Wernicke腦病

1Wernicke腦病1維生素B1、鎂和酒精的相關性硫胺（維生素B1）的作用：硫胺在硫胺焦磷酸激酶的催化下轉化為活性焦磷酸硫胺素（在肝臟中進行）是細胞代謝中的重要輔酶，硫胺或焦磷酸硫胺的缺乏使三羧酸循環(huán)不能正常進行，不能生成靠葡萄糖氧化產生ATP作為能源，代謝障礙引起腦組織乳酸堆積和酸中毒。鎂的作用：是硫胺焦磷酸激酶的一個輔因子，鎂的缺乏減弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素轉變。2維生素B1、鎂和酒精的相關性硫胺（維生素B1）的作用：硫胺在酒精對維生素B1缺乏的作用：酒精的攝入加速鎂的排出，酒精的代謝增加了維生素B1的需要量，同時酒精減少了維生素B1經過腸粘膜的轉運，并減弱了硫胺向活性焦磷酸硫胺素的轉變。3酒精對維生素B1缺乏的作用：3Wernicke腦病或Wernicke-Korsakoff綜合癥是慢性酒精中毒常見的代謝性腦病，是硫胺（維生素B1）缺乏導致的急癥。及時診斷和治療的患者可以完全恢復，WE的病死率10-20%。病因是硫胺缺乏。硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養(yǎng)不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、胃癌、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養(yǎng)缺乏硫胺、長期補液和鎂缺乏。4Wernicke腦病或Wernicke-Korsakoff綜臨床表現:突然發(fā)作的神經系統功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調。僅10-16%的患者出現三組癥狀。

1、眼外肌麻痹：約73%的患者出現，常見雙側外展神經麻痹和復視，可伴有眼震、眼瞼下垂。若及時治療眼肌麻痹常在24小時內恢復。

2、精神異常：約66%的患者出現，表現為注意力、記憶力和定向力障礙，精神渙散、易激惹、情感障礙，有時與戒酒狀態(tài)難以區(qū)別。常伴Korsakoff綜合癥，以記憶障礙、學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點。5臨床表現:突然發(fā)作的神經系統功能障礙，典型的WE出現眼外肌麻3、共濟失調：約82%的患者出現，以下肢和軀干為主，站立行走困難，需2周或更長時間才能恢復。眼肌麻痹恢復較快，精神癥狀的恢復常需數周至數月。63、共濟失調：約82%的患者出現，以下肢和軀干為主，站輔助檢查CT可見雙側丘腦和腦干低密度或高密度病變，25%的患者導水管周圍低密度區(qū)。如：33歲男患，由于嚴重的營養(yǎng)不良導致WE，頭CT顯示中腦導水管和第三腦室周圍低密度7輔助檢查CT可見雙側丘腦和腦干低密度或高密度病變，258899MRI是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側丘腦及腦干對稱性病變，急性期的典型改變是第三腦室和導水管周圍對稱性T2高信號影，6-12各月后恢復期高信號降低或消失；乳頭體萎縮是WE的特征性神經病理異常，乳頭體容積明顯縮小不僅是硫胺缺乏的特殊標志，也是WE與AD的鑒別特征。10MRI是診斷WE的理想工具，早期診斷較敏感，可見雙側丘腦及腦1111中腦導水管和第三腦室周圍可見T1低信號12中腦導水管和第三腦室周圍可見T1低信號121313乳頭體、第三腦室周圍和中腦導水管周圍Flair高信號14乳頭體、第三腦室周圍和中腦導水管周圍Flair高信號14151560歲女患，出現意識改變和眼震，既往有胃癌行胃切除手術。1660歲女患，出現意識改變和眼震，既往有胃癌行胃切除手術。1662歲女患，惡心、嘔吐、腹瀉2周后出現意識改變就診于醫(yī)院，DWI提示丘腦限制擴散。1762歲女患，惡心、嘔吐、腹瀉2周后出現意識改變就診于醫(yī)院，D病例分析45歲單身女人，有1個兒子，沒有吸煙史，在她青少年時曾是一個模特，但現在已經失業(yè)了。她以精神異常、共濟失調步態(tài)和眼外肌麻痹（外展神經麻痹）就診于急診室，查體沒有其他局灶性神經體征。體格檢查提示明顯的營養(yǎng)不良和貧血貌。她的體重指數為16.42。18病例分析45歲單身女人，有1個兒子，沒有吸煙史，在她青少年時既往史30歲的時候曾經節(jié)食，她的目標體重是30kg，從那以后，她決不讓自己的體重超過40kg。停經的出現是很平常的。她經常覺得自己發(fā)胖，這種想法導致她更加嚴重的限制進食。每40天她都要有10天嘔吐出她一天所吃的和喝的東西。這樣的病史可以診斷神經性厭食。

19既往史30歲的時候曾經節(jié)食，她的目標體重近8年來她每天都喝杜松子酒，大約每三天一瓶，（相當于15單位酒精每天）。但并沒有證據證實酒精在這些年有加重病情的作用。她也從來沒有試著去戒酒或減少飲酒量。除了性格有些喜怒無常外沒有任何酒精戒斷癥狀。同樣，在急癥室她沒有呈現出任何酒精戒斷癥狀。20近8年來她每天都喝杜松子酒，大約每三天一瓶，（相當于15單位頭MRI頭MRI提示T2顯示側腦室周圍弱高信號，在丘腦內側區(qū)及中腦導水管周圍可見長T2信號，基底節(jié)區(qū)可見增寬的血管周圍間隙，胼胝體縮小及小腦溝增寬。21頭MRI頭MRI提示T2顯示側腦室周圍弱高信號，在丘腦內側側腦室水平：側腦室周圍長T2信號、擴大的側腦室和增寬的腦溝22側腦室水平：側腦室周圍長T2信號、擴大的側腦室和增寬的腦溝2丘腦和第三腦室水平：丘腦內側區(qū)可見長T2信號23丘腦和第三腦室水平：丘腦內側區(qū)可見長T2信號23中腦水平：中腦導水管周圍可見長T2信號24中腦水平：中腦導水管周圍可見長T2信號24腦橋水平：可見小腦溝增寬25腦橋水平：可見小腦溝增寬25血清生化檢查血常規(guī)提示巨幼紅細胞性貧血。血紅蛋白=10.0g/dL(12-16g/dL)

平均紅細胞體積=113.5fl(81.0-99.0fl),

平均血紅蛋白含量=38.5pg(27-32.0pg),

紅細胞體積分布=14.5%(10-15%),

紅細胞總數=2.6×106/L(4.2-5.4×106/L);26血清生化檢查血常規(guī)提示巨幼紅細胞性貧血。26貧血系列:

葉酸=2.51ng/mL(3.2-17.0ng/dL),B12=300.1pg/mL(202-900mg/dL).其他血清生化檢查：

尿素=102mg/dL(<50mg/dL);

血清白蛋白=2.9mg/dL(3.4-4.8g/dL);

甘油三酯=86mg/dl(<150mg/dL);LDL-C=76mg/dL(<100mg/dL);HDL-C=17mg/dL(>40mg/dL);

鎂離子=0.47mg/dL(1.3-2.1mg/L);

磷=2.3mg/dL(2.7-4.5mg/dL)。27貧血系列:27鈉離子、鉀離子、肌酐、血糖、淀粉酶、脂肪酶、ALT、AST、GGT、ALP及凝血檢查未見異常。HIV、乙肝及丙肝血清學檢查均為陰性。腦脊液檢查未見異常。28鈉離子、鉀離子、肌酐、血糖、淀粉酶、脂肪酶、ALT、AST、診斷與治療診斷:Wernicke腦病治療：

1、補鎂：2.0硫酸鎂溶于1000ml生理鹽水靜點超過24小時

2、補維生素B1：300mg鹽酸硫胺素溶于100ml生理鹽水靜點大于30分鐘，每日三次29診斷與治療診斷:Wernicke腦病293小時后這個患者出現意識水平下降（Glasgow評分從15分降到10分），當時測血氧飽和度99%，血壓110/70mmHg，血糖73mg/dl，沒有水電解質紊亂，沒有心律失常、呼吸困難、皮疹及面色潮紅。繼續(xù)觀察患者病情變化303小時后這個患者出現意識水平下降（Glasgow評分從15分患者入院治療，入院后一天意識障礙有所好轉，但是出現了嚴重的記憶障礙和虛構癥。在精神科住院1個月，在這1各月里每天給予600mg維生素B1。鎂的替代治療主要是450mg氧化鎂每天口服，硫酸鎂前三周4g/d，最后1周1g/d。出院2天前進行神經心理測試中CAMMCOG

定向力-8outof10;語言理解-11outof11;

語言表達-19outof19;遠期記憶力-2outof6;

近記憶力-4outof7;學習記憶力-12outof20;

注意力-18outof18;執(zhí)行力-2outof2;

計算力-2out