概述主動(dòng)脈夾層(AorticDissecctionAD)系主動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后循環(huán)中血液經(jīng)過(guò)裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁內(nèi),造成血管壁分層

發(fā)病率ＡＤ平均年發(fā)病率為0.5～1萬(wàn)/10萬(wàn)人口,在美國(guó)每年最少發(fā)病

例ＡＤ最常發(fā)生在50～70歲男性,男女性別比約3∶1,40歲以下比較罕見(jiàn),此時(shí)應(yīng)除外有家族史者及馬凡綜合征或先天性心臟病等。40歲以下ＡＤ患者50%發(fā)生于妊娠婦女

主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第1頁(yè)主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第2頁(yè)ThoracicaortaAbdominalaortaAorticdissectionAortaBloodinwallofarteryBloodinartery

主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第3頁(yè)發(fā)病機(jī)制

本病主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈中層退行性變,任何破壞中層彈性或肌肉成份完整性疾病進(jìn)程或其它條件都能使主動(dòng)脈易患夾層分離。主要易患原因高血壓，主動(dòng)脈粥樣硬化：約占70%～90%主動(dòng)脈中層病變：Marfan綜合征、EhlersDanlos綜合征內(nèi)膜撕裂：二葉主動(dòng)脈瓣、主動(dòng)脈狹窄壁中血腫蔓延妊娠，主動(dòng)脈炎，創(chuàng)傷等主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第4頁(yè)病理分型

分類(lèi)方法

對(duì)受累主動(dòng)脈部位及范圍進(jìn)行定義

DeBakey法Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型Stanford法Ａ和Ｂ型解剖分類(lèi)法依據(jù)病程分類(lèi)主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第5頁(yè)DeBakey分型DeBakeyⅠ型夾層起自升主動(dòng)脈,累及主動(dòng)脈弓或以遠(yuǎn)Ⅱ型夾層僅累及升主動(dòng)脈

Ⅲ型夾層起自降主動(dòng)脈,并向遠(yuǎn)端擴(kuò)展,罕有逆行累及主動(dòng)脈弓

主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第6頁(yè)解剖示意圖Ⅰ型Ⅱ型Ⅲ型DeBakey主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第7頁(yè)Stanford分型StanfordＡ和Ｂ型Ａ型不論起源，全部累及升主動(dòng)脈夾層為Ａ型Ｂ型未累及升主動(dòng)脈夾層為Ｂ型主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第8頁(yè)解剖分類(lèi)解剖分類(lèi)為近端夾層和遠(yuǎn)端夾層。近端夾層包含DeBakeyⅠ和Ⅱ型或StanfordＡ型

遠(yuǎn)端夾層包含DeBakeyⅢ型或StanfordＢ型

主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第9頁(yè)病程分類(lèi)

急性期起病2周以?xún)?nèi)為急性期

慢性期起病超出2月為慢性期亞急性期主動(dòng)脈夾層2周~2月以?xún)?nèi)

未經(jīng)治療AD患者,發(fā)病第一個(gè)24小時(shí)內(nèi)每小時(shí)死亡約1%,半數(shù)以上一周內(nèi)死亡;約70%二周內(nèi)死亡;約90%一年內(nèi)死亡?？梢?jiàn)該病為心血管疾病中致命急診之一

主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第10頁(yè)臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：多樣性,復(fù)雜性,易漏診,易誤診

疼痛出血癥狀缺血癥狀壓迫癥狀心功效不全癥狀主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第11頁(yè)疼痛74%～90%急性AD患者首發(fā)癥狀為突發(fā)性猛烈“撕裂樣”或“刀割樣”胸痛,連續(xù)不緩解,與急性心肌梗塞時(shí)胸痛呈進(jìn)行性加重不一樣,AD疼痛往往有遷移特征,提醒夾層進(jìn)展路徑。疼痛位置反應(yīng)了主動(dòng)脈受累部位

胸痛

可見(jiàn)于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ腹部劇痛常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第12頁(yè)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全突發(fā)主動(dòng)脈反流是Ａ型AD常見(jiàn)并發(fā)癥當(dāng)前認(rèn)為其發(fā)病原因可能系夾層引發(fā)瓣環(huán)擴(kuò)大或瓣葉受累,或撕裂內(nèi)膜片突入左室流出道所致易誤診為其它病因所致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第13頁(yè)急性心肌梗塞冠狀動(dòng)脈開(kāi)口受累，造成急性心肌梗塞，以右冠多見(jiàn)這種情況可能掩蓋AD診療，如進(jìn)行溶栓治療會(huì)引發(fā)嚴(yán)重后果，早期死亡率高達(dá)71%，所以臨床上必須高度重視這種特殊情況。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞患者，在進(jìn)行溶栓或抗凝治療前，首先要除外AD

主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第14頁(yè)心包填塞

積液可由病變主動(dòng)脈周?chē)仔詽B出反應(yīng)引發(fā),也可因?yàn)锳D短暫破裂或滲漏造成心包積血臨床易誤診為心包炎主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第15頁(yè)休克

多因?yàn)棰笮停粒牟l(fā)外膜破裂所致易誤診為消化性潰瘍、肝硬化、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核和腫瘤等主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第16頁(yè)神經(jīng)系統(tǒng)病變神志異常、昏迷、偏癱、截癱及抽搐等易誤診為腦血管意外。發(fā)病機(jī)制無(wú)名動(dòng)脈或左頸總動(dòng)脈受累可發(fā)生腦血管意外夾層動(dòng)脈瘤夾層阻斷了主動(dòng)脈進(jìn)入腦脊髓直接分支開(kāi)口,或夾層動(dòng)脈瘤內(nèi)血腫延伸至主動(dòng)脈主要分支,引發(fā)分支口狹窄、閉塞而致腦脊髓急性缺血。主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第17頁(yè)嚴(yán)重腎血管性高血壓、腎衰竭

常見(jiàn)于Ⅲ型ＡＤ,是因?yàn)橹鲃?dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤病變累及腎動(dòng)脈或血腫壓迫腎動(dòng)脈引發(fā)腎動(dòng)脈狹窄,造成急性腎衰竭

臨床易誤診為其它疾病引發(fā)腎衰竭主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第18頁(yè)其它罕見(jiàn)臨床表現(xiàn)聲音嘶啞上呼吸道阻塞吞咽困難咳血或嘔血等

主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第19頁(yè)體征血壓與脈搏心臟體征胸部體征腹部體征神經(jīng)系統(tǒng)體征主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第20頁(yè)影像學(xué)診療

常規(guī)試驗(yàn)室檢驗(yàn)對(duì)ＡＤ診療幫助不大,胸部平片僅有輔助診療價(jià)值

當(dāng)前可用于此診療方法包含主動(dòng)脈造影術(shù)計(jì)算機(jī)體層攝影(CT)磁共振(MRI)經(jīng)胸或經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(UCG)血管內(nèi)超聲。主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第21頁(yè)主動(dòng)脈造影突出優(yōu)點(diǎn)是確診ＡＤ首要、準(zhǔn)確、可靠診療方法,早期報(bào)道其敏感性和特異性為88%和95%缺點(diǎn)屬于有創(chuàng)性檢驗(yàn),有潛在危險(xiǎn)性,且準(zhǔn)備及操作費(fèi)時(shí),已少用于急診主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第22頁(yè)CT、MRICT:其診療AD敏感性為83%～94%,特異性為87%～100%MRI:其敏感性和特異性均為98%,當(dāng)前被認(rèn)為是診療主動(dòng)脈夾層分離金標(biāo)準(zhǔn)主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第23頁(yè)經(jīng)胸腔UCG或經(jīng)食管TEE經(jīng)胸腔超聲心動(dòng)圖敏感性?xún)H為59%～85%,特異性為77%

食管超聲心動(dòng)圖(TEE)當(dāng)前認(rèn)為,TEE是一項(xiàng)能在急診室完成快速、準(zhǔn)確、簡(jiǎn)便診療方法,且能為心血管外科提供有價(jià)值信息,對(duì)評(píng)定AD是一項(xiàng)易行且成功率高診療技術(shù)其診療AD敏感性到達(dá)98%～99%,特異性達(dá)77%～97%主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第24頁(yè)血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲是最近發(fā)展一項(xiàng)新技術(shù),能夠確定病變主動(dòng)脈解剖細(xì)節(jié)和夾層分離范圍。主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第25頁(yè)

幾個(gè)影像檢驗(yàn)對(duì)AD診療作用評(píng)定主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第26頁(yè)幾個(gè)影像檢驗(yàn)對(duì)AD實(shí)用性評(píng)定主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第27頁(yè)診療關(guān)鍵點(diǎn)

①高血壓患者突發(fā)胸背及上腹部撕裂樣痛,鎮(zhèn)痛劑不能緩解

②疼痛伴休克樣證候,而血壓反而升高或正常或稍降低

③短期內(nèi)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和(或)二尖瓣關(guān)閉不全體征,可伴有心力衰竭

④突發(fā)急腹癥、神經(jīng)系統(tǒng)障礙、急性腎衰竭或急性心包填塞等

⑤胸片顯示主動(dòng)脈增寬或外形不規(guī)則

⑥本病確診有賴(lài)于影像學(xué)診療技術(shù)主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第28頁(yè)治療

藥品治療手術(shù)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第29頁(yè)藥物治療ＡＤ藥品治療必要性藥品治療是懷疑ＡＤ或確診ＡＤ后能馬上進(jìn)行治療

對(duì)于無(wú)并發(fā)癥遠(yuǎn)端夾層療效明確,不亞于外科治療.長(zhǎng)久適當(dāng)藥品治療也是改進(jìn)慢性?shī)A層預(yù)后主要辦法。ＡＤ藥品治療有二個(gè)主要目標(biāo)一是降低血壓至患者能耐受最低水平,使主動(dòng)脈壁壓力盡可能低二是抑制心臟左室收縮,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏動(dòng)性張力下降。主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第30頁(yè)藥品治療較理想藥品為Β受體阻滯劑或其它同時(shí)含有負(fù)性肌力藥品抗高血壓作用藥品

鈣通道阻滯劑

利尿劑控制血壓

血管擔(dān)心素轉(zhuǎn)換酶抑制劑血管擔(dān)心素受體拮抗劑鎮(zhèn)靜劑通便藥對(duì)癥、支持治療主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第31頁(yè)藥品治療

藥品治療指征:①無(wú)并發(fā)癥ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ②穩(wěn)定孤立主動(dòng)脈弓夾層③穩(wěn)定慢性?shī)A層④病情已不可能實(shí)施手術(shù)主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第32頁(yè)手術(shù)手術(shù)治療指征近端夾層分離首選手術(shù)治療

遠(yuǎn)端夾層分離伴以下情況需選手術(shù)治療

進(jìn)展主要臟器損害

局部壓迫癥狀直徑大于5厘米動(dòng)脈破裂或靠近破裂(如囊狀主動(dòng)脈瘤形成)主動(dòng)脈瓣反流逆行進(jìn)展至升主動(dòng)脈馬凡綜合征夾層分離觀察并無(wú)顯著區(qū)分。急性期應(yīng)內(nèi)科治療,期間若出現(xiàn)主動(dòng)脈破裂、主動(dòng)脈進(jìn)行性擴(kuò)張、不能控制胸背疼痛和高血壓,則必須馬上中轉(zhuǎn)手術(shù)。近年來(lái),血管腔內(nèi)介入技術(shù)快速發(fā)展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者經(jīng)血管腔內(nèi)介入療法治愈。主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第33頁(yè)手術(shù)根部替換：Bentall術(shù)、David術(shù)、Cabrol術(shù)、同種帶瓣主動(dòng)脈替換升主動(dòng)脈替換：Wheat術(shù)弓部替換及象鼻手術(shù)：Elephanttrunk胸主動(dòng)脈替換：腹主動(dòng)脈替換：胸、腹主動(dòng)脈替換：全替換主動(dòng)脈替換：主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜開(kāi)窗術(shù)：主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第34頁(yè)血管內(nèi)導(dǎo)管介入治療優(yōu)點(diǎn)導(dǎo)管介入手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快,多數(shù)患者能耐受

防止了外科手術(shù)過(guò)程可能造成一些并發(fā)癥主動(dòng)脈夾層專(zhuān)題知識(shí)專(zhuān)家講座第35頁(yè)導(dǎo)管介入治療方法對(duì)無(wú)導(dǎo)管介入禁忌癥Ｂ型夾層患者主要采取近端破口未閉，有血液流入假腔者用帶膜支架