多發(fā)性肌炎和皮肌炎多發(fā)性肌炎和皮肌炎1概述多發(fā)性肌炎和皮肌炎臨床特點PM/DM診斷治療概述2概迷PMDM是一組橫紋肌非化膿性炎性肌病,多累及四肢近端及頸部肌群,皮肌炎還伴有多種形態(tài)的皮膚損害,且常伴多個內(nèi)臟器官受累,可伴發(fā)腫瘤和其它結(jié)締組織病。我國發(fā)病率尚不清楚,國外報道約為0.6-1/萬,女性:男性約2:1,DM較PM多見,成人兒童均可發(fā)生呈雙峰型,10-15歲,45-60歲。確切病因不明,遺傳及環(huán)境因素可能與本病發(fā)生有關(guān)。概迷3發(fā)瘋機制1、纟細胞免疫:在PM中發(fā)揮重要作用irusesCDBgrn阝sCAM-1CD8preventing發(fā)瘋機制4發(fā)瘋機制2、體液免疫:在DM中發(fā)揮重要作用:ntibodyEndothelialcellwa‖MoMacrophagetumours.viruses?命↑Cytokines4y)LFA-1(CAMDVLA-4VCAM-1Mac-1CAM發(fā)瘋機制5臨床特死PM骨骼肌:成人多見,隱襲起病,數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸進展;對稱性四肢近端肌無力,可伴肌痛或肌肉壓痛;病程長者可出現(xiàn)肌萎縮;半數(shù)可有頸屈肌無力,眼肌及面肌很少累及臨床特死6臨床特死臨床特死7臨床特死骨骼肌外表現(xiàn):1、肺部:間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎最常見;2、消化道:咽、食管上段橫紋肌常見,吞咽困難、飲水嗆咳;食管下端和小腸蠕動減弱與擴張引起反酸、食管炎、咽下困難等3、心臟:有癥狀者少見,如心肌炎、心包炎等,晚期心衰和惡性心律失常4、腎臟:少見,蛋白尿、血尿、管型尿。罕見爆發(fā)型可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿、腎衰竭。臨床特死8臨床特死臨床特死9臨床特死2、DM:典型皮肌炎:除與PM有相同的肌肉及內(nèi)臟受累外,有特征性的皮損:向陽性皮疹、Gottron疹、甲周病變、技工手、皮下鈣質(zhì)沉著等;無肌病性皮肌炎(ADM):僅有皮膚受累而無明顯肌肉病變;無皮炎的皮肌炎:有典型肌無力表現(xiàn),CK升高,皮疹不確定或短暫一過性,皮膚肌肉活檢符合典型DM表現(xiàn)臨床特死10特發(fā)性炎性肌病診治課件整理11特發(fā)性炎性肌病診治課件整理12特發(fā)性炎性肌病診治課件整理13特發(fā)性炎性肌病診治課件整理14特發(fā)性炎性肌病診治課件整理15特發(fā)性炎性肌病診治課件整理16特發(fā)性炎性肌病診治課件整理17特發(fā)性炎性肌病診治課件整理18特發(fā)性炎性肌病診治課件整理19特發(fā)性炎性肌病診治課件整理20特發(fā)性炎性肌病診治課件整理21特發(fā)性炎性肌病診治課件整理22特發(fā)性炎性肌病診治課件整理23特發(fā)性炎性肌病診治課件整理24特發(fā)性炎性肌病診治課件整理25特發(fā)性炎性肌病診治課件整理26特發(fā)性炎性肌病診治課件整理27特發(fā)性炎性肌病診治課件整理28特發(fā)性炎性肌病診治課件整理29特發(fā)性炎性肌病診治課件整理30特發(fā)性炎性肌病診治課件整理31特發(fā)性炎性肌病診治課件整理32特發(fā)性炎性肌病診治課件整理33特發(fā)性炎性肌病診治課件整理34特發(fā)性炎性肌病診治課件整理35特發(fā)性炎性肌病診治課件整理36特發(fā)性炎性肌病診治課件整理37特發(fā)性炎性肌病診治課件整理38特發(fā)性炎性肌病診治課件整理39特發(fā)性炎性肌病診治課件整理40特發(fā)性炎性肌病診治課件整理41特發(fā)性炎性肌病診治課件整理42特發(fā)性炎性肌病診治課件整理43特發(fā)性炎性肌病診治課件整理44特發(fā)性炎性肌病診治課件整理45特發(fā)性炎性肌病診治課件整理46特發(fā)性炎性肌病診治課件整理47特發(fā)性