中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科定義中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病是一類(lèi)病因不相同、臨床表現(xiàn)各異、然而又有共同的病理過(guò)程，以神經(jīng)髓鞘脫失，軸索損傷輕，神經(jīng)細(xì)胞保持相對(duì)完好為特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。神經(jīng)髓鞘的破壞、脫失常分布在小血管周?chē)?，多伴有血管炎性?xì)胞的袖套性浸潤(rùn)，故又稱(chēng)炎性脫髓鞘病。themegalleryCompanyLogo分類(lèi)1軸索受損引起脫髓鞘，如華勒變性2髓鞘形成障礙性疾病3髓鞘破壞性疾病themegalleryCompanyLogo髓鞘形成障礙性疾病BECDA腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良異染性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良纖維型腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良海綿狀變性腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良嗜蘇丹腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良themegalleryCompanyLogo繼發(fā)于全身疾病，如一氧化碳中毒、電解質(zhì)紊亂、營(yíng)養(yǎng)缺乏、代謝障礙、腦缺血或出血等已知因素。髓鞘破壞性疾病原發(fā)或特發(fā)性炎性脫髓鞘病themegalleryCompanyLogo特發(fā)性炎性脫髓鞘病由于組織學(xué)、影像學(xué)以及臨床癥候上的某些差異，就構(gòu)成了一個(gè)較為豐富多彩的CNS脫髓鞘疾病譜。按現(xiàn)代概念，除了有多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、同心圓硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性壞死出血性腦脊髓炎、彌散性硬化、亞急性硬化性全腦炎、還包括臨床孤立綜合征、瘤樣炎性脫髓鞘病等。themegalleryCompanyLogo瘤樣炎性脫髓鞘病themegalleryCompanyLogo定義瘤樣炎性脫髓鞘病也稱(chēng)為炎性脫髓鞘假瘤，其含義是患者的腦影像學(xué)改變與腫瘤一樣，有明顯的占位效應(yīng)和增強(qiáng)反應(yīng)，使得該病與腦膠質(zhì)瘤難以分辨，而臨床上瘤樣炎性脫髓鞘病也與腦腫瘤不易區(qū)分，經(jīng)常做外科手術(shù)后或腦活檢證實(shí)為非腫瘤性炎性脫髓鞘改變。themegalleryCompanyLogo病因病因也和其他脫髓鞘疾病一樣，可能與自身免疫有關(guān)，但具體病因不詳。themegalleryCompanyLogo流行病學(xué)發(fā)病率尚不確定，估計(jì)發(fā)病率為3/100萬(wàn)。各年齡段均可發(fā)病（5歲至72歲），平均年齡在32歲左右，女性較男性略多。themegalleryCompanyLogo臨床特點(diǎn)亞急性或慢性起病，逐漸進(jìn)展無(wú)緩解復(fù)發(fā)史，發(fā)病前多無(wú)明顯誘因。大部分為腦或脊髓的單發(fā)病灶，病變多位于大腦半球皮層下白質(zhì)，發(fā)生于典型多發(fā)性硬化常發(fā)部位（視神經(jīng)、室旁白質(zhì)、腦干）之外。themegalleryCompanyLogo臨床特點(diǎn)早期表現(xiàn)主要是反應(yīng)遲鈍、淡漠、言語(yǔ)減少等。臨床可表現(xiàn)為頭痛、癲癇或局灶損傷癥狀，特別是常有輕中度的認(rèn)知障礙，少數(shù)可有高顱壓癥狀。本病的主要臨床特征是：肢體抽搐、意識(shí)不清、頭痛。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（一）腦脊液檢查：可有輕度顱壓增高，腦脊液蛋白水平可增高。（二）影像學(xué)特點(diǎn)：影像可為單一病灶，也可多病灶共存。大多數(shù)病灶均累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下白質(zhì)，以白質(zhì)受累為主，病灶邊界相對(duì)較清楚。themegalleryCompanyLogo影像學(xué)特點(diǎn)CT上示病變多為低或等密度信號(hào)，往往CT強(qiáng)化掃描增強(qiáng)不顯著。MRI常顯示的病灶比CT上范圍要大，水腫更明顯，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)改變，增強(qiáng)時(shí)多呈周邊不連續(xù)的花邊狀、半環(huán)或開(kāi)環(huán)形強(qiáng)化，也可環(huán)形強(qiáng)化，少數(shù)團(tuán)塊狀或斑片狀強(qiáng)化。themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo①③②④themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo輔助檢查（三）病理特點(diǎn)：病理上有的從病變所對(duì)應(yīng)的皮質(zhì)軟膜可見(jiàn)大量的炎細(xì)胞，以單核細(xì)胞為主。在病變內(nèi)有大片髓鞘脫失區(qū)，可見(jiàn)呈典型炎性脫髓鞘表現(xiàn)。在不同時(shí)期可以表現(xiàn)出脫髓鞘、炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、膠質(zhì)細(xì)胞增生及組織軟化灶。themegalleryCompanyLogo圖4炎細(xì)胞浸潤(rùn)血管鞘圖5淺色部分為髓鞘脫失themegalleryCompanyLogo治療方法目前尚無(wú)特效療法，以對(duì)癥支持治療為主。由于存在脫髓鞘機(jī)制，故皮質(zhì)醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脫水減輕腦水腫，予以抗癲癇對(duì)癥治療。themegalleryCompanyLogo臨床啟示瘤樣炎性脫髓鞘病是脫髓鞘病中的一個(gè)類(lèi)型，由于其臨床表現(xiàn)無(wú)特殊性，影像學(xué)上也有一定的占位表現(xiàn)和瘤樣表現(xiàn)，因此在診斷是應(yīng)仔細(xì)分析臨床過(guò)程和細(xì)節(jié)，對(duì)難以區(qū)分腫瘤與脫髓鞘病時(shí)，可采取多種手段，如核磁波譜分析等，必要時(shí)積極進(jìn)行腦活檢是行之有效的診斷途徑。themegalleryCompanyLogo腦橋中央髓鞘溶解癥themegalleryCompanyLogo定義腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM):是一種少見(jiàn)的以腦橋基底部出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性脫髓鞘為病理特征的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病。themegalleryCompanyLogo1949年美國(guó)波士頓兩個(gè)神經(jīng)科醫(yī)生Adams及Victor首次報(bào)道一例慢性酗酒者由于大葉性肺炎住院，在最初治療好轉(zhuǎn)后，于第九天逐漸出現(xiàn)四肢癱瘓、言語(yǔ)及吞咽不能，尸解發(fā)現(xiàn)橋腦中央部有邊界清楚、雙側(cè)對(duì)稱(chēng)的脫髓鞘病灶，累及了所有纖維束，但神經(jīng)細(xì)胞及軸索未受影響。此后又發(fā)現(xiàn)相同的病例，因臨床特征及尸解結(jié)果相同，故命名為CPM。themegalleryCompanyLogo流行病學(xué)男女發(fā)生率相等，多為散發(fā)，與遺傳無(wú)關(guān)，患病無(wú)固定的年齡階段。themegalleryCompanyLogo臨床特點(diǎn)典型癥狀是在慢性消耗性疾病基礎(chǔ)上突然出現(xiàn)的中樞性四肢癱和假性球麻痹，腦橋以外的髓鞘溶解可引起共濟(jì)失調(diào)和不自主運(yùn)動(dòng)或其他的運(yùn)動(dòng)障礙。themegalleryCompanyLogo臨床特點(diǎn)本病的主要臨床特征是：低鈉血癥、意識(shí)障礙、四肢癱瘓。themegalleryCompanyLogo輔助檢查（一）影像學(xué)特點(diǎn)：CPM病灶在CT上是低密度信號(hào)。在MRI上，T1呈低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，在軸位上呈對(duì)稱(chēng)的三角形或蝴蝶形，在矢狀位上呈卵圓形，在冠狀位上呈蝙蝠翼形。themegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogothemegalleryCompanyLogo輔助檢查（二）病理特點(diǎn)CPM最顯著的病理特點(diǎn)是病灶在腦橋基底，對(duì)稱(chēng)性分布以及它的脫髓鞘特征。themegalleryCompanyLogo診斷在慢性酒精中毒、嚴(yán)重?zé)齻⒏文I衰竭、敗血癥、癌癥等患者，尤其是伴有低鈉血癥糾正過(guò)快，突然出現(xiàn)四肢癱瘓、假性球麻痹等皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束受損癥狀者，應(yīng)高度懷疑CPM。腦MRI檢查顯示腦橋中央雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清楚、沒(méi)有明顯的占位效應(yīng)，可以幫助確診。themegalleryCompanyLogo鑒別診斷腦干梗死：腦血管病的患者一般有腦血管病的危險(xiǎn)因素，發(fā)病突然，常有顱神經(jīng)的損害，病灶符合腦血管分布，一般不出現(xiàn)腦橋中央對(duì)稱(chēng)性病灶。腦干腫瘤：腫瘤多見(jiàn)于青年人，常常侵犯顱神經(jīng)。影像學(xué)上有占位效應(yīng)。themegalleryCompanyLogo鑒別診斷多發(fā)性硬化：CPM與其他腦干脫髓鞘病鑒別有所較困難，因?yàn)闃蚰X也是多發(fā)性硬化的常見(jiàn)病變部位，但多發(fā)性硬化可累及腦干被蓋及頂蓋部，而不局限于腦橋中央，此外多發(fā)性硬化一般不會(huì)侵犯一個(gè)部位，在大腦半球的白質(zhì)中常有脫髓鞘病灶，具有病灶的多發(fā)性及病程的反復(fù)性等臨床特征。themegalleryCompanyLogo鑒別診斷Wernicke腦?。嚎梢蜷L(zhǎng)期酗酒、營(yíng)養(yǎng)缺乏、慢性消耗性疾病和胃腸道疾病等引起，主要是維生素B1缺乏所致，臨床表現(xiàn)為眼部癥狀、共濟(jì)失調(diào)和精神障礙，與CPM不同，Wernicke腦病的病變部位包括丘腦、丘腦下部、乳頭體和第3腦室、中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)、第四腦室底部和小腦等。themegalleryCompanyLogo治療方法目前尚無(wú)特效療法，以對(duì)癥支持治療為主，積極處理原發(fā)病及預(yù)防并發(fā)癥。由于存在脫髓鞘機(jī)制，故早期可給予大劑量激素沖擊可延緩病情發(fā)展，高壓氧及血漿置換療法可能有效，急性期可予以甘露醇等脫水減輕腦水腫。themegalleryCompanyLogo臨床啟示本病的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚，低鈉血癥者與糾正過(guò)快有