學(xué)習(xí)要點(diǎn)掌握：天皰瘡、良性黏膜類天皰瘡的病因、臨床表現(xiàn)；熟悉：天皰瘡、良性黏膜類天皰瘡的診斷鑒別診斷。了解：天皰瘡、良性黏膜類天皰瘡的治療原則。第一節(jié)天皰瘡一、概述嚴(yán)重的、慢性皮膚粘膜的自身免疫性疾病，出現(xiàn)不易愈合的大皰性損害

病因不明，自身免疫

分類尋常型：最常見、最早出現(xiàn)增殖型落葉型紅斑型（二）臨床病理

棘層松解、上皮內(nèi)皰l.尋常型天皰瘡（1）口腔：①起皰前常先有口干、咽干或吞咽時(shí)感到刺痛。②水皰皰壁薄而透明→易破→糜爛面；③揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性：若將皰壁撕去或提起時(shí)，常連同鄰近外觀正常的粘膜一并無(wú)痛性地撕去一大片，并遺留下一鮮紅的創(chuàng)面。④在糜爛面的邊緣處將探針輕輕置入粘膜下方，可見探針無(wú)痛性伸入，這是棘層松解的現(xiàn)象，有診斷意義。

【臨床表現(xiàn)】

⑤尋常型幾乎全部有口腔病損，其發(fā)生在牙齦往往誤診為剝脫性齦炎或壞死性潰瘍性齦炎。

（2）皮膚：易出現(xiàn)于前胸、軀干、頭皮、頸、腋窩、腹股溝等易受摩擦處。在正常皮膚上往往突然出現(xiàn)大小不等的水皰，皰不融合，皰壁薄而松弛，皰液清澈或微濁。

尼氏征：手指輕推外表正常的皮膚或粘膜，即可迅速形成水皰，或使原有的水皰在皮膚上移動(dòng)。在口腔內(nèi)，用舌舔及粘膜，可使外觀正常的粘膜表層脫落或撕去，稱Nikolsky征。（3）其他部位粘膜：不易恢復(fù)正常。

2.增殖型天皰瘡（1）口腔：與尋常型相同，只是在唇紅緣常有顯著的增殖。

（2）皮膚：常見于腋窩、臍部和肛門周圍等皺褶部位，仍為大皰，尼氏征陽(yáng)性，皰破后基部發(fā)生乳頭狀增殖。（3）其他部位粘膜：鼻腔、陰唇、龜頭等處均可發(fā)生同樣損害。

3.落葉型天皰瘡（1）口腔：正?；蛭⒂屑t腫或表淺糜爛。（2）皮膚：大皰，皰破后形成剝脫性皮炎。

4.紅斑型天皰瘡（1）口腔：少見。（2）皮膚：主要發(fā)生部位。在紅斑的基礎(chǔ)上鱗屑和結(jié)痂，患者一般全身情況良好。鼻、眼、生殖器、肛門早期少突發(fā)尼氏征(+)摩擦區(qū)多種病損并存自覺(jué)癥狀早常見口腔各部位水皰糜爛尼氏征(+)揭皮試驗(yàn)陽(yáng)性

尋常型/紅斑基礎(chǔ)上的鱗屑并結(jié)痂少見紅斑型眼、生殖器鱗屑痂邊緣翹起如葉正常或輕微紅腫、糜爛葉型鼻、生殖器早期發(fā)生腋臍肛門乳頭狀增殖尼氏征(+)唇紅緣增殖尼氏征(+)增殖型其他皮膚口腔分型（四）診斷1）病史2）臨床表現(xiàn)

尋常型：口腔損害最早最重增殖型：皰底肉芽組織增殖葉型：皮損為主松弛大皰鱗屑痂邊翹如葉紅斑型：皮損為主面部對(duì)稱紅斑鱗屑痂3）特殊檢查活檢細(xì)胞學(xué)：涂片尋找棘層松解細(xì)胞（天皰瘡細(xì)胞）免疫熒光法：直接法間接法

顯示棘細(xì)胞層間抗細(xì)胞粘合物質(zhì)的抗體4）全身情況：惡病質(zhì)（六）治療支持療法：高蛋白高維生素飲食

水電解質(zhì)平衡輸血皮質(zhì)激素

首選

規(guī)則用藥：起始控制減量維持

加用免疫抑制劑可減少激素用量

加用抗生素預(yù)防繼發(fā)感染

注意禁忌證和不良反應(yīng)局部：0.5％達(dá)克羅寧止痛

皮質(zhì)散消炎中醫(yī)中藥增殖性天皰瘡治療前后二、瘢痕性類天皰瘡

（良性粘膜類天皰瘡）

又稱瘢痕性類天皰瘡是類天皰瘡中較常見的一型。以水皰為主要表現(xiàn)，好發(fā)于口腔、結(jié)合膜等體竅粘膜，又稱粘膜類天皰瘡。（一）病因自身免疫性疾病抗基底膜抗體

（二）病理

上皮下皰無(wú)棘層松解

免疫熒光直接法基底膜區(qū)連續(xù)細(xì)長(zhǎng)熒光帶（三）臨床表現(xiàn)1.口腔牙齦是最早出現(xiàn)體征的部位，也是最常見出現(xiàn)損害的部位。最典型的損害是剝脫性齦炎樣的損害。尼氏征陰性?？谇蝗魏尾课痪馨l(fā)生，其90%出現(xiàn)于牙齦。2.眼50%～85%早期損害呈持續(xù)性的單純性結(jié)合膜炎，反復(fù)發(fā)作后瞼、球結(jié)膜間有少許纖維附著，往往相互粘連，稱瞼-球粘連。3.其他部位咽、氣管、食管、尿道、陰部和肛門等偶有受累。該病發(fā)展緩慢，平均3-5年。有的可遷延一生。眼部病損嚴(yán)重的可影響視力，甚至失明。（四）診斷1.臨床：剝脫性齦炎、尼氏征（－）、瘢痕粘連尤其是瞼-球粘連。2.組織病理：上皮下皰。3.免疫學(xué)檢查：

（五）鑒別診斷尋常型天皰瘡多形滲出性紅斑

鑒別要點(diǎn)

天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡患病年齡

40～70歲（青壯年、中年人）

60～70歲（老年人多見）性別

無(wú)明顯傾向或女性較多

女性多患病部位

皮損可見于皮膚的任何，但先軀干后四肢；口腔粘膜任何部位均可累及

皮膚少見，多見于眼、鼻、咽、外生殖器等處，口腔內(nèi)多為剝脫性齦炎皮膚損害

正常皮膚上發(fā)生的松弛性大皰，壁薄，尼氏征陽(yáng)性

同左,尼氏征陰性鑒別要點(diǎn)

天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡組織病理

棘層松解及上皮內(nèi)皰

上皮下皰免疫病理

抗棘細(xì)胞間粘合物質(zhì)抗體在上皮細(xì)胞間沉積

有抗基底膜帶抗體病程預(yù)后

經(jīng)療程足夠的有效治療可能痊愈，否則可能致死

慢性遷延緩解不明