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文檔簡介

溶血性貧血

HemolyticAnemia

一、先天(遺傳)性溶血性貧血

除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)外，其他紅細胞內在缺陷均為遺傳性溶血性貧血。

1．紅細胞膜結構與功能缺陷

脾切除目前廣泛采用治療方法是脾完全切除，可改善溶血，療效肯定。部分性脾動脈栓塞術亦是一種有效治療手段，可通過有效縮小血細胞破壞場所，達到控制和改善遺傳性球形紅細胞增多癥溶血性貧血。2．紅細胞內酶缺乏葡萄糖一磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥由于G6PD溶血多為自限性，去除誘因后溶血大多于1周內自行停止，無特效治療，貧血較重時可輸血1、2次。已知為G6PD缺乏患者，應避免進食蠶豆及其制品，忌服有氧化作用藥物。3．血紅蛋白(Hb)病珠蛋白生成障礙貧血(簡稱地貧)。輕型地貧——不需治療，避免感染和使用氧化性藥物，中度貧血伴脾大者可予切脾手術中間型β地貧——一般不輸血，但在感染、應激、手術等情況下，可適當予濃縮紅細胞輸注

重型β地貧用高量輸血法，配合去鐵治療，每3~4周輸血1次，每次輸注濃縮紅細胞10～15ml/kg，使Hb維持在在90～120g/L之間根治性基因治療羥基脲(Hu)、丁酸鹽、阿糖胞苷、白消安、異煙肼等干細胞移植包括骨髓、外周血、臍血移植是目前根治本病的唯一治療方法。二、后天(獲得)性溶血性貧血1、ＰＮＨ

激素對1/2以上患者有效，能有效控制溶血發(fā)作輸血搶救PNH重癥。未經洗滌的紅細胞懸液中含較多紅細胞膜囊泡帶有大量CD55、CD59及其他GPI錨蛋白，可糾正PNH紅細胞的缺陷，減輕甚至控制溶血

２、自身免疫性溶血性貧血(AIHA)糖皮質激素潑尼松2mg／kg·d，口服4周，如有效則繼續(xù)服用，血紅蛋白穩(wěn)定正常水平1月，然后緩慢減量，總療程8～10個月。紅細胞壓積及網織紅細胞正常而DAT未轉陰不能停藥。對于病情嚴重患兒可采用甲基強的松龍20～40mg／kg·d，連續(xù)3～5天后改為潑尼松口服。

輸血——支持或挽救生命的措施。有輸血必要者，最好僅輸紅細胞懸液或洗滌紅細胞。應小劑量輸血，以達到糾正缺氧、緩解癥狀即可。每次5～10ml／kg輸注，速度為0.5～1.5ml／min。輸血前可使用腎上腺皮質激素(地塞米松0.3～0.5mg／kg，嬰幼兒2.5～5mg，學齡前兒童5．0～7．5n1g，學齡兒童7.5～10mg，或者使用氫化可的松，每次5～10mg

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