系統(tǒng)性血管炎的診斷策略中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院中國協(xié)和醫(yī)科大學曾小峰概念系統(tǒng)性血管炎(SystemicVasculitis)是組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個系統(tǒng),引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙,但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等本組疾病臨床表現(xiàn)復雜多樣,變化多端,大多數(shù)屬疑難雜癥。歷史1866年臨床醫(yī)師Kussmaul和病理醫(yī)師Maier描述了一例具有發(fā)熱、厭食、感覺異常、肌無力、肌痛、腹痛以及少尿的患者,血管病理顯示為全身中到小動脈的結節(jié)性炎性損害,稱之為結節(jié)性動脈周圍炎(periarteritisnodosa)1903年Ferrari在報道類似病例時稱之為結節(jié)性多動脈炎(polyarteritisnodosa),后來被稱為“經(jīng)典的結節(jié)性多動脈炎”。1936年描述了韋格納肉芽腫(Wegenersgranulomatosis,wG)1948年就被提及的“顯微鏡下的動脈周圍炎(microscopIcformofpolyarteritisnodosa)1951年描述了變應性肉芽腫性血管炎(Churg-Strausssyndrome歷史1952年Zeek在綜述結節(jié)性動脈周圍炎后首次對血管炎進行了分類,并首次提出了壞死性血管炎(necrotizingangiitis)用以區(qū)分5類系統(tǒng)性血管炎,即超敏性血管炎、變應性肉芽腫性血管炎、風濕性動脈炎、結節(jié)性動脈周圍炎和顳動脈炎,此分類中未包括韋格納肉芽腫以及大動脈炎(Takayasuarteritis)。1964年Alarcon-Segovia分類標準1975年deshao分類標準1978年Fauc分類和1988年Scott.分類標準等。歷史1990年美國風濕病學會(ACR)發(fā)表的血管炎的分類標準主要就結節(jié)性多動脈炎、Churg-Strauss綜合征、韋格納肉芽腫、超敏性血管炎、過敏性紫癜(Henoch-Schonleinpurpura)、顳動脈炎以及大動脈炎7種明確的血管炎病變進行了分析定義。1948年就被提及的“顯微鏡下的動脈周圍炎(microscopicformofpolyarteritisnodosa)”,即顯微鏡下多血管炎(microscopicpolyangiitis并未包括在ACR的分類中歷史1993年ChapelHi會議(ChapelHillConsensusConference,CHCC)主要根據(jù)受累血管的大小對系統(tǒng)性血管炎進行了命名和定義。此次會議首次提及并建議使用顯微鏡下多血管炎這一命名,而非顯微鏡下多動脈炎(mIcroscopIcpolyarteritis),因為顯微鏡下多血管炎主要累及微動脈、靜脈和毛細血管,可無動脈受累。根據(jù)ChapelHH會議的定義,顯微鏡下多血管炎的發(fā)病遠多于結節(jié)性多動脈炎的發(fā)病。確定了主要血管炎性疾病的分類診斷標準歷史1994年Lie就Chapelh會議的闡述了不同意見,如川崎病可以累及冠狀動脈的分支小動脈,并以Zek的分類標準為基礎提出了自己的分類標準,本分類提出血管炎有原發(fā)性和繼發(fā)性之分,使血管炎的概念更為廣泛,且更符合臨床實際。白塞病可累及大、中、小血管的血管炎,其中小靜脈最常受累,但上述血管炎分類中皆未將其收入。Chapelhill會議建議(1993)大血管炎●Takayasu動脈炎●巨細胞動脈炎顳動脈炎●孤立中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(IsolatedCNSAngiitis●Cogans綜合征中血管動脈炎●結節(jié)性多動脈炎(典型結節(jié)性多動脈炎)●Kawasaki病小血管動脈炎●韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征●顯微鏡下多血管炎●皮膚白細胞碎裂性血管炎●Henoch-Schonlein紫癜●原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎GayrM及BaV的分類1原發(fā)性血管炎影響大中小動脈●無脈病(Takayasuarteritis巨細胞動脈炎順動脈炎●孤立中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎(IsolatedCNSAngiitis)Cogans綜合征主要影響中小血管結節(jié)性多動脈炎及皮膚型結節(jié)性多動脈炎●韋格納肉芽腫●Churg-Strauss綜合征Kawasaki病主要影響小血管皮膚白細胞碎裂性血管炎●Henoch-Schonle