目的要求:

1、掌握：血糖概念、空腹血糖值以及血糖的來源與去路；糖酵解、有氧氧化途徑主要過程的特點(diǎn)及生理意義；

2、熟悉：磷酸戊糖途徑、糖原合成與分解、糖異生的生理意義以及血糖的調(diào)節(jié)機(jī)制；3、了解：糖代謝紊亂與糖耐量實(shí)驗(yàn)。第一節(jié)概述１、供能物質(zhì)；２、結(jié)構(gòu)成分之一。一、糖的功能二、糖的消化消化部位：口腔、小腸；消化酶：α-淀粉酶、α-糊精酶、麥芽糖酶。三、單糖的吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)⑴單純擴(kuò)散作用；⑵主動轉(zhuǎn)動吸收，耗ATP。1、部位：小腸上段腸黏膜上皮細(xì)胞；2、方式：結(jié)論：各種單糖的吸收率不同Na+GNa+K+K+ATPADP+Pi葡萄糖Na+葡萄糖Na+葡萄糖小腸黏膜上皮細(xì)胞頂端膜小腸黏膜上皮細(xì)胞吸收葡萄糖的繼發(fā)性主動轉(zhuǎn)運(yùn)過程GLUT2鈉泵ADP+PiATP葡萄糖

Na+K+鈉泵小腸粘膜上皮細(xì)胞腸腔小腸壁毛細(xì)血管吸收過程N(yùn)a+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(Na+-dependentglucosetransporter)頂端膜基側(cè)膜

GLUT2糖類物質(zhì)單糖口腔、小腸消化門靜脈肝臟單糖在肝臟中進(jìn)行代謝肝靜脈血液循環(huán)單糖在肝外組織進(jìn)行代謝單糖吸收后的去向續(xù)多步的酶促反應(yīng),最后生成L-乳酸并釋放部分能量推動合成ATP的過程。循環(huán)從草酰乙酸開始，以草酰乙酸再生結(jié)束；來源與去路；三、進(jìn)行部位：肝(生理?xiàng)l件下)小腸黏膜上皮細(xì)胞吸收葡萄糖的繼發(fā)性主動轉(zhuǎn)運(yùn)過程2、1，6-二磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖饑餓時調(diào)節(jié)血糖濃度、回收再利用乳酸、氨基酸轉(zhuǎn)化胰島素分泌量絕對或相對不足，或靶細(xì)胞膜上的胰島素受體數(shù)量不足、受體與胰島素的親和力降低，導(dǎo)致血糖來源增多、去路減少，破壞人體正常狀態(tài)下血糖濃度的動態(tài)平衡。解來獲取能量，因缺氧而酵解過度，造成乳酸堆(六)糖酵解異?，F(xiàn)象22-磷酸甘油酸⑴1型糖尿??；果糖-1,6-二磷酸酶UDP-葡萄糖脫氫酶小腸黏膜上皮細(xì)胞吸收葡萄糖的繼發(fā)性主動轉(zhuǎn)運(yùn)過程1、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏與蠶豆病第五節(jié)其他單糖代謝3、了解：糖代謝紊亂與糖耐量實(shí)驗(yàn)。丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+2×1，3-二磷酸甘油酸(血糖)四、糖代謝一覽細(xì)胞內(nèi)的各種代謝途徑相互聯(lián)系，密不可分，形成機(jī)體內(nèi)的代謝網(wǎng)絡(luò)。細(xì)胞內(nèi)所進(jìn)行的代謝,是由眾多化學(xué)反應(yīng)共同完成；一種物質(zhì)可由一組連續(xù)的酶促反應(yīng)所構(gòu)成的一個代謝途徑轉(zhuǎn)化為其他物質(zhì)，并產(chǎn)生生理效應(yīng)；分類代謝途徑反應(yīng)物產(chǎn)物主要生理意義消化吸收食物糖單糖消化吸收分解代謝糖酵解葡萄糖乳酸、ATP無氧供能,提供合成原料有氧氧化葡萄糖CO2、H2O、ATP有氧供能,提供合成原料磷酸戊糖葡萄糖5-磷酸核糖、NADPH提供合成原料,生物轉(zhuǎn)化糖醛酸葡萄糖UDP-葡糖醛酸提供合成原料,生物轉(zhuǎn)化糖原分解糖原葡萄糖分解供能,維持血糖濃度合成代謝糖原合成葡萄糖糖原營養(yǎng)儲存,維持血糖濃度糖異生乳酸等葡萄糖營養(yǎng)轉(zhuǎn)化,維持血糖濃度糖代謝各途徑一覽表第二節(jié)葡萄糖分解代謝四條途徑糖酵解途徑有氧氧化途徑磷酸戊糖途徑糖醛酸途徑一、糖酵解(glycolysis)途徑在供氧不足時,葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中經(jīng)過連續(xù)多步的酶促反應(yīng),最后生成L-乳酸并釋放部分能量推動合成ATP的過程。

（二）總反應(yīng)式：葡萄糖

+2ADP+2Pi

2L-乳酸

+2ATP+2H2OC6H12O6C3H6O3（一）反應(yīng)部位：細(xì)胞質(zhì)由酶催化的11步連續(xù)反應(yīng)第一階段：1分子葡萄糖生成2分子丙酮酸;二個階段第二階段：2分子丙酮酸還原成2分子L-乳酸;（三）糖酵解的反應(yīng)過程葡萄糖6-磷酸葡萄糖ATP

ADP

己糖激酶或葡萄糖激酶1，6-二磷酸果糖磷酸果糖激酶1ATP

ADP

2×乳酸糖酵解過程6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2×2-磷酸甘油酸2NADH+

H+2NAD+細(xì)胞質(zhì)2×1，3-二磷酸甘油酸⑥脫氫并磷酸化①磷酸化；耗能③再磷酸化；耗能2×3-磷酸甘油酸2ADP

2ATP

⑦產(chǎn)能②④裂解⑧2×磷酸烯醇式丙酮酸2H2O⑨⑤2×丙酮酸丙酮酸激酶2ATP2ADP⑩產(chǎn)能?還原催化糖酵解的酶類反應(yīng)酶輔助因素反應(yīng)酶輔助因素⑴己糖激酶或葡萄糖激酶ATPMg2+⑺磷酸甘油酸激酶ADPMg2+⑵磷酸己糖異構(gòu)酶—⑻磷酸甘油酸變位酶—⑶磷酸果糖激酶1ATPMg2+⑼烯醇化酶Mg2+⑷醛縮酶—⑽丙酮酸激酶K+Mg2+ADP⑸磷酸丙糖異構(gòu)酶—⑾乳酸脫氫酶NADH⑹3-磷酸甘油醛脫氫酶NAD+H3PO4限速酶/關(guān)鍵酶1、催化不可逆反應(yīng)；2、活性受激素或代謝物的調(diào)節(jié)；4、常催化整條代謝途徑中前幾個步驟中的某一個反應(yīng)或代謝分支后第一步反應(yīng)；5、活性改變可影響整個代謝途徑的速度和方向。特點(diǎn):3、活性低：催化的反應(yīng)在整條代謝途徑中是速度最慢的；葡萄糖6-P-葡萄糖6-P-果糖1,6-2P-果糖ATPADPATPADP21,3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2丙酮酸磷酸二羥丙酮

3-磷酸甘油醛2NAD+2NADH+H+

2ADP2ATP2ADP2ATP2磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NAD+

2乳酸

E1:己糖激酶或葡萄糖激酶

E2:磷酸果糖激酶1E3:丙酮酸激酶

糖酵解途徑在無氧條件下的細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行，共消耗2ATP,產(chǎn)生4ATP，即凈生成2ATP，終產(chǎn)物是乳酸。NADH+H+

UTPPPi1、部位：小腸上段腸黏膜上皮細(xì)胞；葡萄糖+3032（ADP+Pi）6CO2+3638H2O+3032ATP1、丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)②關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮在供氧不足時,葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中經(jīng)過連在供氧充足時，葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中分解生第五節(jié)其他單糖代謝１、參與肝臟生物轉(zhuǎn)化作用；二、有氧氧化途徑（aerobicoxidation）二、有氧氧化途徑（aerobicoxidation）2-酮戊二酸→2琥珀酰CoA⑵糖原分解加速；⑵主動轉(zhuǎn)動吸收，耗ATP。葡萄糖+2ADP+2Pi2L-乳酸+2ATP+2H2OUDP-葡萄糖脫氫酶2、活性受激素或代謝物的調(diào)節(jié)；⑶參加肝臟內(nèi)的生物轉(zhuǎn)化作用。3、糖尿病的血液指標(biāo)：肝糖原分解↑高蛋白食物、劇烈運(yùn)動后（四）糖酵解生理意義1、是機(jī)體在相對缺氧時補(bǔ)充能量的一種有效方式；4、是糖異生的大部分逆反應(yīng)過程；３、部分中間產(chǎn)物可作為其它物質(zhì)的合成原料；

2、是某些組織獲取能量的重要途徑；5、是生物體內(nèi)普遍存在的葡萄糖降解途徑，也是有氧氧化的前過程。糖有氧氧化與糖酵解關(guān)系細(xì)胞質(zhì)線粒體葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸(糖酵解)葡萄糖→→……→→丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖有氧氧化）丙酮酸（五）糖酵解的調(diào)節(jié)機(jī)制E1:己糖激酶或葡萄糖激酶E2:磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié):

(六)糖酵解異常現(xiàn)象

在某些病理情況下，組織細(xì)胞可以利用糖酵解來獲取能量，因缺氧而酵解過度，造成乳酸堆積太多，可發(fā)生代謝性酸中毒。

（七）多元醇途徑二、有氧氧化途徑（aerobicoxidation）在供氧充足時，葡萄糖在細(xì)胞質(zhì)中分解生成的丙酮酸進(jìn)入線粒體，徹底氧化成CO2和H2O，并釋放大量能量推動合成ATP的過程。(二)總反應(yīng)式：實(shí)質(zhì)：丙酮酸的氧化(一)反應(yīng)部位：細(xì)胞質(zhì)+線粒體

6O2葡萄糖+3032（ADP+Pi）

6CO2+3638

H2O+3032ATPC6H12O6（三）反應(yīng)過程N(yùn)ADH+H+

H2O

[O]ATP

ADP

呼吸鏈①②③

分為三個階段：

①葡萄糖→丙酮酸；②丙酮酸→乙酰CoA；③三羧酸循環(huán)與氧化磷酸化。2×2H2×4×2H2×2H

FADH2三羧酸循環(huán)

葡萄糖

丙酮酸

乙酰CoA

CO2

細(xì)胞質(zhì)

線粒體

丙酮酸

CO2糖有氧氧化概況葡萄糖→…→丙酮酸丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循環(huán)有氧氧化乳酸糖酵解細(xì)胞質(zhì)線粒體膜線粒體基質(zhì)葡萄糖6-P-葡萄糖6-P-果糖1,6-2P-果糖ATPADPATPADP21,3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2丙酮酸磷酸二羥丙酮

3-磷酸甘油醛2NAD+2NADH+H+

2ADP2ATP2ADP2ATP2磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3線粒體呼吸鏈１、葡萄糖丙酮酸

（細(xì)胞質(zhì)）轉(zhuǎn)運(yùn)途徑２、丙酮酸乙酰輔酶A（線粒體）NAD+

NADH+H+

乙酰CoA+CoA-SH輔酶A+CO2丙酮酸脫氫酶復(fù)合體多酶復(fù)合體：

由幾種代謝上相互聯(lián)系而功能不同的酶構(gòu)成，有二種或以上的活性中心，各活性中心催化的反應(yīng)構(gòu)成連續(xù)反應(yīng)，前一活性中心的產(chǎn)物作為底物直接轉(zhuǎn)入后一活性中心，不會脫離酶蛋白；其中的每一個酶都有其特定的催化功能及發(fā)揮催化活性所必需的輔助因子。丙酮酸HE3-FADE3-FADH2丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)TPP-E1CO2TPPHSCoANAD+NADH+H+丙酮酸脫氫酶Mg2+二氫硫辛酸胺脫氫酶丙酮酸+CoA-SH+NAD+

乙酰CoA+CO2

+NADH+H+

B1B2PP泛酸硫辛酸硫辛酸胺乙酰轉(zhuǎn)移酶E2E2CH3CO～SCoAE22、三羥酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)代謝（RegulationoftheBloodGlucoseConcentration）肝糖原分解↓22-磷酸甘油酸（RegulationoftheBloodGlucoseConcentration）維持血糖濃度相對穩(wěn)定分解供能,維持血糖濃度2磷酸烯醇丙酮酸→2丙酮酸E3:丙酮酸激酶（三）糖酵解的反應(yīng)過程N(yùn)a+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體5、1、2、3小時分別抑制糖原分解和糖異生(抑制糖異生途徑的關(guān)鍵酶)。2磷酸烯醇式丙酮酸23-磷酸甘油酸細(xì)胞內(nèi)的各種代謝途徑相互聯(lián)系，密不可分，形成機(jī)體內(nèi)的代謝網(wǎng)絡(luò)。6-磷酸葡萄糖3、活性低：催化的反應(yīng)在整條代謝途徑中是速第五節(jié)其他單糖代謝葡萄糖→→……→→丙酮酸糖原合成的關(guān)鍵酶：糖原合酶高血糖：空腹血糖濃度6.高蛋白食物、劇烈運(yùn)動后３、部分中間產(chǎn)物可作為其它物質(zhì)的合成原料；磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶三、磷酸戊糖途徑（pentosephosphatepathway）23-磷酸甘油酸1、產(chǎn)生的５－磷酸核糖，為體內(nèi)核苷酸的2、1，6-二磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖D-木酮糖維生素CUDP-葡萄糖脫氫酶是以糖原結(jié)構(gòu)異?；蚝铣稍龆喽诮M織內(nèi)積累循環(huán)從草酰乙酸開始，以草酰乙酸再生結(jié)束；HO-CHCOOHCO2+H2O+ATP積太多，可發(fā)生代謝性酸中毒。第五節(jié)其他單糖代謝（RegulationoftheBloodGlucoseConcentration）接受并送入NADH呼吸鏈，1對由FAD接受并送2小時血糖≥11.2、三羥酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)代謝維持血糖濃度相對穩(wěn)定

3、三羧酸循環(huán)與氧化磷酸化

（tricarboxylicacidcycle）在線粒體內(nèi)，乙酰CoA與草酰乙酸縮合生成檸檬酸（三羧酸），檸檬酸經(jīng)一系列連續(xù)的酶促反應(yīng)后，最終又生成草酰乙酸的循環(huán)反應(yīng)，故稱三羧酸循環(huán)。

反應(yīng)過程反應(yīng)特點(diǎn)意義PNADH+H+草酰乙酸CH2CO～SoA

乙酰輔酶A琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸檸檬酸CO2CO2GTP延胡索酸FADH2異檸檬酸HO-CHCOOH蘋果酸H2O①②③④反應(yīng)過程催化三羧酸循環(huán)的酶類反應(yīng)酶輔助因子⑴檸檬酸合酶—⑵順烏頭酸酶Fe2+⑶異檸檬酸脫氫酶NAD+、Mn2+或Mg2+⑷α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體TPP、NAD+、CoASH、FAD、Mg2+、硫辛酸⑸琥珀酸硫激酶GDP、H3PO4⑹琥珀酸脫氫酶FAD、Fe2+⑺延胡索酸酶__⑻蘋果酸脫氫酶NAD+三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)①在線粒體中進(jìn)行，整個循環(huán)不可逆；②關(guān)鍵酶是檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮

戊二酸脫氫酶復(fù)合體；③有2次脫羧反應(yīng)，２個CO2；④有4次脫氫反應(yīng)，給出4對氫，其中３對由NAD+接受并送入NADH呼吸鏈，1對由FAD接受并送入FADH2，可推動9個ATP生成；⑤有１次底物水平磷酸化，生成1個GTP（相當(dāng)于

1個ATP）循環(huán)從草酰乙酸開始，以草酰乙酸再生結(jié)束；每完成1次循環(huán)，氧化1個乙酰基;共生成10個

ATP,２個CO2。

（三）三羧酸循環(huán)的生理意義1、三羧酸循環(huán)是生物體內(nèi)糖、脂肪、蛋白質(zhì)分解代謝的共同途徑。2、三羥酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)代謝聯(lián)系的紐帶。（四）有氧氧化途徑產(chǎn)生的氫去向葡萄糖有氧氧化時ATP的生成主要反應(yīng)過程遞氫體生成ATP數(shù)葡萄糖→6-磷酸葡萄糖-16-磷酸葡萄糖→1,6-二磷酸果糖-123-磷酸甘油醛→21,3-二磷酸甘油酸NAD+2.5*×2Δ

(或1.5*×2)21,3-二磷酸甘油酸→23-磷酸甘油酸1×22磷酸烯醇丙酮酸→2丙酮酸1×22丙酮酸→2乙酰CoANAD+2.5×22異檸檬酸→2-酮戊二酸NAD+2.5×22-酮戊二酸→2琥珀酰CoANAD+2.5×22琥珀酰CoA→2琥珀酸1×22琥珀酸→2延胡索酸FAD1.5×22蘋果酸→2草酰乙酸NAD+2.5×2合計(jì)32(或30)Δ

由于每個葡萄糖可裂解為2個磷酸丙糖，故乘2；

*

根據(jù)在細(xì)胞質(zhì)中產(chǎn)生的NADH進(jìn)入線粒體的轉(zhuǎn)運(yùn)途徑產(chǎn)生的ATP數(shù)目不同而定。（3－磷酸甘油轉(zhuǎn)運(yùn)途徑；蘋果酸－天冬氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)途徑）①②③（五）有氧氧化調(diào)節(jié)機(jī)制（五）有氧氧化調(diào)節(jié)機(jī)制特點(diǎn)：葡萄糖經(jīng)磷酸化生成6-磷酸葡萄糖后，直接在細(xì)胞質(zhì)中進(jìn)行脫氫和脫羧等反應(yīng)，最后生成NADPH+H+和5-磷酸核糖（戊糖）。三、磷酸戊糖途徑（pentosephosphatepathway）（一）反應(yīng)過程磷酸戊糖途徑總反應(yīng)圖3葡萄糖5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖3×6-磷酸葡萄糖酸3H2O3×6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯3NADPH6-磷酸葡萄糖脫氫酶3×5-磷酸核酮糖3NADPH3CO26-磷酸葡萄糖脫氫酶3×6-磷酸葡萄糖（二）生理意義:為合成某些生命物質(zhì)提供原料

1、產(chǎn)生的５－磷酸核糖，為體內(nèi)核苷酸的合成提供原料。

2、產(chǎn)生的NADPH為還原性合成代謝供氫。⑴為脂類等物質(zhì)的生物合成中供氫；堿基⑵是谷胱甘肽還原酶的輔酶，參與氧化型谷胱甘肽的轉(zhuǎn)化反應(yīng),維持細(xì)胞內(nèi)還原型谷胱甘肽的正常含量，從而保護(hù)疏基酶和維持細(xì)胞(特別是紅細(xì)胞)的完整性方面有重要作用；還原型不飽和脂肪酸氧化型NADPH+H+NADPH+⑶參加肝臟內(nèi)的生物轉(zhuǎn)化作用。

(三)磷酸戊糖途徑調(diào)節(jié)機(jī)制

(四)磷酸戊糖途徑異常

1、6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏與蠶豆病2、轉(zhuǎn)酮酶缺乏與Wemicke-korsakoff綜合癥3、5-磷酸核糖異構(gòu)酶與腦白質(zhì)病四、糖醛酸途徑指葡萄糖轉(zhuǎn)變成UDP-葡糖醛酸的代謝過程。（一）反應(yīng)過程糖醛酸代謝途徑簡示圖

2NAD+2NADH+2H+葡萄糖→6-P-葡萄糖1-P-葡萄糖→UDP-葡萄糖

UDP-葡糖醛酸

1-P-葡糖醛酸

NADH+H+

NAD+

NADP+

NADPH+H+L-木酮糖3-酮L-古洛糖酸L-古洛糖酸

D-葡糖醛酸木糖醇古洛糖酸內(nèi)酯D-木酮糖維生素C5-磷酸-木酮糖磷酸戊糖途徑UDP-葡萄糖脫氫酶

古洛糖酸內(nèi)酯氧化酶活性GA

關(guān)鍵性中間物（二）生理意義：１、參與肝臟生物轉(zhuǎn)化作用；２、參與形成許多重要的糖胺聚糖(黏多糖)。生成的UDP－葡糖醛酸，可為機(jī)體提供活性葡糖醛酸基團(tuán)：②丙酮酸→乙酰CoA；①在線粒體中進(jìn)行，整個循環(huán)不可逆；2、1，6-二磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖輔基為生物素（反應(yīng)在線粒體）蘋果酸－天冬氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)途徑）羧激酶方法:3、6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖肝糖原合成↓NADH+H+21,3-二磷酸甘油酸增強(qiáng)脂肪動員，使血中脂肪酸增加，從而抑制肌肉及脂肪組織關(guān)于肝臟對血糖濃度的調(diào)節(jié)作用３、部分中間產(chǎn)物可作為其它物質(zhì)的合成原料；第二階段：2分子丙酮酸還原成2分子L-乳酸;6-磷酸果糖（二）胞內(nèi)定位：細(xì)胞質(zhì)二、有氧氧化途徑（aerobicoxidation）高蛋白食物、劇烈運(yùn)動后利用乳酸，同時可以防止代謝性酸中毒的發(fā)生；*根據(jù)在細(xì)胞質(zhì)中產(chǎn)生的NADH進(jìn)入線粒體的轉(zhuǎn)運(yùn)途徑產(chǎn)生的ATP數(shù)目不同而定。E1:己糖激酶或葡萄糖激酶（分解代謝）葡萄糖6-P-葡萄糖-在糖代謝中的作用6-P-葡萄糖

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯（磷酸戊糖途徑）1-P-葡萄糖UDP-葡萄糖Gn（糖原合成）（糖原分解）乳酸（無氧酵解）CO2+H2O（有氧氧化）（補(bǔ)充血糖）（糖異生）6-P-葡萄糖丙酮酸（糖酵解）UDP-GA（糖醛酸途徑）（一）概念：葡萄糖在細(xì)胞合成糖原的過程。第三節(jié)糖原代謝（二）胞內(nèi)定位：細(xì)胞質(zhì)（三）反應(yīng)過程：（四）關(guān)鍵酶：糖原合酶Glcn+1

Gn合酶Glcn引物一、糖原合成ATPADP葡萄糖6-P-葡萄糖1-P-葡萄糖

UTPPPi(活性葡萄糖基供體)UDP-葡萄糖糖原分支酶二、糖原分解：（一）概念：特指肝糖原分解為葡萄糖的過程。

（二）胞內(nèi)定位：內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和細(xì)胞質(zhì)(肝細(xì)胞)肝臟肌肉葡萄糖+Pi葡萄糖-6-磷酸酶進(jìn)入糖酵解變位酶6-P-葡萄糖1-P-葡萄糖（三）反應(yīng)過程：脫支酶

Glcn+nPi

n-11-P-葡萄糖+Glc糖原磷酸化酶（四）關(guān)鍵酶：糖原磷酸化酶三、糖原代謝的生理意義：維持血糖濃度相對穩(wěn)定四、糖原代謝調(diào)節(jié)機(jī)制糖原合成的關(guān)鍵酶：糖原合酶糖原分解的關(guān)鍵酶：糖原磷酸化酶五、糖原累積癥是以糖原結(jié)構(gòu)異?；蚝铣稍龆喽诮M織內(nèi)積累為特征的一類常染色體隱性遺傳病。一、概念：由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟堑倪^程。胞內(nèi)定位：線粒體及細(xì)胞質(zhì)二、原料：甘油、乳酸、丙酮酸和生糖氨基酸等三、進(jìn)行部位：肝(生理?xiàng)l件下)第四節(jié)糖異生四、糖異生過程

基本上是糖酵解的逆反應(yīng)過程，只有其中的三步不可逆反應(yīng)不同。21,3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸磷酸二羥丙酮

3-磷酸甘油醛NAD+

NADH+H+

2ADP2ATP2磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖6-P-葡萄糖6-P-果糖1,6-2P-果糖ATPADPATPADPE2E12丙酮酸2ADP2ATPE3糖酵解的代謝途徑NAD+

2乳酸

1、丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEP

ATP

ADP+Pi

CO2

⑴

GTP

GDPCO2

⑵⑴

丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)

輔基為生物素（反應(yīng)在線粒體）⑵

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應(yīng)在細(xì)胞質(zhì)）丙酮酸

丙酮酸

草酰乙酸

丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi

蘋果酸

NADH+H+

NAD+

天冬氨酸

谷氨酸

α-酮戊二酸天冬氨酸

蘋果酸

草酰乙酸

PEP

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GTP

GDP+CO2

線粒體細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)2、1，6-二磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖-1,6-二磷酸酶3、6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖6-磷酸葡萄糖

葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶非糖物質(zhì)進(jìn)入糖異生途徑的方法:⑴各種糖異生原料先轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物；生糖氨基酸α-酮酸-NH2

甘油３-磷酸甘油

磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H

⑵生成上述糖代謝的中間產(chǎn)物后，可介入糖異生途徑，轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟恰?-磷酸果糖

1,6-二磷酸果糖

磷酸果糖激酶１

果糖-1,6-二磷酸酶

ADP

ATP

Pi6-磷酸葡萄糖

葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶或葡萄糖激酶

ATP

ADP

Pi

PEP

丙酮酸草酰乙酸

丙酮酸激酶

丙酮酸羧化酶

ATP

ADP

CO2+ATP

ADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2五、糖異生生理意義1、在饑餓時，維持血糖濃度的相對恒定；

2、劇烈運(yùn)動后或病理狀態(tài)下,通過糖異生可回收再利用乳酸，同時可以防止代謝性酸中毒的發(fā)生；

3、飽食高蛋白食物后,參與食物氨基酸的轉(zhuǎn)化與儲存；六、糖異生調(diào)節(jié)機(jī)制

4、腎臟糖異生促進(jìn)排氨排酸。肝肌肉葡萄糖

葡萄糖肌糖原酵解途徑乳酸血乳酸乳酸糖異生途徑血液七、乳酸循環(huán)1、循環(huán)過程2、生理意義⑴乳酸回收和再利用；⑵防止乳酸積累引起酸中毒的發(fā)生；⑶利于恢復(fù)肌糖原的儲量。6-磷酸果糖

1,6-二磷酸果糖

磷酸果糖激酶１

果糖-1,6-二磷酸酶

ADP

ATP

Pi6-磷酸葡萄糖

葡萄糖

葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶

ATP

ADP

Pi

PEP

丙酮酸草酰乙酸

丙酮酸激酶

丙酮酸羧化酶

ATPADP

CO2+ATP

ADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2八、底物循環(huán)兩種底物由不同酶催化的單向反應(yīng)而相互轉(zhuǎn)化，稱為底物循環(huán)。一、半乳糖代謝二、果糖代謝三、甘露糖代謝第五節(jié)其他單糖代謝血液中游離的葡萄糖稱為血糖。第六節(jié)血糖一、血糖來源和去路⑴食物糖消化吸收；⑵肝糖原分解；⑶糖異生。

1、血糖來源

健康人空腹血糖濃度值為３.９6.１mmol/L２、血糖去路⑴氧化分解供能；⑵合成糖原；⑶轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌穷惢蚍翘俏镔|(zhì)；

⑷血糖過高時隨尿液排出。正常腎糖閾：用血糖濃度8.910.0mmol/L表示血糖的來源與去路3.96.1mmol/L二、血糖調(diào)節(jié)機(jī)制（RegulationoftheBloodGlucoseConcentration）３、神經(jīng)系統(tǒng)和激素的調(diào)節(jié)：２、腎臟調(diào)節(jié)：腎小管對糖強(qiáng)大的重吸收能力；１、肝臟調(diào)節(jié)：肝糖原合成與分解、糖異生；⑵激素調(diào)節(jié)⑴神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)激素對血糖濃度的影響激素效應(yīng)降血糖胰島素1.促進(jìn)葡萄糖通過肌肉、脂肪等組織的細(xì)胞膜進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)代謝；2.誘導(dǎo)葡萄糖激酶(肝)、果糖磷酸激酶1、丙酮酸激酶的合成，促進(jìn)糖的氧化分解；3.促進(jìn)糖原合成；4.促進(jìn)糖轉(zhuǎn)變?yōu)橹荆?.抑制糖原分解和糖異生(抑制糖異生途徑的關(guān)鍵酶)。升血糖胰高血糖素1.促進(jìn)肝糖原的分解；2.促進(jìn)糖異生。腎上腺素1.促進(jìn)肝糖原的分解；2.促進(jìn)糖異生；3.促進(jìn)肌糖原酵解成乳酸。糖皮質(zhì)激素1.增強(qiáng)脂肪動員，使血中脂肪酸增加，從而抑制肌肉及脂肪組織對葡萄糖的攝取和利用；2.促進(jìn)糖異生(誘導(dǎo)肝細(xì)胞糖異生途徑關(guān)鍵酶的合成)。生長激素抗胰島素作用。甲狀腺激素1.促進(jìn)小腸吸收單糖；2.促進(jìn)肝糖原分解及糖異生；升血糖(作用大)總體趨勢是使血糖濃度升高3.促進(jìn)糖氧化分解，降血糖(作用小)1、丙酮酸→磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)機(jī)制；TPP、NAD+、CoASH、FAD、Mg2+、硫辛酸促進(jìn)糖的氧化分解；為特征的一類常染色體隱性遺傳病。⑴丙酮酸羧化酶(pyruvatecarboxylase)循環(huán)從草酰乙酸開始，以草酰乙酸再生結(jié)束；6O2細(xì)胞內(nèi)的各種代謝途徑相互聯(lián)系，密不可分，形成機(jī)體內(nèi)的代謝網(wǎng)絡(luò)。饑餓時調(diào)節(jié)血糖濃度、回收再利用乳酸、氨基酸轉(zhuǎn)化高血糖：空腹血糖濃度6.②丙酮酸→乙酰CoA；饑餓時調(diào)節(jié)血糖濃度、回收再利用乳酸、氨基酸轉(zhuǎn)化磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶α-酮戊二酸21,3-二磷酸甘油酸⑵主動轉(zhuǎn)動吸收，耗ATP。2磷酸烯醇式丙酮酸E2:磷酸果糖激酶1促進(jìn)肝糖原分解及糖異生；+H3PO4第七節(jié)糖代謝紊亂一、低血糖空腹血糖濃度3.0mmol/L；二、高血糖及糖尿高血糖：空腹血糖濃度6.9mmol/L；尿糖：血糖濃度超過８.910.0mmol/L；三、糖尿病發(fā)病機(jī)制：

胰島素分泌量絕對或相對不足，或靶細(xì)胞膜上的胰島素受體數(shù)量不足、受體與胰島素的親和力降低，導(dǎo)致血糖來源增多、去路減少，破壞人體正常狀態(tài)下血糖濃度的動態(tài)平衡。一類多源性代謝紊亂癥，特征是持續(xù)性的高血糖和糖尿；

1、糖尿病類型：⑴1型糖尿病；⑵2型糖尿病；⑶妊娠型糖尿?。虎忍厥庑吞悄虿。?/p>

2、糖尿病癥狀：三多一少（1型糖尿病）患者出現(xiàn)下列糖代謝紊亂癥狀：

⑴糖酵解和有氧氧化減弱；糖原合成減少；葡萄糖進(jìn)入肌肉和脂肪細(xì)胞的數(shù)量減少。⑵糖原分解加速；糖異生增多。3、糖尿病的血液指標(biāo)：⑴空腹血糖（FPG）6.9mmol/L；⑵

HbA1C≥6.5%；⑶OGTT試驗(yàn)（口服葡萄糖耐量試驗(yàn)）

2小時血糖≥11.1mmol/L。四、糖耐量試驗(yàn)（OGTT--口服葡萄糖耐量試驗(yàn)

）

人體處理所給予葡萄糖的能力稱為葡萄糖耐量或耐糖現(xiàn)象。方法:1、空腹抽血，測出其血糖濃度；

2、一次口服75g葡萄糖；0.5、1、2、3小時分別取血，測出其血糖濃度；

3、以時間為橫坐標(biāo)，血糖濃度為縱坐標(biāo)，繪制耐糖曲線。糖耐量曲線306090120150180

1510

5

血糖濃度mmol/L糖尿病患者（重癥）糖尿病患者（輕癥）健康人腎上腺皮質(zhì)機(jī)能減退者高胰島素血癥者時間（分）糖酵解有氧氧化磷酸戊糖糖原合成分解糖異生條件缺氧有氧肝、脂肪、乳腺、性腺、紅細(xì)胞血糖濃度高低饑餓、飽食高蛋白食物、劇烈運(yùn)動后場所細(xì)胞質(zhì)細(xì)胞質(zhì)、線粒體細(xì)胞質(zhì)肝、肌肉肝、腎（少）中/終產(chǎn)物乳酸、少量ATPCO2、H2O和大量ATP核糖NADPH糖原/葡萄糖葡萄糖/糖原意義特殊產(chǎn)能途徑主要產(chǎn)能途徑，代謝終末途徑、聯(lián)系通路提供核酸的原料和NADPH調(diào)節(jié)血糖濃度饑餓時調(diào)節(jié)血糖濃度、回收再利用乳酸、氨基酸轉(zhuǎn)化小結(jié)透過線粒體膜裂解檸檬酸在進(jìn)食、停食等情況下1）血糖↑肝糖原合成↑

肝糖原分解↓2）血糖↓肝糖原合成↓

肝糖原分解↑關(guān)于肝臟對血糖濃度的調(diào)節(jié)作用1）血糖↑肝糖原合成↑肝糖原分解↓糖異生↓2）血糖↓肝糖原合成↓肝糖原分解↑糖異生↑在進(jìn)食、停食或空腹、運(yùn)動