第七章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝1第七章蛋白質(zhì)分解和氨基酸代謝1第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題一、蛋白質(zhì)和氨基酸的主要生理功能1、維持組織的生長(zhǎng)、更新與修復(fù)2、產(chǎn)生一些生理活性物質(zhì)3、某些蛋白質(zhì)的特殊生理作用4、供能供給的能量占食物總供熱量的10-15%2第一節(jié)蛋白質(zhì)的生理功能與營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題一、蛋白質(zhì)和氨基酸的主要

二、人體對(duì)蛋白質(zhì)的需要量和氮平衡1、氮平衡—人體實(shí)驗(yàn)測(cè)定人體每天食物中的含氮量與排泄物中的含氮量的關(guān)系，評(píng)價(jià)蛋白質(zhì)在體內(nèi)的代謝情況。

33442、體內(nèi)蛋白質(zhì)的最低分解量：成人補(bǔ)充30-45g/每日食物蛋白質(zhì)維持氮平衡我國(guó)蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)標(biāo)準(zhǔn)：成人70g/day(1-1.2g/kg)嬰幼兒/兒童2-4g/kg52、體內(nèi)蛋白質(zhì)的最低分解量：5

三、必需氨基酸與蛋白質(zhì)的生理價(jià)值1、必需氨基酸---體內(nèi)需要，但機(jī)體不能合

成或合成量不足，必需由食物蛋白質(zhì)提供的氨基酸種類(lèi)：

Lys,Trp,Phe,Met,Leu,Ile,Val,Thr2、半必需氨基酸---嬰幼兒時(shí)期His,Arg

合成量少也必需由食物提供3、非必需氨基酸664、

生理價(jià)值----衡量蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低

食物蛋白質(zhì)中所含必需氨基酸數(shù)量及種類(lèi)與人體蛋白質(zhì)相接近，易于被人體吸收，N的保留值高，則生理價(jià)值高。74、

生理價(jià)值----衡量蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低7四、蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用幾種生理價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，生理價(jià)值提高。例如：豆腐（干）+面筋

五、臨床靜脈補(bǔ)液用的氨基酸制劑低蛋白血癥8四、蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用8

第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗

一、消化食物蛋白質(zhì)

胃、小腸

蛋白水解酶氨基酸、小肽（產(chǎn)物）

9第二節(jié)

蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗食物蛋白質(zhì)胃、蛋白水解酶內(nèi)肽酶胃蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶彈性蛋白酶外肽酶羧基肽酶A羧基肽酶B氨基肽酶10蛋白水解酶內(nèi)肽酶外肽酶1011111212

二、吸收：部位：小腸粘膜上皮細(xì)胞形式：氨基酸機(jī)制：①耗能需鈉的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)②γ-谷氨酰循環(huán)13131414

三、腐敗

1、概念：未被消化的蛋白質(zhì)未被吸收的氨基酸及肽大腸化學(xué)反應(yīng)（無(wú)氧分解）大腸埃希氏菌15152、化學(xué)反應(yīng)：①脫羧基作用：產(chǎn)生胺類(lèi)②還原脫氨：產(chǎn)生NH3、苯酚、乙烷、吲哚、甲烷3、腐敗產(chǎn)物糞排

腸道吸收入肝處理162、化學(xué)反應(yīng)：164、腸道中的NH3的（1）來(lái)源：①腐敗作用經(jīng)還原脫氨后產(chǎn)生②尿素的腸肝循環(huán)滲入腸道

尿素酶腸道中：H2N-CO-NH22NH3+CO2

（2）臨床應(yīng)用：肝昏迷時(shí)血氨處理能力降低

給予腸道抑菌藥、降低腸道pH值減少腸道中NH3的產(chǎn)生174、腸道中的NH3的17血液滲透腸道腎排出（20g）NH2-CO-NH2

肝臟合成NH3

(25%)7gNH2-CO-NH2

脲酶（大腸桿菌）

2NH3+CO2（4g）腸道吸收肝功能受損：血NH3

抑制腸菌，可使血NH3

降低腸道pH值，可使血NH3

18血液滲透腸道腎排出（20g）NH2-CO-NH第三節(jié)

氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫(kù)：食物蛋白消化吸收產(chǎn)生的氨基酸（外源性）+組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性）存在于細(xì)胞內(nèi)液、血液、其他體液氨基酸代謝庫(kù)19第三節(jié)

氨基酸的一般代謝氨基酸代謝庫(kù)：19氨基酸的來(lái)源和去路20氨基酸的來(lái)源和去路20一.氨基酸的脫氨基作用（deamination)1、L-谷氨酸脫氫酶氧化脫氨基作用(oxidativedeaminationofL-glutamate)NADP+21一.氨基酸的脫氨基作用（deamination)NADP+2特點(diǎn)：不需氧脫氫酶，輔酶：NAD+，NADP+

別構(gòu)酶：變構(gòu)劑激活劑-ADP，GDP

催化可逆反應(yīng)

特異性強(qiáng)，肝中含量豐富22特點(diǎn)：22２、轉(zhuǎn)氨基作用（1）概念：在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，α-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到α-酮酸的位置上，生成相應(yīng)的氨基酸，原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮酸。該反應(yīng)為一可逆反應(yīng)，是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑。23２、轉(zhuǎn)氨基作用232424（２）體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶：①丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alaninetransaminaseALT/GPT）：

ALTGlu+丙酮酸α—酮戊二酸+Ala肝細(xì)胞內(nèi)酶，肝損傷時(shí)ALT升高。25（２）體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶：25②天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartatetransaminaseAST/GOT）：

ASTGlu+草酰乙酸α—酮戊二酸+ASP心肌細(xì)胞內(nèi)酶心肌損傷時(shí)AST升高26②天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶26（３）轉(zhuǎn)氨酶的輔酶：磷酸吡哆醛／磷酸吡哆胺，起傳遞氨基的作用

27（３）轉(zhuǎn)氨酶的輔酶：2728283、聯(lián)合脫氨基作用（1）概念：是轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸的氧化脫氨基作用的偶聯(lián)的過(guò)程，是體內(nèi)主要的脫氨基方式，反應(yīng)可逆，是體內(nèi)合成非必需氨基酸的重要途徑。

293、聯(lián)合脫氨基作用29

3030

4、嘌呤核苷酸循環(huán)骨胳肌中氨基酸的主要脫氨基方式314、嘌呤核苷酸循環(huán)315、非氧化脫氨基作用（1）脫水脫氨基（2）直接脫氨基325、非氧化脫氨基作用32二、氨的代謝（metabolismofammonia)1231231233二、氨的代謝（metabolismofammonia)11、氨的來(lái)源（sourceofammonia)（1）各組織氨基酸脫氨基（2）腎小管上皮細(xì)胞分泌（3）腸道吸收的氨:腐敗+尿素?cái)U(kuò)散腎小管NH4+H+堿性尿時(shí)：吸收入血（來(lái)源）（去路）（肝、腎）341、氨的來(lái)源（sourceofammonia)腎小管NH

2、氨在體內(nèi)的運(yùn)輸

（1）

谷氨酰胺---氨的暫時(shí)儲(chǔ)存形式和運(yùn)輸形式

①生成

（腦、肌肉）352、氨在體內(nèi)的運(yùn)輸（腦、肌肉）35②水解:血循環(huán)谷氨酰胺酶谷氨酰胺肝氨尿素腎銨鹽嘌呤\嘧啶合成36②水解:36③特點(diǎn):是機(jī)體解除氨毒的方式之一。（NH3的去路之一）氨的暫時(shí)儲(chǔ)存形式（用于某些N化合物的生物合成）和運(yùn)輸形式作為蛋白質(zhì)生物合成的原料調(diào)節(jié)體內(nèi)酸堿平衡臨床上補(bǔ)充谷氨酸鹽以降低氨濃度37③特點(diǎn):37（2）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)---NH3的另一種運(yùn)輸形式和暫時(shí)儲(chǔ)存形式38（2）葡萄糖-丙氨酸循環(huán)383、

NH3最主要的去路---尿素的合成(formationofurea)（1）生成部位：肝（主要）腎（甚微）（2）合成過(guò)程：鳥(niǎo)氨酸循環(huán)（ornithinecycle）

（3）原料：NH3（游離的氨和來(lái)自天冬氨酸的氨）CO2

393、

NH3最主要的去路---尿素的合成39（4）合成過(guò)程：①氨基甲酰磷酸化合成:(線(xiàn)粒體)AGA：N-乙酰谷氨酸作用：氨基甲酰磷酸合成酶I的別構(gòu)激活劑

N-乙酰谷氨酸合成酶生成：乙酰CoA+GluN-乙酰谷氨酸40（4）合成過(guò)程：AGA：N-乙酰谷氨酸40②瓜氨酸的合成(線(xiàn)粒體):41②瓜氨酸的合成(線(xiàn)粒體):41③精氨酸的合成(胞漿)：

42③精氨酸的合成(胞漿)：42特點(diǎn)：所用的氨基來(lái)自天冬氨酸需有兩個(gè)酶催化:精氨酸代琥珀酸合成酶（argininosuccinatesynthetaseASAS）ASAS是尿素合成的限速酶精氨酸代琥珀酸裂解酶(argininosuccinatelyaseASAL)43特點(diǎn)：43④精氨酸的水解(胞漿)：

44④精氨酸的水解(胞漿)：44⑤總反應(yīng)：NH3+CO2+天冬氨酸+3ATP+H2O

NH2-CO-NH2+延胡索酸+2ADP+AMP+4PiASAS45⑤總反應(yīng)：NH3+CO2+天冬氨酸+3ATP+H2O（5）尿素合成的調(diào)節(jié)①食物②氨基甲酰磷酸合成酶I的影響AGA是其變構(gòu)激活劑Arg可激活A(yù)GA合成酶補(bǔ)充Arg可加快尿素生成③鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中間物的影響④酶的影響--ASAS46（5）尿素合成的調(diào)節(jié)AGA是其變構(gòu)激活劑③鳥(niǎo)氨酸循環(huán)中間物

（6）尿素合成的生理意義

將有毒的氨轉(zhuǎn)變?yōu)闊o(wú)毒的尿素從腎排出（解除氨毒）

4747三、α-酮酸的代謝1、合成非必需A、A（1）

還原加氨/轉(zhuǎn)氨基α酮酸非必需氨基酸（2）三羧酸循環(huán)谷氨酸α酮戊二酸草酰乙酸天冬氨酸48三、α-酮酸的代謝482、轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑荆?）生糖氨基酸（glycogenic

aminoacid）

某些氨基酸脫去NH3后所生成的α-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)樘?。如Ala、Arg、Asp等（共14種）

（2）生酮氨基酸

(ketogenic

aminoacid)某些氨基酸脫去NH3后所生成的α-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴oA進(jìn)而生成脂肪或酮體。如Leu(共1種)4949（3）生糖兼生酮氨基酸某些氨基酸脫去NH3后所生成的α-酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵部赊D(zhuǎn)變?yōu)橹净蛲w。如Ile、Phe、Trp、Tyr

Lys(共5種)TCAcycle是聯(lián)系糖、脂、蛋白質(zhì)三類(lèi)物質(zhì)相互轉(zhuǎn)變的重要樞紐。50（3）生糖兼生酮氨基酸503、氧化供能

氨基酸

脫NH3

脫CO2

α-酮酸

胺類(lèi)

非必需氨基酸轉(zhuǎn)變?yōu)樘?、?/p>

TCAcycle氧化分解

513、氧化供能氨基酸脫NH3脫CO2α-酮酸胺四.氨基酸的脫羧基作用(decarboxylation)酶--氨基酸脫羧酶類(lèi)輔酶--磷酸吡哆醛（VitB6）52四.氨基酸的脫羧基作用(decarboxylation)酶1、γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacidGABA）①生成

②作用：抑制性神經(jīng)傳遞的介質(zhì)③應(yīng)用：臨床給嘔吐病人服B6之機(jī)理幾種氨基酸脫羧基作用后生成的重要物質(zhì)531、γ-氨基丁酸(γ-aminobutyricacidG2、5-羥色胺（5-hydroxytrptamine）①生成②作用：神經(jīng)遞質(zhì)強(qiáng)烈縮血管作用/刺激平滑肌收縮

542、5-羥色胺（5-hydroxytrptamine）53、?；撬幔╰aurine）①生成：②作用：是結(jié)合膽汁酸的組成成分

553、?；撬幔╰aurine）554、組胺（histamine）①生成：②作用：擴(kuò)血管作用刺激胃酸分泌564、組胺（histamine）565、多胺（polyamine）①概念：一類(lèi)具有3個(gè)或3個(gè)以上氨基的化合物。②生成：③作用：促進(jìn)細(xì)胞增殖是促進(jìn)核酸與蛋白質(zhì)

的合成，常見(jiàn)于腫瘤患者的血液、尿液中。575、多胺（polyamine）57第四節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝

一、一碳單位（onecarbongroup)1、概念:

在某些氨基酸的代謝過(guò)程中，所生成的由輔酶四氫葉酸攜帶的一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)。包括：1甲基、2甲烯基、3甲炔基、4甲?；?亞氨甲基。

58第四節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝582、一碳單位的載體-----FH4（四氫葉酸）①攜帶位置：N5、N10

②一碳單位+FH4活性一碳單位在核酸的生物合成中起重要作用③FH4不是活性甲基的唯一載體，

S-腺苷甲硫氨酸是更重要的活性甲基的載體。

592、一碳單位的載體-----FH4（四氫葉酸）59原料載體一碳單位合成核苷酸甲硫氨酸代謝3、來(lái)源與互變及利用：60原料載體一碳單位合成核苷酸甲硫氨酸代謝3、來(lái)源與互變及利用：

4、一碳單位在體內(nèi)的生理作用（1）參與嘌呤環(huán)的生物合成（2）甲硫氨酸合成時(shí)甲基的供給者61611、Met和轉(zhuǎn)甲基作用（1）Met是必需氨基酸，重要的甲基供體以S-腺苷甲硫氨酸（SAM）的形式提供甲基

（2）SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供體二、含硫氨基酸（Met、Cys）的代謝621、Met和轉(zhuǎn)甲基作用二、含硫氨基酸（Met、Cys）的代活性甲基甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸（SAM）63活性甲基甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸S-腺苷甲硫氨酸（3）SAM的作用：①參與合成重要的甲基化合物②修飾蛋白質(zhì)和核酸，影響其功能③消除活性或毒性，參與生物轉(zhuǎn)化（4）甲硫氨酸循環(huán)的生理意義：①補(bǔ)充甲硫氨酸②維生素B12與甲硫氨酸循環(huán)及巨幼細(xì)胞性貧血

64（3）SAM的作用：642、半胱氨酸與胱氨酸代謝（1）氧化①2半胱氨酸胱氨酸

還原②半胱氨酸含有巰基--巰基酶活性胱氨酸含有二硫鍵—維持蛋白質(zhì)三級(jí)結(jié)構(gòu)

652、半胱氨酸與胱氨酸代謝65（2）