蛋白質(zhì)的分解代謝第十一章1PPT課件蛋白質(zhì)的生理功能1.維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補(bǔ)2.參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3.氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。2PPT課件攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關(guān)系，反映蛋白質(zhì)合成和分解代謝的結(jié)果。氮總平衡：攝入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮>排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）

氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。氮平衡(nitrogenbalance)3PPT課件1必需氨基酸(essentialaminoacid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Leu、Ile、Phe、Met、Trp、Thr、Lys。

其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。

蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值4PPT課件2蛋白質(zhì)的營養(yǎng)評價(jià)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、其比例。評價(jià)食物的營養(yǎng)價(jià)值包括食物（蛋白質(zhì)量）、（蛋白質(zhì)的消化率）、（蛋白質(zhì)的利用率）。5PPT課件3蛋白質(zhì)的需要量年齡蛋白質(zhì)供給量（g）嬰兒2.0-4.0g/kg1-10歲40-7013-16歲80-90成年男性70-105成年女性65-85妊娠和哺乳期增加15-25中國營養(yǎng)協(xié)會制定的每日蛋白質(zhì)供給量6PPT課件

指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，互相補(bǔ)充必需氨基酸的種類和數(shù)量，從而提高蛋白質(zhì)在體內(nèi)的利用率，稱為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。4蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用（complementaryaction）7PPT課件蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofProteins第二節(jié)8PPT課件一、蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。食物蛋白質(zhì)胨及多肽寡肽、氨基酸水解酶水解酶9PPT課件酶原的激活

胃蛋白酶原胃蛋白酶+六個(gè)多肽胃酸或胃蛋白酶

胰蛋白酶原胰蛋白酶+六肽腸激酶及胰蛋白酶糜蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶糜蛋白酶原彈性蛋白酶原＋2二肽羧基肽酶

胰蛋白酶10PPT課件消化過程

（一）胃中的消化作用

胃蛋白酶的最適pH為1.5～2.5，對蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。11PPT課件（二）小腸中的消化——小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1.胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。12PPT課件氨基肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶氨基酸

+氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖2.小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(dipeptidase)等。13PPT課件肽和氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動吸收過程14PPT課件（一）主動轉(zhuǎn)運(yùn)(activetransport)載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體15PPT課件（二）γ-谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用γ-谷氨酰基循環(huán)過程(γ-glutamylcycle)谷胱甘肽對氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成16PPT課件半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶γ-谷氨酸環(huán)化轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸

5-氧脯氨酸酶ATPADP+PiADP+PiATP谷胱甘肽合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外

γ-谷氨?；D(zhuǎn)移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽

GSH細(xì)胞內(nèi)γ-谷氨?；h(huán)過程γ-谷氨酰氨基酸氨基酸17PPT課件直接吸收，如胞飲作用、細(xì)胞間隙通道、肽通道等。此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動吸收過程。吸收作用在小腸近端較強(qiáng)。（三）肽的吸收18PPT課件三、蛋白質(zhì)的腐敗作用

腸道細(xì)菌對未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用

腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。蛋白質(zhì)的腐敗作用(putrefaction)19PPT課件第三節(jié)細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)降解不依賴ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白依賴泛素(ubiquitin)的降解過程溶酶體內(nèi)降解過程依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白20PPT課件泛素（ubiquitin,Ub）76個(gè)氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一級結(jié)構(gòu)高度保守1.泛素化(ubiquitination)

泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活。2.蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質(zhì)的降解泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程21PPT課件泛素化過程E1：泛素活化酶激活泛素分子

E2：泛素結(jié)合酶把泛素綁在降解蛋白質(zhì)上E3：泛素蛋白連接酶辨認(rèn)蛋白質(zhì)功能泛素CO-O+HS-E1ATPAMP+PPi泛素COSE1HS-E2HS-E1泛素COSE2泛素COSE1被降解蛋白質(zhì)HS-E2泛素COSE2泛素CNH被降解蛋白質(zhì)OE322PPT課件23PPT課件24PPT課件第三節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids25PPT課件氨基酸代謝庫(metabolicpool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫。26PPT課件氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收

組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸

(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物

(嘌呤、嘧啶等)合成27PPT課件氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基

轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)28PPT課件氧化脫氨作用(oxidativedeamination)29PPT課件氧化脫氨作用（1）氨基酸氧化酶輔酶：FAD30PPT課件（2）L-谷氨酸脫氫酶存在于肝、腦、腎中。輔酶為

NAD+或NADP+。ATP、NADPH為其抑制劑。ADP為其激活劑。最適pH為7.6~8.0。催化酶：

L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O31PPT課件（二）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。32PPT課件

2.反應(yīng)式重要的有谷草轉(zhuǎn)氨酶和谷丙轉(zhuǎn)氨酶。33PPT課件3.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶34PPT課件－H20＋H2035PPT課件轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。4.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義36PPT課件正常人各組織GOT及GPT活性

(單位/克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。37PPT課件（三）聯(lián)合脫氨基作用

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸的過程。2.類型①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1.定義②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)38PPT課件①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。39PPT課件②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸

(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸

谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶

2此種方式主要在肌肉組織進(jìn)行。腺苷酸脫氫酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)40PPT課件非氧化脫氨作用脫水脫氨。脫硫化氫脫氨。直接脫氨。41PPT課件氨的代謝MetabolismofAmmonia42PPT課件血氨的來源與去路1.血氨的來源①氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,

胺類的分解也可以產(chǎn)生氨RCH2NH2RCHO+NH3胺氧化酶②腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨

腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺

谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺酶③外源性的氨。43PPT課件2.血氨的去路①在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路②合成其它含氮化合物③合成谷氨酰胺谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi④腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。44PPT課件一、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。（二）生成過程尿素生成的過程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱尿素循環(huán)(ureacycle)循環(huán)。45PPT課件1.氨基甲酰磷酸的合成

CO2+NH3+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO~

PO3H2+2ADP+Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行46PPT課件反應(yīng)由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoylphosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。N-乙酰谷氨酸為其激活劑，反應(yīng)消耗2分子ATP。N-乙酰谷氨酸(AGA)47PPT課件2.瓜氨酸的合成鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸48PPT課件3.精氨酸的合成反應(yīng)在胞液中進(jìn)行。

精氨酸代琥珀酸縮合酶ATPAMP+PPiH2OMg2++天冬氨酸精氨酸代琥珀酸49PPT課件精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸50PPT課件4.精氨酸水解生成尿素反應(yīng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸51PPT課件鳥氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞液52PPT課件（三）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一個(gè)來自于游離氨，另一個(gè)來自天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。53PPT課件（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1.食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食合成↑低蛋白膳食合成↓氨基甲酰磷酸合成酶I的調(diào)節(jié)：

N-乙酰谷氨酸為其激活劑。3.尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：54PPT課件精氨酸代琥珀酸縮合酶限速酶55PPT課件氨的轉(zhuǎn)運(yùn)1.丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)反應(yīng)過程生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁?。②肝為肌肉提供葡萄糖?6PPT課件丙氨酸葡萄糖

肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖57PPT課件2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

反應(yīng)過程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、心和肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸形式。58PPT課件高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥(hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammoniapoisoning)。59PPT課件TAC↓腦供能不足α-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3

腦內(nèi)α-酮戊二酸↓氨中毒的可能機(jī)制60PPT課件四α-酮酸的代謝

（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸

（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類61PPT課件（三）氧化供能α-酮酸在體內(nèi)可通過TAC和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。62PPT課件天冬氨酸徹底氧化過程谷草轉(zhuǎn)氨酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶丙酮酸丙酮酸脫氫酶復(fù)合體乙酰輔酶A三羧循環(huán)-1GTP1ATP63PPT課件琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TAC64PPT課件第五節(jié)

個(gè)別氨基酸的代謝MetabolismofIndividualAminoAcids65PPT課件一、氨基酸脫羧基作用脫羧基作用(decarboxylation)氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+CO2磷酸吡哆醛66PPT課件（一）γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA)L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。67PPT課件（二）組胺(histamine)L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。68PPT課件（三）鳥氨酸的脫羧作用

鳥氨酸腐胺鳥氨酸脫羧酶CO2

亞精脒＋SAM5'-甲硫腺苷

精胺(spermine)多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強(qiáng)。+SAM5'-甲硫腺苷69PPT課件二、氨基酸與“一碳基團(tuán)”的代謝定義（一）概述

某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳基團(tuán)(onecarbonunit)。70PPT課件種類甲基

-CH3亞甲基-CH2-次甲基

-CH=甲?；?CHO亞胺甲基

-CH=NH

載體：

四氫葉酸S-腺苷甲硫氨酸

羥甲基

-CHOH71PPT課件（二）四氫葉酸是一碳單位的載體FH4的生成FFH2FH4FH2還原酶，VcFH2還原酶，VcNADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+572PPT課件FH4攜帶一碳單位的形式（一碳單位通常是結(jié)合在FH4分子的N5、N10位上）FH4-N5－CH3FH4－N5、N10—CH2FH4－N5、N10=CHFH4－N10—CHOFH4－N5—CH=NH73PPT課件一碳單位主要來源于氨基酸代謝絲氨酸

N5,N10—CH2—FH4甘氨酸

N5,N10—CH2—FH4組氨酸

N5—CH=NH—FH4色氨酸N10—CHO—FH4（三）一碳單位與氨基酸代謝74PPT課件甘氨酸75PPT課件組氨酸分解轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶環(huán)脫氨酶環(huán)脫水酶76PPT課件絲氨酸77PPT課件色氨酸色氨酸HCOOH+犬尿氨酸N10-CHO-FH478PPT課件蛋氨酸的代謝

甲基的重要來源活性形式：S-腺苷蛋氨酸（S-adenosylmethionine,SAM）生成產(chǎn)物：膽堿、肌酸、腎上腺素。79PPT課件蛋氨酸的代謝1.蛋氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+蛋氨酸ATPS—腺苷甲硫氨酸(SAM)80PPT課件甲基轉(zhuǎn)移酶RHRH—CH3腺苷SAMS-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)甲基的直接供體去甲腎上腺素腎上腺素胍乙酸肌酸乙醇胺膽堿81PPT課件2.甲硫氨酸循環(huán)(methioninecycle)甲硫氨酸S-腺苷同型半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5—CH3—FH4N5—CH3—FH4

轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3腺苷轉(zhuǎn)移酶82PPT課件（四）一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10—CHO—FH4N5,N10=CH—FH4N5,N10—CH2—FH4N5—CH3—FH4N5—CH=NH—FH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3SAM83PPT課件（五）“一碳單位”代謝的生物學(xué)意義四氫葉酸“一碳單位”作為合成嘌呤和嘧啶的原料。SAM“一碳單位”是參與體內(nèi)甲基化反應(yīng)主要來源。與新藥設(shè)計(jì)。84PPT課件磺胺類藥物抗菌機(jī)制對氨基苯甲酸（PABA）+蝶呤啶

葉酸合成酶（－）葉酸FH4甲氧芐氨嘧啶（TMP）還原酶磺胺藥（－）85PPT課件三、含硫氨基酸代謝1.蛋氨酸主要生化作用（必需氨基酸）有蛋氨酸、半胱氨酸、胱氨酸。體內(nèi)蛋白質(zhì)生物合成時(shí)作為起始的氨基酸。生成的SAM是體內(nèi)甲基化反應(yīng)的活性甲基的供體?？梢赞D(zhuǎn)變?yōu)榘腚装彼帷?6PPT課件2.半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2碘乙酸、芥子氣、重金屬等可以和-SH中結(jié)合來發(fā)揮毒性。87PPT課件含硫氨基酸分解可產(chǎn)生硫酸根，半胱氨酸是主要來源。SO42-+ATPAMP-SO3-(腺苷-5′-磷酸硫酸)3-PO3H2-AMP-SO3-（3′-磷酸腺苷-5′-磷酸硫酸，PAPS）PAPS為活性硫酸，是體內(nèi)硫酸基的供體半胱氨酸代謝產(chǎn)物牛磺酸是膽汁酸的重要組成。88PPT課件PAPS

參與合成硫酸軟骨素、肝素等。對體內(nèi)酚類、固醇類、膽紅素和外來藥物等化合物的生物轉(zhuǎn)化。谷胱甘肽（G-SH）與維生素C、E等構(gòu)成體內(nèi)抗氧化系統(tǒng)。89PPT課件四、芳香族氨基酸的代謝芳香族氨基酸

苯丙氨酸

酪氨酸

色氨酸90PPT課件（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸+O2酪氨酸+H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要代謝途徑。91PPT課件1.兒茶酚胺(catecholamine)與黑色素(melanin)的合成92PPT課件在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。93PPT課件2.酪氨酸的分解代謝體內(nèi)代謝尿黑酸的氧化酶先天缺陷時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。氧化酶94PPT課件3.苯酮酸尿癥(phenylkeronuria,PKU)

體內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼?，苯丙氨酸?jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并從尿中排出的一種遺傳代謝病。95PPT課件（二）色氨酸代謝色氨酸5-羥色胺褪黑激素黃尿酸維生素PP96PPT課件5-羥色胺(5-hydroxytryptamine,5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸羥化酶是合成的限速酶。5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。97PPT課件五.肌酸的合成肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是能量儲存、利用的重要化合物。肝是合成肌酸的主要器官。肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM提供甲基而合成。肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷?。肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐(creatinine)。98PPT課件H2O+99PPT課件物質(zhì)代謝與調(diào)節(jié)100PPT課件§1.物質(zhì)代謝的特點(diǎn)1.整體性與區(qū)域化細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)代謝:同時(shí)進(jìn)行;相互聯(lián)系;相互轉(zhuǎn)變;相互依存.構(gòu)成統(tǒng)一的整體。

注意：相互聯(lián)系的樞紐性物質(zhì)主要的來源和去路丙酮酸草酰乙酸乙酰CoAα-KG等101PPT課件物質(zhì)代謝的區(qū)域化代謝途徑亞細(xì)胞區(qū)域糖酵解三羧酸循環(huán)磷酸戊糖途徑糖原合成與分解糖異生途徑FA合成FAβ－氧化膽固醇生物合成酮體生成尿素合成磷脂合成呼吸鏈胞液線粒體胞液胞液胞液內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體胞液及內(nèi)質(zhì)網(wǎng)胞液及線粒體線粒體及胞漿內(nèi)質(zhì)網(wǎng)線粒體102PPT課件2.代謝途徑不同反應(yīng)鏈：反應(yīng)環(huán)：注意:每條途徑的底物、條件酶能量輔助因子地點(diǎn)產(chǎn)物和意義等均不同包括三羧酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)磷酸戊糖通路Cori循環(huán)SAM循環(huán)等103PPT課件葡萄糖氧化分解途徑小結(jié)途徑地點(diǎn)條件限速酶產(chǎn)物意義糖酵解胞漿無氧、NAD＋己糖激酶PFK－1丙酮酸激酶乳酸2（3）ATP應(yīng)急供能RBC等組織能量來源有氧氧化胞漿、線粒體O2、NAD＋、FAD以上三個(gè)：丙酮酸脫氫酶系；檸檬酸合酶；α－KG脫氫酶系；異檸檬酸脫氫酶。36或38ATP；CO2；H2O主要產(chǎn)能機(jī)構(gòu)；三大代謝聯(lián)系樞紐。磷酸戊糖途徑胞漿NADP＋G-6-P脫氫酶磷酸戊糖NADPH核苷酸合成的原料；為合成代謝提供NADPH104PPT課件3.酶促反應(yīng)下使代謝處于動態(tài)平衡代謝池：來源重要代謝途徑的限速酶去路105PPT課件重要代謝途徑的限速酶代謝途徑

限速酶糖原合成糖原分解糖酵解三羧酸循環(huán)糖異生脂肪酸合成脂肪分解酮體合成膽固醇合成尿素合成糖原合成酶磷酸化酶己糖激酶、磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶檸檬酸合酶異檸酸脫氫酶α-KG脫氫酶系丙酮酸羧化酶PEP羧激酶F-2，6-DP酶G-6-P酶乙酰CoA羧化酶TG脂肪酶HMG-CoA合成酶HMG-CoA還原酶精氨酸代琥珀酸合成酶

CPS-Ⅰ(氨基甲酰磷酸合成酶-Ⅰ)106PPT課件代謝調(diào)節(jié)概述細(xì)胞水平調(diào)節(jié)激素水平調(diào)節(jié)整體水平調(diào)節(jié)調(diào)節(jié)代謝速度改變細(xì)胞膜通透性影響酶活性相應(yīng)生理效應(yīng)[E]酶結(jié)構(gòu)改變酶合成酶分解誘導(dǎo)劑[E]酶結(jié)構(gòu)改變酶合成酶分解阻遏劑化學(xué)修飾抑制變構(gòu)（劑）化學(xué)修飾激活變構(gòu)（劑）快速調(diào)節(jié)：影響酶的結(jié)構(gòu)，快，但短暫，（幾秒－幾分）遲緩調(diào)節(jié)：影響酶量，慢而持久（幾小時(shí)）107PPT課件4、組織、器官代謝各具特色1.

肝臟－物質(zhì)代謝的中樞（綜合性化工廠）

2.心臟－以酮