病例1

1.病例11.女，20歲，體檢時發(fā)現(xiàn)腹腔腫物

2.女，20歲，體檢時發(fā)現(xiàn)腹腔腫物

2.女，11歲，頭痛1月伴腹痛3.女，11歲，頭痛1月伴腹痛3.4.4.?？？？？腹主動脈前方淋巴結(jié)病變？胰腺占位？異位腎上腺腫瘤？腹腔嗜鉻細(xì)胞瘤？5.?？？？？腹主動脈前方淋巴結(jié)病變？5.胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的具有低度惡性傾向的胰腺外分泌性腫瘤組織來源不明確占胰腺腫瘤的1%-2%多見于年輕女性手術(shù)切除預(yù)后良好6.胰腺實性假乳頭狀瘤是一種少見的具有低度惡性傾向的胰腺外分泌性臨床癥狀多不明顯首發(fā)癥狀常為腹部包塊或上腹腰背部隱痛，偶伴惡心、嘔吐。實驗室檢查無特異性（腫瘤標(biāo)記物、血糖正常）7.臨床癥狀多不明顯7.大體病理腫瘤體積一般較大，平均6-10cm，有包膜，與周圍胰腺分界清。切面分葉狀，常出血壞死，囊性變，可見鈣化。腫瘤越接近囊腔側(cè)，血管壁硬化越明顯，降低了血管的通透性，使局部組織缺氧，導(dǎo)致中央易出現(xiàn)壞死，殘存的腫瘤細(xì)胞圍繞血管軸心排列，形成乳頭樣結(jié)構(gòu)，故稱假乳頭狀瘤，腫瘤壞死進而囊性變。8.大體病理腫瘤體積一般較大，平均6-10cm，有包膜，與周圍胰9.9.鑒別診斷胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強后腫瘤強化不明顯，其惡性程度高，浸潤性強，病變邊緣模糊，常侵犯周圍結(jié)構(gòu)。10.鑒別診斷胰腺癌。胰腺癌是乏血管腫瘤，增強后腫瘤強化不明顯，其胰腺假性囊腫。常有胰腺炎病史，病灶呈圓形、類圓形，囊壁薄而均勻，沒有結(jié)節(jié)，無分葉狀改變。當(dāng)假性囊腫內(nèi)有出血、感染、壞死組織時鑒別困難，依靠活檢。11.胰腺假性囊腫。常有胰腺炎病史，病灶呈圓形、類圓形，囊壁薄而均漿液性囊腺瘤。大體剖面可見許多直徑2-15mm的小囊，呈蜂窩狀。輪廓清晰的分葉狀腫物，血流豐富，可見中央的星狀瘢痕及其鈣化。12.漿液性囊腺瘤。大體剖面可見許多直徑2-15mm的小囊，呈蜂窩黏液性囊腺瘤。多見于老年女性，囊內(nèi)含黏液，囊壁內(nèi)側(cè)為高柱狀黏液上皮，也呈乳頭或?qū)嵭臓钆帕?。單房或多房，子囊較大。13.黏液性囊腺瘤。多見于老年女性，囊內(nèi)含黏液，囊壁內(nèi)側(cè)為高柱狀黏導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤。好發(fā)于60-70歲，導(dǎo)管起源，乳頭狀生長，產(chǎn)生大量粘液，導(dǎo)致進行性胰管擴張。14.導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤。好發(fā)于60-70歲，導(dǎo)管起源，乳頭狀生長病例2孕婦，32歲，G1P0孕22W+1d，臀位，孕檢超聲表現(xiàn)如下：15.病例2孕婦，32歲，G1P015.16.16.17.17.18.18.

超聲如何診斷？19.超聲如何診斷？19.超聲診斷：

1.胎兒腹部巨大囊性包塊（巨膀胱可能）

2.胎兒右腎積水

3.胎兒左肺增大，右肺發(fā)育不良可能

4.胎兒胸腔稍強回聲團（隔離肺？）

5.羊水近無胎兒梅干腹綜合征首先考慮20.超聲診斷：20.引產(chǎn)后胎兒腹部巨大，向前及兩側(cè)膨出，臍向上移，腹壁菲薄21.引產(chǎn)后胎兒腹部巨大，向前及兩側(cè)膨出，臍向上移，腹壁菲薄21.病理診斷1.孕20周，實性死胎，頭顱五官、四肢、軀干未見明顯畸形2.泌尿系統(tǒng)畸形：右腎發(fā)育不良伴積水，雙輸尿管擴張、左輸尿管膀胱囊腫形成，尿道閉鎖3.生殖系統(tǒng)畸形：陰囊內(nèi)未見睪丸4.左肺部間質(zhì)水腫伴肺泡擴張囊腫形成5.腹壁內(nèi)橫紋肌組織部分缺如6.孕中期胎盤組織，臍帶繞頸兩周，胎膜無殊。22.病理診斷1.孕20周，實性死胎，頭顱五官、四肢、軀干未見明顯梅干腹綜合征（PBS）又稱腹壁肌肉缺如綜合征，是一種罕見的先天性發(fā)育異常綜合征，在活產(chǎn)新生兒中發(fā)病率約1/500000，,95%發(fā)生在男嬰，多為散發(fā)，容易漏診。由腹壁肌肉缺損、尿路異常、雙側(cè)隱睪構(gòu)成三聯(lián)征。由于腹壁肌肉缺如或發(fā)育不良，腹壁松弛，皮膚皺褶，外形似梅脯，故稱“梅干腹”。23.梅干腹綜合征（PBS）又稱腹壁肌肉缺如綜合征，是一種罕見的先梅干腹綜合征發(fā)病原因及病理生理改變》胎兒泌尿系統(tǒng)是從體節(jié)外側(cè)的間介胚層發(fā)育而來的，隨著原腎的退化，中腎管發(fā)育成輸尿管芽，后腎逐漸發(fā)育成體內(nèi)永存的腎?！吩谠?-8周時，正常腎從盆腔上升至腰部，而膀胱則是由泄殖腔擴大，并由尿直腸生殖隔分開形成的腹側(cè)發(fā)育演變而來，這個過程紊亂或發(fā)育受阻，就可出現(xiàn)多種泌尿系統(tǒng)畸形。》PBS常存在腎發(fā)育不良、孤立腎、多囊腎、腎囊腫、腎積水、輸尿管節(jié)段性擴張迂曲或蠕動不良、尿道可能閉鎖等尿路梗阻癥狀。24.梅干腹綜合征發(fā)病原因及病理生理改變》胎兒泌尿系統(tǒng)是從體節(jié)外側(cè)發(fā)生的原因有兩種解釋1.胚胎早期中胚層缺如造成腹壁缺損，并影響到了泌尿道。2.尿道梗阻造成膀胱和輸尿管極度擴張，由于腹壁長期過度受壓，肌肉萎縮故腹壁極薄。膀胱過度膨脹使膀胱壁肌層出現(xiàn)肥厚改變、輸尿管扭曲擴張，可導(dǎo)致腎發(fā)育不良、同時也影響了睪丸的下降。25.發(fā)生的原因有兩種解釋1.胚胎早期中胚層缺如造成腹壁缺損，并影除泌尿系統(tǒng)畸形外，絕大多數(shù)PBS同時存在其他系統(tǒng)的先天異常：1.生殖系統(tǒng)畸形：隱睪、陰莖畸形、雙子宮、陰道中隔、陰道閉鎖等。2.呼吸系統(tǒng)畸形：肺發(fā)育不良呈常伴；偶伴隔離肺、肺囊腫。3.肌肉骨骼系統(tǒng)畸形：先天性截肢、髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、先天性馬蹄足、脊柱側(cè)彎、胸廓畸形等。4.其他伴發(fā)畸形：腸系膜未固定、腸旋轉(zhuǎn)不良、肛門閉鎖、巨結(jié)腸、腹裂及臍膨出等。26.除泌尿系統(tǒng)畸形外，絕大多數(shù)PBS同時存在其他系統(tǒng)的先天異常：超聲表現(xiàn)》膀胱巨大，充滿整個下腹部，CDFI顯示兩邊臍血管?！份斈蚬墚惓U張，呈串珠樣。》腎盂分離積水?！吠砥谌焉?，胎兒陰囊空虛，無睪丸顯示。其他畸形：肺發(fā)育不良、肺隔離癥及肺囊腫、腸旋轉(zhuǎn)不良或肛門閉鎖等?！酚捎谀I功能受損或尿路梗阻，無尿排入羊膜腔，故可伴羊水過少。27.超聲表現(xiàn)》膀胱巨大，充滿整個下腹部，CDFI顯示兩邊臍血管。預(yù)后》20%梅干腹綜合征患兒新生兒期死亡，50%患兒3個月至2年