慢性肺源性心臟病ChronicPulmonaryHeartDisease體靜脈→右心房→右心室→肺動脈→肺→肺靜脈→左心房→左心室→主動脈血液氣體交換右心室右心房2慢性肺源性心臟病，簡稱慢性肺心?。╟hroniccorpulmonale），是由肺組織、肺血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結構和（或）功能異常，產生肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心室擴張或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心臟病，并排除先天性心臟病和左心病變引起者。Definition3Epidemiology70年代，＞14y，患病率4.8‰90年代，≥15y，患病率6.7‰agedness＞youngsmoke＞nosmoke哥抽的不是煙，是命。4north＞south（地域性）Epidemiologycounty＞city5Etiology

支氣管、肺疾病：COPD（80%-90%）；6Etiology2.胸廓運動障礙性疾病；（1）胸廓或脊椎畸形（2）神經肌肉疾患7Etiology肺血管疾病；其他：睡眠呼吸暫停低通氣綜合征。8Pathogenesis肺動脈高壓（PAH）的發(fā)病機制心臟病變和心力衰竭9美國國立衛(wèi)生研究院標準靜息狀態(tài)下mPAP＞25mmHg

運動狀態(tài)下mPAP＞30mmHgWHO標準肺動脈收縮壓＞40mmHg（相當于多普勒超聲檢查三尖瓣血液反流速度＞310m/s）右心導管測值肺動脈高壓10發(fā)病機制功能性因素解剖學因素血黏度增加、血容量增多PulmonaryArterialHypertension（PAH）11一.功能性因素缺氧（最重要因素）高碳酸血癥呼吸性酸中毒肺血管收縮、痙攣肺動脈高壓121.缺氧性肺血管收縮（1）體液因素作用；細胞釋放血管活性物質，縮血管物質增加（2）直接作用于血管平滑肌；細胞內Ca2+↑→肌肉興奮-收縮偶聯效應增強（3）交感神經作用。交感神經興奮→肺血管α受體→血管收縮13高碳酸血癥呼吸性酸中毒H+↑血管對缺氧的收縮敏感性增強肺動脈壓升高2.其他功能性因素14發(fā)病機制一.功能性因素二.解剖學因素

肺血管管腔狹窄、閉塞三.

血黏度增加、血容量增多PulmonaryArterialHypertension15二.解剖學因素血管炎管壁增厚、管腔狹窄、纖維化、閉塞血管阻力↑a.肺小動脈肺動脈高壓Normalsmall

pulmonaryarteryProliferativepulmonaryvasculardisease16二.解剖學因素b.肺毛細血管肺氣腫肺泡內壓↑肺泡毛細血管受壓管腔狹窄、閉塞肺泡壁破裂毛細血管網毀損肺循環(huán)阻力↑＞70%17二.解剖學因素c.肺血管重塑缺氧肺血管收縮管壁張力↑肺內產生多種生長因子平滑肌細胞、彈力纖維、膠原纖維增生肺血管管壁增厚、硬化，管腔狹窄18二.解剖學因素d.血栓形成多發(fā)性肺微小動脈原位血栓肺血管阻力↑肺動脈高壓19二.解剖學因素（總結）肺氣腫慢性炎癥血管炎肺泡內壓↑肺泡壁破裂肺泡毛細血管受壓毛細血管網毀損肺血管重塑管腔狹窄、閉塞肺血管阻力↑缺氧肺動脈高壓多發(fā)肺小動脈栓塞20發(fā)病機制PulmonaryArterialHypertension一.功能性因素二.解剖學因素三.血黏度增加、血容量增多211.缺氧→刺激腎小管旁間質細胞→epo釋放→RBC↑→血黏度↑

缺氧→醛固酮↑→水、鈉潴留→血容量↑

腎小動脈收縮→腎血流量↓2.三.血黏度增加血容量增多22肺血管收縮肺血管重構血黏度增高血容量增多缺氧肺動脈高壓23家庭氧療24發(fā)病機制1.肺動脈高壓的發(fā)病機制2.心臟病變和心力衰竭25心臟病變和心力衰竭肺循環(huán)阻力增加時，右心發(fā)揮代償而發(fā)生右心室肥厚。當肺動脈壓持續(xù)升高，超過右心室代償能力，右心排出量↓→收縮末期殘留血量↑→舒張末壓增高→右心室擴大和功能衰竭。26

慢性肺心病病因及發(fā)病機理支氣管肺疾病胸廓運動障礙肺血管疾病肺血管阻力增高、肺動脈高壓1.功能因素缺氧高碳酸血癥酸中毒肺血管收縮2.解剖因素a.肺小動脈炎b.肺毛細血管受壓肺毛細血管網毀損c.肺血管重構d.肺原位微小血栓3.血黏度、血容量增加繼發(fā)性RBC↑醛固酮↑腎小動脈收縮水鈉潴留心臟病變缺氧：使心肌功能受損感染、毒素……酸堿失衡電解質紊亂致心律失常27

臨床表現肺、心功能代償期：主要是慢阻肺的表現，包括肺動脈高壓和右室肥厚的表現。肺、心功能失代償期：有呼吸衰竭和心力衰竭表現。28癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動耐力下降。急性感染可使上述癥狀加重。少有胸痛或咯血。體征：可有不同程度的發(fā)紺和肺氣腫體征。偶有干、濕性啰音，心音遙遠，P2>A2，三尖瓣區(qū)可出現收縮期雜音或劍突下心臟搏動增強，提示有右心室肥厚。部分患者因肺氣腫使胸內壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈。此期肝界下移是膈下降所致。肺、心功能代償期29肺、心功能失代償期呼吸衰竭1.癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出現表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現。2.體征：明顯發(fā)紺，球結膜充血、水腫，嚴重時可有視網膜血管擴張、視乳頭水腫等顱內壓升高的表現。腱反射減弱或消失，出現病理反射。因高碳酸血癥可出現周圍血管擴張的表現，如皮膚潮紅、多汗。30右心衰竭1.癥狀：氣促更明顯，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等。2.體征：發(fā)紺更明顯，頸靜脈怒張，心率增快，可出現心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現舒張期雜音。肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數患者可出現肺水腫及全心衰竭的體征。肺、心功能失代償期31實驗室和其他檢查

二圖一片——協(xié)助診斷（主要是