第三章糖代謝第一節(jié)概述第二節(jié)糖酵解第三節(jié)三羧酸循環(huán)第四節(jié)磷酸戊糖途徑第五節(jié)糖異生第六節(jié)

糖原合成與分解第三章糖代謝第一節(jié)概述第一節(jié)概述一、糖代謝概貌分解代謝：糖酵解、三羧酸循環(huán)合成代謝：糖異生、糖原合成、結(jié)構(gòu)多糖的合成中間代謝：磷酸戊糖途徑、糖醛酸途徑1－概述第一節(jié)概述一、糖代謝概貌分解代謝：1－概述二、體內(nèi)糖的來(lái)源內(nèi)源性：

量少，不能滿足機(jī)體對(duì)能量的需要外源性：

主要來(lái)自植物從動(dòng)物性食物中攝入的糖量很少嬰兒，乳汁中的乳糖是主要來(lái)源二、體內(nèi)糖的來(lái)源內(nèi)源性：

消化部位：動(dòng)物主要在小腸，多、寡、雙糖幾乎全轉(zhuǎn)化為單糖:過(guò)程淀粉α-淀粉酶麥芽糖+麥芽三糖α-臨界糊精+異麥芽糖α-葡萄糖苷酶（包括麥芽糖酶）葡萄糖α-臨界糊精酶（包括異麥芽糖酶）葡萄糖三、消化、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)麥芽糖→2葡萄糖，蔗糖→葡+果；乳糖→葡+半乳1－概述β-淀粉酶消化淀粉α-淀粉酶麥芽糖+麥芽三糖α-臨界糊精+異麥芽糖α

吸收吸收部位：D-葡萄糖、半乳糖和果糖可被小腸粘膜上皮細(xì)胞吸收1－概述

轉(zhuǎn)運(yùn)方式果糖：被動(dòng)擴(kuò)散葡萄糖、半乳糖：主動(dòng)吸收，伴有Na+的轉(zhuǎn)運(yùn)。Na+GNa+GNa+Na+Na+GGK+K+Na+泵機(jī)體若缺乏蔗糖酶或乳糖酶，會(huì)導(dǎo)致糖吸收障礙而引起腹瀉和脹氣。吸收吸收部位：D-葡萄糖、半乳糖和果糖可被小腸粘膜上皮細(xì)胞糖類物質(zhì)單糖口腔、小腸消化門(mén)靜脈肝臟單糖在肝臟中進(jìn)行代謝肝靜脈血液循環(huán)單糖在肝外組織進(jìn)行代謝糖類物質(zhì)單糖口腔、小腸門(mén)靜脈肝臟單糖肝一、概述1、概念：糖酵解:在細(xì)胞質(zhì)中，通過(guò)一系列酶促反應(yīng)將一分子葡萄糖氧化成兩分子丙酮酸，并伴隨ATP生成的反應(yīng)過(guò)程。2、所有細(xì)胞都存在此途徑，是糖類物質(zhì)分解代謝的共同途徑。是生物體獲得化學(xué)能的最原始途徑3、細(xì)胞定位：細(xì)胞質(zhì)4、發(fā)生條件：有無(wú)氧均可5、發(fā)現(xiàn)：又稱為EMP（G.Embden,Q.Meyerhof,K.Parnas）途徑2－糖酵解-概述第二節(jié)糖酵解一、概述1、概念：2－糖酵解-概述第二節(jié)糖酵解二、糖酵解反應(yīng)歷程6-磷酸葡萄糖2－糖酵解-反應(yīng)歷程二、糖酵解反應(yīng)歷程6-磷酸葡萄糖2－糖酵解-反應(yīng)歷程6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸葡萄糖階段Ⅰ葡萄糖的磷酸化階段Ⅱ磷酸己糖的裂解階段Ⅲ丙酮酸生成糖酵解全過(guò)程可分三個(gè)階段2－糖酵解-反應(yīng)歷程6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛（二）糖酵解全過(guò)程的十步反應(yīng)1、己糖激酶：以6碳糖為底物，專一性不強(qiáng)。為限速酶.葡萄糖激酶：對(duì)D-葡萄糖專一為不可逆反應(yīng)。激酶：凡催化磷?；鶑腁TP分子上轉(zhuǎn)移到其他底物上的酶稱~，需Mg2+等。消耗第一個(gè)ATP。葡萄糖G6-磷酸葡萄糖G-6-P己糖激酶或葡萄糖激酶2－糖酵解-反應(yīng)歷程（二）糖酵解全過(guò)程的十步反應(yīng)1、己糖激酶：以6碳糖為底物，專2、6-磷酸葡萄糖G-6-P6-磷酸果糖F-6-P磷酸己糖異構(gòu)酶2－糖酵解-反應(yīng)歷程2、6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖磷酸己糖異構(gòu)酶2－糖酵解-反應(yīng)3、磷酸果糖激酶(phosphofructokinase,PFK)為限速酶，受ATP抑制，ADP和Pi可解除抑制；消耗第二個(gè)ATP反應(yīng)不可逆。此為EMP關(guān)鍵反應(yīng)步驟。6-磷酸果糖F-6-P1,6-二磷酸果糖F-1,6-BP6-磷酸果糖激酶ATPADPMg2+2－糖酵解-反應(yīng)歷程3、磷酸果糖激酶(phosphofructokinase,4、1,6-二磷酸果糖F-1,6-BP磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛醛縮酶

醛縮酶(aldolase)生理?xiàng)l件下G-3-P不斷形成丙酮酸，故[G-3-P]低，反應(yīng)向裂解方向進(jìn)行。2－糖酵解-反應(yīng)歷程G-3-P4、1,6-二磷酸果糖磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛醛縮酶醛縮5、磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛原來(lái)葡萄糖的3，2，1位和4，5，6位變成3-磷酸甘油醛1，2，3位。2－糖酵解-反應(yīng)歷程5、磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛原來(lái)葡萄糖的3，6、3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脫氫酶EMP中唯一一步氧化反應(yīng)3-磷酸甘油醛脫氫酶，NAD+為輔酶。重金屬離子和碘乙酸是此酶的抑制劑既是氧化反應(yīng)又是磷酸化反應(yīng)，砷酸鹽解偶聯(lián)2－糖酵解-反應(yīng)歷程6、3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油醛脫氫酶ENAD+：R為H；

NADP+：R為PO32-NAD+：R為H；

NADP+：R為PO32-7、這是糖酵解中第一個(gè)產(chǎn)生ATP的反應(yīng)。產(chǎn)生1分子ATP反應(yīng)可逆。底物水平磷酸化：通過(guò)一個(gè)高能磷酸化合物將磷?；D(zhuǎn)移給ADP形成ATP的過(guò)程1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸激酶2－糖酵解-反應(yīng)歷程7、這是糖酵解中第一個(gè)產(chǎn)生ATP的反應(yīng)。產(chǎn)生1分子ATP1,8、3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶:催化一個(gè)基團(tuán)從底物分子的一部分移到同一分子的另一部分的異構(gòu)酶。需Mg2＋反應(yīng)機(jī)理：2-磷酸甘油酸酶－P+3-磷酸甘油酸2,3-二磷酸甘油酸酶+酶－P+2－糖酵解-反應(yīng)歷程8、3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶:催9、2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)烯醇化酶磷酸烯醇鍵是高能鍵氟化物是烯醇化酶的抑制劑。2－糖酵解-反應(yīng)歷程9、2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)烯醇化酶磷酸烯醇10、磷酸烯醇式丙酮酸PEP丙酮酸Pyr丙酮酸激酶這是糖酵解途徑中的第二次底物水平磷酸化。形成1個(gè)ATP.反應(yīng)不可逆。丙酮酸激酶是別構(gòu)酶，受ATP、丙氨酸、乙酰CoA抑制，1,6-二磷酸果糖激活2－糖酵解-反應(yīng)歷程10、磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸激酶這是糖酵解途徑中的第二三、糖酵解途徑的調(diào)節(jié)

調(diào)控酶：己糖激酶（或葡萄糖激酶）6-磷酸果糖激酶（PFK）丙酮酸激酶

2－糖酵解-調(diào)節(jié)三、糖酵解途徑的調(diào)節(jié)調(diào)控酶：2－糖酵解-調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)控位點(diǎn)及相應(yīng)調(diào)節(jié)物6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸葡萄糖磷酸果糖激酶丙酮酸激酶己糖激酶AMPG-6-PATP

+-F-2,6-BPAMP+-檸檬酸NADHATP

ATPAlaF-1,6-BP-+2－糖酵解-調(diào)節(jié)糖酵解的調(diào)控位點(diǎn)及相應(yīng)調(diào)節(jié)物6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6四、ＥＭＰ途徑化學(xué)計(jì)量和生物學(xué)意義

總反應(yīng)式:C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi→2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP+2H2O

能量計(jì)算：氧化一分子葡萄糖凈生成2ATP2NADH6(5)ATP或4(3)ATP∴EMP途徑中，能量總計(jì)：

無(wú)氧：得2個(gè)ATP；

有氧：得8(7)/6(5)個(gè)ATP。2－糖酵解-能量四、ＥＭＰ途徑化學(xué)計(jì)量和生物學(xué)意義總反應(yīng)式:能量計(jì)算：氧6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2

1，3-二磷酸甘油酸2

3-磷酸甘油酸2

2-磷酸甘油酸2

磷酸烯醇丙酮酸2

丙酮酸第一階段第二階段葡萄糖糖酵解中ATP的生成－ATP－ATP+2ATP+2ATP+2NADH第三階段2－糖酵解-能量6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛

生物學(xué)意義★產(chǎn)能：是葡萄糖在生物體內(nèi)進(jìn)行有氧或無(wú)氧分解的共同途徑,通過(guò)糖酵解，生物體可迅速獲得能量；是厭氧生物和紅細(xì)胞獲得能量的主要形式★提供原料：形成多種重要的中間產(chǎn)物，為氨基酸、脂類合成提供碳骨架；★為糖異生提供基本途徑；★聯(lián)系糖與脂肪的代謝橋梁。2－糖酵解-能量生物學(xué)意義2－糖酵解-能量五、丙酮酸的去向葡萄糖葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA三羧酸循環(huán)（有氧或無(wú)氧）丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA糖酵解途徑三羧酸循環(huán)（有氧或無(wú)氧）（有氧）（無(wú)氧）2－糖酵解-產(chǎn)物去向五、丙酮酸的去向葡萄糖葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA三羧酸丙酮酸的無(wú)氧降解葡萄糖EMP

NADH+H+

NAD+CH2OHCH3乙醇

NADH+H+

NAD+CO2

乳酸COOHCH(OH)CH3乙醛CHOCH3COOHC==OCH3丙酮酸

葡萄糖的無(wú)氧分解2－糖酵解-產(chǎn)物去向丙酮酸的無(wú)氧降解葡萄糖EMPNADH+H+NA丙酮酸

乳酸（乳酸發(fā)酵）

乳酸脫氫酶丙酮酸+NADHL-乳酸+NAD+催化此反應(yīng)的酶為乳酸脫氫酶?？墒筃AD+再生乳酸去路：高等動(dòng)物可以通過(guò)血液進(jìn)入肝、腎等組織內(nèi)，重新轉(zhuǎn)變成丙酮酸。葡萄糖＋2Pi＋2ADP+2H+2乳酸＋2ATP＋2H2O2－糖酵解-產(chǎn)物去向丙酮酸乳酸（乳酸發(fā)酵）丙酮酸

乙醇（酒精發(fā)酵）分兩步反應(yīng)也使NAD+再生CH3CCOOHOCH3CHOCH3CH2OHNADHNAD+TPPCO2丙酮酸脫羧酶乙醇脫氫酶葡萄糖＋2Pi+2ADP+2H+2乙醇＋CO2+2ATP+2H2O2－糖酵解-產(chǎn)物去向丙酮酸乙醇（酒精發(fā)酵）CH3CCOOHOCH3CHOC喝酒臉紅：意味著能迅速將乙醇轉(zhuǎn)化成乙醛，有高效的乙醇脫氫酶沒(méi)有乙醛脫氫酶所以體內(nèi)迅速累積乙醛而遲遲不能代謝因此會(huì)長(zhǎng)時(shí)間漲紅了臉。不過(guò)當(dāng)1－2個(gè)小時(shí)后紅色就會(huì)漸漸腿去，這是靠肝臟里的P450慢慢將乙醛轉(zhuǎn)化成乙酸，然后進(jìn)入TCA循環(huán)而被代謝。越喝臉越白：高活性的乙醇脫氫酶和乙醛脫氫酶均沒(méi)有，主要靠肝臟里的P450慢慢氧化（因?yàn)镻450是特異性比較低的一群氧化酶）。不然有急性酒精中毒的可能性。酒簍子：兩個(gè)酶都高活性，酒精迅速變成乙酸進(jìn)入TCA循環(huán)而發(fā)熱，所以大量發(fā)熱而出汗。喝酒臉紅：意味著能迅速將乙醇轉(zhuǎn)化成乙醛，有高效的乙醇脫氫酶六、其他糖進(jìn)入糖酵解的途徑a淀粉半乳糖甘露糖2－糖酵解六、其他糖進(jìn)入糖酵解的途徑a淀粉半乳糖甘露糖2－糖酵解本節(jié)小結(jié)糖酵解是單糖分解的共同途徑糖酵解的十個(gè)酶都位于細(xì)胞質(zhì)中糖酵解存在2個(gè)底物水平磷酸化反應(yīng),凈生成2分子ATP有三個(gè)反應(yīng)不可逆，這三個(gè)催化酶是調(diào)控酶糖酵解的整個(gè)代謝過(guò)程中，中間產(chǎn)物都是磷酸化的。丙酮酸在厭氧條件下，可生成乳酸和乙醇。同時(shí)NAD+得到再生，使酵解過(guò)程持續(xù)進(jìn)行。2－糖酵解本節(jié)小結(jié)糖酵解是單糖分解的共同途徑2－糖酵解本節(jié)的要求掌握糖酵解的概念、反應(yīng)的亞細(xì)胞部位、反應(yīng)過(guò)程、ATP生成、限速酶；熟悉糖酵解調(diào)節(jié)。掌握發(fā)酵反應(yīng)過(guò)程練習(xí)作業(yè)2－糖酵解本節(jié)的要求掌握糖酵解的概念、反應(yīng)的亞細(xì)胞部位、反應(yīng)過(guò)程、AT胞液中的一分子磷酸二羥丙酮經(jīng)有氧分解最多可產(chǎn)生____個(gè)ATP分子EMP途徑得以進(jìn)行必須解決_____問(wèn)題,生物可通過(guò)____和_____來(lái)解決這一問(wèn)題。糖酵解中催化底物水平磷酸化的兩個(gè)酶是________和_________。糖酵解產(chǎn)生的NADH必需依靠

系統(tǒng)或

系統(tǒng)才能進(jìn)入線粒體，分別轉(zhuǎn)化為線粒體中的－－－和

。F-1,6-BP形成中,動(dòng)物醛縮酶中專一的______殘基先與______結(jié)合形成質(zhì)子化的______,再形成烯醇化陰離子;然后與甘油酸-3-磷酸加成,形成F-1,6-BP.填空題2－糖酵解胞液中的一分子磷酸二羥丙酮經(jīng)有氧分解最多可產(chǎn)生____個(gè)AT選擇題糖酵解中利用3-磷酸甘油醛的氧化所產(chǎn)生的能量而合成ATP時(shí),共同中間物為_(kāi)__

a.3-磷酸甘油酸b.1-磷酸甘油酸

c.1,3-二磷酸甘油酸d.磷酸二羥基丙酮e.ADP糖酵解______

a.是葡萄糖氧化成CO2和H2O的途徑b.是從葡萄糖合成糖原的途徑c.需要分子氧d.在需要氧細(xì)胞中不會(huì)發(fā)生e.上述情況均不成立葡萄糖（1,4位碳被C14標(biāo)記)被糖酵解代謝為乳酸,該乳酸_____被標(biāo)記

a.僅羧基碳b.僅羥基碳c.僅甲基碳d.在羧基碳和羥基碳e.在羧基碳和甲基碳

2－糖酵解選擇題2－糖酵解4.能夠抑制酵解作用的是_________a.碘乙酸b.F-2,6-BP

c.F-1,6-BPd.NADH缺乏5.已知一厭氧細(xì)菌的培養(yǎng)物在發(fā)酵過(guò)程中累積乳酸.則下列陳述中正確的是:_________

a.與起始物質(zhì)相比,發(fā)酵產(chǎn)物并未受到更多的氧化,因?yàn)闆](méi)有外界的電子受體參與作用

b.如不斷向培養(yǎng)物中通空氣,則培養(yǎng)物乳酸濃度將不斷增加

c.添加氟離子將導(dǎo)致細(xì)菌中2-磷酸甘油酸/PEP的比率很快增加d.加入碘乙酸可使乳酸不再繼續(xù)增加2－糖酵解4.能夠抑制酵解作用的是_________2－糖酵解問(wèn)答題已糖激酶為肝臟所特有，特異性高，是否正確？糖酵解過(guò)程中的三個(gè)限速步驟及其相關(guān)的酶(僅需化學(xué)反應(yīng)式)以及受哪些因素的控制?并說(shuō)明發(fā)酵與酵解的異同。當(dāng)劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)，快速的糖酵解提供肌肉收縮所需的ATP。由于乳酸脫氫酶不產(chǎn)生ATP。如果丙酮酸而非乳酸是糖酵解的末端產(chǎn)物，糖酵解會(huì)變得更有效嗎？①葡萄糖經(jīng)無(wú)氧酵解轉(zhuǎn)變成兩分子的乳酸，請(qǐng)?jiān)谌樗岱肿又兄赋銎咸烟堑牧鶄€(gè)碳原子的位置。②在有氧條件下，丙酮酸可以脫羧生成乙酰CoA和CO2。葡萄糖分子什么位置的碳用14C標(biāo)記所產(chǎn)生的CO2含有放射性標(biāo)記？2－糖酵解問(wèn)答題2－糖酵解已知酵母無(wú)細(xì)胞抽提物含有酒精發(fā)酵所需要的全部酶，把這種抽提物加入到100ml含有200mmol/L的葡萄糖、20mmol/L的ADP、40mmol/L的ATP、2mmol/L的NADH、2mmol/L的NAD+以及20mmol/L的Pi介質(zhì)中，在無(wú)氧下保溫。①假定酒精只要一經(jīng)形成就從保溫介質(zhì)中移走，那么能形成的最大酒精量是多少(以毫摩爾計(jì))?解釋你的回答。②一旦介質(zhì)達(dá)到題①中所產(chǎn)生的酒精量后，下述哪種變化最可能允許最大限度地產(chǎn)生酒精?為什么?(a)使介質(zhì)中的葡萄糖濃度加倍；(b)加入20mmol/L的甘油醛-3-磷酸；(c)加入20mmol/L丙酮酸；(d)加入ATPase。③在發(fā)生②的變化后，能形成的最大酒精量是多少?2－糖酵解已知酵母無(wú)細(xì)胞抽提物含有酒精發(fā)酵所需要的全部酶，把這種抽提物6、根據(jù)下面給出的資料,(1)計(jì)算乳酸完全氧化成CO2和H2O時(shí)的△G’(2)若反應(yīng)的效率為40%,能合成多少摩爾的ATP?已知

a.葡萄糖---->2乳酸△G’=-52000cal/mol

b.葡萄糖+6O2---->6CO2+6H2O△G’=-686000cal/mol

c.假定合成1molATP需能7700cal的能量7、分別計(jì)算①葡萄糖、②果糖、③甘露糖和④蔗糖（最初的代謝步驟是：蔗糖＋Pi→果糖＋葡萄糖-1-磷酸；葡萄糖-1-磷酸異構(gòu)化轉(zhuǎn)變成葡萄糖-6-磷酸）在無(wú)氧下凈產(chǎn)生的ATP分子數(shù)。2－糖酵解6、根據(jù)下面給出的資料,(1)計(jì)算乳酸完全氧化成CO2和H2寫(xiě)出葡萄糖轉(zhuǎn)化成乳酸的總反應(yīng)平衡式.已知下列數(shù)據(jù),求此反應(yīng)的△G0’總值和K’eq.

已知酵解10步反應(yīng)的△G0’分別為△G10’,△G20’,△G30’.......△G100’;其數(shù)值分別為:-4.0，0.4，-3.4，5.7，1.8，1.5，-4.5，1.1，0.4，-7.5kcal/mol

丙酮酸＋2H+＋2e--->乳酸E10’=-0.19v;

NAD+＋H+＋2e--->NADHE20’=-0.32v作業(yè)2－糖酵解寫(xiě)出葡萄糖轉(zhuǎn)化成乳酸的總反應(yīng)平衡式.已知下列數(shù)據(jù),求此反應(yīng)的解：△G總10’＝-4.0＋0.4-3.4＋5.7＋1.8＋（1.5-4.5＋1.1＋0.4-7.5）＝－17.5KCal/mol△G總20’＝－nF△E=-2×23062×（－0.19＋0.32）＝－5.996KCal/mol△G總0’＝－17.5＋2×（－6）＝－29.5△G總0’＝－RTlnK，eqlnK，eq＝50K，eq＝e50解：一、丙酮酸脫羧形成乙酰CoA

是糖酵解和TCA之間的橋梁

反應(yīng)在線粒體基質(zhì)中

不可逆的氧化脫羧反應(yīng)

由丙酮酸脫氫酶系催化胞質(zhì)線粒體乙酰CoA葡萄糖丙酮酸丙酮酸草酰乙酸檸檬酸TCA3－TCA－丙酮酸脫羧第三節(jié)三羧酸循環(huán)一、丙酮酸脫羧形成乙酰CoA是糖酵解和TCA之間的橋梁胞質(zhì)2、總反應(yīng)式丙酮酸脫氫酶系丙酮酸

+HDCH3-C-SCoAO乙酰CoA+NA+H+CO2

3－TCA－丙酮酸脫羧2、總反應(yīng)式丙酮酸脫氫酶系丙酮酸+HDCH3-C-S乙酰CoAAMP泛酸β-巰基乙胺222O2CH223OOHCH3-2OH--OCOCHCHNHCOCHCCHPOPOCHNHCHSCCH3CHOOOOONNNNNHOPOO3－TCA－丙酮酸脫羧乙酰CoAAMP泛酸β-巰基乙胺222O2CH223OOHC3、酶及輔因子丙酮酸脫氫酶系是多酶復(fù)合體，位于線粒體內(nèi)膜上：包括：3種酶6種輔因子

E1：丙酮酸脫氫酶、

E2：二氫硫辛酰轉(zhuǎn)乙?；?/p>

E3：二氫硫辛酰脫氫酶輔助因子：焦磷酸硫胺素（TPP）、硫辛酰胺、Mg2+、CoA、FAD和NAD＋。意義：以多酶復(fù)合體形式，能使反應(yīng)快速進(jìn)行。3－TCA－丙酮酸脫羧3、酶及輔因子丙酮酸脫氫酶系是多酶復(fù)合體，位于線粒體內(nèi)膜上：①CH3CCOOHO+TPPE1羥乙基TPPE1：丙酮酸脫氫酶+SLSCH3CTPPOHHE2②E2：轉(zhuǎn)乙酰酶乙酰硫辛酰胺3－TCA－丙酮酸脫羧4、反應(yīng)全過(guò)程：①CH3CCOOHO+TPPE1羥乙基TPPE1：丙酮酸脫氫E2E3E3E3：二氫硫辛酸脫氫酶3－TCA－丙酮酸脫羧E2E3E3E3：二氫硫辛酸脫氫酶3－TCA－丙酮酸脫羧3－TCA－丙酮酸脫羧丙酮酸脫羧酶

E1硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶E3CO2乙酰硫辛酰二氫硫辛酰NADH+H+TPP硫辛酰CH3-C-SCoAOFADNAD+E2CoASH3－TCA－丙酮酸脫羧丙酮酸脫羧酶E1硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二5、調(diào)控：1）2種產(chǎn)物抑制，相應(yīng)反應(yīng)物激活；乙酰CoA抑制E2，CoA激活NADH抑制E3,NAD+激活2）核苷酸反饋抑制：GTP、ATP抑制E13）可逆磷酸化的共價(jià)調(diào)節(jié)：E1磷酸化-失活；去磷酸化-恢復(fù)活性3－TCA－丙酮酸脫羧5、調(diào)控：1）2種產(chǎn)物抑制，相應(yīng)反應(yīng)物激活；3－TCA－6、意義：處于代謝途徑的分支點(diǎn)，是關(guān)鍵性不可逆反應(yīng)。ΔG0’=-33.4KJ/mol產(chǎn)生2個(gè)NADH：即：2×3（或2.5）=6（或5）個(gè)ATP3－TCA－丙酮酸脫羧6、意義：處于代謝途徑的分支點(diǎn)，是關(guān)鍵性不可逆反應(yīng)。（一）、概述三羧酸循環(huán)（tricarboxylicacidcycle,TCA)又稱檸檬酸循環(huán)或Krebs循環(huán)。定義：是指乙酰CoA在線粒體中經(jīng)過(guò)一系列反應(yīng)被徹底分解為CO2和H2O,并產(chǎn)生能量的過(guò)程。TCA的意義：是有機(jī)體獲得生命活動(dòng)所需能量的主要途徑；是糖、脂、蛋白質(zhì)等物質(zhì)代謝和轉(zhuǎn)化的中心樞紐，形成多種重要的中間產(chǎn)物；是發(fā)酵產(chǎn)物重新氧化的途徑。細(xì)胞定位：真核生物在線粒體，原核生物在細(xì)胞質(zhì)3－TCA－歷程二、檸檬酸循環(huán)（TCA)（一）、概述三羧酸循環(huán)（tricarboxylicacid①乙酰CoA草酰乙酸檸檬酸合成酶+＊＊＊＊檸檬酸（二）反應(yīng)歷程不可逆反應(yīng)檸檬酸合酶:調(diào)控酶，受ATP、NADH、琥珀酸CoA、脂酰CoA的抑制TCA中唯一一步形成C-C鍵的反應(yīng)3－TCA－歷程①乙酰CoA草酰乙酸檸檬酸合成酶+＊＊＊＊檸檬酸（二）反＊＊＊＊＊＊檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸②順烏頭酸酶：是鐵硫蛋白（4Fe－4S）氟乙酸是順烏頭酸酶的抑制劑3－TCA－歷程＊＊＊＊＊＊檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸②順烏頭酸酶：是鐵硫蛋白異檸檬酸脫氫酶＊＊＊＊NAD+NADH+H++CO2③異檸檬酸

-酮戊二酸異檸檬酸脫氫酶，NAD+為輔酶，并被還原為NADH。第二個(gè)調(diào)節(jié)酶第1次氧化脫羧,TCA中第一個(gè)氧化還原反應(yīng)3－TCA－歷程異檸檬酸脫氫酶＊＊＊＊NAD+NADH+H++CONAD+NADH+H+

-酮戊二酸脫氫酶系＊＊＊＊+CO2+HS-CoA④α-酮戊二酸脫氫酶系，為3種酶的復(fù)合體，類似丙酮酸脫氫酶系。第2次氧化脫羧。TCA中第二個(gè)氧化還原反應(yīng)該反應(yīng)需NAD+和CoA等作輔因子，有NADH形成。反應(yīng)不可逆

-酮戊二酸琥珀酰CoA3－TCA－歷程N(yùn)AD+NADH+H+-酮戊二酸脫氫酶系＊＊＊＊+＊＊琥珀酰CoA合成酶＊＊GDP+PiGTP+HSCoA琥珀酰CoA琥珀酸⑤琥珀酰CoA合成酶（或琥珀酰硫激酶）；TCA中唯一底物水平磷酸化反應(yīng)；高能鍵釋放的能量用以合成GTP（主要在動(dòng)物）或ATP（植物和細(xì)菌）。3－TCA－歷程＊＊琥珀酰CoA合成酶＊＊GDP+PiGTP+琥珀酸脫氫酶FADFADH2琥珀酸延胡索酸⑥琥珀酸脫氫酶，TCA中唯一位于線粒體內(nèi)膜上的酶是TCA中第三步氧化還原反應(yīng)丙二酸是琥珀酸脫氫酶的抑制劑3－TCA琥珀酸脫氫酶FADFADH2琥珀酸延胡索酸⑥琥珀酸脫延胡索酸酶H2O延胡索酸L-蘋(píng)果酸⑦延胡索酸酶具立體專一性催化水合反應(yīng)3－TCA－歷程延胡索酸酶H2O延胡索酸L-蘋(píng)果酸⑦延胡索酸酶具立體專一性⑧蘋(píng)果酸脫氫酶NAD+NADH+H+蘋(píng)果酸草酰乙酸蘋(píng)果酸脫氫酶（malatedehydrogenase)輔酶是NAD+，被還原為NADH。是TCA中第四步氧化還原反應(yīng)3－TCA－歷程⑧蘋(píng)果酸脫氫酶NAD+NADH+H+三羧酸循環(huán)概括圖縮合重排第一次氧化脫羧第二次氧化脫羧底物水平磷酸化氧化氧化水化3－TCA－歷程三羧酸循環(huán)概括圖縮合重排第一次氧化脫羧第二次氧化脫羧底物水平（三）三羧循環(huán)的化學(xué)計(jì)量和能量計(jì)量a、總反應(yīng)式:CH3COSCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O

2CO2+CoASH+3NADH+3H++FADH2+GTP能量“現(xiàn)金”:

1GTP

能量“支票”:

3NADH

1FADH2兌換率1：39ATP兌換率1：22ATP1ATP12ATPb、三羧酸循環(huán)的能量計(jì)量3－TCA（三）三羧循環(huán)的化學(xué)計(jì)量和能量計(jì)量a、總反應(yīng)式:能量“現(xiàn)（四）三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)富含能量分子的生成：在有O2條件下運(yùn)轉(zhuǎn)，是生成ATP的主要途徑；循環(huán)中有4次脫氫，生成3分子NADH，1分子FADH2，另有1次底物水平磷酸化。共生成12（或10）分子ATP。碳原子的流向：循環(huán)一周產(chǎn)生2分子CO2；CO2來(lái)自草酰乙酸而不是乙酰CoA,但凈結(jié)果是氧化了1分子乙酰CoA；3－TCA（四）三羧酸循環(huán)的特點(diǎn)富含能量分子的生成：在有O2條件下運(yùn)轉(zhuǎn)SCoA3－TCASCoA3－TCA葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的ATP酵解階段：2ATP

2

1NADH兌換率1：3(或2)2ATP2

(3ATP或2ATP)三羧酸循環(huán)：2

1GTP

2

3NADH

2

1FADH221ATP2

9ATP2

2ATP兌換率1：3兌換率1：3丙酮酸氧化：2

1NADH兌換率1：32

3ATP總計(jì)：38ATP或36ATP3－TCA葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的ATP酵解階段：2ATP兌換率1四、三羧酸循環(huán)回補(bǔ)反應(yīng)GPiPEP羧化激酶PGTPCO2DOCOOHCCH2COOHPCH2CCOOH丙酮酸草酰乙酸PEP草酰乙酸1.2.在動(dòng)物中植物、酵母、腦、心3－TCA－回補(bǔ)反應(yīng)四、三羧酸循環(huán)回補(bǔ)反應(yīng)GPiPEP羧化激酶PGTPCO2DO3.3－TCA－回補(bǔ)反應(yīng)3.3－TCA－回補(bǔ)反應(yīng)4、植物乙醛酸循環(huán)概念：將二碳化合物（乙酸或乙酰CoA）凈合成草酰乙酸到糖的生物合成過(guò)程。發(fā)生部位：植物乙醛酸體總反應(yīng)式：2乙酰CoA＋2NAD++FAD草酰乙酸＋CoASH＋2NADH＋FADH2＋2H+關(guān)鍵酶：異檸檬酸裂解酶和蘋(píng)果酸合成酶，只存在于乙醛酸體意義：回補(bǔ)草酰乙酸植物油料種子發(fā)芽時(shí)脂肪轉(zhuǎn)化為糖P1593－TCA－回補(bǔ)反應(yīng)4、植物乙醛酸循環(huán)概念：將二碳化合物（乙酸或乙酰CoA）凈合乙醛酸循環(huán)CoASH檸檬酸異檸檬酸順烏頭酸－酮戊二酸琥珀酰CoA草酰乙酸

O

OH-C-C~OH乙醛酸

OCH3-C-SCoA蘋(píng)果酸延胡索酸異檸檬酸裂解酶蘋(píng)果酸合成酶琥珀酸糖

OCH3-C-SCoA乙醛酸循環(huán)CoASH檸檬酸異檸檬酸順烏頭酸－酮戊二酸琥珀酰檸檬酸合成酶（限速酶）抑制劑：NADH、NADPH、琥珀酰CoA、ATP、檸檬酸激活劑：草酰乙酸、乙酰CoA異檸檬酸脫氫酶抑制劑：NADH、ATP、琥珀酰CoA激活劑：ADP、Ca2＋－酮戊二酸脫氫酶抑制劑：琥珀酰CoA、NADH激活劑：Ca2＋五、三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)3－TCA－調(diào)節(jié)檸檬酸合成酶（限速酶）五、三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)3－TCA－調(diào)節(jié)3－TCA－調(diào)節(jié)3－TCA－調(diào)節(jié)檸檬酸循環(huán)要點(diǎn)丙酮酸脫氫酶系由3種酶和6種輔因子組成。TCA發(fā)生在線粒體（真核），除琥珀酸脫氫酶位于線粒體內(nèi)膜外，其余酶均位于線粒體基質(zhì)中TCA每次循環(huán)8步反應(yīng)，3個(gè)不可逆反應(yīng)，存在三個(gè)調(diào)控部位。TCA每次循環(huán)有2分子CO2生成;4次氧化還原反應(yīng)，生成3分子NADH和1分子FADH2;一次底物水平磷酸化，生成一分子GTP;消耗2分子H2OTCA一次循環(huán)生成12分子ATP3－TCA檸檬酸循環(huán)要點(diǎn)丙酮酸脫氫酶系由3種酶和6種輔因子組成。3－T本節(jié)的要求掌握丙酮酸脫羧反應(yīng)的亞細(xì)胞部位、酶及輔因子、調(diào)控物掌握三羧酸循環(huán)反應(yīng)的亞細(xì)胞部位、反應(yīng)過(guò)程、限速酶、特點(diǎn)熟悉三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)。練習(xí)3－TCA－調(diào)節(jié)作業(yè)本節(jié)的要求掌握丙酮酸脫羧反應(yīng)的亞細(xì)胞部位、酶及輔因子、調(diào)控物糖酵解過(guò)程在細(xì)胞的

部位進(jìn)行,TCA循環(huán)在細(xì)胞的

部位進(jìn)行,氧化磷酸化在細(xì)胞的

部位進(jìn)行.

發(fā)現(xiàn)TCA循環(huán)，

發(fā)現(xiàn)化學(xué)滲透學(xué)說(shuō)。三羧酸循環(huán)中所有酶都位于線粒體的基質(zhì)，除了

。三羧酸循環(huán)中異檸檬酸脫氫酶催化的反應(yīng)，被

影響丙酮酸脫氫酶復(fù)合物的調(diào)節(jié)控制的方式主要有

，_______和_______。三羧酸循環(huán)有二次脫羧反應(yīng)，分別是由_____和______催化。脫去的CO2中的C原子分別來(lái)自草酰乙酸中的____和______。三羧酸循環(huán)的限速酶是________。1克分子丙酮酸在體內(nèi)徹底氧化成CO2.H2O和___克分子ATP。填空題3－TCA糖酵解過(guò)程在細(xì)胞的部位進(jìn)行,TCA循環(huán)在細(xì)選擇題：1.能夠抑制檸檬酸循環(huán)的是_______

①丙二酸②NADH③氟乙酸④無(wú)氧條件

a.1+2+3b.1+3c.2+4d.2+3+4e.1+2+3+42.葡萄糖1號(hào)位C原子同位素標(biāo)記為14C,加入喜氧細(xì)菌培養(yǎng)物,然后抽提分離EMP和TCA中間物,下列各分子中首先被標(biāo)記為14C的碳原子的記為*C,下列不正確的是:a*CH2(O-P)-C(=O)-CH2(OH)b.*CH2=C-(O-P)-COO-c.-OOC-*CH2-CH2-C(=O)-COO-

d.-OOC-*C(=O)-*CH2-COO-

3－TCA－調(diào)節(jié)選擇題：3－TCA－調(diào)節(jié)TCA循環(huán)a.本身不會(huì)產(chǎn)生高能磷酸化合物b.不受無(wú)氧條件抑制c.循環(huán)起始物acetylCoA中2個(gè)C原子在一輪循環(huán)中以2個(gè)CO2形式釋出d.循環(huán)速率取決于對(duì)ATP的需求檸檬酸循環(huán)被認(rèn)為是一個(gè)需氧代謝途徑，是因?yàn)閍.循環(huán)的某些反應(yīng)是以氧作為底物的b.CO2是該循環(huán)的一個(gè)產(chǎn)物c.產(chǎn)生了H2Od.還原型的因子需通過(guò)電子傳遞鏈被氧化5.TCA循環(huán)首先是由誰(shuí)發(fā)現(xiàn)和提出來(lái)的(a)LeuisPasteur(b)AveryandMcCarty(c)HansKrebs(d)FredSanger3－TCATCA循環(huán)3－TCA6.丙酮酸脫氫酶系是個(gè)復(fù)雜的結(jié)構(gòu)，包括多種酶及輔助因子，下列化合物哪個(gè)不是丙酮酸脫氫酶組分？a.TPPb.硫辛酸c.FMNd.Mg2+e.NAD+7.下列哪種情況可導(dǎo)致丙酮酸脫氫酶系活性升高？a.ATP/ADP比值升高b.CH3COCoA/CoA比值升高c.NADH/NAD+比值升高d.能荷升高e.能荷降低8.巴斯德效應(yīng)是指：a.由于從無(wú)氧到有氧代謝的轉(zhuǎn)變，葡萄糖消耗速度下降b.由于從無(wú)氧到有氧代謝轉(zhuǎn)變，丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗岬乃俣壬仙齝.由于從無(wú)氧到有氧代謝的轉(zhuǎn)變，產(chǎn)生ATP的速度上升，葡萄糖消耗速度上升d.由于從無(wú)氧到有氧代謝的轉(zhuǎn)變，產(chǎn)生ATP的速度下降，葡萄糖消耗速度上升3－TCA6.丙酮酸脫氫酶系是個(gè)復(fù)雜的結(jié)構(gòu)，包括多種酶及輔助因子，下列9.關(guān)于三羧酸循環(huán)的描述不正確的是（）A.是三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)徹底氧化的共同途徑B.是體內(nèi)連接糖、脂肪、氨基酸代謝的樞紐C.提供ATP最多，一次循環(huán)，消耗1分子乙?；?，生成36分子ATPD.一次循環(huán)有四次脫氫，二次脫羧10.底物水平磷酸化反應(yīng)有____________PEP-->PyruvateB.OAA-->PEPC.α-KG-->琥珀酰CoAD.琥珀酰CoA-->琥珀酸E.Glc-->G-6-P11.檸檬酸對(duì)下列哪個(gè)酶有變（別）構(gòu)激活作用

A、磷酸果糖激酶B、丙酮酸激酶

C、異檸檬酸脫氫酶D、己糖激酶12.TCA循環(huán)和有關(guān)的呼吸鏈反應(yīng)中能產(chǎn)生ATP最多的步驟是什么?

(A)檸檬酸→異檸檬酸(B)異檸檬酸→α-酮戊二酸

(C)α-酮戊二酸→琥珀酸(D)琥珀酸→草酰乙酸9.關(guān)于三羧酸循環(huán)的描述不正確的是（）是非題殺鼠藥氟乙酸的毒性是由于其抑制了順烏頭酸酶從而阻斷了三羧酸循環(huán)。()在細(xì)胞培養(yǎng)物由供氧條件轉(zhuǎn)為厭氧條件時(shí)葡萄糖利用速度增加。()TCA循環(huán)本身可產(chǎn)生NADH（H+），F(xiàn)ADH2，但不能直接生成高能磷酸化合物。（）三羧酸循環(huán)的所有中間產(chǎn)物中，只有草酰乙酸可以被該循環(huán)的酶完全降解。()丙酮酸脫氫酶系中電子傳遞方向?yàn)榱蛐了帷鶩AD→NAD+()乙醛酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)中都有琥珀酸的凈生成。()丙酮酸脫氫酶復(fù)合物催化底物脫下的氫最終是交給NAD+生成NADH的。3－TCA是非題3－TCA問(wèn)答題若用14C標(biāo)記下列化合物，經(jīng)一次TCA循環(huán)后，試問(wèn)14C出現(xiàn)在什么化合物的什么部位上？||（1）H314C-C-COO-(2)H3C-C-14COO-OO||2.下列各化合物完全氧化時(shí)，每分子能產(chǎn)生多少個(gè)ATP？

（1）丙酮酸（2）葡萄糖（3）NADH（4）F-1,6-BP3.紅細(xì)胞在缺氧下對(duì)檸檬酸循環(huán)速度有什么影響?4.葡萄糖的第二位碳用14C標(biāo)記，在有氧的情況下進(jìn)行徹底降解。問(wèn)經(jīng)過(guò)幾輪檸檬酸循環(huán)，該同位素碳可作為CO2釋放？5．當(dāng)維持檸檬酸循環(huán)中間物適當(dāng)濃度時(shí)，回補(bǔ)反應(yīng)容許該循環(huán)把它的中間物提供給生物合成反應(yīng)。寫(xiě)出由丙酮酸凈合成檸檬酸的反應(yīng)方程式。3－TCA問(wèn)答題||（1）H314C-C-COO-(2用同位素14C標(biāo)記葡萄糖分子的第二和第五個(gè)碳原子，問(wèn)：葡萄糖徹底氧化為CO2時(shí)，需經(jīng)過(guò)幾次三羧酸循環(huán)，且在哪幾步反應(yīng)中釋放出有標(biāo)記的＊CO2（寫(xiě)出有關(guān)的反應(yīng)方程式）2.14C標(biāo)記的Glucose在糖酵解和TCA循環(huán)中的降解順序作業(yè)3－TCA用同位素14C標(biāo)記葡萄糖分子的第二和第五個(gè)碳原子，問(wèn)：葡萄糖1、答：14C標(biāo)記葡萄糖分子的第二和第五個(gè)碳原子，會(huì)產(chǎn)生CH3-*CO-CoA,在第一輪TCA循環(huán)生成草酰乙酸，有可能是HOO*C-CO-CH2-COOH或HOOC-CO-CH2-*COOH,則在第二輪循環(huán)中以CO2放出。1、答：14C標(biāo)記葡萄糖分子的第二和第五個(gè)碳原子，會(huì)產(chǎn)生2.解：1234563，42，51，63，42，51，63，42，51，63，42，51，6CH3-C-SCoAO+CO23，42，51，62.解：1234563，42，51，63，42，51，63，CH3-C-SCoAO2，51，61，62，51，62，51，62，51，62，52，51，62，51，6或2，51，62，51，6或2，51，62，51，6CH3-C-SCoAO2，51，61，62，51，62，51第四節(jié)磷酸戊糖途徑（PPP）又稱磷酸己糖支路（HMP）,是一條需O2的糖分解代謝途徑亞細(xì)胞定位：細(xì)胞質(zhì)動(dòng)物肝、骨髓、脂肪組織、紅細(xì)胞中此途徑較活躍總反應(yīng)式：一、概述6G-6-P＋12NADP+＋7H2O5G-6-P＋6CO2＋12NADPH＋2H+＋Pi4－PPP-概述第四節(jié)磷酸戊糖途徑（PPP）又稱磷酸己糖支路（HMP）,是二、反應(yīng)歷程氧化反應(yīng)階段：生成NADPH及CO2；3步反應(yīng)：脫氫、水解、脫氫脫羧非氧化反應(yīng)階段：分子重排階段、一系列基團(tuán)的轉(zhuǎn)移4－PPP－反應(yīng)歷程二、反應(yīng)歷程氧化反應(yīng)階段：生成NADPH及CO2；4－PPP氧化反應(yīng)階段6-P-葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脫氫酶的活性決定G-6-P進(jìn)入此途徑的流量，為限速酶。該酶受NADPH/NADP+的調(diào)節(jié)。肌組織內(nèi)缺乏６-磷酸葡萄糖脫氫酶G-6-P6-P-葡萄糖酸內(nèi)酯6-P-葡萄糖脫氫酶葡萄糖酸內(nèi)酯酶4－PPP－反應(yīng)歷程氧化反應(yīng)階段6-P-葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖脫氫酶的活性決定G6-P-葡萄糖酸5-P-核酮糖③6-P-葡萄糖酸脫氫酶4－PPP－反應(yīng)歷程6-P-葡萄糖酸5-P-核酮糖③6-P-葡萄糖酸脫氫酶4－PH2OPi6×5-磷酸核酮糖2×5-磷酸核糖2×5-磷酸木酮糖2×3-磷酸甘油醛2×7-磷酸景天庚酮糖2×4-磷酸赤蘚丁糖2×6-磷酸果糖2×5-磷酸木酮糖2×3-磷酸甘油醛2×6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖1×6-磷酸果糖轉(zhuǎn)醛酶異構(gòu)酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮酶醛縮酶階段之一階段之二階段之三非氧化分子重排階段H2OPi6×5-磷酸核酮糖2×5-磷酸核糖2×5-磷酸L-木酮糖-5-磷酸核糖-5-磷酸甘油醛-3-磷酸L-景天庚酮糖-7-磷酸轉(zhuǎn)酮反應(yīng)CHOCOHCOHHCOHHCH2OPCHHOCOHHPCH2OHC=OCH2O+CHCOHHPOCH2OCHHOCOHHPCH2OHC=OCH2OCOHHCOHH+轉(zhuǎn)酮酶TPP4－PPP－反應(yīng)歷程轉(zhuǎn)酮酶：輔基為T(mén)PP,轉(zhuǎn)移酮糖的二碳單位（羥乙醛基）到醛糖的第一碳上。酮糖供體C3為L(zhǎng)型。L-木酮糖-5-磷酸核糖-5-磷酸甘油醛-3-磷酸L-景天庚景天庚酮糖-7-磷酸甘油醛-3-磷酸赤蘚糖-4-磷酸果糖-6-磷酸轉(zhuǎn)醛反應(yīng)CHHOCOHHPCH2OHC=OCH2OCOHHCOHHCHCOHHPOCH2O+PCHCOHHOCH2OCOHHCHHOPCH2OHC=OCH2OCOHHCOHH+轉(zhuǎn)醛酶4－PPP－反應(yīng)歷程轉(zhuǎn)醛酶：不需輔酶,轉(zhuǎn)移酮糖的三碳單位（二羥丙酮基）到醛糖的第一碳上。景天庚酮糖-7-磷酸甘油醛-3-磷酸赤蘚糖-4-磷酸果糖-64－PPP－反應(yīng)歷程4－PPP－反應(yīng)歷程PPP全過(guò)程4－PPP－反應(yīng)歷程PPP全過(guò)程4－PPP－反應(yīng)歷程三、生理意義：1.產(chǎn)生大量NADPHNADPH是供氫體，主要用于還原（加氫）反應(yīng)，為細(xì)胞提供還原力，參加各種生物合成反應(yīng)：如脂酸、膽固醇、GluNADPH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，對(duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量進(jìn)而保護(hù)巰基酶的活性及維持紅細(xì)胞膜完整性很重要，并可保持血紅蛋白鐵于二價(jià)NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)，有些羥化反應(yīng)與生物合成有關(guān)，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應(yīng)則與生物轉(zhuǎn)化有關(guān)。2.產(chǎn)生大量的磷酸核糖和其它重要中間產(chǎn)物，為核酸等的生物合成提供原料3.與光合作用聯(lián)系，實(shí)現(xiàn)某些單糖間的轉(zhuǎn)變4－PPP－概述三、生理意義：4－PPP－概述四、磷酸戊糖途徑的調(diào)控：1.氧化階段：限速酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶，受〔NADP+〕/〔NADPH〕調(diào)節(jié)2.非氧化階段：受底物濃度控制。與EMP途徑緊密相連。①需要大量核糖-5-磷酸：G-6-P→EMP→F-6-P＋3-磷酸甘油醛→HMP逆向生成核糖-5-磷酸②需要大量NADPH：G-6-P→HMP→F-6-P和3-磷酸甘油醛→糖異生→G-6-P③平衡：HMP氧化階段占優(yōu)勢(shì)練習(xí)作業(yè)四、磷酸戊糖途徑的調(diào)控：練習(xí)作業(yè)填空題：1.TPP在葡萄糖有氧分解中作為_(kāi)_____和_____的輔酶,在HMPpathway中作為_(kāi)_____的輔基。2.磷酸戊糖途徑分_____和______兩個(gè)階段,它的生理意義是_______和_____。3.G-6-P在磷酸葡萄糖異構(gòu)酶作用下進(jìn)入______途徑，在磷酸葡萄糖變位酶催化下，進(jìn)入_______途徑，在G-6-P脫氫酶催化下進(jìn)入_____途徑，在G-6-P酶作用下，生成______。4.通過(guò)磷酸戊糖途徑可以產(chǎn)生_____、_____和_______這些重要化合物。判斷題：1.所有來(lái)自磷酸戊糖途徑的還原能都是在該循環(huán)的前三步反應(yīng)中產(chǎn)生的。2.磷酸戊糖旁路能產(chǎn)生ATP，所以可以代替TCA循環(huán)，作為生物供能的主要途徑。4－PPP填空題：1.TPP在葡萄糖有氧分解中作為_(kāi)_____和___選擇題：1.磷酸戊糖途徑是在細(xì)胞的哪個(gè)部位進(jìn)行的()A、細(xì)胞核B、線粒體C、細(xì)胞漿D、微粒體E、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)2.在紅細(xì)胞抽提物中加入一定濃度的氟化物,使烯醇酶完全被抑制,然后應(yīng)用此體系,以14C標(biāo)記葡萄糖第三位C原子,并以此為原料合成R-5-P,在R-5-P的下列位置上出現(xiàn)14C,正確的說(shuō)法是:()

A.如合成只走HMP的氧化途徑則出現(xiàn)在C-2位

B.途徑同(A),出現(xiàn)在C-4位

C.如合成走EMP和HMP的非氧化途徑,則出現(xiàn)在C-1,C-2和C-3

D.途徑同(C),出現(xiàn)在C-33.以NADP+為輔酶的酶有哪些?a．蘋(píng)果酸脫氫酶b．異檸檬酸脫氫酶c．蘋(píng)果酸酶d．葡萄糖-6-磷酸脫氫酶選擇題：1.磷酸戊糖途徑是在細(xì)胞的哪個(gè)部位進(jìn)行的()問(wèn)答題：1.在氟化物的存在下(必須達(dá)到能有效抑制烯醇化酶的濃度)，用14C-3標(biāo)記的葡萄糖合成磷酸戊糖。所形成的磷酸戊糖的什么部位含有放射性標(biāo)記?①如果合成僅僅是通過(guò)氧化途徑，即借助于6-磷酸葡萄糖酸。②如果合成進(jìn)入非氧化途徑，即借助于酵解中間物。2.試列表比較糖有氧氧化，無(wú)氧酵解，磷酸戊糖循環(huán)之異同？問(wèn)答題：將C6標(biāo)有14C的葡萄糖加入含有戊糖磷酸途徑及輔因子的溶液中,問(wèn)放射性14C的分布情況如何?作業(yè)將C6標(biāo)有14C的葡萄糖加入含有戊糖磷酸途徑及輔因子的溶液中解：如只走HMP的氧化途徑：G-6-P的C6→HMP→核酮糖-5-磷酸的C5→F-6-P的C6和3-磷酸甘油醛的C3→糖異生→G-6-P的C1和C6如走HMP的非氧化途徑：則放射性14C的分布如下

G-6-P的C6→EMP→F-6-P的C6＋3-磷酸甘油醛的C3→HMP→赤蘚糖-4-磷酸的C4＋核酮糖-5-磷酸的C5→景天庚酮糖-7-磷酸的C7解：如只走HMP的氧化途徑：一、概念：從非糖物質(zhì)（如丙酮酸、乳酸、甘油、生糖氨基酸等）轉(zhuǎn)變成葡萄糖的過(guò)程。生理意義：１）空腹或饑餓時(shí)依賴氨基酸、甘油等異生成糖，以維持血糖水平恒定。

２）補(bǔ)充肝糖原，攝入的相當(dāng)一部分葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，使乳酸循環(huán)（Cori循環(huán)）再異生成糖原。３）調(diào)節(jié)酸堿平衡，長(zhǎng)期饑餓時(shí)，腎糖異生增強(qiáng)，有利于維持酸堿平衡。部位：肝、腸、腎第五節(jié)、糖異生5－糖異生－概念一、概念：第五節(jié)、糖異生5－糖異生－概念二、糖異生途徑

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖二磷酸果糖磷酸酯酶6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸葡萄糖己糖激酶果糖激酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶6-磷酸葡萄糖磷酸酯酶6-磷酸葡萄糖2草酰乙酸PEP羧激酶5－糖異生－途徑二、糖異生途徑糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖二磷酸2、糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一葡萄糖-6-磷酸酶存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上，此反應(yīng)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)內(nèi)完成，反應(yīng)物和產(chǎn)物在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和細(xì)胞質(zhì)之間穿梭腦和肌肉不存在葡萄糖-6-磷酸酶+H2O+Pi葡萄糖6-磷酸酶P6-磷酸葡萄糖H葡萄糖5－糖異生－途徑2、糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一葡萄糖-6-磷酸酶存在于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二果糖1,6二磷酸酶+H2O+Pi1,6-二磷酸果糖PPOH2COH2COHOOHHOHHHHH2COOH6-磷酸果糖POH2COHOOHHHH這是糖異生的關(guān)鍵反應(yīng)5－糖異生－途徑糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二果糖1,6二磷酸酶+H2O+糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三PEP羧激酶ATP+H2OADP+Pi丙酮酸羧化酶P磷酸烯醇丙酮酸（PEP）GTPGDP丙酮酸草酰乙酸CO2CO25－糖異生－途徑糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三PEP羧激酶ATP+H2O

丙酮酸羧化酶位于線粒體，輔酶為生物素。生物素與酶蛋白賴氨酸殘基結(jié)合，形成一個(gè)擺臂，活性CO2結(jié)合在生物素上。草酰乙酸過(guò)膜：丙酮酸要經(jīng)運(yùn)載系統(tǒng)才能進(jìn)入線粒體羧化成草酰乙酸，草酰乙酸要轉(zhuǎn)變成蘋(píng)果酸、天冬氨酸等通過(guò)二羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)穿梭于線粒體和細(xì)胞質(zhì)之間。磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶在線粒體和胞液中都存在.5－糖異生－途徑丙酮酸羧化酶位于線粒體，輔酶為生物素。生物素與酶蛋白賴氨酸三、糖異生耗能丙酮酸→草酰乙酸：-1個(gè)ATP草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸:-1個(gè)GTP甘油酸-3-P→甘油酸-1,3-BP:-1個(gè)ATP總反應(yīng)：2丙酮酸+4ATP+2GTP+2NADH(H+)+6H2O→G+2NAD++4ADP+2GDP+6Pi△G0’=-37.66KJ/mol5－糖異生－能量三、糖異生耗能丙酮酸→草酰乙酸：-1個(gè)ATP5－糖異生6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2

磷酸烯醇丙酮酸2

丙酮酸葡萄糖己糖激酶果糖-1,6二磷酸酶丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶葡萄糖-6-磷酸酶6-磷酸葡萄糖2

草酰乙酸PEP羧激酶23-磷酸甘油酸21,3-磷酸甘油酸ATPADPADPATP-1個(gè)ATP-1個(gè)GTP-1個(gè)ATP6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮2四、糖異生調(diào)控1）G-6-P酶：[G-6-P]激活，促進(jìn)糖異生；2）F-1,6二磷酸酶：檸檬酸還刺激F-1,6二磷酸酶，促進(jìn)異生[F-2,6-BP]↑抑制糖異生而[ATP]、檸檬酸抑制酵解；3）丙酮酸羧化酶：乙酰-CoA、ATP激活，而ADP抑制；ATP、Ala、NADH抑制酵解,促進(jìn)異生5－糖異生－調(diào)控四、糖異生調(diào)控1）G-6-P酶：5－糖異生－調(diào)控五、糖異生前體1）丙酮酸：凡生成丙酮酸的物質(zhì)均可轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟牵ㄉ莂a、有機(jī)酸等）。2）甘油：脂肪水解形成，轉(zhuǎn)變成磷酸二羥丙酮，可生糖。3）琥珀酰－CoA：來(lái)自反芻動(dòng)物奇數(shù)脂肪酸的轉(zhuǎn)化，可再生糖。4）α-酮戊二酸、草酰乙酸：來(lái)自生糖aa脫氨、TCA的其他中間物。5－糖異生－合成前體五、糖異生前體1）丙酮酸：5－糖異生－合成前體糖異生要點(diǎn)糖異生概念專一于糖異生的4種酶糖異生作用需要消耗ATP、GTP和NADH在動(dòng)物中非糖前體都是三碳以上的化合物，二碳物不能用來(lái)凈轉(zhuǎn)變成糖。糖異生和糖酵解的調(diào)節(jié)是交互的。2,6-二磷酸果糖的水平是肝內(nèi)調(diào)節(jié)糖的分解或糖異生反應(yīng)方向的主要信號(hào)

練習(xí)糖異生要點(diǎn)糖異生概念練習(xí)填空題：1.糖異生主要在

進(jìn)行，饑餓或酸中毒等病理?xiàng)l件下

也可進(jìn)行糖異生。2.在糖異生作用中由丙酮酸生成PEP，第一步反應(yīng)在線粒體內(nèi)，由丙酮酸生成草酰乙酸是

酶催化的，同時(shí)要消耗1分子的

；第二步反應(yīng)在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)經(jīng)____酶催化，生成PEP，同時(shí)消耗1分子______。5－糖異生填空題：5－糖異生選擇題：1.葡萄糖異生作用能使非糖前體在細(xì)胞中合成“新”的葡萄糖,下列化合物中哪一種除外?

a.Aspb.Gluc.琥珀酸d.Leue.PEP2.在哺乳動(dòng)物肝臟中，兩分子乳酸轉(zhuǎn)變?yōu)?分子葡萄糖，需幾分子ATP?a．2b．3c．4d．63.肝細(xì)胞在選擇消耗葡萄糖上的碳以滿足能量需要而不是保留葡萄糖以維持血糖水平過(guò)程中,所需催化關(guān)鍵步驟的酶是____

①G-6-P脫氫酶②3-磷酸甘油醛脫氫酶

③丙酮酸羧化酶④丙酮酸脫氫酶

a.1+2+3b.1+3c.2+4d.4e.1+2+3+45－糖異生選擇題：5－糖異生4.下列哪一種酶在酵解和糖異生中都起作用：a.丙酮酸激酶b.3-磷酸甘油醛脫氫酶c.丙酮酸羧化酶d.果糖-1，6-二磷酸酶5.下列有關(guān)糖異生和EMP的陳述中正確的是：糖異生是EMP的逆反應(yīng)兩者緊密相關(guān),EMP的產(chǎn)物用作糖異生的反應(yīng)物糖異生的關(guān)鍵調(diào)控酶是果糖-1,6-二磷酸酶,負(fù)效應(yīng)物為AMP,F-2,6-BP和檸檬酸EMP的關(guān)鍵限速酶是PFK,其正效應(yīng)物是AMP,F-2,6-BP和檸檬酸6.各種糖代謝途徑的交叉點(diǎn)是：a.G-6-P；b.G-1-P；c.6-磷酸果糖；d.1,6-二磷酸果糖5－糖異生4.下列哪一種酶在酵解和糖異生中都起作用：5－糖異生7.下列化合物糖異生成葡萄糖時(shí)消耗ATP最多的步驟是什么?(A)2分子甘油(B)2分子乳酸(C)2分子草酰乙酸(D)2分子琥珀酸8.F-2,6-BP

A.胰高血糖素促進(jìn)其合成

B.胰島素抑制其合成

C.是肝臟內(nèi)Glc轉(zhuǎn)向糖酵解途徑的信號(hào)

D.轉(zhuǎn)向糖異生的信號(hào)

E.變構(gòu)激活劑;將PFK的構(gòu)平衡由T態(tài)移向R態(tài)7.下列化合物糖異生成葡萄糖時(shí)消耗ATP最多的步驟是什么?問(wèn)答題：1.丙酮酸經(jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變成葡萄糖的總反應(yīng)可示如下：2丙酮酸＋4ATP＋2GTP＋2NADH＋2H+＋4H2O→葡萄糖＋2NAD+＋4ADP＋2GDP＋6Pi△G0'＝﹣37.6kJ/mol但是，葡萄糖經(jīng)酵解轉(zhuǎn)變成丙酮酸只凈產(chǎn)生2分子的ATP。因此，由丙酮酸合成葡萄糖是一種代價(jià)很高的過(guò)程。①這種高昂代價(jià)的生理意義是什么?②能量的消耗主要用在什么場(chǎng)合?2.已知一系列酶反應(yīng)，這些反應(yīng)可使丙酮酸凈合成α-酮戊二酸，該過(guò)程并沒(méi)有消耗檸檬酸循環(huán)代謝中間產(chǎn)物。請(qǐng)寫(xiě)出這些酶反應(yīng)順序。5－糖異生問(wèn)答題：5－糖異生糖原的合成與分解都由非還原性末端開(kāi)始。還原性末端非還原性末端非還原性末端α-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵第六節(jié)糖原的合成與分解6－糖原合成與分解糖原的合成與分解都由非還原性末端開(kāi)始。還原性末端非還原性末端一、糖原的分解分步反應(yīng)：①?gòu)奶擎湹姆沁€原端開(kāi)始磷酸化酶糖原+H3PO4糖原+G-1-Pα-1,4-糖苷鍵α-1,6-糖苷鍵6－糖原代謝－分解一、糖原的分解分步反應(yīng)：磷酸化酶糖原+H3PO4糖原+G1234567891234磷酸化酶6－糖原代謝－分解123456781234G-1-P＋41234567891234磷酸化酶6－糖原代謝－分解1234磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷鍵，對(duì)α-1,6-糖苷鍵無(wú)作用。磷酸化酶有a、b兩種形式：a：ser14殘基上的羥基各有一個(gè)磷酸基團(tuán)；有活性b：無(wú)磷酸基團(tuán)，無(wú)活性磷酸化酶磷酸化酶a磷酸化酶b磷酸酶磷酸化酶激酶磷酸化酶需要磷酸吡多醛作輔酶磷酸化酶只能分解α-1,4-糖苷鍵，對(duì)α-1,6-糖苷鍵無(wú)作脫分支：二種酶協(xié)同作用：轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）

脫支酶（催化1.6-糖苷鍵水解斷裂）脫支酶1011123456789+G6－糖原代謝－分解轉(zhuǎn)移酶α-1,6-糖苷鍵10111234567891123456781234脫分支：二種酶協(xié)同作用：轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）脫磷酸化酶1011123456789G-I-P116－糖原代謝－分解磷酸化酶1011123456789G-I-P116－糖原代謝②G-1-PG-6-P葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）③G-6-P+H2O磷酸葡萄糖變位酶G+H3PO4葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝、腸、腎中，而不存在于腦、肌肉中，所以只有肝、腸和腎可補(bǔ)充血糖，而肌糖原不能分解為葡萄糖，不能補(bǔ)充血糖，只能進(jìn)行糖酵解或有氧氧化。6－糖原代謝－分解②G-1-PG-6-P葡萄糖-6-磷酸酶（肝、腎）③G-6-糖原分解的整個(gè)過(guò)程糖原核心非還原端磷酸化酶a轉(zhuǎn)移酶脫枝酶（釋放1個(gè)葡萄糖）

G

-1-PG

G

-6-PG磷酸化酶a

G

-1-P

G

-6-P

G糖原分解的整個(gè)過(guò)程糖原核心非還原端磷酸化酶a轉(zhuǎn)移酶脫枝酶（釋二、糖原的生物合成1、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶——催化單糖基的活化，形成糖核苷二磷酸，為各種寡聚糖或多聚糖形成時(shí)，提供糖基和能量。2、