布－加綜合征的介入治療

1845年Budd最早描述了肝靜脈血栓形成的肝臟腫大、腹水等臨床表現(xiàn)；1899年Chiari詳細(xì)描述了小肝靜脈閉塞所致的類似臨床癥狀，稱為閉塞性靜脈內(nèi)膜炎。從而形成了最早的布－加綜合征（Budd－ChiariSyndrome簡稱BCS）概念：即肝靜脈血栓形成，進(jìn)而出現(xiàn)肝靜脈流出道受阻所產(chǎn)生的一系列臨床表現(xiàn)?，F(xiàn)在BCS的涵義明顯擴(kuò)展，目前多采用Ludwig提出的概念：發(fā)生在肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈阻塞及其所產(chǎn)生的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。

病理改變與分型

BCS主要病理變?yōu)榘l(fā)生肝臟與右心房之間的肝靜脈和（或）下腔靜脈的膜性或節(jié)段性阻塞。布加綜合征的分型很不統(tǒng)一，目前比較公認(rèn)的分型為三種類型：

臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查

臨床表現(xiàn)（1）、肝靜脈阻塞型：主要表現(xiàn)為不同程度的肝大、腹痛（脹）、腹水等。（2）

、下腔靜脈阻塞型：雙下肢水腫，雙下肢靜脈曲張，小腿色素沉著、皮膚潰瘍及胸腹壁靜脈曲張等。（3）、若肝靜脈和下腔靜脈均有阻塞，則將同時(shí)出現(xiàn)上述兩方面的表現(xiàn)。影像學(xué)檢查及診斷1、超聲多普勒檢查：對(duì)于布加綜合征的診斷的敏感性和特異性高達(dá)85%-90%。2、CT或MR檢查：推薦肝臟平掃和增強(qiáng)掃描，對(duì)于肝內(nèi)病變及肝內(nèi)血流灌注情況的顯示優(yōu)于超聲，增強(qiáng)掃描還可行肝靜脈和下腔靜脈三維重建。3、血管造影：是診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)和進(jìn)行介入治療的依據(jù)。一般分為下腔靜脈造影和肝靜脈造影。介入治療

介入簡史與概況

長期以來，BCS在臨床治療上一直缺乏安全有效的方法。內(nèi)科治療可暫時(shí)緩解癥狀。傳統(tǒng)的外科治療盡管有治愈的可能，但并發(fā)癥多，術(shù)后死亡率高（20%-40%）和復(fù)發(fā)率高等原因在應(yīng)用中受到限制。布加綜合征的治療經(jīng)歷了由外科手術(shù)向介入治療的轉(zhuǎn)變的過程，目前介入治療已成為布加綜合征的首選的治療方法。介入治療現(xiàn)在介入治療的方法主要包括：球囊擴(kuò)張術(shù)（percutaneoustransluminalangioplastyPTA)、血管內(nèi)支架（endoluminalmetallicstentEMS)和經(jīng)頸靜脈或皮靜脈肝途徑行肝內(nèi)門體分流術(shù)（transjugularintrahepaticportal-systemicshuntingTIPS)下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療適應(yīng)癥：1、下腔靜脈膜性或節(jié)段性性狹窄或閉塞2、下腔靜脈球囊擴(kuò)張或血管內(nèi)支架術(shù)后在狹窄3、外科分流術(shù)后分流道狹窄和閉塞4、下腔靜脈膜性或節(jié)段性性狹窄或閉塞合并血栓形成，并排除血栓發(fā)生脫落的可能性。禁忌癥1、下腔靜脈阻塞合并血栓形成，且無法排除血栓發(fā)生脫落的可能性2、嚴(yán)重心、肝、腎功能不全3、凝血功能障礙下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療操作步驟1、經(jīng)股靜脈行下腔靜脈造影時(shí)，如見到少量造影劑呈噴射狀進(jìn)入右心房，則提示病變?yōu)椴煌耆枞裟ぶ醒牖騻?cè)方有小孔存在。該類病變可用多功能導(dǎo)管輔助導(dǎo)絲軟頭試探，尋找孔道，使導(dǎo)絲和導(dǎo)管經(jīng)孔道進(jìn)入右心房及上腔靜脈。然后，交換超硬導(dǎo)絲送入球囊導(dǎo)管至隔膜處，囊內(nèi)注入30%的造影劑擴(kuò)張隔膜處（球囊擴(kuò)張術(shù)），一般連續(xù)擴(kuò)張3次，將隔膜完全撕裂，退出球囊導(dǎo)管后造影復(fù)查下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療2、如下腔靜脈隔膜中央無孔道，即下腔靜脈膜性完全阻塞時(shí)，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱點(diǎn)，因此破膜時(shí)首先在透視下用導(dǎo)絲硬頭進(jìn)行多點(diǎn)輕輕觸探，一旦找到薄弱點(diǎn)，將很容易破膜；如無薄弱點(diǎn)，可用導(dǎo)絲硬頭用力行“中央垂直”破膜。通常下腔靜脈有一定彎曲度，多需調(diào)整好穿刺針前端的角度后再行破膜。成功后再將球囊送到病變部位進(jìn)行擴(kuò)張3、若導(dǎo)絲硬頭無法穿透隔膜，提示病變隔膜-較厚或較硬，需使用房間隔穿刺針或RUPS-100穿刺針破膜。后再行擴(kuò)張。下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療圖：布加氏綜合征治療前，下腔靜脈閉塞，側(cè)枝循環(huán)明顯形成下腔靜脈阻塞型布加綜合征的治療圖：布加氏綜合征下腔靜脈閉塞段球囊擴(kuò)張，顯示明顯“蜂腰”段下腔靜脈阻