小兒造血系統(tǒng)疾病第1頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月問題：2個月嬰兒，Hb100g/L，是否正常？1歲男孩，血常規(guī)：WBC10.0×109/L，N60%，L40%，是否正常？第2頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月歷史進程

historicalmilestone1642年,leeuwenhoek在顯微鏡下觀察到RBC1770年，Williamhewson首次描述了白細胞和凝血現(xiàn)象，被稱為血液學之父；1818年，JamesBlundell首次為患者輸血1877年，PaulEhrlich發(fā)明了血細胞染色，為血液形態(tài)學的發(fā)展奠定了基礎(chǔ)；第3頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月1901年，karlLandsteiner發(fā)現(xiàn)人血型系統(tǒng)，為輸血醫(yī)學中的里程碑事件；1936年，美國芝加哥Cookcounty醫(yī)院建立了世界上第一個血庫1945年，Coombs等創(chuàng)立了抗人球蛋白試驗，為免疫血液學上一個重要進展。1949年，Pauling等首次證實了血紅蛋白病的分子結(jié)構(gòu)異常，提出血紅蛋白分子病的概念。第4頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月1952年，我國四川醫(yī)學院杜順德教授在國內(nèi)報道了蠶豆病1968年，美國明尼蘇大學首次為免疫缺陷患兒進行了骨髓移植。1982年，我國王振義院士等在國內(nèi)采用治療急性早幼粒細胞白血病，開創(chuàng)了惡性腫瘤誘導分化治療的新篇章1988年，首次對Fanconi貧血患兒成功進行了臍血干細胞移植。第5頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月血液學基礎(chǔ)知識

fundamentalsofhematology

造血(hematopoiesis)是指造血干細胞(hematopoieticstemcell,HSC)分化成熟為各種外周血細胞的過程。這一過程受造血微環(huán)境和各種造血因子的精細調(diào)控，維持各種血細胞的生成與破壞處于動態(tài)平衡之中。第6頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月血液學基礎(chǔ)知識

■血液是在封閉的心血管系統(tǒng)中周而復始、不斷循環(huán)的一種液體，由血漿（46%～63%）和有形成分（37%～54%），即各種血細胞（RBC：redbloodcell、WBC、PLT：platelet）組成。

■具有物質(zhì)轉(zhuǎn)運、調(diào)節(jié)體液和溶質(zhì)組成、參與防御等功能。其中氧氣轉(zhuǎn)運為血液最為重要的生理功能之一。

■血細胞的生成與破壞處于平衡。

■血液系統(tǒng)疾病分為：紅細胞疾病、白細胞疾病和血小板與出凝血疾病第7頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月小兒造血特點胚胎期造血生后造血第8頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月小兒造血特點

1、中胚葉造血期：胚胎第3～6周的主要造血部位

3周→6周,原始有核RBC2、肝脾造血期：胚胎2月～胎兒6月的主要造血部位肝6～8周→6個月，有核紅細胞，少量粒細胞、巨核細胞。脾臟8周→5個月，至出生時成為終生造血淋巴器官淋巴結(jié)(11周)→淋巴細胞3、骨髓造血期：胎兒6月之后的主要造血部位

4個月→6個月→終生胚胎期造血的三個階段不是截然分割的。胚胎期造血:分為三個時期第9頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

Fig.Hematopoiesisinfetalperiod

胎兒期造血

第10頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月小兒造血特點生后造血

1.

骨髓造血

2.骨髓外造血第11頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月骨髓造血為生后主要造血部位，制造各種血細胞。1.紅骨髓和黃骨髓.骨髓分為：紅骨髓骨髓現(xiàn)實的造血能力

黃骨髓骨髓潛在的造血能力2.年長兒和成人期紅骨髓僅于長骨近端和扁骨。3.嬰幼兒黃骨髓缺乏,骨髓造血代償能力小。第12頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第13頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月骨髓外造血

當感染、貧血等誘因引起小兒造血需要增加時，肝、脾、淋巴結(jié)可以適應(yīng)需要回復到胎兒時期的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)的

腫大。周圍血中出現(xiàn)有核紅細胞或(和)幼稚中性粒細胞。當病因去除后可恢復正常。這是造血器官的一種“特殊反應(yīng)”。第14頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第15頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月小兒血象特點

●RBCandHb(Redbloodcell,hemoglobin)RBC數(shù)：由高→低，出生時5.0×1012～7.0×1012/LHb量：由高→低，出生時150～220g/LRBC特性：出生時為大細胞，MCV為105～113fl，直徑8.6μm出生RBC壽命短，足月兒為80～100d，早產(chǎn)兒為60～80d生理性貧血（physiologicalanemia）：見后述網(wǎng)織紅細胞數(shù)：高→低→正常第16頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月出生后紅細胞的變化示意圖7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years第17頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月生理性貧血原因：RBC生成↓，RBC破壞↑，血液稀釋時間：生后一周開始下降，至2～3月（8～12周）達最低，紅細胞降至3.0×1012/L

，血紅蛋白降至100g/L左右，6月時恢復正常水平，平均每周下降Hb10g/L程度：輕度貧血，自限性。

足月兒最低100～110g/L

早產(chǎn)兒最低70～90g/L，早產(chǎn)兒出現(xiàn)早而重意義：有利于確定病理性貧血的診斷標準小兒血象特點第18頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月白細胞及分類①出生時1周嬰兒期8歲

15~20×109/L→12×109/L→10×109/L→4~10×109/L②分類:中性粒細胞與淋巴細胞比例變化特點:二個交叉

*

出生時：N0.65L0.304~6天：第一次交叉然后：L0.60N0.354~6歲：第二次交叉7歲后：達成人比例第19頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月Leucocytecount

WBC×109/L9h10d1y8y102030第20頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月%2040608004-6d4-6歲DifferentialcountofWBC(白細胞分類計數(shù))Lymphocyte淋巴細胞Granulocyte粒細胞第21頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月血小板數(shù)與成人相似150-300×109/L第22頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月●

Hb(hemoglobin)

Hb由兩對多肽鏈構(gòu)成多肽鏈:αβγδεζHb分為：1.胎兒Hb---HbF(α2γ2)

2.成人Hb--HbA(α2β2)HbA2(α2δ2)第23頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月HemoglobinAtbirth1yr2yrHbF（%）HbA2（%）HbA（%）胎兒期90-955-10

出生70<1306月<8<2901歲<5<2932歲<2<2

95第24頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月HbF的特點及意義量的特點：見前述質(zhì)的特點：抗堿性，對氧的高親合力意義：量異常診斷各種Hb病，尤其是地中海貧血，同時造成組織細胞缺氧小兒血象特點第25頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月●血容量①新生兒10%300毫升②兒童8~10%③成人6~8%意義：計算補液量：計算換血量：換血量（ml）=2×血容量（新生兒溶血病核黃疸時）第26頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月問題：2個月嬰兒，Hb100g/L，是否正常？1歲男孩，血常規(guī)：WBC10.0×109/L，N60%，L40%，是否正常？第27頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

特發(fā)性血小板減少性紫癜第28頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月●ITP(IdiopathicThrombocytopenicPurpura)是小兒最常見的出血性疾病。●特征為出血，束臂試驗陽性，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良。血小板抗體增高及骨髓巨核細胞代償性增多伴成熟障礙等?！癖静嵸|(zhì)上是一種病毒感染相關(guān)的免疫性疾病。第29頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月一、病因和發(fā)病機理

(一)病毒感染約80%以上患兒在發(fā)病前有病毒感染史。1、與ITP有關(guān)的病毒（1）DNA病毒：EBV,CMV,HHV-6,HBV,水痘-帶狀皰疹病毒，人微小病毒B19,腺病毒。（2）RNA病毒：柯薩奇B，呼吸道合胞病毒，風疹病毒，甲肝病毒，腮腺炎病毒，麻疹病毒等。第30頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月2、血小板壽命明顯縮短及血小板相關(guān)抗體●血小板相關(guān)抗體（PAIg）使血小板過早破壞，因此血小板壽命明顯縮短。●PAIg為IgG、M、A，PAIgG最多見。約95%病例有IgG抗體，其中75%單獨有PAIgG,另有部分PAIgG與PAIgM同時存在，也有約5%病例單獨為PAIgM?！馛3、C4與PAIgG結(jié)合，使PAC3和PAC4增加。3、血小板抗體的產(chǎn)生部位主要在脾臟第31頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）血小板破壞的機理和場所

血小板破壞的場所主要在脾臟、肝臟和骨髓，其中以脾臟最重要。

PAIgG-血小板抗原(病原附著，本身抗原性異化)，導致：1、抗體FC片段與巨噬細胞FC受體結(jié)合→被單核-巨噬細胞破壞。2、IgG雙體（IgG量多時），激活補體,與巨噬細胞C3受體→被單核-巨噬細胞破壞。3、PAC3，PAC4增加，激活補體系統(tǒng)→介導血管內(nèi)血小板破壞。第32頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月二、臨床表現(xiàn)見于小兒各年齡，多見于1-5歲小兒，以皮膚粘膜出血點、淤斑為主。分為急性與慢性兩型，病程在6個月以內(nèi)為急性型，6個月以上為慢性型。第33頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

急性型ITP1、小兒多見。常見于春季，發(fā)病前1-3周常有感染病史。2、以自發(fā)性皮膚和粘膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點，或為瘀斑和紫癜，少見皮膚出血斑和血腫。通常以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見。常有粘膜（鼻、齒齦及口腔)出血；約1%發(fā)生顱內(nèi)出血，是ITP的主要死因。第34頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月3、淋巴結(jié)不腫大，僅10-20%有輕度脾腫大。4、血小板數(shù)量減少明顯，往往<20×109/L(2萬/mm3)。5、病程呈自限性，一般2-3周即可恢復，80%以上于6個月內(nèi)痊愈，約15%轉(zhuǎn)為慢性型。第35頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

慢性型ITP1、10歲以上學齡兒童及成人多見，女性患者約為男性的3倍；無前驅(qū)感染史。2、起病緩慢，出血癥狀輕，常以外傷后出血或青春期女孩月經(jīng)過多為主訴。出血癥狀可呈持續(xù)性或呈反復發(fā)作。3、血小板常波動在20-80×109/L(2-8萬/mm3)。4、長期追蹤觀察4年內(nèi)自然痊愈率約達50%。第36頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第37頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第38頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第39頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第40頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第41頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第42頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月三、實驗室檢查1、血象

▲最主要的改變是血小板減少,出血輕重與血小板值的高低成正比?！鲅獣r間延長，血塊收縮不良，束臂試驗陽性。▲凝血時間一般正常；若血小板極度減少時，由于缺乏PF3

，可致凝血時間延長。

第43頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

2、骨髓分類巨核細胞總數(shù)正?；蛟龆啵诸愐灶w粒巨核細胞（成熟未釋放血小板）顯著增加，可達80%。

3、血小板抗體

PAIgG的測定對ITP的診斷和鑒別診斷有相當重要意義，陽性率高達80-95%。急性型的PAIgG增高較慢性型更顯著。

4、血小板壽命

正常為7-10天，ITP僅數(shù)小時-1天-3天。

5、其他束臂試驗陽性第44頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月四、診斷與鑒別診斷1、 診斷依據(jù)

（1）血小板計數(shù)減少（2）骨髓巨核細胞正常或增多，有成熟障礙（3）PAIg及PAC3增多（4）血小板壽命測定縮短（5）除外繼發(fā)性血小板減少癥。第45頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月急性與慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜的鑒別急性型慢性型發(fā)病年齡1～5歲多見學齡期多見起病較急較緩出血程度較重較輕病程≤6個月>6個月血小板數(shù)大多<20×109/L一般（30～80）×109/L骨髓巨核細胞計數(shù)正?；蛟龆啵嫈?shù)明顯增多，胞體大小不一，核漿發(fā)育不平衡，以小型為多，細胞漿出現(xiàn)空泡變性，幼稚巨核細胞比例產(chǎn)血小板巨核細胞明顯減少正?；蛏愿?，產(chǎn)血小板巨核細胞減少第46頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月2、鑒別診斷（1）過敏性紫癜（2）急性白血病（3）再生障礙性貧血（4）繼發(fā)性血小板減少性紫癜第47頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月五、治療1、一般治療

臥床休息,限制活動,防止外傷，積極控制感染；局部止血等對癥治療。第48頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月2、腎上腺皮質(zhì)激素是治療本病的首選藥物。機理為：（1）能減低毛細血管的通透性。（2）減低免疫反應(yīng)，抑制抗體產(chǎn)生和脾臟單核-巨噬細胞系統(tǒng)對附有抗體的血小板的吞噬作用。（3）抑制單核-巨噬細胞系統(tǒng)的化學趨化作用。第49頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月強的松1.5-2mg/Kg/d口服，沖擊療法：地塞米松0.5-2mg/Kg/d。甲強龍20-30mg/Kg/d

靜脈滴注，連用3天，癥狀緩解后改口服強的松用藥至血小板數(shù)回升至接近正常水平即可減量，一般足量1-2周后開始減量。通常在治療的頭兩周見效；如治療6周尚未有效，可考慮激素治療失敗。第50頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月3、丙球蛋白(IVIG)

適用于血小板<20×109/L(2萬/mm3)的急性型及難治性的慢性型ITP。由于顯效較快，多數(shù)病例在注射后2天左右見效，因而適用于術(shù)前治療和對嚴重出血病例的處理。第51頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月機理為：(1)封閉單核-巨噬細胞系統(tǒng)的FC受體，阻斷單核-巨噬細胞的吞噬作用。(2)減少自身抗體的合成，抑制PAIg與血小板抗原結(jié)合。(3)清除持續(xù)的病毒感染。劑量：400mg/Kg/d×5天，總量為2g/Kg第52頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月4、非激素類免疫抑制劑

適用于下列情況：

（1）皮質(zhì)激素治療無效或脾切除失敗者。

（2）皮質(zhì)激素治療禁忌又不適宜作脾切除

的患者。免疫抑制劑如長春新堿、硫

唑嘌呤有一些臨床療效。

第53頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月5、脾切除

適用于激素和其他免疫抑制劑治療無效的急性危重出血病人或長期(半年至1年)反復嚴重出血的病例。機理在于除去了血小板破壞的主要場所，消除產(chǎn)生抗血小板抗體的一個主要來源。第54頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月6、輸血或血小板

只具暫時止血作用。輸血只適用于急性大量出血的病人；輸血小板也只適于嚴重出血（如顱內(nèi)出血）。第55頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月小兒貧血（anemia）

定義分類臨床表現(xiàn)診斷要點防治原則第56頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的定義

①外周血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。②Hb正常值的低限新生兒1~4月4~6月6月~6歲6歲~14歲HB(g/L)14590100110120第57頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的程度分類（g/l）輕度中度重度極重度新生兒~120~90~60<60小兒~90~60~30<30第58頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的病因分類①紅細胞和血紅蛋白的生成不足②溶血性貧血③失血性貧血

第59頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月1.紅細胞和血紅蛋白生成不足▲造血物質(zhì)缺乏缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血▲其它感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等第60頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月2.紅細胞破壞增加▲紅細胞內(nèi)在異?！窦t細胞膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細胞增多癥●紅細胞酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏●血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:

地中海貧血、異常血紅蛋白病第61頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月▲紅細胞外在因素●免疫性：新生兒溶血癥,自身免疫性溶血,藥物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第62頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月3、紅細胞丟失過多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多第63頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第64頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第65頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第66頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第67頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第68頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第69頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的形態(tài)分類

MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80~9428~3232~38大細胞性>94>3232~38正細胞性80~9428~3232~38單純小細胞性<80<2832~38小細胞低色素<80<28<32第70頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

（二）按血循環(huán)中成熟紅細胞的大小貧血分類紅細胞平均容積紅細胞平均血紅蛋白紅細胞平均血紅蛋白濃度貧血分類MCVMCHMCHC貧血正細胞貧血正常正常正常再生障礙性貧血急性失血性貧血某些溶血性貧血大細胞貧血↑↑正常各種生血素缺乏的貧血生血素失利用貧血單純小細胞↓↓正常慢性感染貧血慢性肝腎疾病貧血小細胞低色↓↓↓缺鐵性貧血及鐵失利用貧血素貧血慢性失血性貧血第71頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的臨床表現(xiàn)①一般表現(xiàn)②造血器官反應(yīng)③各系統(tǒng)狀態(tài)第72頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)

◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，黏膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大第73頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快，脈速、毛細血管搏動;

重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易激動

◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；第74頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

第75頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

病程經(jīng)過和伴隨癥狀

●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨癥狀：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)癥狀，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；第76頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)

慢性疾病史(腎病、風濕等)

服藥史（氯霉素、磺胺等）家族史：遺傳性貧血第77頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月體格檢查

◆

生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

◆

皮膚、黏膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)第78頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查

◆血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能

第79頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查RBC形態(tài)網(wǎng)織紅計數(shù)WBCPLTBMHB分析脆性第80頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查

◆血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度

WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能

第81頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片第82頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片第83頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第84頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第85頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

小兒貧血的治療原則

去除病因一般治療藥物治療鐵劑—IDA

維生素B12、葉酸—

巨細胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—

再障第86頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月輸紅細胞注意適應(yīng)證、速度和量一般每次5~10ml/kg

極重度或合并肺炎：5~7ml/kg

造血干細胞移植并發(fā)癥的治療第87頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月思考題1、何謂髓外造血？2、生理性貧血的原因及時間？3、小兒貧血的病因分類？第88頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月謝謝第89頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月貧血的治療原則①對因治療②藥物治療③輸血治療④并發(fā)癥治療

第90頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

營養(yǎng)性缺鐵性貧血

(NutritionalIrondeficiencyanemia，NIDA)

概述1.定義:NIDA是由于體內(nèi)缺鐵致紅細胞內(nèi)血紅蛋白合成減少而引起的一種小細胞低色素性貧血。2.發(fā)病情況

第91頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第92頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月鐵的代謝①人體總鐵含量及其分布男性50mg/公斤女性35mg/公斤新生兒75mg/公斤

60~70%→用于合成血紅蛋白和肌紅蛋白

32%→鐵蛋白及含鐵血黃素→肝、脾、骨髓中貯存第93頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月②

鐵的來源和吸收a.來源：食物中衰老的紅細胞b.吸收：十二指腸空腸上部腸粘膜細胞有調(diào)節(jié)作用c.影響因素:

第94頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第95頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月③鐵的運轉(zhuǎn):第96頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月④鐵的貯存和利用a.貯存：鐵蛋白含鐵血黃素b.利用：

第97頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月⑤

鐵的排泄量和需要量a.排泄：尿、汗、膽汁、脫落細胞,1mg/kgb.需要量：早產(chǎn)兒2mg/kg4月~3歲1mg/kg

每天<15mg

第98頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月⑥胎兒期鐵代謝特點a．通過胎盤從母體中獲取b．孕期后3月獲取最多4mg/天c．足月兒可滿足生后4~5個月d.早產(chǎn)兒易缺鐵e.母親無私?

第99頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月⑦嬰兒和兒童期鐵代謝的特點a．足月新生兒b．2~3月齡：生理性貧血c．4月齡：造血活躍，生長發(fā)育快，需鐵↑，進一步消耗貯存鐵。d．6月齡~2歲或3歲：易發(fā)生缺鐵e.兒童期較少缺鐵第100頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月病因①先天因素②攝入鐵不足*③生長發(fā)育快④吸收障礙⑤丟失過多

第101頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第102頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月

分期

血清鐵蛋白

SFRBC游離原卟啉

FEP血清鐵

SI血紅蛋白

Hb

鐵減少期

ID

↓N

NNRBC生成缺鐵期

IDE

↓↓

↑Nor↓N缺鐵性貧血期

IDA↓↓↓↑↑↓↓

缺鐵的病理生理儲存鐵RBC內(nèi)鐵血漿中鐵第103頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)①一般表現(xiàn)②髓外造血表現(xiàn)③非造血系統(tǒng)癥狀

第104頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月反甲（匙狀甲）第105頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查①血象

實驗室檢查血象

第106頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月②骨髓象

②骨髓象

第107頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第108頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月鐵代謝的檢查：a.血清鐵蛋白

<12ug/Lb.游離原卟啉>500ug/dlc.血清鐵<50-60ug/dld.總鐵結(jié)合力>350ug/dle.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<15%f.骨髓鐵粒幼細胞<15%第109頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷①病史②臨床表現(xiàn)③實驗室檢查

第110頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷

①初步診斷(病史,臨床表現(xiàn),血象)②鐵代謝檢查(確診意義)③鐵劑治療有效(證實診斷)

第111頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月治療①原則：去除病因，鐵劑治療②去因治療③鐵劑治療a.口服鐵劑：FeSO4（含鐵20%）富馬酸鐵（含鐵30%）葡萄糖酸鐵（含鐵11%）力蜚能

（含鐵46%）第112頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月口服鐵注意事項應(yīng)在兩餐間服用可同時服用維生素C不與牛奶,蛋,咖啡,茶同服停藥指征:Hb恢復正常后6-8周第113頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月b.注射鐵劑：不良反應(yīng)多，少用，不能口服時選用。右旋糖酐鐵（含鐵50毫克/毫升）鐵劑治療后：網(wǎng)織紅細胞2~3天↑，5~7天↑↑，2周~3周正常。c.輸血治療第114頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月營養(yǎng)性巨幼紅細胞性貧血

Nutritionalmegaloblasticanemia

定義：由于維生素B12或(和)葉酸缺乏所致的一種大細胞性貧血.6月-2歲多見發(fā)病情況:

第115頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第116頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第117頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第118頁，課件共134頁，創(chuàng)作于2023年2月第1