第三章血液第一節(jié)血液的組成和理化特性第三節(jié)生理性止血第四節(jié)血型與輸血原則第二節(jié)血細(xì)胞生理第一節(jié)血液的組成和理化特性一、血液的基本組成

血液由血漿和血細(xì)胞組成的流體組織，在心血管系統(tǒng)中循環(huán)流動(dòng)。灌注全身臟器，溝通組織液，與外環(huán)境進(jìn)行物質(zhì)交換。

(一)血漿的化學(xué)成分1、血漿中的晶體物質(zhì)（1）水，血漿含水約91～93％。（2）電解質(zhì)，Na+,Cl-（見表3-1）（3）小分子有機(jī)物質(zhì)營養(yǎng)物質(zhì):氨基酸代謝產(chǎn)物：尿素、尿酸、肌酐、肌酸激素：雄激素，雌激素（4）氣體，O2，CO22、血漿蛋白

白蛋白：分子量最小，而含量最多。球蛋白：α1、α2、β、γ四種球蛋白。（γ幾乎全部是抗體，又稱免疫球蛋白）纖維蛋白原：分子量最大，而含量最少。正常值:正常成人血漿蛋白總量約為65-85g/L白蛋白（A）：約40～48g/L球蛋白（G）：約15～30g/L纖維蛋白原：約2～4g/L

A/G比值：1.5～2.5肝?。篈/G比值下降血清:不加抗凝劑的情況下，血凝塊回縮析出的淡黃色透明液體。血清與血漿的主要區(qū)別在于血清中不含纖維蛋白原和一些凝血因子,增加了少量凝血過程中血小板釋放的物質(zhì)。

血量（血容量):血漿和血細(xì)胞量的總和。正常成年人血量占體重的7%~8%(循環(huán)血液和儲(chǔ)備血液)血細(xì)胞比容:概念：血細(xì)胞在全血中所占的容積百分比。正常值:男性為40～50％，女性為37～48％新生兒為55％變化:血漿量與血細(xì)胞數(shù)量發(fā)生改變時(shí)，都可使血細(xì)胞比容改變。

例:嚴(yán)重腹瀉或大面積燒傷時(shí)→血漿量↓→血細(xì)胞比容↑貧血→紅細(xì)胞↓→血細(xì)胞比容↓（二）血細(xì)胞血細(xì)胞：紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板二、血液的功能

1、運(yùn)輸功能

2、緩沖功能

3、調(diào)節(jié)體溫

4、生理性止血

5、防御功能三、血液的理化特性（一）相對(duì)密度（比重）全血：1.050～1.060,主要決定于紅細(xì)胞數(shù)量血漿：1.025～1.030，主要決定于血漿蛋白含量紅細(xì)胞：1.090～1.092，細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白含量（二）黏滯度測(cè)定方法：體外測(cè)定血液或血漿與水流過等長(zhǎng)的兩根毛細(xì)管所需要的時(shí)間之比。產(chǎn)生原因：血液內(nèi)部分子或顆粒之間的摩擦力。全血：4～5，取決于所含的紅細(xì)胞數(shù)。血漿：1.6～2.4,取決于血漿蛋白的含量。血流速度小時(shí),黏度增大(三)血漿滲透壓

★概念:指溶液具有的吸引水分子透過半透膜的力量。

★影響因素：滲透壓的大小與溶質(zhì)顆粒數(shù)目的多少呈正變，而與溶質(zhì)的種類和顆粒的大小無關(guān)。

★分類：

晶體滲透壓膠體滲透壓組成電解質(zhì)、糖等晶體物質(zhì)血漿蛋白等膠體物質(zhì)(主要為NaCl)(主要為白蛋白)壓力大(300mmol/L或770KPa)小(1.5mmol/L或3.3KPa)作用保持細(xì)胞內(nèi)外水平衡保持毛細(xì)血管內(nèi)外水保持RBC正常形態(tài)和功能平衡和維持血漿容量幾點(diǎn)說明:

①晶體滲透壓與溶液的關(guān)系:等滲溶液:由于0.85％NaCl溶液或5％葡萄糖溶液與血漿滲透壓相等稱為等滲溶液。高滲溶液：溶液的滲透壓高于血漿滲透壓。

低滲溶液：溶液的滲透壓低于血漿滲透壓。

等張溶液：能使懸浮于其中的紅細(xì)胞保持正常體積和形狀的鹽溶液。等張溶液是由不能自由透過細(xì)胞膜的溶質(zhì)顆粒所形成的等滲溶液。0.85%NaCl溶液是等滲、等張溶液1.9%尿素溶液是等滲溶液但不是等張溶液②膠體滲透壓與水腫的關(guān)系:

正常:血漿膠滲壓

組織液膠滲壓血漿蛋白(白蛋白)濃度↓→血漿膠滲壓↓→水向組織間隙轉(zhuǎn)移→組織液↑→水腫。(四)酸堿度(pH值)1.正常值:pH為7.35～7.452.維持相對(duì)穩(wěn)定的因素:

(1)血漿中的緩沖物質(zhì)：

主：NaHCO3/H2CO3緩沖系（比值為20∶1）；

次：Na2HPO4/NaH2PO4和血漿蛋白鈉/血漿蛋白等。

(2)通過肺和腎的調(diào)節(jié)：①可使血漿pH值保持相對(duì)穩(wěn)定;②可使血液中緩沖系統(tǒng)各物質(zhì)的比例恢復(fù)正常。pH

7.35=酸中毒；腎疾病使排酸保堿功能障礙；呼吸道阻塞，肺疾病引起的通氣功能障礙pH

7.45=堿中毒；劇烈嘔吐引起的胃酸丟失，低氧或高熱引起的肺通氣多度pH

6.9或

7.8，將危及生命。第二節(jié)血細(xì)胞生理一、造血過程（一)造血部位（三個(gè)階段）卵黃囊造血期（胚胎發(fā)育早期<2個(gè)月）↓肝脾造血期（胚胎發(fā)育2～4個(gè)月）↓骨髓造血期（胚胎4個(gè)月～出生后）成年人：椎骨，髂骨，肋骨，胸骨，顱骨，長(zhǎng)骨近端骨骺（二）造血過程各類造血細(xì)胞發(fā)育、成熟的過程。三個(gè)階段：造血干細(xì)胞造血祖細(xì)胞前體細(xì)胞（圖3－3）干細(xì)胞特點(diǎn):自我更新，多向分化

二、紅細(xì)胞（一）紅細(xì)胞的數(shù)量和形態(tài)

1.形態(tài)：無核、雙凹圓碟形、可塑變形性2.數(shù)量：紅細(xì)胞血紅蛋白（g/L）男性4.0~5.5×1012120~160女性3.5~5.0×1012110~150新生兒6.0×1012200（5天內(nèi)）（6月齡降至最低，1歲又漸高，青春期=成人）3.功能：運(yùn)輸O2和CO2

（二）紅細(xì)胞的生理特征1.紅細(xì)胞膜的通透性O(shè)2和CO2自由通過負(fù)離子較易通過，正離子難于通過紅細(xì)胞內(nèi)低Na＋，高K＋2.紅細(xì)胞的可塑變形性

影響RBC變形能力的因素：①與表面積和體積的比值呈正相關(guān)；②與紅細(xì)胞內(nèi)的粘度呈負(fù)相關(guān)；③與紅細(xì)胞膜的彈性呈正相關(guān)。3.紅細(xì)胞的懸浮穩(wěn)定性

概念：紅細(xì)胞能相對(duì)穩(wěn)定地懸浮于血漿中的特性。通常用血沉反映紅細(xì)胞懸浮穩(wěn)定性。

血沉：RBC在垂直靜置血試管中單位時(shí)間(1h)內(nèi)的沉降速率。男子為0～15mm/h，女子為0～20mm/h意義:①血沉愈慢/快，表示懸浮穩(wěn)定性愈大/??；②測(cè)定血沉有助于某些疾病的診斷?；寄承┘膊r(shí)（如活動(dòng)性肺結(jié)核、風(fēng)濕病等），血沉可明顯加快。

特征:血沉快慢取決于—紅細(xì)胞是否容易相互疊連

導(dǎo)致紅細(xì)胞相互疊連的原因—

與紅細(xì)胞無關(guān),與血漿的成分變化有關(guān)。（纖維蛋白原，球蛋白，膽固醇---血沉加快，白蛋白，卵磷脂---血沉減慢)

4.紅細(xì)胞的滲透脆性概念:紅細(xì)胞抵抗低滲溶液的能力?？沟蜐B液的能力大=脆性小=不易破；抗低滲液的能力小=脆性大=容易破。

臨床意義:如先天性溶血性黃疸患者其脆性特別大；巨幼紅細(xì)胞貧血患者其脆性顯著減小。0.85%NaCl紅細(xì)胞保持正常大小和形態(tài)0.42%NaCl紅細(xì)胞脹大破裂、開始溶血0.35%NaCl紅細(xì)胞完全溶血(三)紅細(xì)胞的生成與調(diào)節(jié)1.紅細(xì)胞的生成⑴生成部位：胚胎期為肝、脾和骨髓；出生后主要在骨髓。⑵造血原料：蛋白質(zhì)和鐵是基本原料，VitB12及葉酸是紅細(xì)胞成熟的必需物質(zhì)。①鐵：Hb合成必須原料。

體內(nèi)過程：成人每天需20～30mg合成Hb，其中5%由食物補(bǔ)充，95%由體內(nèi)鐵（來自RBC破壞）的再利用。Fe3+需還原成Fe2+才能被利用。

臨床：鐵攝入不足、吸收利用障礙或慢性失血→缺鐵性貧血（小紅細(xì)胞低色素性貧血）。Hb有2條α肽鏈和2條β肽鏈。每條肽鏈上有一個(gè)亞鐵血紅素。每個(gè)亞鐵血紅素能結(jié)合一個(gè)O2分子?！馰itB12：

體內(nèi)過程：胃粘膜壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子促進(jìn)其吸收。內(nèi)因子＋B12=復(fù)合物：

Ⅰ.防B12被胃蛋白酶水解；

Ⅱ.與回腸細(xì)胞膜上的特異受體結(jié)合→B12吸收入血→部分貯存于肝、部分與運(yùn)輸?shù)鞍捉Y(jié)合→參與DNA合成。

臨床：機(jī)體缺乏內(nèi)因子或體內(nèi)產(chǎn)生抗內(nèi)因子抗體時(shí)→B12吸收障礙→巨幼紅細(xì)胞性貧血

●葉酸：

體內(nèi)過程：蝶酰單谷氨酸→經(jīng)腸粘膜入血→四氫葉酸→多谷氨酸→參入DNA合成。

臨床：葉酸吸收障礙→巨幼紅細(xì)胞性貧血

2.紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)

干細(xì)胞↓早期紅系祖細(xì)胞（BFU-E）

爆式促進(jìn)因子→↓晚期紅系祖細(xì)胞（CFU-E）↓可識(shí)別紅系前體細(xì)胞↓網(wǎng)幼紅細(xì)胞↓成熟紅細(xì)胞骨髓缺氧、RBC↓或Hb↓↓腎成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞（主）肝細(xì)胞（次）↓促紅細(xì)胞生成素（EPO）

雄激素、T3、生長(zhǎng)素三、白細(xì)胞(一)白細(xì)胞的總數(shù)和分類計(jì)數(shù)總數(shù):4.0～10.0×109/L(4000～10000/mm3)分類:中性粒細(xì)胞占50～70％淋巴細(xì)胞占20～40％單核細(xì)胞占3～8％嗜酸性粒細(xì)胞占0.5～5％嗜堿性粒細(xì)胞占0～1％變異:在不同生理情況下波動(dòng)范圍較大，如：

一天之內(nèi)，下午較早晨多；新生兒最高,出生后3天～3月10×109/L；進(jìn)食、疼痛、運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、月經(jīng)期、妊娠、分娩WBC數(shù)↑。(二)白細(xì)胞的功能1.中性粒細(xì)胞:吞噬、水解細(xì)菌及壞死細(xì)胞，是炎癥時(shí)的主要反應(yīng)細(xì)胞。當(dāng)急性感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)增多，尤其是中性粒細(xì)胞增多。2.單核細(xì)胞：進(jìn)入組織轉(zhuǎn)變?yōu)榫奘杉?xì)胞后，其吞噬力大為增強(qiáng)，能吞噬較大顆粒。單核-巨噬細(xì)胞還參與激活淋巴細(xì)胞的特異性免疫功能。3.嗜堿性粒細(xì)胞：胞內(nèi)的顆粒中含有多種具有生物活性的物質(zhì)：●肝素：具有抗凝血作用。●組胺和過敏性慢反應(yīng)物質(zhì)：參與過敏反應(yīng)。

●趨化因子A：吸引、聚集嗜酸粒細(xì)胞參與過敏反應(yīng)。

4.嗜酸性粒細(xì)胞：不能殺菌,可限制嗜堿性粒細(xì)胞和肥大細(xì)胞的致敏作用。其胞內(nèi)的過氧化物酶和某些堿性蛋白質(zhì),參與對(duì)寄生蟲的免疫反應(yīng)。所以,患過敏性疾病和某些寄生蟲病時(shí),嗜酸性粒細(xì)胞增多。5.淋巴細(xì)胞：參與機(jī)體特異性免疫:對(duì)“異己”構(gòu)型物，特別是對(duì)生物性致病因素及其毒素具有防御、殺滅和消除的能力。

T淋巴細(xì)胞主要與細(xì)胞免疫有關(guān)；B淋巴細(xì)胞主要與體液免疫有關(guān)。四、血小板

㈠血小板形態(tài)和數(shù)值:直徑2～4m，厚1m,雙凸圓盤狀正常成人為100～300×109/L。變異:可有6%～10%的變化：

通常午后較清晨高；冬季較春季高；靜脈血較毛細(xì)血管高；劇烈運(yùn)動(dòng)及妊娠中、晚期高。（二）血小板的生理特性:1.粘附:血小板與非血小板表面的粘著。(1)粘附成分：血小板膜糖蛋白、內(nèi)皮下組織（膠原纖維）、血漿成分（vonWillebrandFactor）(2)粘附過程：血管內(nèi)皮損傷→暴露出膠原纖維→血小板粘著在膠原纖維上→松軟血栓

2.聚集:血小板彼此粘連聚集成聚合體。

膠原纖維-vWF-糖蛋白

⑴

聚集過程：NO.1聚集時(shí)相=可逆聚集時(shí)相；NO.2聚集時(shí)相=不可逆聚集時(shí)相。

⑵影響聚集因素：聚相1聚相先1后2聚相2Ⅱ.TXA2Ⅰ.ADPADP與劑量呈依賴關(guān)系[低][中][高]注：ADP必須有Ca2+和纖維蛋白原的存在，且耗能。磷脂酶A2花生四烯酸環(huán)加氧酶PGG2、PGH2血栓烷A2（TXA2）血栓烷合成酶血小板內(nèi)cAMP↓、游離Ca2+↑血小板聚集血小板膜磷脂阿司匹林(-)PGI2PG合成酶3.釋放:聚集的血小板釋放顆粒內(nèi)的活性物質(zhì)。釋放血小板因子，凝血因子，ADP→

促纖維蛋白形成→網(wǎng)絡(luò)血細(xì)胞→擴(kuò)大血栓

4.吸附:吸附凝血因子,利于血液凝固。5.收縮:在Ca2+作用下，血小板微管環(huán)狀帶和骨架蛋白收縮,使血凝塊回縮→堅(jiān)實(shí)血栓6.修復(fù)：保護(hù)內(nèi)皮細(xì)胞完整性及修復(fù)血管壁的微小損傷

第三節(jié)生理性止血一、血小板在生理性止血中的作用二、血液凝固血凝:血液由流動(dòng)狀態(tài)變成膠凍狀血塊的過程稱為血凝。

血漿中可溶性纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄岳w維蛋白的過程。(一)凝血因子凝血因子特點(diǎn):①FIV是鈣離子;②除Ca2+和磷脂外，其余凝血因子為蛋白質(zhì)③大部分凝血因子正常情況下都不具有活性;凝血因子激活后，在該因子右下角標(biāo)上“a”④凝血因子一旦被某些物質(zhì)激活,將引起一系列連鎖酶促反應(yīng),按一定順序使所有凝血因子先后被激活,而發(fā)生瀑布式的凝血反應(yīng);⑤在維生素Ｋ參與下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝臟合成，缺乏維生素Ｋ或肝功能下降時(shí)，將出現(xiàn)出血傾向

IX高分子質(zhì)量激肽原分類

內(nèi)源性凝血外源性凝血凝血過程血管內(nèi)膜暴露膠原纖維血管外組織釋放因子Ⅲ凝血因子分布全在血中

組織和血中參與酶數(shù)量多

少凝血時(shí)間慢、約數(shù)分鐘

快、約十幾秒鐘凝血小結(jié)(形成凝血塊)網(wǎng)絡(luò)血細(xì)胞及血小板吸附凝血因子↓纖維蛋白纖維蛋白原↓凝血酶凝血酶原↓凝血酶原酶復(fù)合物形成←凝血因子Ⅶ-Ⅲ復(fù)合物激活因子IX-VIII→↓因子X↓激活因子Ⅻ結(jié)合因子Ⅶ

(三)抗凝系統(tǒng)

正常情況下盡管血液中含有多種凝血因子，但血液不會(huì)在血管中凝固。原因在于:

1.體液抗凝系統(tǒng):(最重要的是抗凝血酶Ⅲ、TFPI和肝素)①絲氨酸蛋白酶抑制物：抗凝血酶Ⅲ、C1抑制物、

1-抗胰蛋白酶、

2-纖溶酶、

2-球蛋白、肝素輔助因子等。

抗凝血酶Ⅲ是肝臟合成的球蛋白。能與凝血酶結(jié)合形成復(fù)合物，使凝血酶失去活性；能使激活的因子IIa、IXa、Xa、XIa、XIIa失活；與肝素結(jié)合后作用↑2000倍。②組織因子途徑抑制物（TFPI）：是小血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放的糖蛋白。有K1，K2，K3三個(gè)功能域。

作用：K2抑制凝血因子Ⅹ的催化活性；K1結(jié)合和滅活凝血因子Ⅶ-Ⅲ復(fù)合物。③蛋白質(zhì)C系統(tǒng)：蛋白質(zhì)C、凝血酶調(diào)制素、蛋白質(zhì)S和蛋白質(zhì)C的抑制物。

蛋白質(zhì)C是肝臟合成的VitK依賴因子。

作用：滅活凝血因子Ⅴ、Ⅷ；阻礙因子Ⅹ與血小板磷脂膜Ⅴ結(jié)合，從而降低因子Ⅹ對(duì)凝血酶原的激活作用；刺激纖溶酶原激活物的釋放，增強(qiáng)纖溶酶活性，促進(jìn)纖維蛋白溶解。④肝素：是由肥大細(xì)胞產(chǎn)生的粘多糖。

作用：與一些體液抗凝物質(zhì)結(jié)合后，增強(qiáng)抗凝物質(zhì)的抗凝活性；可刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放大量TFPI來抑制凝血過程；刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活物，增強(qiáng)纖維蛋白溶解；抑制單核細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)因子Ⅲ；抑制血小板的聚集與釋放。2.細(xì)胞抗凝系統(tǒng)：

血管內(nèi)皮細(xì)胞可生成NO，抗凝血酶Ⅲ等抗凝物質(zhì)；單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)凝血因子、組織因子、凝血酶原復(fù)合物、可溶性纖維蛋白單體的吞噬。

3.正常血管內(nèi)皮完整光滑，不易激活因子Ⅻ，不易使血小板吸附和聚集；血液中又無因子Ⅲ，故不會(huì)啟動(dòng)內(nèi)源或外源性凝血過程。4.血液不斷流動(dòng)，即使血漿中有一些凝血因子被激活，也會(huì)不斷地被稀釋運(yùn)走。

5.血液中具有纖溶系統(tǒng),能促使纖維蛋白水解。纖溶酶原纖溶酶組織型纖溶酶原激活物（tPA)尿激酶(uPA)第四節(jié)血型與輸血原則概述：

血型的發(fā)現(xiàn):最初試用輸血療法時(shí)，有些人輸血后效果良好，但有些人則引起大量溶血和血管堵塞，造成嚴(yán)重的后果。提示：不同人的血液有某些類型差別。后經(jīng)深入研究，1901年Landsteiner發(fā)現(xiàn)了第一個(gè)在臨床上有重要意義的RBC的ABO血型系統(tǒng)。血型的分類:目前已知人類的RBC除ABO血型外,還有Rｈ、Kell、MNSS、Duffy等25個(gè)血型系統(tǒng),還發(fā)現(xiàn)一些亞型。也發(fā)現(xiàn)了其他細(xì)胞的血型系統(tǒng)，如人白細(xì)胞上的抗原系統(tǒng)（HAL）在體內(nèi)分布廣泛，與器官移植的免疫排斥反應(yīng)密切相關(guān)；白細(xì)胞和血小板的抗原在輸血時(shí)可引起發(fā)熱反應(yīng)。

一、ABO血型系統(tǒng)

(一)分型原則

以紅細(xì)胞膜上的凝集原定型。

凝集原:指紅細(xì)胞膜上的抗原物質(zhì)（糖蛋白或糖脂上的寡糖鏈）。

凝集素:指能與凝集原結(jié)合的特異抗體。IgM型抗體。（二）基因型

決定ABO血型系統(tǒng)的各種表現(xiàn)型是顯性基因，A基因和B基因是顯性基因，O基因是隱性基因。根據(jù)顯性的遺傳規(guī)律，可推斷子女的血型。但只能

基因型表現(xiàn)型OOOAA，AOABB，BOBABAB作否定的參考依據(jù)，不能作出肯定的判斷。

（三）血型的鑒定二、Rh血型系