關(guān)鍵酶所在部位輔酶能量轉(zhuǎn)換參與的反應(yīng)備注氨基酸代謝轉(zhuǎn)氨酶VitB6氨基酸轉(zhuǎn)氨基作用氨基酸分解代謝的最主要反應(yīng)L-谷氨酸脫氫酶肝腎腦VitPPNAD+/NADP+L-谷氨酸氧化脫氨基骨骼肌、心肌嘌呤核苷酸循環(huán)骨骼肌丙氨酸-葡萄糖循環(huán)氨以無毒的丙氨酸形式從肌肉轉(zhuǎn)運至肝，同時為肌提供GP谷氨酰胺合成酶腦、肌氨的轉(zhuǎn)運谷氨酰胺是腦、肌向肝腎運送氨的形式氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ肝臟線粒體+胞液尿素循環(huán)脫羧酶VitB6氨基酸脫羧個別氨基酸代謝轉(zhuǎn)甲基酶/甲硫氨酸合成酶廣泛存在VitB12（缺乏時FH4↓）甲硫氨酸循環(huán)為50多種物質(zhì)提供甲基苯丙/酪氨酸羥化酶四氫生物喋呤苯丙/酪氨酸代謝聯(lián)合脫氨基主要在肝腎中進(jìn)行。骨骼肌、心肌氨基酸分解代謝的最主要反應(yīng)是嘌呤核苷酸循環(huán)。氨基酸分解代謝的最主要反應(yīng)是脫氨基作用。肝功能減退時，尿素合成↓、血氨↑，常伴氨基酸比例失調(diào)，臨床上最常使用的治療肝性腦病的藥物是支鏈氨基酸。甲硫氨酸可變?yōu)殡装彼岷桶腚装彼?，不可逆轉(zhuǎn)；苯丙氨酸可變?yōu)槔野彼幔豢赡孓D(zhuǎn)。甲基的供體是甲硫氨酸，直接供體是SAM，受體是同型半胱氨酸。缺乏苯丙氨酸羥化酶可致苯酮酸尿癥。組氨酸生成組胺，是血管舒張劑（組-舒）。色氨酸生成5-羥色胺，是血管收縮劑（色-縮）。還生成一碳單位、和煙酸（合成維生素的特例）。不進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用的氨基酸：來蘇水不嗆俺。賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸，不嗆俺：不轉(zhuǎn)氨。甘氨酸參與的物質(zhì)合成：干一瓢不肌。甘：提供一碳單位、嘌呤合成、卟啉合成（血紅素）、肌酸合成。半胱氨酸參與的物質(zhì)合成：搬牛吻流彈。半：?；撬帷⒕S持蛋白質(zhì)穩(wěn)定性、產(chǎn)生硫酸根（PAPS）、參與蛋氨酸循環(huán)。肌酸的組成：雞精干酵母。肌酸：精氨酸提供咪基，甘氨酸提供骨架（骨干），酵母(SAM)提供甲基。核苷酸代謝PRPP合成酶（R5P→IMP），腺苷酸代琥珀酸合成酶（IMP→AMP）肝（主要）、小腸粘膜及胸腺的胞液—大量ATP嘌呤核苷酸從頭合成主要合成途徑（90%）APRT（腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶）、HGPRT，腺苷激酶腦、骨髓—少量ATP嘌呤核苷酸補救合成10%氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ（人類），天冬氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（細(xì)菌）肝臟胞液.嘧啶核苷酸從頭合成嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶嘧啶核苷酸補救合成嘌呤合成的元素來源：天甘在上，谷酰為底，一碳單位站兩旁，CO2頂頭上。嘧啶合成：天冬氨酸、谷氨酰胺、CO2、氨基甲酰磷酸。HGPRT缺乏會導(dǎo)致“自毀容貌征”。嘧啶分解產(chǎn)物：β丙氨酸→C、U（丙酮），β氨基異丁酸→T（丁和T類比記憶）。對嘌呤和嘧啶均起作用的抗代謝物：氮雜絲氨酸和甲氨蝶呤。6MP類似于IMP（利用形似記憶）。別嘌呤醇可以治療痛風(fēng)，因為類似于IMP，抑制黃嘌呤氧化酶。5-FU（dUMP→dTMP）類似于T，（因為都是嘧啶）。就像阿糖胞苷（CDP→dCDP）類似于核苷（都含苷），氮雜絲氨酸類似于谷氨酰胺（都含氨基酸）。MTX類似于FH4，因為甲氨蝶呤抑制二氫葉酸還原酶。氮雜絲氨酸可抗UTP→CTP，即炸彈炸死日本人（彈炸死呦西→氮雜絲U→C）。物質(zhì)代謝的聯(lián)系與調(diào)節(jié)分布多酶體系的反應(yīng)胞液糖酵解、糖異生、糖原合成、磷酸戊糖旁路、脂酸合成線粒體脂酸β氧化、氧化磷酸化、呼吸鏈（氧