患者女，73歲，農(nóng)民左上肢及左面部不自主運(yùn)動(dòng)1周主訴現(xiàn)病史患者1周前無明顯誘因，出現(xiàn)左上肢不自主扭動(dòng)，表現(xiàn)為左側(cè)肩、肘、腕、指不規(guī)律的屈伸活動(dòng)，左手腕外旋，左肘關(guān)節(jié)伸直。情緒緊張時(shí)癥狀加重，休息放松時(shí)緩解，睡眠后消失。無發(fā)熱，無意識障礙，無頭痛、頭暈，無肢體無力或麻木，無肌肉痙攣及疼痛。未進(jìn)行診治。1天前患者出現(xiàn)左面部不自主撅嘴，下頜不自主移動(dòng)。左下肢無不自主活動(dòng)，無肢體無力、疼痛或麻木。為求診治來診。自發(fā)病來，患者食欲好，二便正常，體重較前無明顯變化。既往史患者高血壓病史20年，2年前發(fā)現(xiàn)血糖水平高，未服藥治療，平素未監(jiān)測血壓、血糖。否認(rèn)腦血管病、腦炎、甲狀腺疾病史。否認(rèn)特殊藥物（氟桂利嗪、甲氧氯普胺、左旋多巴、苯妥英鈉）及毒物（一氧化碳、重金屬、農(nóng)藥）接觸史傳染病史：否認(rèn)病毒性肝炎、結(jié)核等傳染病史。預(yù)防接種史：不詳。手術(shù)外傷史及輸血史：否認(rèn)。藥物過敏史：否認(rèn)。個(gè)人史及家族史個(gè)人史：適齡結(jié)婚，14（4-8/24-28）51歲，育有2子1女，均體健。否認(rèn)煙酒不良嗜好，否認(rèn)冶游史及疫區(qū)居留史家族史：否認(rèn)家族遺傳病史體格檢查T36.7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg老年女性，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，自主體位，查體合作。神志清，精神好。皮膚粘膜無黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。咽部無充血，甲狀腺未觸及腫大。胸廓無畸形，呼吸動(dòng)度正常，雙肺呼吸音清，未聞及羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器未查。體格檢查神經(jīng)系統(tǒng)檢查

神志清，言語不清。記憶力、計(jì)算力、定向力正常。眼球活動(dòng)正常，瞳孔3mm，對光反射存在，眼底檢查未見異常。左側(cè)撅嘴、縮攏口唇不自主運(yùn)動(dòng)。左上肢舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)。左上肢肌張力降低，右上肢肌張力正常，雙上肢肌力5級；雙下肢肌張力正常，肌力5級。左側(cè)指鼻試驗(yàn)欠準(zhǔn)，右側(cè)指鼻試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)準(zhǔn)。步態(tài)正常。雙側(cè)針刺覺、觸覺、關(guān)節(jié)位置覺對稱。雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌腱反射等叩（++），雙側(cè)膝反射等叩（++），跟腱反射等叩（+）。雙側(cè)踝陣攣（-）。雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。Romberg征（-）。頸軟，Kernig征（-）。尿常規(guī)：葡萄糖(3+)↑、酮體(-)。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。家族史：否認(rèn)家族遺傳病史MRI掃描基底節(jié)區(qū)TWI1高信號常見病因糖尿病、高血糖，無影像學(xué)改變。影像學(xué)檢查顯示為基底節(jié)區(qū)（右側(cè)尾狀核頭及殼核）病變:MRI為短T1、短/等T2信號病灶Dyskinesiaassociatedwithhyperglycemiaandbasalgangliahyperintensity臨床上出現(xiàn)各種錐體外系錐體系損害癥狀，意識行為改變、智能減退及精神障礙；雙下肢肌張力正常，肌力5級。雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。影像學(xué)表現(xiàn)為基底節(jié)單側(cè)/雙側(cè)對稱性的CT高密度病灶，MRIT1高信號病灶對癥治療，給予小劑量氟哌啶醇患者高血壓病史20年，2年前發(fā)現(xiàn)血糖水平高，未服藥治療，平素未監(jiān)測血壓、血糖。雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。腦MRI7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg高血糖或高滲透壓導(dǎo)致急性殼核功能異常及殼核內(nèi)白質(zhì)的華勒變性神經(jīng)軸突性營養(yǎng)不良（Neuroaxonaldystrophy）偏側(cè)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)空腹血糖值高，血酮體陰性輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查空腹靜脈血糖19.7mmol/L↑，酮體(-)。尿常規(guī)：葡萄糖(3+)↑、酮體(-)。血常規(guī)、血生化（鉀、鈉、氯、鈣）、肝功、腎功、血沉、抗核抗體、類風(fēng)濕因子、甲狀腺T3、T4、TSH水平未見異常。

腦MRI雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。通常急性發(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)-舞蹈樣動(dòng)作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈。本病例未能隨訪，未評估病情轉(zhuǎn)歸及治療效果影像學(xué)MRIT1WI表現(xiàn)為基底節(jié)高信號的疾病對癥治療，給予小劑量氟哌啶醇雙下肢肌張力正常，肌力5級。7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg非酮癥高血糖性舞蹈病腹軟，無壓痛及反跳痛，Murphy征（—）。特發(fā)性基底節(jié)鈣化（Fahr?。┮浴拔璧覆　睘橹饕R床表現(xiàn)的常見疾病7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg臨床上以錐體外系癥狀和智能減退為特征，對癥治療，給予小劑量氟哌啶醇雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。影像學(xué)上以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱T2WI低信號為特征否認(rèn)煙酒不良嗜好，否認(rèn)冶游史及疫區(qū)居留史傳染病史：否認(rèn)病毒性肝炎、結(jié)核等傳染病史。病例特點(diǎn)老年女性，急性起病既往血糖高病史臨床癥狀與體格檢查符合偏側(cè)“舞蹈癥”血葡萄糖水平增高，血酮體（-）影像學(xué)檢查顯示為基底節(jié)區(qū)（右側(cè)尾狀核頭及殼核）病變:MRI為短T1、短/等T2信號病灶定位診斷右側(cè)基底節(jié)區(qū)（殼核、尾狀核）診斷依據(jù)：左面部、左上肢不自主運(yùn)動(dòng)；查體左上肢肌張力降低影像學(xué)檢查顯示為右側(cè)尾狀核頭及殼核異常信號病灶定性診斷非酮癥高血糖性舞蹈病2型糖尿病高血壓病診斷依據(jù)：老年女性，急性起病偏側(cè)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)空腹血糖值高，血酮體陰性影像學(xué)檢查符合非酮癥高血糖性舞蹈病

高血壓病史鑒別診斷以“舞蹈病”為主要臨床表現(xiàn)的常見疾病亨廷頓舞蹈病風(fēng)濕性舞蹈?。⊿ydenham舞蹈病）老年性舞蹈病棘紅細(xì)胞增多癥繼發(fā)性舞蹈?。X血管病、甲狀腺或甲狀旁腺機(jī)能異常、副腫瘤綜合癥、中毒及藥物源性）肝豆?fàn)詈俗冃澡b別診斷影像學(xué)MRIT1WI表現(xiàn)為基底節(jié)高信號的疾病腦出血特發(fā)性基底節(jié)鈣化（Fahr?。┘谞钆韵俟δ軠p低癥腦滲透性脫髓鞘綜合征獲得性肝腦變性綜合征伴有腦部鐵沉積的神經(jīng)系統(tǒng)變性?。∟eurodegenerationwithBrainIronAccumulation，NBIA）治療糖尿病飲食，給予胰島素控制血糖對癥治療，給予小劑量氟哌啶醇本病例診療中仍存在的問題本患者輔助檢查尚不完善：未檢測糖化血紅蛋白水平，未檢查抗鏈“O”抗體，未檢測血銅藍(lán)蛋白、甲狀旁腺激素、乳酸水平，未檢測血清腫瘤標(biāo)記物，未血涂片查找棘紅細(xì)胞，未進(jìn)行腹部B超、腦CT、腦MRA檢查本病例未能隨訪，未評估病情轉(zhuǎn)歸及治療效果病例分析及討論Non-ketotichyperglycaemiaassociatedhemichoreaandhemiballismusChorea-ballismassociatedwithnonketotichyperglycaemiaHemichorea-hemiballismussecondarytononketotichyperglycemiaNon-ketotichyperglycemicchorea–ballismDyskinesiaassociatedwithhyperglycemiaandbasalgangliahyperintensity非酮癥高血糖性舞蹈病

Choreaassociatedwithnonketotichyperglycemia非酮癥高血糖性舞蹈病

Choreaassociatedwithnonketotichyperglycemia主要為老年患者，女性多見通常急性發(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)-舞蹈樣動(dòng)作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈。也可表現(xiàn)為投擲動(dòng)作，可伴其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)體征如錐體束征、短暫性肢體無力等患者發(fā)病時(shí)血糖較高而酮體陰性，臨床癥狀隨著血糖的控制而好轉(zhuǎn)，血糖控制不良時(shí)可復(fù)發(fā)特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，即顱腦MRIT1加權(quán)像基底節(jié)區(qū)尤其是殼核高信號，且隨著病情的好轉(zhuǎn)高信號病變消失或減弱糖尿病、高血糖，有典型的影像學(xué)改變。此類患者最為多見；控制血糖后癥狀略緩解但多需要藥物對癥治療方能完全控制癥狀糖尿病、高血糖，無影像學(xué)改變。此類患者單純控制血糖后癥狀消失糖尿病、發(fā)病時(shí)無高血糖，有影像學(xué)改變。臨床很少見臨床類型Lee,etal.DiabetesResClinPract.2011,93(2):e80-3

本患者輔助檢查尚不完善：未檢測糖化血紅蛋白水平，未檢查抗鏈“O”抗體，未檢測血銅藍(lán)蛋白、甲狀旁腺激素、乳酸水平，未檢測血清腫瘤標(biāo)記物，未血涂片查找棘紅細(xì)胞，未進(jìn)行腹部B超、腦CT、腦MRA檢查（Pantothenatekinase-associatedneurodegeneration）左上肢肌張力降低，右上肢肌張力正常，雙上肢肌力5級；頸軟，Kernig征（-）。紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)GABA能神經(jīng)元損傷，導(dǎo)致多巴胺系統(tǒng)的過度活躍，膽堿能活性相對下降，易化丘腦-皮質(zhì)反饋臨床上出現(xiàn)各種錐體外系錐體系損害癥狀，意識行為改變、智能減退及精神障礙；繼發(fā)性舞蹈病（腦血管病、甲狀腺或甲狀旁腺機(jī)能異常、副腫瘤綜合癥、中毒及藥物源性）Non-ketotichyperglycaemiaassociatedhemichoreaandhemiballismus自發(fā)病來，患者食欲好，二便正常，體重較前無明顯變化。雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。神經(jīng)鐵蛋白?。∟euroferritinopathy）咽部無充血，甲狀腺未觸及腫大。空腹靜脈血糖19.個(gè)人史：適齡結(jié)婚，14（4-8/24-28）51歲，育有2子1女，均體健。本病例未能隨訪，未評估病情轉(zhuǎn)歸及治療效果高血糖或高滲透壓導(dǎo)致急性殼核功能異常及殼核內(nèi)白質(zhì)的華勒變性通常急性發(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)-舞蹈樣動(dòng)作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈。高血糖導(dǎo)致了膠質(zhì)細(xì)胞聚集、細(xì)胞腫脹，飼肥星形細(xì)胞（gemistocyte）內(nèi)金屬硫蛋白中鋅沉積高血糖或高滲透壓導(dǎo)致急性殼核功能異常及殼核內(nèi)白質(zhì)的華勒變性對癥治療，給予小劑量氟哌啶醇患者1周前無明顯誘因，出現(xiàn)左上肢不自主扭動(dòng)，表現(xiàn)為左側(cè)肩、肘、腕、指不規(guī)律的屈伸活動(dòng)，左手腕外旋，左肘關(guān)節(jié)伸直。偏側(cè)舞蹈視頻紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)GABA能神經(jīng)元損傷，導(dǎo)致多巴胺系統(tǒng)的過度活躍，膽堿能活性相對下降，易化丘腦-皮質(zhì)反饋雌激素水平下降，紋狀體多巴胺受體產(chǎn)生超敏高血糖可破壞血腦屏障，細(xì)胞代謝障礙，紅細(xì)胞滲出造成斑片狀出血高血糖導(dǎo)致的基底節(jié)區(qū)腦血流調(diào)節(jié)障礙、膠質(zhì)細(xì)胞浸潤、細(xì)胞毒性水腫發(fā)病機(jī)制影像學(xué)異常信號的可能機(jī)制斑片狀出血高血糖導(dǎo)致了膠質(zhì)細(xì)胞聚集、細(xì)胞腫脹，飼肥星形細(xì)胞（gemistocyte）內(nèi)金屬硫蛋白中鋅沉積高血糖或高滲透壓導(dǎo)致急性殼核功能異常及殼核內(nèi)白質(zhì)的華勒變性可逆性鈣沉積非酮癥高血糖性舞蹈病

非酮癥高血糖性舞蹈病

以“舞蹈病”為主要臨床表現(xiàn)的常見疾病腹軟，無壓痛及反跳痛，Murphy征（—）。臨床上出現(xiàn)各種錐體外系錐體系損害癥狀，意識行為改變、智能減退及精神障礙；本患者輔助檢查尚不完善：未檢測糖化血紅蛋白水平，未檢查抗鏈“O”抗體，未檢測血銅藍(lán)蛋白、甲狀旁腺激素、乳酸水平，未檢測血清腫瘤標(biāo)記物，未血涂片查找棘紅細(xì)胞，未進(jìn)行腹部B超、腦CT、腦MRA檢查頸軟，Kernig征（-）。Dyskinesiaassociatedwithhyperglycemiaandbasalgangliahyperintensity家族史：否認(rèn)家族遺傳病史個(gè)人史：適齡結(jié)婚，14（4-8/24-28）51歲，育有2子1女，均體健。7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg對癥治療，給予小劑量氟哌啶醇常見于長期慢性肝病失代償期如各種肝硬化代謝性肝病門-腔靜脈分流術(shù)后等出現(xiàn)慢性進(jìn)行性腦變性。神經(jīng)軸突性營養(yǎng)不良（Neuroaxonaldystrophy）7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHgLee,etal.糖尿病飲食，給予胰島素控制血糖Non-ketotichyperglycaemiaassociatedhemichoreaandhemiballismus家族史：否認(rèn)家族遺傳病史胸廓無畸形，呼吸動(dòng)度正常，雙肺呼吸音清，未聞及羅音。影像學(xué)MRIT1WI表現(xiàn)為基底節(jié)高信號的疾病Non-ketotichyperglycaemiaassociatedhemichoreaandhemiballismus肝豆?fàn)詈俗冃郧嗌倌昶鸩　㈠F體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低，影像學(xué)有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對稱性影像改變雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。通常急性發(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)-舞蹈樣動(dòng)作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈。MRI掃描基底節(jié)區(qū)TWI1高信號常見病因家族史：否認(rèn)家族遺傳病史腹軟，無壓痛及反跳痛，Murphy征（—）。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。Non-ketotichyperglycaemiaassociatedhemichoreaandhemiballismus青少年起病、錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史，血清銅藍(lán)蛋白顯著降低，影像學(xué)有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對稱性影像改變非酮癥高血糖性舞蹈病Dyskinesiaassociatedwithhyperglycemiaandbasalgangliahyperintensity左上肢及左面部不自主運(yùn)動(dòng)1周7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg咽部無充血，甲狀腺未觸及腫大。常見于長期慢性肝病失代償期如各種肝硬化代謝性肝病門-腔靜脈分流術(shù)后等出現(xiàn)慢性進(jìn)行性腦變性。主要為老年患者，女性多見Non-ketotichyperglycemicchorea–ballism患者1周前無明顯誘因，出現(xiàn)左上肢不自主扭動(dòng)，表現(xiàn)為左側(cè)肩、肘、腕、指不規(guī)律的屈伸活動(dòng)，左手腕外旋，左肘關(guān)節(jié)伸直。肝豆?fàn)詈俗冃訫RI掃描基底節(jié)區(qū)TWI1高信號常見病因腦出血(亞急性期)鈣化順磁性金屬物質(zhì)異常沉積（銅、鐵、錳）脂肪腫瘤(黑色素、瘤內(nèi)出血、黏蛋白樣物質(zhì))肝病相關(guān)的腦病新生兒缺氧性腦病滲透壓相關(guān)的腦脫髓鞘病高血糖相關(guān)的腦病

腦海綿狀血管瘤顱內(nèi)脂肪瘤腦黑色素瘤影像學(xué)檢查顯示為右側(cè)尾狀核頭及殼核異常信號病灶腦MRI雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。Non-ketotichyperglycaemiaassociatedhemichoreaandhemiballismus影像學(xué)上以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱T2WI低信號為特征臨床上以錐體外系癥狀和智能減退為特征，風(fēng)濕性舞蹈?。⊿ydenham舞蹈?。┥窠?jīng)軸突性營養(yǎng)不良（Neuroaxonaldystrophy）雙下肢肌張力正常，肌力5級。通常急性發(fā)病，出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)肢體的不自主運(yùn)動(dòng)-舞蹈樣動(dòng)作，大多數(shù)患者為單側(cè)舞蹈?；颊?周前無明顯誘因，出現(xiàn)左上肢不自主扭動(dòng)，表現(xiàn)為左側(cè)肩、肘、腕、指不規(guī)律的屈伸活動(dòng)，左手腕外旋，左肘關(guān)節(jié)伸直。高血糖或高滲透壓導(dǎo)致急性殼核功能異常及殼核內(nèi)白質(zhì)的華勒變性MRI掃描基底節(jié)區(qū)TWI1高信號常見病因左上肢及左面部不自主運(yùn)動(dòng)1周咽部無充血，甲狀腺未觸及腫大。頸軟，Kernig征（-）。本病例未能隨訪，未評估病情轉(zhuǎn)歸及治療效果個(gè)人史：適齡結(jié)婚，14（4-8/24-28）51歲，育有2子1女，均體健。糖尿病飲食，給予胰島素控制血糖Chorea-ballismassociatedwithnonketotichyperglycaemia腦橋及橋外髓鞘溶解癥肝豆?fàn)詈俗冃垣@得性肝腦變性綜合征

(Acquiredhepatocerebraldegenerationsyndrome)常見于長期慢性肝病失代償期如各種肝硬化代謝性肝病門-腔靜脈分流術(shù)后等出現(xiàn)慢性進(jìn)行性腦變性。臨床上出現(xiàn)各種錐體外系錐體系損害癥狀，意識行為改變、智能減退及精神障礙；血氨水平增高伴有腦部鐵沉積的神經(jīng)系統(tǒng)變性?。╪eurodegenerationwithbrainironaccumulation）臨床上以錐體外系癥狀和智能減退為特征，影像學(xué)上以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱T2WI低信號為特征特發(fā)性NBIA泛酸激酶相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)變性?。℉allervorden-Spatz）

（Pantothenatekinase-associatedneurodegeneration）神經(jīng)鐵蛋白病（Neuroferritinopathy）銅藍(lán)蛋白缺乏癥（Aceruloplasminaemia）神經(jīng)軸突性營養(yǎng)不良（Neuroaxonaldystrophy）脂肪酸羥化酶相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)變性?。‵AHN）兒童期靜止性腦病的成人神經(jīng)系統(tǒng)變性?。⊿ENDA）總結(jié)----非酮癥高血糖性舞蹈病老年人（糖尿病病史）臨床表現(xiàn)為急性起病的單側(cè)/雙側(cè)舞蹈樣運(yùn)動(dòng)影像學(xué)表現(xiàn)為基底節(jié)單側(cè)/雙側(cè)對稱性的CT高密度病灶，MRIT1高信號病灶高血糖、酮體陰性有效控制血糖后臨床癥狀與影像學(xué)改變可很快減輕甚至消失請各位老師指正

謝謝！個(gè)人史及家族史個(gè)人史：適齡結(jié)婚，14（4-8/24-28）51歲，育有2子1女，均體健。否認(rèn)煙酒不良嗜好，否認(rèn)冶游史及疫區(qū)居留史家族史：否認(rèn)家族遺傳病史體格檢查T36.7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg老年女性，發(fā)育正常，營養(yǎng)良好，自主體位，查體合作。神志清，精神好。皮膚粘膜無黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。咽部無充血，甲狀腺未觸及腫大。胸廓無畸形，呼吸動(dòng)度正常，雙肺呼吸音清，未聞及羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器未查。鑒別診斷影像學(xué)MRIT1WI表現(xiàn)為基底節(jié)高信號的疾病腦出血特發(fā)性基底節(jié)鈣化（Fahr?。┘谞钆韵俟δ軠p低癥腦滲透性脫髓鞘綜合征獲得性肝腦變性綜合征伴有腦部鐵沉積的神經(jīng)系統(tǒng)變性?。∟eurodegenerationwithBrainIronAccumulation，NBIA）治療糖尿病飲食，給予胰島素控制血糖對癥治療，給予小劑量氟哌啶醇高血壓病史控制血糖后癥狀略緩解但多需要藥物對癥治療方能完全控制癥狀高血糖或高滲透壓導(dǎo)致急性殼核功能異常及殼核內(nèi)白質(zhì)的華勒變性頸軟，Kernig征（-）。糖尿病飲食，給予胰島素控制血糖糖尿病、高血糖，無影像學(xué)改變。Lee,etal.手術(shù)外傷史及輸血史：否認(rèn)。神經(jīng)軸突性營養(yǎng)不良（Neuroaxonaldystrophy）腹軟，無壓痛及反跳痛，Murphy征（—）。咽部無充血，甲狀腺未觸及腫大。7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg臨床上以錐體外系癥狀和智能減退為特征，胸廓無畸形，呼吸動(dòng)度正常，雙肺呼吸音清，未聞及羅音。雙側(cè)Hoffmann征（-），雙側(cè)Babinski征（-），雙側(cè)Chaddock征（-）。左上肢及左面部不自主運(yùn)動(dòng)1周特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，即顱腦MRIT1加權(quán)像基底節(jié)區(qū)尤其是殼核高信號，且隨著病情的好轉(zhuǎn)高信號病變消失或減弱患者發(fā)病時(shí)血糖較高而酮體陰性，臨床癥狀隨著血糖的控制而好轉(zhuǎn)，血糖控制不良時(shí)可復(fù)發(fā)Non-ketotichyperglycaemiaassociatedhemichoreaandhemiballismus7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg本病例診療中仍存在的問題本患者輔助檢查尚不完善：未檢測糖化血紅蛋白水平，未檢查抗鏈“O”抗體，未檢測血銅藍(lán)蛋白、甲狀旁腺激素、乳酸水平，未檢測血清腫瘤標(biāo)記物，未血涂片查找棘紅細(xì)胞，未進(jìn)行腹部B超、腦CT、腦MRA檢查本病例未能隨訪，未評估病情轉(zhuǎn)歸及治療效果病例分析及討論肝豆?fàn)詈俗冃愿管洠瑹o壓痛及反跳痛，Murphy征（—）。7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg7℃P68次/分R16次/分BP145/92mmHg對癥治療，給予小劑量氟哌啶醇影像學(xué)異常信號的可能機(jī)制青少年起病、錐體外系癥狀、肝病體征