定義*血友病(Hemophilia),是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性岀血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。包括血友病甲、血友病乙和血友病丙。前兩者為性別連鎖隱性遺傳,其遺傳基因位于Ⅹ染色體上,男性發(fā)病,女性傳遞。后者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。定義1病因及發(fā)病機制*甲型:遺傳(可以是基因突變、缺失、插入異常片段、基因重排等)。*B型:遺傳(基因突變、基因缺失、基因插入、點突變、交叉反應(yīng)物(CRM)和抗因子IX(9)抗體出現(xiàn)等。)*丙型:為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳,男女均可發(fā)病或傳遞疾病特點、1.有家族病史的,屬遺傳。2.無家族病史的,屬基因突變病因及發(fā)病機制2內(nèi)源性凝血途徑十二因子十一因子第九因子→第八因子第十因子內(nèi)源性凝血途徑3血友病種類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為:*甲型血友病:缺乏第八凝血因子。又稱抗血友病球蛋百,"(AHG)缺乏癥*乙型血友病:缺乏第九凝血因子,又稱血漿凝血活酶成分,(PC缺乏癥*型血病:缺妥第十凝血因子,又稱血漿凝血活酶前質(zhì),(PTA)缺乏癥。血友病種類4其中甲型約佔80%~85%,乙型約佔15%~20%,丙型血友病患者較少見且癥狀輕微屬于個體隱形遺傳,男女均會出現(xiàn)癥狀。甲、乙型血友病幾乎絕大部分發(fā)生在、男性:一般來說,每一萬個男性的人日中的有0.5~2人會患此病大部分來自遺傳,其中A型血友病約有分之一患者來自基因突變且無家族病史。其中甲型約佔80%~85%,乙型約5血友病的嚴重程度血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為*輕度:凝血因子濃度5%~30%之簡*中度:凝血因子濃度1%~5%之間重度:凝血因子濃度<1%*血友病的嚴重程度因人而異,輕度血友病患者只有在嚴重創(chuàng)傷或手術(shù)時才會有出血的*中度血友病患者較常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創(chuàng)傷,也有部份患者可能自發(fā)性出血。重度血友病患者時常會發(fā)生肌肉或關(guān)節(jié)出血,他們可能每個禮拜出血一至二次;出血通常是自發(fā)性的,那表示沒有任何明顯的原因,但還是會發(fā)生生出血血友病的嚴重程度6大家有疑問的,可以詢問和交流可以互相討論下,但要小聲點大家有疑問的,可以詢問和交流7臨床表現(xiàn)出血是本病的主要臨床表現(xiàn)患者終身有自發(fā)的、輕微損傷、手術(shù)后長時間的出血傾向,重型可在出生后既發(fā)病輕者發(fā)病稍晚臨床表現(xiàn)81皮膚粘膜出血由于皮下組織齒齦舌口腔粘膜等部位易于受傷故為出血多發(fā)部位幼兒多見于額部碰撞后出血、血腫伯皮膚粔血羿菲是本病的特點2關(guān)節(jié)積血是血友病A患者常見的臨床表現(xiàn)常發(fā)生在創(chuàng)為綠藏為歲第李亙翼幫盥岢務(wù)雱壬麝關(guān)節(jié)其A急性期:關(guān)節(jié)腔內(nèi)及關(guān)節(jié)周圍組織出血導(dǎo)致關(guān)節(jié)屌部發(fā)熱紅腫疼痛繼之肌肉痙攣活動受限關(guān)節(jié)多處于屈曲位B.全關(guān)節(jié)炎期:多數(shù)病例因反復(fù)出血以致血液不能看線靴瘟鋰疫及血液中其他成分刺激關(guān)節(jié)致動能謎失膝關(guān)節(jié)受復(fù)坐奧常引起膝屈形成特征血友病步伐1皮膚粘膜出血由于皮下組織齒齦舌口腔粘膜等部位易93肌肉出血和血腫在重型血友病A常有發(fā)生多在創(chuàng)傷、肌肉活動過久后發(fā)生,多見于用力的肌群。4.血尿重型血友病A患者可出現(xiàn)鏡下血尿或肉眼血尿多無疼痛感亦無外傷史但若有輸尿管血塊形成則有腎綾痛的癥狀。5.假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發(fā)生在任何部多見于大腿骨盆小腿足手臂與手也有時發(fā)生于眼6由出血引起的壓迫癥狀及其并發(fā)癥血腫壓迫神經(jīng)可導(dǎo)致受壓神經(jīng)支配區(qū)域麻木感覺喪失劇痛肌肉萎縮等;舌口腔底部扁桃體咽后壁前頸部出血則可引起吸道梗阻導(dǎo)致呼吸困難甚至窒息而死局部血迫可引起組織壞死。3肌肉出血和血腫在重型血友病A常有發(fā)生多在創(chuàng)傷、10血友病的護理課件11血友病的護理課件12血友病的護理課件13血友病的護理課件14血友病的護理課件15血友病的護理課件16血友病的護理課