脊髓空洞癥

syringomyelia，SM

禪城區(qū)中心醫(yī)院梁嘉杰脊髓空洞癥

syringomyelia，SM禪城區(qū)中心醫(yī)院1脊髓空洞癥脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不十分清楚，其病變特點是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細胞）增生。常好發(fā)于頸部脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。脊髓空洞癥脊髓空洞癥就是脊髓的一種慢性、進行性的病變。病因不2病因1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全本病常伴有脊柱裂，頸肋，脊柱側(cè)彎，環(huán)枕部畸形等其他先天性異常支持這一看法。2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血，壞死，軟化，形成空洞。3.機械因素因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。4.其他脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血、壞死性脊髓炎等。

病因1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全本病常伴有脊柱裂，頸肋，3脊髓空洞癥分類參照Milhorat分類法交通性脊髓空洞癥非交通性脊髓空洞癥脊髓實質(zhì)空洞癥萎縮性脊髓空洞癥腫瘤性脊髓空洞癥脊髓空洞癥分類參照Milhorat分類法4交通性脊髓空洞癥定義：是指由第四腦室出口阻塞導致腦脊液循壞障礙所造成的局部脊髓中央管擴大，且擴大的中央管與第四腦室相通。其各腦室均可擴大，空洞內(nèi)壁為室管膜。交通性脊髓空洞癥定義：是指由第四腦室出口阻塞導致腦脊液循壞障5交通性脊髓空洞癥機制：由于第四腦室出口阻塞導致腦脊液滯留腦室系統(tǒng)及脊髓中央管，造成局部脊髓中央管擴張，形成交通性脊髓空洞癥。交通性脊髓空洞癥機制：由于第四腦室出口阻塞導致腦脊液滯留腦室6交通性脊髓空洞癥致病因素：常見有腦膜炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血造成的腦積水和后腦畸形，如Dandy-Walker綜合征、枕部腦膜膨出。交通性脊髓空洞癥致病因素：常見有腦膜炎及蛛網(wǎng)膜下腔出血造成的7脊髓空洞癥ppt課件8脊髓空洞癥ppt課件9Dandy-Walker綜合癥，又稱先天性第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖，為先天性腦發(fā)育畸形，常見于嬰兒和兒童，有家族史。它是由于小腦發(fā)育畸形和第四腦室中孔、側(cè)孔閉鎖，引起第四腦室囊性擴大和繼發(fā)性梗阻性腦積水。臨床表現(xiàn)：頭顱明顯增大和面部不相稱，前后徑增寬，以枕部膨隆為著，眼睛向下傾斜。Dandy-Walker綜合癥，又稱先天性第四腦室中孔和側(cè)10(1)典型：第四腦室極度擴張或后顱凹巨大囊腫與第四腦室呈寬口相通，小腦蚓部缺如，合并腦積水；(2)變異型：第四腦室上部相對正常，可見袋狀憩室從下髓帆發(fā)出，其大小、形態(tài)不一，小腦奚谷加寬，下蚓部發(fā)育不全、上蚓部相對正常，一般無腦積水。(1)典型：第四腦室極度擴張或后顱凹巨大囊腫與第四腦室呈寬口11非交通性脊髓空洞癥定義：非交通性脊髓空洞癥是指由于枕骨大孔及以下部位腦脊液循壞障礙造成的局部脊髓中央管擴大，但擴大的中央管與第四腦室不相通?？斩磧?nèi)壁為室管膜。非交通性脊髓空洞癥定義：非交通性脊髓空洞癥是指由于枕骨大孔及12非交通性脊髓空洞癥機制：局部蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循壞障礙的前提下，動脈搏動波使腦脊液經(jīng)與中央管相連通的血管周圍間隙及組織間隙進入中央管，使中央管局部擴大形成非交通性脊髓空洞癥。非交通性脊髓空洞癥機制：局部蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循壞障礙的前提下13非交通性脊髓空洞癥致病因素：椎管狹窄、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、ChiariⅠ畸形、顱底凹陷癥、脊髓外壓迫等。非交通性脊髓空洞癥致病因素：椎管狹窄、脊髓蛛網(wǎng)膜炎、Chia14脊髓空洞癥ppt課件15脊髓空洞癥ppt課件16脊髓空洞癥ppt課件17脊髓空洞癥ppt課件18Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是后腦的先天性畸形。根據(jù)其病理改變分為4種類型：Chiari畸形I型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形Ⅲ型、Chiari畸形Ⅳ型。

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是后腦的先天性畸形19Chiari畸形I型常較多見。

主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃體與小腦下蚓部向下疝入椎管。

診斷標準：小腦扁桃體下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。

患者常合并脊髓空洞和輕度腦積水。Chiari畸形I型常較多見。

主要病理改變?yōu)樾∧X扁桃20Chiari畸形Ⅱ型為最常見的類型。

病理改變：在I型的基礎上延髓、腦橋下部向下移位，第四腦室下移延長。

大多數(shù)患者合并脊髓脊膜膨出，幾乎所有患者均合并脊髓空洞和腦積水，本型尚可合并顱內(nèi)其他畸形。Chiari畸形Ⅱ型為最常見的類型。

病理改變：在I型的基21脊髓空洞癥ppt課件22Chiari畸形Ⅲ型

Chiari畸形Ⅲ型罕見，主要表現(xiàn)為小腦、延髓及第四腦室疝入枕部或膨出的上部頸段腦膜之中。

Chiari畸形Ⅲ型

Chiari畸形Ⅲ型罕見，主要表現(xiàn)23脊髓空洞癥ppt課件24Chiari畸形Ⅳ型

Chiari畸形Ⅳ型罕見主要表現(xiàn)為小腦發(fā)育不全，但不向下膨出

Chiari畸形Ⅳ型

Chiari畸形Ⅳ型罕見主要表現(xiàn)為25脊髓空洞癥ppt課件26脊髓實質(zhì)空洞癥定義：脊髓實質(zhì)空洞是脊髓損傷后發(fā)生在脊髓實質(zhì)內(nèi)的空洞（非中央管擴大），空洞不與第四腦室交通?？斩磧?nèi)壁為膠質(zhì)或纖維膠質(zhì)組織。脊髓實質(zhì)空洞癥定義：脊髓實質(zhì)空洞是脊髓損傷后發(fā)生在脊髓實質(zhì)內(nèi)27脊髓實質(zhì)空洞癥機制：機制尚未十分明確，但有證據(jù)表明在脊髓創(chuàng)傷、梗死、或出血時造成腦脊液循環(huán)障礙，使蛛網(wǎng)膜下腔進入受損的脊髓組織間隙。這可能是其成因。脊髓實質(zhì)空洞癥機制：機制尚未十分明確，但有證據(jù)表明在脊髓創(chuàng)傷28脊髓實質(zhì)空洞癥致病因素：常見有創(chuàng)傷、脊髓缺血、脊髓梗死及腫瘤壓迫等。脊髓實質(zhì)空洞癥致病因素：常見有創(chuàng)傷、脊髓缺血、脊髓梗死及腫瘤29脊髓空洞癥ppt課件30萎縮性脊髓空洞癥由于脊髓萎縮在脊髓實質(zhì)內(nèi)形成的小的腔隙或裂隙及局部中央管擴大。萎縮性脊髓空洞癥由于脊髓萎縮在脊髓實質(zhì)內(nèi)形成的小的腔隙或裂隙31萎縮性脊髓空洞癥機制：脊髓組織減少而形成空洞。萎縮性脊髓空洞癥機制：脊髓組織減少而形成空洞。32腫瘤性脊髓空洞癥定義：腫瘤性脊髓空洞癥