三尖瓣下移畸形的護(hù)理查房手術(shù)室1三尖瓣下移畸形的護(hù)理查房手術(shù)室1什么是三尖瓣下移（Ebstein）畸形？

三尖瓣是位于右房和右室之間的一組房室瓣,還有前瓣后瓣和隔瓣組成。在臨床上多見的是后瓣和隔瓣的,附著點(diǎn)向右心室向下移位,引起了三尖瓣關(guān)閉點(diǎn)的下移,可以出現(xiàn)三尖瓣反流。2什么是三尖瓣下移（Ebstein）畸形？三尖瓣是位于右房

波蘭病理學(xué)家WilhelmEbstein

1866年詳細(xì)描述此畸形的病理解剖發(fā)病率：占先心病的0.03%-0.1%，無性別差，有遺傳因素。

33CONTENTS213546目錄病例回顧ebestein畸形的病理生理手術(shù)方式的選擇手術(shù)預(yù)后手術(shù)并發(fā)癥4CONTENTS213546目錄病例回顧ebestein畸一、病例回顧

患者概況：患者：蔡瑞麗出生日期：1992-05-29科室：心外病房床號(hào)：38住院號(hào)：6549012019-09-30

首次病程記錄

患者蔡瑞麗，女，27歲，以“活動(dòng)后氣促2年”為主訴入院。

2年前無明顯誘因爬3樓時(shí)始出現(xiàn)反復(fù)活動(dòng)后氣促，休息數(shù)分鐘后可有所好轉(zhuǎn)，口唇輕度紫紺，無咳嗽、咳痰、咯血，無頭痛、暈厥，平臥無明顯受限，無下肢水腫及夜間陣發(fā)性呼吸困難。心功能評(píng)級(jí)：二級(jí)015一、病例回顧

患者概況：患者：蔡瑞麗出生日期：19一、病例回顧

心電圖報(bào)告：竇性心律，P-R間期延長（發(fā)生率42%），V1導(dǎo)聯(lián)異常Q波，請結(jié)合臨床。p-r代表心房除極起始到心室除極起始p-r間期延長見于一度房室傳導(dǎo)阻滯6一、病例回顧

心電圖報(bào)告：竇性心律，P-R間期延長（發(fā)生率4一、病例回顧

超聲

多數(shù)合并房間隔缺損7一、病例回顧

超聲

多數(shù)合并房間隔缺損7

輔助檢查：X線：右心房增大心胸比率增大

一、病例回顧

x線8一、病例回顧

x線8一、病例回顧

手術(shù)過程縫合房間隔缺損：切開右心房，探及房缺為篩孔樣下腔混合型，剪出中間隔膜，大小共約4x2.5cm。取相仿大小自體心包片，4-0Prolene連續(xù)縫閉，鼓肺未見漏血。探查三尖瓣前瓣、隔瓣、后瓣瓣環(huán)螺旋形向心室移位，隔瓣移位約3cm，前瓣約5cm。瓣葉發(fā)育不良，隔瓣粘連于室間隔?？梢娋薮蠓炕沂倚纬桑氖冶诿黠@變薄，瓣環(huán)顯著擴(kuò)大，注水探查各瓣葉無法對合，瓣口極重度返流。松解三尖瓣：將三尖瓣自前瓣前三分之一起向后瓣、隔瓣方向，沿瓣環(huán)切開，剪除部分腱索、乳頭肌，松解三尖瓣備用。折疊房化右室并成型：予6針4-0Prolene線帶墊片，自前瓣起點(diǎn)沿三尖瓣環(huán)經(jīng)隔－后瓣環(huán)水平雙層連續(xù)縫合折疊房化右室，再以5-0Prolene連續(xù)縫合，將松解的三尖瓣前瓣、后瓣移行縫合于重建后的前、后、隔瓣瓣環(huán)。注水見返流明顯改善，僅余輕度返流。9一、病例回顧

手術(shù)過程縫合房間隔缺損：切開右心房，探及房缺為一、病例回顧

術(shù)后超聲

10一、病例回顧

術(shù)后超聲

10二、病理生理

解剖結(jié)構(gòu)

前瓣、后瓣、隔瓣三個(gè)瓣葉包含瓣環(huán)、腱索、乳頭肌等相應(yīng)的三尖瓣瓣器瓣環(huán)略呈三角形，位置較二尖瓣環(huán)低，有三尖瓣三個(gè)瓣葉的基底部附著。三尖瓣環(huán)隔瓣附著處橫跨膜部間隔中部，將膜部間隔分為心房心室兩部分。11二、病理生理

解剖結(jié)構(gòu)

前瓣、后瓣、隔瓣三個(gè)瓣葉11二、病理生理

解剖結(jié)構(gòu)如果部分或整個(gè)三尖瓣瓣葉，沒有附著于三尖瓣環(huán)的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，異常附著于右心室壁，那么就稱之為三尖瓣下移畸形。其主要改變見于三尖瓣的隔葉和后葉，少數(shù)患者可同時(shí)累及前葉，病變主要累及右心系統(tǒng)，可單純瓣葉畸形，也可合并其他心內(nèi)畸形。12二、病理生理

解剖結(jié)構(gòu)如果部分或整個(gè)三尖瓣瓣葉，沒有附著于三

13131414二、病理生理

解剖結(jié)構(gòu)

房化心室:心房化的右心室肌發(fā)育不全,缺乏心肌收縮能力。?三尖瓣環(huán)與下移的瓣膜附著處之間的部分,心室壁薄內(nèi)膜平滑。功能性右心室:?位于下移的瓣膜附著處直至肺動(dòng)脈環(huán),具有收縮功能。?三尖瓣畸形:?為瓣膜發(fā)育不全（短小、粘連、增厚、缺如）。前瓣增大呈帆狀,上有篩孔,部分附著在右室壁上,乳頭肌或腱索縮短或位置異常。有不同程度三尖瓣關(guān)閉不全。?15二、病理生理

解剖結(jié)構(gòu)

房化心室:心房化的右心室肌發(fā)育不全,二、病理生理

臨床表現(xiàn)

1.癥狀輕重不一:心悸、氣喘、乏力、頭昏和右心衰竭表現(xiàn)等。2.多數(shù)(約80%）有紫紺。20%陣發(fā)性房室折返性心動(dòng)過速。3.心臟雜音不典型:四音心律（心音分裂及心房附加音),胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣。4.心臟燒瓶樣增大。16二、病理生理

臨床表現(xiàn)

16三、手術(shù)治療

手術(shù)方案主要解決：1.房化心室2.三尖瓣返流3.其他合并癥：房間隔缺損預(yù)激綜合征等折疊術(shù)三尖瓣置換或成型房缺修補(bǔ)17三、手術(shù)治療

手術(shù)方案主要解決：折疊術(shù)三尖瓣置換或成型房缺修三、手術(shù)治療

手術(shù)方案

根據(jù)三尖瓣和右心室的形態(tài)和活動(dòng)度可分為四型A型（輕型）:三尖瓣活動(dòng)良好,有輕小而能收縮的房化心室。B型（中間型）有不能活動(dòng)的巨大房化心室,但三尖瓣前瓣活動(dòng)良好。C級(jí)和D級(jí)（重型):巨大房化心室不能活動(dòng),三尖瓣附著在心室壁上或不能;動(dòng)導(dǎo)致重度關(guān)閉不全。18三、手術(shù)治療

手術(shù)方案

18三、手術(shù)治療

手術(shù)方案臨床上三尖瓣修復(fù)及折疊房化右室主要有Danielson法和Carpentier法。Carpentier法縱向折疊房化右室，可較好保留右室的完整性，可獲得較好的修復(fù)效果；(CD型)Danielson法橫向折疊房化右室，雖然手術(shù)操作簡單，手術(shù)時(shí)間短，能夠較好避免術(shù)后房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生，卻未能有效保留右室的完整性。(AB型)19三、手術(shù)治療

手術(shù)方案臨床上三尖瓣修復(fù)及折疊房化右室主要

四、手術(shù)預(yù)后1.約有20%—30%在胎內(nèi)死亡。2.在