心室復(fù)極異常和波綜合征第1頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征1992年P(guān)edroBrugada和JosepBrugada提出是一種常染色體顯性遺傳病，20%左右的患者由SCN5A基因突變引起。由于心肌細(xì)胞離子通道的基因突變導(dǎo)致心肌細(xì)胞復(fù)極時(shí)離子流紊亂。特征性的心電圖表現(xiàn)是右胸前導(dǎo)聯(lián)ST段抬高(下斜型或馬鞍型)伴有T波倒置（Brugada波）。該病引起的猝死約占猝死人群的4％～12％，約占心臟結(jié)構(gòu)正常猝死病例的20％。多見于東南亞，患者大多是青年男性(男女比例為4：1)，常在夜間或休息時(shí)發(fā)病。第2頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的

細(xì)胞電生理機(jī)制和離子基礎(chǔ)A圖．可見心外膜動(dòng)作電位的切跡，同時(shí)在心電圖可見J波；B圖．用ATP敏感性鉀通道開放劑吡鈉地爾灌注后，心外膜動(dòng)作電位穹窿部分消失，心電圖出現(xiàn)ST段的抬高；C圖．用特異性Ito阻斷劑4-氨基吡啶(4-AP)灌注后使心外膜動(dòng)作電位穹窿部分恢復(fù)，并使ST段恢復(fù)正常，使心外膜動(dòng)作電位切跡消失，從而使心電圖的J波消失?？缒?fù)極離散度加大。中膜第3頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第4頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第5頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第7頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第8頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第9頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的

臨床特征心臟結(jié)構(gòu)正常；特征性右胸導(dǎo)聯(lián)（V1~V3）ST段呈下斜型（covedtype）或馬鞍型（saddlebacktype）抬高，伴有或不伴有右束支阻滯；致命性室性快速性心律失常（室速或室顫）發(fā)作引起反復(fù)暈厥和猝死。第10頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的

心電圖特征間歇性：40%以上的患者異常心電圖可暫時(shí)正常化；多變性：指同一病人在不同時(shí)間的心電圖下斜和馬鞍型之間自行或在各種外界因素的影響下相互轉(zhuǎn)變；隱匿性：雖然攜帶SCN5A基因突變，平時(shí)心電圖正常，但在發(fā)熱、低鉀和鈉通道阻滯劑激發(fā)試驗(yàn)方能顯示；非經(jīng)典部位：已有下壁導(dǎo)聯(lián)異常心電圖Brugada綜合征的報(bào)道。這些特點(diǎn)使得僅靠心電圖診斷較為困難，易造成漏診。

第11頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的

心電圖特征

a入院時(shí)心電圖；b為當(dāng)晚睡眠中突然意識(shí)喪失時(shí)的心電圖。c為入院3天后心電圖。第12頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的

心電圖特征

a為入院時(shí)的心電圖；b為運(yùn)動(dòng)后心率增快時(shí)的心電圖，多項(xiàng)檢查未發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性心臟病證據(jù)，未見室性異位心律，VLP陰性。隨訪2年無暈厥發(fā)作。第13頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的

心電圖特征

Brugada波9年后第14頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的其他特征V1~V3導(dǎo)聯(lián)的ST段抬高隨時(shí)間的不同可能變化極大，甚至恢復(fù)正常。阿嗎靈、普魯卡因酰胺和氟卡胺增加這種ST段抬高，而異丙腎上腺素使之下降。持續(xù)性多形性室速是暈厥或猝死的原因，其前無長短順序，而以短聯(lián)律間期的室早開始，發(fā)作前無缺血和QT間期延長，這種室速的周期長度很短(170~230ms)，室顫的復(fù)發(fā)率很高，隨訪3年發(fā)現(xiàn)為40%。無癥狀患者也有高度猝死危險(xiǎn)以及心電圖特征的可變性，甚至有心電圖正常的間歇期，應(yīng)予重視。第15頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的

心電圖類型Ⅰ型：穹隆型(下斜型)（Coved-type）

Ⅱ型：馬鞍型（Saddle-type）

Ⅲ型：低馬鞍或低穹隆型，可與Ⅱ型混合出現(xiàn)第16頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月三種類型Brugada波的心電圖特征

Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型

J波振幅≥2mm≥2mm≥2mmT波倒置直立或雙向直立

ST段抬高形態(tài)下斜型馬鞍型低馬鞍型終末部逐漸下降抬高≥1mm抬高<1mm第17頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的

心電圖類型第18頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada波的特征及影響因素◆

慢頻率依賴：心率越慢Brugada波越明顯，故致命性心律失常常發(fā)生在夜間，少數(shù)相反，心率加快或運(yùn)動(dòng)后Brugada波更明顯，這些患者猝死可發(fā)生在白天?！糁参锷窠?jīng)影響：迷走神經(jīng)興奮時(shí)，心率減慢，Brugada波更明顯?！艨剐穆墒СＫ幬镉绊懀孩耦愃幬锟墒笲rugada波更明顯。迷走神經(jīng)興奮劑、α腎上腺素拮抗劑、β受體阻滯劑、三環(huán)類抗抑郁藥也可使Brugada波更明顯。第19頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月誘發(fā)1型Brugada波

的藥物及劑量藥物給藥劑量給藥方法緩脈靈1mg/kg靜注5min以上氟卡胺2mg/kg靜注10min以上普魯卡因胺10mg/kg靜注10min以上吡西卡尼1mg/kg靜注10min以上普羅帕酮2mg/kg靜注10min以上第20頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月◆應(yīng)用其他藥物誘發(fā)：β受體阻滯劑、α腎上腺素拮抗劑、迷走神經(jīng)興奮劑、三環(huán)或四環(huán)類抗抑郁藥、胰島素葡萄糖合劑、可卡因中毒等。注意：這些藥物也能引起獲得性Brugada波?！舾哜?、低鉀血癥，高鈣血癥◆發(fā)熱（熱水浴后），運(yùn)動(dòng)（少數(shù)人）◆飲酒◆電轉(zhuǎn)復(fù)其他可促進(jìn)Brugada波出現(xiàn)的方法第21頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月1例發(fā)熱誘發(fā)的

Brugada綜合征A:IRBBB伴V1,V2導(dǎo)聯(lián)ST段尖峰樣抬高。B:抬高2肋間。C:靜滴心律平后，行S1S2S3程序刺激誘發(fā)VT/VF。第22頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月提高診斷的敏感性

動(dòng)態(tài)觀察心電圖改變，靜態(tài)休息睡眠迷走神經(jīng)張力增高心率較慢時(shí)、發(fā)熱、低鉀和心臟電復(fù)律后，ST段抬高明顯，可呈典型改變；相反運(yùn)動(dòng)或靜脈使用異丙腎上腺素，心率較快時(shí)，ST段反而降低；擴(kuò)大胸導(dǎo)聯(lián)心電圖記錄范圍，有癥狀而標(biāo)準(zhǔn)右胸導(dǎo)聯(lián)正常者，V1～3導(dǎo)聯(lián)上1～2肋間或新胸導(dǎo)聯(lián)可呈典型改變；鈉通阻滯劑藥物試驗(yàn)如阿義嗎啉、氟卡胺和普羅帕酮等可呈典型改變或誘發(fā)室性心律失常。第23頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月不同肋間描記的

Brugada波第24頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的診斷自發(fā)性或誘發(fā)性Brugada波；下列5條之一：

▲患者本人（1）發(fā)作VT/VF；（2）暈厥或夜間瀕死樣呼吸；（3）電生理檢查誘發(fā)VT/VF

▲家族成員（4）有直系親屬猝死史（5）家族成員心電圖檢出Brugada波第25頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada波與

右束支阻滯的心電圖比較

Brugada波CRBBBQRS時(shí)限≤0.12s≥0.12s

QRS形態(tài)rsR’/rsr’rsR’/rsr’（V1、V2)S波無或稍粗鈍明顯粗鈍（V5、Ⅰ、aVL）ST段抬高壓低（V1、V2

）T波倒置，偶雙相倒置（V1、V2

）第26頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月

Brugada波和

右支束阻滯心電圖A、B為Brugada波，C為右束支阻滯心電圖，(+)為上一肋標(biāo)記第27頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征與

早復(fù)極綜合征的鑒別

Brugada綜合征早復(fù)極綜合征心電圖變化導(dǎo)聯(lián)右胸導(dǎo)聯(lián)中胸導(dǎo)聯(lián)

J點(diǎn)不明顯明顯，有頓挫

J-ST分界

J-ST分界不明顯J-ST分界明顯ST段的形態(tài)下斜型抬高（I型）凹面向上型抬高第28頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征與

致心律失常性右室心肌病的鑒別

Brugada綜合征ARVCECG

Episilon波

–+ST↑++T波倒置++心電生理HV間期2/3延長–VT類型多形性單形性Ⅰ類藥誘發(fā)ST↑無影響UCG

正常右室擴(kuò)張或室壁瘤

第29頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層1、基因和家族史與Brugada(BrS)有關(guān)的基因突變主要為SCN5A基因。但存在基因突變并不增加BrS患者發(fā)生室速/室顫(VT/VF)的風(fēng)險(xiǎn)，家族中有BrS患者并不比散發(fā)患者的猝死風(fēng)險(xiǎn)高。2、性別

男性是BrS患者猝死的危險(xiǎn)因子，發(fā)生猝死的危險(xiǎn)性比女性高5.5倍。3、病史

既往有暈厥、猝死及室速/室顫史者CVE的發(fā)生率大大增加，有心源性猝死的患者為5％~11％，有暈厥病史者女0.5％~5.4％,而FINGER研究發(fā)現(xiàn)無癥狀的患者每年CVE的發(fā)生率僅為0.5％。

第30頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層（4）心電圖

目前利用心電圖進(jìn)行危險(xiǎn)分層的指標(biāo)較多，但得到共識(shí)的指標(biāo)較少。

第31頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層―心電圖指標(biāo)自發(fā)性Ⅰ型BrS心電圖表現(xiàn)提示預(yù)后不良。無自發(fā)性ST段抬高者發(fā)生VT/VF的可能性極小，偶爾出現(xiàn)I型BrS表現(xiàn)的患者,只要無癥狀，發(fā)生CVE的危險(xiǎn)性很低。

BrS患者心電圖在I型和非I型之間發(fā)生自發(fā)轉(zhuǎn)換以及I型心電圖出現(xiàn)的時(shí)間較長者均預(yù)示易于發(fā)生室顫。第32頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層―心電圖指標(biāo)T波改變，如T波電交替、T波振幅低<105uV、V2導(dǎo)聯(lián)QTc>460ms以及Tp-e離散度增加都提示患者處于VT/VF發(fā)生的高危狀態(tài)。ST段抬高：>2mm多見于曾出現(xiàn)過VF的患者。V2導(dǎo)聯(lián)的ST段抬高，是獨(dú)立的VF預(yù)測因子。第33頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層―心電圖指標(biāo)QRS波：在BrS診斷中無明顯意義，但某些改變與BrS并存時(shí)有價(jià)值。

第34頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層―根據(jù)心電圖指標(biāo)S波增寬：有研究發(fā)現(xiàn)有發(fā)作VF病史者V1導(dǎo)聯(lián)S波明顯增寬。QRS增寬：也可作為評(píng)估室顫的危險(xiǎn)因素。

aVR導(dǎo)聯(lián)R波振幅增加和V1導(dǎo)聯(lián)PQ間期≥170ms。第35頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層―根據(jù)心電圖指標(biāo)

QRS碎裂波：12導(dǎo)聯(lián)心電圖表現(xiàn)碎裂QRS波的概率遠(yuǎn)高于未發(fā)生室顫或只發(fā)生過暈厥的患者?？赡艿臋C(jī)制為碎裂QRS波和室顫發(fā)生在BrS患者有共同起源，即心外膜的傳導(dǎo)延遲。第36頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層―根據(jù)心電圖指標(biāo)J波抬高的導(dǎo)聯(lián)：下壁(Ⅱ、Ⅲ、aVF)或側(cè)壁(Ⅰ、aVL)導(dǎo)聯(lián)至少>1mm的J波抬高是特發(fā)性VF的預(yù)測因子。

第37頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層―動(dòng)態(tài)心電圖曾發(fā)生室顫的患者比未發(fā)生室顫者24h中自發(fā)出現(xiàn)Ⅰ型心電圖表現(xiàn)者持續(xù)時(shí)間長，容易發(fā)生心律失常。第38頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層―晚電位

晚電位發(fā)生機(jī)制是心室延遲除極和緩慢傳導(dǎo)，室性心律失常的發(fā)生率高，可作為BrS危險(xiǎn)分層的有用指標(biāo)。第39頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層5、電生理檢查：有研究認(rèn)為電生理撿查能誘發(fā)出VT/VF者處于高風(fēng)險(xiǎn)狀態(tài)，但異議頗大。Paul等對(duì)15亇研究的1217例患者的Meta分析表明，心室程序刺激不宜用于危險(xiǎn)分層，近期FINGER（2010）登記研究也否定了電生理研究在危險(xiǎn)分層中的價(jià)值。第40頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征

的危險(xiǎn)分層6、藥物激發(fā)試驗(yàn)可提高對(duì)BrS診斷的敏感性，目前最常用的激發(fā)試驗(yàn)藥物是Ⅰ類抗心律失常藥，其機(jī)制是減少Na+內(nèi)流使K+內(nèi)流相對(duì)增加，心內(nèi)、外膜心肌復(fù)極電位差增大，TDR增加，產(chǎn)生特征性心電圖改變，使隱匿的Brugada波顯現(xiàn)。2005年的共識(shí)肯定了鈉離子通道阻滯劑的診斷價(jià)值，但對(duì)危險(xiǎn)分層的預(yù)測無價(jià)值，僅對(duì)有癥狀患者的診斷有作用。第41頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的治療?對(duì)經(jīng)歷心臟性猝死復(fù)蘇且已確診Brugada綜合征的患者仍有高度危險(xiǎn)出現(xiàn)再次猝死，對(duì)這類患者應(yīng)植入ICD（Ⅰ）；?對(duì)具有典型心電圖Brugada征，有不可解釋的暈厥發(fā)作和/或家族中有不明原因猝死者，植入ICD也是必要的（Ⅱa）；?根據(jù)目前資料,無癥狀的心電圖有Brugada波者并不增加死亡的危險(xiǎn)性，對(duì)這類患者應(yīng)加強(qiáng)臨床觀察；第42頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Brugada綜合征的治療4.藥物治療：

?Ｉto抑制劑有效，但目前尚無特異性Ito阻滯劑，唯一可能有效的治療藥是奎尼丁，兼有鈉通道及Ito阻滯作用，需用大劑量（1200-1500ｍｇ/ｄ）。

?磷酸二酯酶Ⅲ抑制劑西洛他唑增強(qiáng)鈣內(nèi)流，可使抬高的ST段恢復(fù)正常。

?

β受體阻滯劑、胺碘酮無效。

?禁用普羅帕酮、氟卡胺等Ic類抗心律失常藥；第43頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月非藥物治療?

ICD：唯一證實(shí)治療有效的方法。?射頻消融治療：目前積累的病例少。?起搏器治療：預(yù)防慢頻率依賴性室速、室顫，但未進(jìn)行大規(guī)模的研究，尚無肯定的結(jié)論。Brugada綜合征的治療第44頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第45頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第46頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Twelve-leadelectrocardiogram(ECG)tracingsinanasymptomatic26-year-oldmanwiththeBrugada