa,復(fù)方L-Dopa)藥物治療第51頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

治療

增加每日服藥次數(shù)增加每次服藥劑量用緩釋劑或加輔助藥①劑末效應(yīng)(wearing-off)1)癥狀波動(dòng)(motorfluctuation)

表現(xiàn)

每次用藥有效時(shí)間↓出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能下降用藥后又改善DA替代藥物(L-Dopa,復(fù)方L-Dopa)藥物治療第52頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三②“開(kāi)-關(guān)”(on-off)現(xiàn)象

表現(xiàn):

運(yùn)動(dòng)不能(關(guān))與運(yùn)動(dòng)改善(開(kāi))交替出現(xiàn)開(kāi)期常伴異動(dòng)癥關(guān)期可僵住(freezing)與服藥時(shí)間\血藥濃度無(wú)關(guān)

治療:

DA受體激動(dòng)劑控釋型息寧DA替代藥物(L-Dopa,復(fù)方L-Dopa)1)癥狀波動(dòng)(motorfluctuation)

藥物治療第53頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三2)異動(dòng)癥(dyskinesia)①劑峰運(yùn)動(dòng)障礙(peak-dosedyskinesia)②雙相運(yùn)動(dòng)障礙(biphasicdyskinesia)③關(guān)期肌張力障礙(“off”dystonia)劑初&劑末期運(yùn)動(dòng)障礙機(jī)制不清,治療困難與用藥過(guò)量DA受體超敏有關(guān)多發(fā)于清晨服藥前清晨肌張力障礙

DA替代藥物(L-Dopa,復(fù)方L-Dopa)藥物治療第54頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三麥角類DA受體激動(dòng)劑非麥角類溴隱停、培高利特吡貝地爾、普拉克索藥物治療第55頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

早期病人可單用中期病人可與復(fù)方L-Dopa合用不易引起異動(dòng)癥&癥狀波動(dòng)協(xié)同復(fù)方L-Dopa的\作用,減少M(fèi)adopar用量延緩開(kāi)關(guān)現(xiàn)象出現(xiàn)用作神經(jīng)保護(hù)劑抑制神經(jīng)元內(nèi)DA分解,增加腦內(nèi)DA含量單胺氧化酶B(MAO-B)抑制劑藥物治療第56頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三增加腦內(nèi)DA含量機(jī)制抑制L-Dopa在外周代謝加速通過(guò)血腦屏障阻止膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)DA降解

增強(qiáng)Madopar療效減少癥狀波動(dòng)單獨(dú)使用無(wú)效兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑藥物治療第57頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

蒼白球\丘腦底核毀損切除術(shù)

腦深部電刺激(DBS)

細(xì)胞移植術(shù)

總體評(píng)價(jià):

不適合早期患者,術(shù)后仍須堅(jiān)持服藥毀損術(shù)有效,但不提倡

DBS是中晚期PD患者藥物治療無(wú)效時(shí)的較好選擇細(xì)胞移植術(shù)尚處在實(shí)驗(yàn)室階段治療

外科治療第58頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三ActivaTM運(yùn)動(dòng)控制系統(tǒng)治療2.外科治療②腦深部電刺激(DBS)第59頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

加強(qiáng)護(hù)理,減少并發(fā)癥:晚期臥床者適用

功能訓(xùn)練:語(yǔ)言\進(jìn)食\行走等訓(xùn)練&指導(dǎo)

改進(jìn)日常用具房間\衛(wèi)生間的扶手,防滑橡膠桌墊,餐具把手提高生活自理能力治療

康復(fù)治療第60頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三體現(xiàn)人文關(guān)懷改善生活質(zhì)量第61頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

變性疾病,無(wú)根治方法早期患者:合理的DA治療,可維持?jǐn)?shù)年工作&

生活自理能力晚期患者:全身僵直,臥床不起

常見(jiàn)的死因：肺炎、骨折等并發(fā)癥預(yù)后第62頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三例1.35歲男性左手靜止性震顫,伴動(dòng)作緩慢1年叔叔年輕時(shí)有類似病史先用激動(dòng)劑再用美多芭(應(yīng)非常敏感)PD患者用藥舉例第63頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三例2.55歲,男性,作家

2年前出現(xiàn)左側(cè)肢體震顫&動(dòng)作慢近1年右上肢亦出現(xiàn)明顯震顫可用美多芭&安坦PD患者用藥舉例第64頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三可加用美多芭例3.67歲,女性PD病史3年半一直用受體激動(dòng)劑治療,有一定的療效近半年出現(xiàn)走路不穩(wěn)PD患者用藥舉例第65頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三例4.66歲男性,PD病史5年半一直用美多芭治療,250mg,3次/d,療效較好近半年藥效時(shí)間由每次控制4.5h減到3~3.5h可用美多芭緩釋劑PD患者用藥舉例第66頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三例5.69歲男性,患PD9年半曾用過(guò)受體激動(dòng)劑&美多芭等治療有效現(xiàn)服息寧250mg,4次/d近2月服藥后2~3h出現(xiàn)異動(dòng)癥應(yīng)將緩釋劑改為普通制劑PD患者用藥舉例第67頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三第三節(jié)小舞蹈病SydenhamChorea第68頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

臨床特征:

不自主舞蹈樣動(dòng)作＋肌張力降低肌力減弱、自主運(yùn)動(dòng)障礙以及情緒改變主要發(fā)生于兒童&青少年概念

小舞蹈病--Sydenham舞蹈病

Sydenham(1684)首先描述是風(fēng)濕熱的神經(jīng)系統(tǒng)常見(jiàn)表現(xiàn)第69頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

與A型溶血性鏈球菌感染有關(guān)約30%有風(fēng)濕熱&多發(fā)關(guān)節(jié)炎病史部分患者咽拭子培養(yǎng)A型溶血性鏈球菌(＋)病因&發(fā)病機(jī)制

與內(nèi)分泌有關(guān)本病好發(fā)于圍青春期,女性較多孕期\口服避孕藥可復(fù)發(fā)第70頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

腦內(nèi)受累部位黑質(zhì)\紋狀體\丘腦底核\小腦齒狀核&大腦皮質(zhì)可逆性炎性改變神經(jīng)細(xì)胞彌漫性變性散在動(dòng)脈炎、腦組織栓塞性小梗死病理

腦外:風(fēng)濕性心臟病,尸解病例90%第71頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)1.多見(jiàn)于學(xué)齡兒童,女性較多

亞急性隱匿起病

典型舞蹈樣動(dòng)作(可為一側(cè)性)

面部:擠眉\弄眼\噘嘴\吐舌&扮鬼臉等上肢各關(guān)節(jié)交替伸屈\內(nèi)收,下肢步態(tài)顛簸軀干:扭轉(zhuǎn)緊張時(shí)加重,安靜時(shí)減輕,睡眠時(shí)消失

其他行為異常情緒不穩(wěn)\焦慮\注意力不集中&學(xué)業(yè)退步第72頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)4.可自愈,復(fù)發(fā)者不少見(jiàn)3.心臟受累或風(fēng)濕熱表現(xiàn)：約占30%2.體征四肢肌張力降低,肌力減弱,腱反射減低盈虧征(wax-waningsign):握力時(shí)緊時(shí)松

擠奶婦手法(milkmaidgrip)第73頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三輔助檢查2.神經(jīng)影像學(xué):CT--尾狀核區(qū)低密度灶&水腫MRI--尾狀核\殼核\蒼白球增大,T2WI高信號(hào)PET--紋狀體高代謝改變常規(guī):血WBC↑,血沉加快，抗“O”↑,CRP↑咽拭子培養(yǎng)--A型溶血型鏈球菌3.EEG:非特異性改變(輕度彌漫性慢活動(dòng))第74頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

學(xué)齡期兒童,亞急性發(fā)病1.診斷診斷&鑒別診斷

有風(fēng)濕病史,典型舞蹈樣癥狀

結(jié)合實(shí)驗(yàn)室&影像學(xué)檢查第75頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三①習(xí)慣性痙攣兒童多見(jiàn),刻板式重復(fù)的習(xí)慣性動(dòng)作局限于同一肌群&肌肉無(wú)肌力\肌張力&共濟(jì)運(yùn)動(dòng)異常診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第76頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

多在2歲前發(fā)病舞蹈樣運(yùn)動(dòng)可作為腦癱的一種表現(xiàn)形式常伴智能障礙\震顫&痙攣性癱瘓等②先天性舞蹈病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第77頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三③抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征2~21歲發(fā)病,男孩多見(jiàn)多發(fā)性抽動(dòng)或語(yǔ)言痙攣診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第78頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三青霉素,10~14d水楊酸鈉\強(qiáng)的松治療,至癥狀消失后逐漸減量停藥治療臥床休息病因治療一般處理對(duì)癥治療

控制舞蹈運(yùn)動(dòng)地西泮5mg\硝西泮7.5mg\丁苯那嗪

(tetrabenazine)25mg

泰必利50~100mg\氯丙嗪12.5~25mg\氟哌啶醇0.5~1mg第79頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

本病為自限性不經(jīng)治療3~6個(gè)月也可自愈治療可縮短病程預(yù)后

約1/4的患者可以復(fù)發(fā)

預(yù)后主要取決于心臟合并癥的轉(zhuǎn)歸

第80頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三第四節(jié)肝豆?fàn)詈俗冃訦epatolenticularDegeneration,HLD第81頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三概念

銅代謝障礙→腦基底節(jié)變性&肝功能損害

也稱Wilson病(WD),Wilson(1912)首先描述患病率0.5~3/10萬(wàn),我國(guó)較多見(jiàn)

臨床特征:

神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):錐體外系癥狀、精神癥狀角膜:K-F色素環(huán)肝硬化\腎功能損害第82頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三病因&發(fā)病機(jī)制Cu＋＋白蛋白銅藍(lán)蛋白,結(jié)合緊密氧化酶活性,呈藍(lán)色Cu＋＋α-2球蛋白肝細(xì)胞中P型銅,結(jié)合疏松容易沉積在組織中銅作為輔基參與多種生物酶合成WD蛋白缺陷Cu＋＋肝臟腎臟角膜腦Cu＋＋WD基因13q14-21突變臨床癥狀

P

型銅轉(zhuǎn)運(yùn)ATP

酶第83頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三遺傳:常染色體隱性人群雜合子頻率1/100~1/200,家族史達(dá)25%~50%P型銅轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶

(WD蛋白)3個(gè)功能區(qū)金屬離子結(jié)合區(qū)

ATP酶功能區(qū)跨膜區(qū)WD基因位于

13q14-21

多種突變型基因突變位點(diǎn)位于ATP酶功能區(qū)基因突變功能蛋白異常腦\肝\腎&角膜銅沉積自由基損傷結(jié)構(gòu)功能改變P型銅↑病因&發(fā)病機(jī)制第84頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三神經(jīng)元顯著減少\脫失,軸突變性,星形膠質(zhì)細(xì)胞增生殼核病變明顯,蒼白球&尾狀核次之,皮質(zhì)亦可受侵病理病變累及肝\腦\腎&角膜等細(xì)胞脂肪變性\含銅顆粒增加\線粒體破壞肝細(xì)胞灶性壞死\纖維增生→結(jié)節(jié)性肝硬變緣后彈力層、內(nèi)皮細(xì)胞漿內(nèi)棕黃色細(xì)小銅顆粒沉積肝腦角膜第85頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

緩慢發(fā)展,可階段性緩解\加重,亦可進(jìn)展迅速臨床表現(xiàn)

常見(jiàn)于兒童期&青少年期

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀&體征

眼部K-F環(huán)

其他:腎功能損害,骨&皮膚改變

肝臟硬化等肝臟損害癥狀

第86頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.神經(jīng)&精神癥狀臨床表現(xiàn)

尾狀核\殼核受損征:

靜止性或姿勢(shì)性震顫\肌強(qiáng)直\運(yùn)動(dòng)遲緩\屈曲姿勢(shì)\慌張步態(tài)\構(gòu)音障礙\舞蹈-手足徐動(dòng)

小腦受損征：共濟(jì)失調(diào)&語(yǔ)言障礙

大腦皮層受損征:

精神異常:癡呆,反應(yīng)遲鈍,記憶力減退,情感

\行為\人格異常,幻覺(jué)罕見(jiàn),可發(fā)生癲癇發(fā)作第87頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三眼部K-F環(huán)本病特征性體征角膜色素(Kayser-Fleischerring,KF)環(huán)臨床表現(xiàn)2.眼部&肝臟異常

肝硬化→突發(fā)性肝功能衰竭

可伴脾腫大→溶血性貧血&血小板減少癥

可伴食道靜脈曲張→嘔血第88頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)

腎功損害→腎性糖尿\蛋白尿\腎小管性酸中毒3.其他

皮膚色素沉著:面部&雙小腿伸側(cè)

鈣\磷代謝障礙→骨質(zhì)疏松\骨&軟骨變性第89頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

血清CP<0.2g/L(正常值0.26~0.36)CP氧化酶活力<0.2光密度(正常值0.2~0.532)

尿銅排泄>200g/24h(正常<50)輔助檢查1.血清銅&銅藍(lán)蛋白(CP)是重要的診斷依據(jù)

肝功能異?；蚋斡不?早期可無(wú)肝功能異常)2.肝腎功能

腎小管損傷→氨基酸尿癥第90頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三CT:雙豆?fàn)詈藚^(qū)低密度輔助檢查3.影像學(xué)檢查MRI:T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào)HD患者M(jìn)RI顯示豆?fàn)詈水惓Ｐ盘?hào)(上圖)T1WI低信號(hào),(下圖)T2WI高信號(hào)X線平片:骨質(zhì)疏松\骨關(guān)節(jié)炎

&骨軟化(96%)第91頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性分析微衛(wèi)星標(biāo)記分析半巢式PCR-酶切分析熒光PCR4.基因診斷

癥狀前診斷可檢出雜合子輔助檢查第92頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

確診WD--符合①②③或①②④很可能的典型WD--符合①③④很可能的癥狀前WD--符合②③④可能的WD--符合4條中的2條診斷&鑒別診斷1.診斷

根據(jù)四條標(biāo)準(zhǔn)①肝病史/肝病征＋錐體外系體征②血清CP顯著降低和/或肝銅增高③角膜K-F環(huán)④陽(yáng)性家族史第93頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

神經(jīng)系統(tǒng)異常應(yīng)與以下鑒別:

小舞蹈病青少年起病Huntington病扭轉(zhuǎn)痙攣帕金森病精神病

肝損害表現(xiàn)應(yīng)與急性\慢性肝炎&肝硬化鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

第94頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

驅(qū)銅藥物治療:

減少銅吸收,增加銅排出治療愈早愈好,癥狀前期患者需及早藥物治療治療

低銅飲食

對(duì)癥治療:緩解神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

手術(shù)治療:嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)&晚期肝硬化患者治療原則第95頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

堅(jiān)果類巧克力豌豆&蠶豆玉米香菇蜜糖貝殼&螺類動(dòng)物肝&血治療1.限制富含銅飲食

多高氨基酸\高蛋白飲食可促進(jìn)尿銅排泄第96頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

副作用:惡心\重癥肌無(wú)力\關(guān)節(jié)病\天皰瘡

\骨髓抑制\狼瘡樣綜合征&腎病綜合征治療(1)D-青霉胺(D-penicillamine)銅螯合劑清除P型銅

成人1~1.5g/d,兒童20mg/kg.d,分3次服

首次用藥須青霉素皮試盡早用藥,需終生用藥

觀察:血清銅水平

K-F環(huán)2.驅(qū)銅藥物治療150mg/d,分3次服,減少銅吸收(2)硫酸鋅第97頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

三乙基四胺(TrietylTetramine)

療效\藥理類似D-青霉胺,成人1.2g/d,p.o

藥源困難,價(jià)格昂貴,副作用小用于青霉胺毒性反應(yīng)患者

二巰基丁二酸鈉(Na-DMS)

含雙巰基的低毒高效重金屬絡(luò)合

10%Glucose40ml+1g緩慢i.v,1~2次/d,5~7d

間斷用幾個(gè)療程副作用:牙齦出血&鼻衄等治療2.驅(qū)銅藥物治療第98頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

四環(huán)硫代鉬(Tetrathiomolybdate)

二巰基丙醇(BAL)

二巰基丙磺酸(DMPS)

依地酸鈣鈉(EDTA-Na-Ca)其他銅螯合劑:治療2.驅(qū)銅藥物治療第99頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

護(hù)肝治療:肝泰樂(lè)\肌苷\(chéng)維生素C等

肌強(qiáng)直&震顫:安坦\金剛烷胺,癥狀明顯者用美多芭\息寧

精神癥狀:抗精神病藥

智力減退:促智藥治療3.對(duì)癥治療第100頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

脾切除術(shù)

肝移植

治療無(wú)效的嚴(yán)重肝衰竭病例

嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)→白細(xì)胞&血小板顯著↓者治療4.手術(shù)治療第101頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三第五節(jié)肌張力障礙Dystonia第102頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

主動(dòng)肌與拮抗肌不協(xié)調(diào)\過(guò)度收縮引起的肌張力\動(dòng)作&姿勢(shì)異常概念

分類:

按病因分:

特發(fā)性\繼發(fā)性按肌張力障礙部位分:

全身性\局限性\節(jié)段性&偏身性肌張力障礙(dystonia)第103頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

環(huán)境因素(創(chuàng)傷\過(guò)勞)可誘發(fā)基因攜帶者發(fā)病口-下頜肌張力障礙與病前面部\牙損傷史有關(guān)書寫痙攣\打字員痙攣\運(yùn)動(dòng)員肢體痙攣與一側(cè)肢體過(guò)勞有關(guān)

特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(idiopathictorsiondystonia)病因&發(fā)病機(jī)制第104頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣:隨原發(fā)病而異痙攣性斜頸\Meige綜合征\書寫痙攣\職業(yè)性痙攣的病變部位&病理特征不盡相同病理

特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣:無(wú)特異性病理改變殼核\丘腦\尾狀核小神經(jīng)元變性基底節(jié)脂質(zhì)&脂色素增多

局限性肌張力障礙:無(wú)特異性病理改變第105頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

是全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsiondystonia)臨床表現(xiàn)1.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsionspasm)

特征:分布于四肢\軀干,甚至全身劇烈的不隨意扭轉(zhuǎn)動(dòng)作&姿勢(shì)異常特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙第106頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙

兒童期起病,嚴(yán)重功能障礙有家族史,出生發(fā)育史正常不自主扭轉(zhuǎn)動(dòng)作或姿勢(shì)異常,自兩側(cè)或單側(cè)下肢開(kāi)始臨床表現(xiàn)1.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsionspasm)第107頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

成年期起病,不發(fā)生嚴(yán)重致殘,有病因可尋自上肢或軀干開(kāi)始異常運(yùn)動(dòng)&姿勢(shì)手臂過(guò)度旋前,伴屈腕&手指伸展,腿伸直伴足跖屈內(nèi)翻,軀干過(guò)屈\過(guò)伸,軀干為軸扭轉(zhuǎn)最具特征扮鬼臉\痙攣性斜頸\瞼痙攣\口-下頜肌張力障礙等缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)體征

繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙臨床表現(xiàn)1.扭轉(zhuǎn)痙攣(torsionspasm)第108頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

孤立出現(xiàn)特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙的某些特點(diǎn)臨床表現(xiàn)2.局限性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙

痙攣性斜頸瞼痙攣口-下頜肌張力障礙痙攣性發(fā)音困難(聲帶)

書寫痙攣(一側(cè)上肢)第109頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

胸鎖乳突肌等頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮使頸部向一側(cè)扭轉(zhuǎn)

30~40歲起病,女性較多早期發(fā)作性,最終持續(xù)性(1)痙攣性斜頸(spasmodictorticollis)

試用特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙的治療藥物選擇切斷脊髓副神經(jīng)及上位頸神經(jīng)根肉毒毒素局部注射--最有效療法臨床表現(xiàn)2.局限性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙第110頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

書寫時(shí)手\前臂呈肌張力障礙姿勢(shì),握筆如握匕首,

手臂僵硬,手腕屈曲,肘向外弓形抬起,手掌面向側(cè)面,包括彈鋼琴\打字\用螺絲刀&餐刀等職業(yè)痙攣(2)書寫痙攣(writercramp)臨床表現(xiàn)2.局限性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙第111頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三(3)手足徐動(dòng)癥(athetosis)

也稱指痙癥,肢體遠(yuǎn)端緩慢彎曲的蠕動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)

臨床表現(xiàn)2.局限性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙第112頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

特征性不自主運(yùn)動(dòng),異常姿勢(shì)無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)體征常規(guī)實(shí)驗(yàn)檢查正常排除其他原因所致發(fā)病前正常出生發(fā)育史遺傳學(xué)檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)DYT1基因缺損診斷&鑒別診斷1.診斷--特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙第113頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

面肌痙攣(facialspasm):

與Meige綜合征鑒別一側(cè)眼瞼&面肌的短暫抽動(dòng)不伴口-下頜不自主運(yùn)動(dòng)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第114頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

先天性斜頸(Klippel-Feil畸形):頸部骨骼肌先天性異常所致癥狀性斜頸:局部疼痛刺激引起癔病性斜頸:心理因素,暗示有效均須與痙攣性斜頸鑒別前組有明確病因,能檢出引起斜頸的異常體征第115頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

僵人綜合征(stiff-personsyndrome):

與肌張力障礙鑒別患者主動(dòng)運(yùn)動(dòng)明顯受限,伴疼痛不累及面肌&肢體遠(yuǎn)端肌休息\肌肉放松時(shí)EMG仍為持續(xù)運(yùn)動(dòng)單位電活動(dòng)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

第116頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三治療1.特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙

左旋多巴

藥物對(duì)癥治療可部分改善異常運(yùn)動(dòng)對(duì)多巴反應(yīng)性肌張力障礙有戲劇性效果抗膽堿能藥可給予最大耐受劑量安坦20mg,3次/d氟哌啶醇\酚噻嗪類\丁苯喹嗪巴氯芬(baclofen)\卡馬西平地西泮\硝西泮可能有效可能有效可能有效第117頁(yè)，講稿共134頁(yè)，2023年5月2日，星期三

手術(shù):

副神經(jīng)\上頸段神經(jīng)根切斷術(shù),適于嚴(yán)重痙攣性斜頸,部分可緩解癥狀立體定向丘腦腹外側(cè)核損毀術(shù)丘腦切除術(shù)蒼白球腦深部電刺激術(shù)(DBS)2.局限性肌張力障礙

藥物治療:基本同特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣

局部注射肉毒毒素A(botulinumtoxinA)

在最嚴(yán)重痙攣肌&EMG明顯異常放電肌群注射劑量個(gè)體化,療效可維持3~6個(gè)月,重復(fù)注射有效治療第118